Idiopatická diagnostika plicní fibrózy

Co je to idiopatická plicní fibróza?

Fibrózou je tvorba jizvy. Plicní fibróza je tvorba jizev v plicích mezi vzduchovými vaky. Termín "idiopatická" znamená, že lékaři nejsou přesně přesvědčeni, co to způsobuje.

Celkově je to idiopatická plicní fibróza (IPF), kdy se tkáň v plicích poškodí nebo zjizví a příčina může být neznámá. Tato zhuštěná, někdy tuhá tkáň jizvy může způsobit, že vaše plíce nebudou dobře fungovat, což vede ke snížení hladiny kyslíku ve vašem krevním řečišti.

Jaké jsou příznaky?

Protože vaše plíce nejsou schopné pracovat tak efektivně, můžete se cítit dušnost. To má tendenci se zhoršovat, když onemocnění postupuje. Můžete také zaznamenat další příznaky, včetně:

• únava
• suchý, hackerský kašel
• bolesti svalů nebo kloubů
• náhlá nebo nevysvětlená ztráta hmotnosti
• klubování nebo když se konce prstů a nehtů zvětší

Jak jsem to dostal?

Protože je to idiopatická, lékaři si nejsou jisti, jak jste vyvinuli IPF. Mnoho kliniků věří, že něco uvnitř nebo vně plic postihuje plicní tkáň. Následuje několik možných příčin těchto útoků.

Radiační terapie

Někdy může dojít k poškození plic lidí, kteří dostali radiační léčbu rakoviny prsu nebo plic.

Některé léky

Ukázalo se, že řada léků zvyšuje riziko plicní fibrózy. Patří mezi ně:

• antibiotika jako jsou sulfasalazin a nitrofurantoin
• chemoterapeutické léky jako methotrexat, bleomycin a cyklofosfamid
• léky na srdce a krevní tlak, jako propranolol a amiodaron

toxiny pro životní prostředí

expozice určitým druhům znečišťujících látek , zejména po dlouhou dobu, může přispět k IPF. Některé z těchto znečišťujících látek jsou:

• azbest
• oxid křemičitý a kovový prach
• trusy ptáků a zvířecí slepice
• prach ze zrn
• běžný domácí prach a různé bakterie a jiné látky, kouření
• výpary různých typů
• Léčivé podmínky

Léčivé podmínky, které mohou poškodit plíce, zvyšují riziko pro IPF patří:

tuberkulóza

• gastroezofageální refluxní choroba
• revmatoidní artritida > systémová skleróza
• pneumonie
• lupus
• několik virů včetně HIV, hepatitidy C, mononukleózy, herpesviru 6 a chřipky A
• genetiky
• Z tohoto důvodu se předpokládá, že genetika může hrát určitou roli, alespoň u některých lidí, kteří rozvinou plicní fibrózu.

Co mohu očekávat?

IPF je vážné a progresivní onemocnění, bez známek léčení.Měli byste se poradit se svým lékařem, abyste rozuměli riziku a jste připraveni na komplikace, jako jsou:

plicní hypertenze (vysoký krevní tlak v plicích)

mrtvice

• plicní embolie (krevní sraženiny v plicích )
• srdeční záchvat
• selhání dýchání
• srdeční selhání v pravé komoře kvůli tomu, jak tvrdě srdce pracuje na pumpování krve přes poškozené tepny v plicích
• Jaké léčby jsou k dispozici?
• Bohužel existuje málo možností léčby. Dostupná léčba se liší podle účinnosti. Lékař může doporučit kombinaci léčby, jako jsou:

léky jako kortikosteroidy a antibiotika

kyslíková terapie

• plicní rehabilitace
• očkovací látky proti chřipce a / nebo pneumonii
• Dvě nové možnosti léčby zahrnují pirfenidon a nintedanib. Obě léčivé přípravky se domnívají, že snižují tvorbu jizvy v plicích a zpomalují průběh onemocnění. Jedna studie zjistila, že onemocnění zpomalilo progresi u lidí, kteří užívali 150 mg nintedanibu dvakrát denně.
• Jak mohu zlepšit kvalitu života?

Chcete-li mít život s IPF trochu jednodušší, je důležité udržet si sebe co nejvíce zdravou. Zde je několik obecných tipů, které je třeba mít na paměti:

Přestaňte kouřit.

Ukončení může pomoci snížit další poškození plic.

• Jezte výživnou stravu. Možná zjistíte, že jídlo se stává obtížnější, když se vaše dýchání ztíží. Vyžívání menších jídel častěji usnadňuje dýchání.
• Zůstaňte aktivní. Požádejte svého lékaře o mírné cvičení, které vám pomůže zůstat zdravý. Během cvičení budete možná potřebovat kyslíkovou nádrž.
• Získejte dostatečný odpočinek. Pokud je to možné, zůstaňte mimo místa ve vysokých nadmořských výškách
• a vyhněte se cestování letadlem.
• Podívejte se na podpůrné skupiny ve vaší oblasti, najít další, s nimiž můžete mluvit a sdílet tipy. Kontaktujte Asociaci plicní fibrózy a Americkou asociaci plic.