Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (PML)
Obsah:
- PML znamená progresivní multifokální leukoencefalopatii. Je to agresivní virová onemocnění centrálního nervového systému, která napadá buňky, které tvoří myelin. které chrání nervová vlákna v mozku, což pomáhá vést elektrické signály.PML může mít za následek příznaky, které postihují prakticky jakoukoli část vašeho těla
- PML je způsobena infekcí nazývaným virus John Cunningham (JC). PML může být vzácné, ale virus JC je zcela běžný. Ve skutečnosti až 85% dospělých v celkové populaci má virus.
- Pokud virus JC zůstane spící, pravděpodobně už nikdy nebudete vědět, že ho máte.
- máte leukémii, Hodgkinovu chorobu, lymfom nebo jiný druh rakoviny
- : Vzorek krve může ukázat, že máte protilátky proti viru JC. >
- Léčba může zahrnovat také podpůrné a experimentální terapie.
- Není známo, jak zabránit viru JC. Nemůžete úplně eliminovat riziko PML, ale můžete si uvědomit informované rozhodnutí o lécích potlačujících imunitu.
- Váš lékař by měl rovněž zvážit použití přípravků proti potlačení imunity v minulosti.
PML znamená progresivní multifokální leukoencefalopatii. Je to agresivní virová onemocnění centrálního nervového systému, která napadá buňky, které tvoří myelin. které chrání nervová vlákna v mozku, což pomáhá vést elektrické signály.PML může mít za následek příznaky, které postihují prakticky jakoukoli část vašeho těla
. Spojených států a Evropy dohromady přibližně 4 000 lidí dostává každý rok PML. Je to život ohrožující stav.Přečtěte si další informace o symptomech, rizikových faktorech a léčbě tohoto neobvyklého, ale serio nás virové choroby.
Příčiny Co způsobuje PML?
PML je způsobena infekcí nazývaným virus John Cunningham (JC). PML může být vzácné, ale virus JC je zcela běžný. Ve skutečnosti až 85% dospělých v celkové populaci má virus.
Většina lidí s virem JC nikdy nedostává PML.
Pokud se imunitní systém z jakéhokoli důvodu vážně ohrožuje, virus může být znovu aktivován. Pak se dostává do mozku, kde se množí a začne útokem na myelin.
Další informace: Demyelinizace: Co je to a proč se to děje? "
PříznakyJak jsou to příznaky?
Pokud virus JC zůstane spící, pravděpodobně už nikdy nebudete vědět, že ho máte.
Po aktivaci může PML rychle způsobit mnoho poškození myelinu, což je pro mozog těžké poslat zprávy do jiných částí těla.
Příznaky závisí na tom, kde léze tvoří. o rozsahu poškození
Zpočátku jsou příznaky podobné jako u některých již existujících stavů, jako je HIV-AIDS nebo roztroušená skleróza, Tyto symptomy zahrnují:
obecnou slabost, která se stále zhoršuje
- ztráta jazykových dovedností
- ztráta jazykových dovedností
- změna osobnosti
- změny osobnosti
- problémy s pamětí a mentální zpomalení
- Symptomy mohou postupovat rychle, aby zahrnovaly komplikace, jako je demencia, záchvaty nebo kóma.PML je život ohrožující lékařskou pohotovost.
- Rizikové faktory Kdo je vystaven riziku vývoje PML?
- PML je vzácná u lidí, kteří mají zdravý imunitní systém. Je známá jako oportunní infekce, protože využívá imunitní systém, který je již chorobný. Existuje zvýšené riziko vzniku PML, pokud:
máte HIV-AIDS
máte leukémii, Hodgkinovu chorobu, lymfom nebo jiný druh rakoviny
na dlouhodobé kortikosteroidní nebo imunosupresivní terapii v důsledku transplantace orgánu
- Máte také malé riziko, pokud máte autoimunitní onemocnění, jako je roztroušená skleróza (MS), revmatoidní artritida, Crohnova nemoc nebo systémový lupus erythematosus. Toto riziko je vyšší, pokud váš léčebný plán obsahuje lék, který potlačuje část imunitního systému, známého jako imunomodulátor.
