Dědičný angioedém: včasné varovné příznaky a příznaky

Dědičný angioedém (HAE) je vzácné genetické onemocnění, které ovlivňuje vliv imunitního systému na kontrolu zánětu. Způsobuje opakované epizody silného otoku kůže, dýchacích cest a gastrointestinálního systému. Mezi 1 000, 1 000 a 1 z 50 000 osob má HAE po celém světě.

Někteří lidé s HAE začínají pozorovat příznaky kolem puberty. Pokud se neléčí, mohou se otoky zvýšit. Časování, četnost a závažnost těchto útoků mohou být nepředvídatelné a mohou se měnit po celou dobu života člověka. Léčba může snížit frekvenci záchvatů a učinit je méně závažnými.

HAE může být obtížné diagnostikovat, protože se jeho symptomy překrývají s alergickými reakcemi a běžnými gastrointestinálními onemocněními. Patří mezi ně gastroenteritida, syndrom dráždivého tračníku, apendicitida, divertikulitida a pankreatitida.

Neléčené HAE útoky mohou narušit váš každodenní život. Takže je důležité rozpoznat symptomy HAE. Příznaky mohou být dokonce život ohrožující, pokud zánět hrdla zavře vaše dýchací cesty.

Prvotní varovné příznaky

Některé příhody HAE začnou s včasnými varovnými příznaky několik hodin před zahájením otoků. Asi 25 procent lidí s HAE může mít včasné varovné příznaky. Tyto příznaky mohou zahrnovat:

• bezbolestné, bez svrbivé vyrážky
• brnění
• kůže
• únava
• podrážděnost
• náhlé změny nálad
• úzkost

Časté příznaky a příznaky HAE

Během HAE záchvatu může dojít k otokům na různých místech. To zahrnuje ruce, nohy, genitálie, gastrointestinální (GI) trakt a krk. Opuch krku je zdravotní nouzová situace. Léčbu byste měli vyhledat při prvním příznaku tohoto příznaku.

Bolest kůže

Nejčastějším příznakem HAE je otok, který začíná tížností a brnění. Pak postupuje k extrémnímu, bolestivému otoku.Pokud se neléčí, tento otok zpravidla klesá o jeden až tři dny. Tyto příznaky vám mohou zabránit v účasti na běžných činnostech. Například, vaše prsty mohou bobtnat, aby se nemohly ohýbat a vaše nohy mohou být příliš zduřené, aby si oblékly boty.

Opuch kůže z HAE může mít vliv na:

• ruce
• nohy
• tvář a ústa
• genitálie
• hýždě

břišní otok

všechny HAE útoky. Když je GI trakt postižen během HAE útoku, může to vést k:

• závažné bolest břicha
• nevolnost
• zvracení
• průjem
• dehydratace

U osob s nediagnostikovaným HAE vést k zbytečným operacím, pokud jsou zmateni s onemocněními, jako je apendicitida, torza vaječníků nebo roztrhané ovariální cysty.

V závažných případech může ztráta tělesných tekutin z otoku břicha vést k hypovolemickému šoku.To je život ohrožující stav, který vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc.

otoky krku

otoky hrdla jsou nejtěžším a nebezpečným příznakem HAE. Přibližně 50 procent lidí s HAE mělo alespoň jednu událost otoku krku.

Pokud si myslíte, že vaše krk je otok, nebo máte potíže s dýcháním, polykání nebo mluvení, měli byste zavolat 911. Zánět krku může být smrtelný, pokud zavře vaše dýchací cesty. K těmto útokům obvykle trvá několik hodin, ale někdy se stávají rychlejšími.

Příznaky zánětu krku zahrnují:

• změnu hlasové kvality nebo chrapot
• potíže s polykáním
• potíže s dechem

Na rozdíl od alergické reakce antihistaminiká a kortikosteroidy nelze použít k léčbě otoku hrdla způsobeného HAE.

Pokud léčíte doma otoky krku, měli byste okamžitě vyhledat okamžitou lékařskou péči, abyste se ujistili, že vaše dýchací cesty jsou v bezpečí.

Co způsobuje symptomy HAE?

Zatímco některé HAE záchvaty se vyskytují bez vysvětlení, některé události nebo aktivity mohou vyvolat symptomy HAE. Rozpoznávání toho, co spouští vaše útoky, vám může pomoci vyhnout se nebo je spravovat. Tyto stavy zahrnují:

• úzkost nebo stres
• dentální práce
• chirurgie
• léky
• nemoci
• určité potraviny
• fyzikální nebo environmentální faktory

je celoživotní stav, jeho příznaky jsou zvládnutelné se správným léčebným plánem a léky. Můžete pravidelně užívat léky, abyste zabránili útokům. Léčba záchvatů, jakmile zjistíte příznaky, také pomáhá snížit jejich dopad na váš život.

Vedení záznamu nebo deníku, abyste rozuměli vašim příznakům a co je spouští, vám také pomohou vám i vašemu lékaři vypracovat plán řízení vašeho HAE. Se správným řízením můžete vést aktivní a aktivní život s HAE.