- Další informace: Virus JC a rizika pro pacienty s RS
- PML je potenciální vedlejší účinek některých léků modifikujících chorobu používaných k léčbě MS, včetně:
dimethyl fumarátu (Tecfidera)
fingolimod Gilenya)
natalizumab (Tysabri)
- Čím déle užíváte tyto léky, tím vyšší je riziko vývoje PML
- Diagnostika Jak je diagnostikován PML?
- Váš lékař může mít podezření na PML na základě progresivního průběhu symptomy, vaše předem existující stavy a léky, které užíváte Diagnostické testy mohou zahrnovat:
Krevní test
: Vzorek krve může ukázat, že máte protilátky proti viru JC. >
Zobrazovací testy
- : MRI nebo CT vyšetření mohou detekovat léze v bílé hmotě v mozku Pokud máte PML, bude existovat více aktivních lézí
- Mozková biopsie Ue je odstraněn z mozku a vyšetřen pod mikroskopem.
- Léčba Existuje nějaká léčba pro PML? Neexistuje specifická léčba pro PML. Terapie bude přizpůsobena vašim individuálním okolnostem, jako je to, co způsobilo vaše PML, stejně jako další zdravotní důvody.Jestliže užíváte léky, které ovlivňují váš imunitní systém, musíte okamžitě přestat užívat.
- Léčba se soustřeďuje na zlepšení funkce imunitního systému. Jeden způsob, jak to udělat, je prostřednictvím plazmové výměny. Toho je dosaženo krevní transfuzí. Postup pomáhá vyčistit systém léků, které způsobily PML, takže se váš imunitní systém může vrátit k boji proti viru. Pokud máte PML kvůli HIV-AIDS, léčba může zahrnovat vysoce aktivní antiretrovirovou terapii (HAART). Jedná se o kombinaci antivirových léků, které pomáhají snížit reprodukci viru.
Léčba může zahrnovat také podpůrné a experimentální terapie.
Outlook Co mohu očekávat?
Pokud jste ohroženi PML a máte příznaky, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc. PML může vést k poškození mozku, těžkým postižením a smrti.
Během prvních měsíců po diagnóze je mortalita pro PML 30-50%.
Tam jsou také některé dlouhodobě přežívající PML. Váš výhled závisí na závažnosti onemocnění, stejně jako na tom, jak rychle dostanete léčbu.
Prevence Existuje způsob, jak tomu zabránit?
Není známo, jak zabránit viru JC. Nemůžete úplně eliminovat riziko PML, ale můžete si uvědomit informované rozhodnutí o lécích potlačujících imunitu.
Pokud máte poruchu imunitního systému a uvažujete o užívání imunomodulátoru, poraďte se s lékařem o rizicích PML.
Pravděpodobně budete mít krevní test, abyste zjistili, zda máte protilátky viru JC. Úroveň protilátek může pomoci lékaři odhadnout riziko vývoje PML. Může být užitečné i páteřní kohoutek.
Pokud testujete negativní protilátky proti viru JC, může vám být doporučeno pravidelně opakovat test, abyste přehodnotili riziko. To proto, že můžete kdykoli získat virus JC.
Váš lékař by měl rovněž zvážit použití přípravků proti potlačení imunity v minulosti.
Pokud se rozhodnete užít jednu z těchto léků, lékař vás bude informovat o příznaky a symptomy PML. Pokud se u Vás objeví některý z těchto příznaků, okamžitě sdělte to svému lékaři. Pokud je podezření na PML, měli byste přestat užívat lék, dokud nebude možné ji potvrdit.
Pokračujte ve sledování svého zdraví a poraďte se s lékařem.