Tetralogie definice fallot, oprava a prognóza

Tetralogy of Fallot Overview

Tetralogie Fallotu je nejčastější srdeční vadou u dětí. Tento stav způsobuje smíchání krve chudé na kyslík a krev bohatá na kyslík je čerpána ze srdce do oběhového systému krevních cév.

• Krev opouštějící srdce má méně kyslíku, než potřebují orgány a tkáně těla, což je stav zvaný hypoxémie.
• Chronický (trvalý, dlouhodobý) nedostatek kyslíku způsobuje cyanózu, namodralou barvu kůže, rtů a membrán uvnitř úst a nosu.

Normální srdce funguje takto:

• Srdce se skládá ze 4 komor: 2 horní komory zvané síň a 2 dolní komory, větší komory zvané komory. Každá síň je oddělena od své párové komory ventilem.
• Srdce má levou a pravou stranu. Levá a pravá strana srdce jsou odděleny septem (stěnou). Pravá strana srdce dostává kyslíkem ochuzenou nebo modrou krev, která se z těla vrací (vena cava a dolní vena cava) z těla.
• Krev proudí z pravé síně trikuspidální chlopní do pravé komory, která ji pumpuje plicní chlopní do plicní tepny, hlavní tepny do plic.
• V plicích krev absorbuje kyslík a poté se v plicních žilách vrací do levého atria.
• Z levé síně je krev čerpána mitrální chlopní do levé komory. Levá komora pumpuje krev ze srdce do oběhového systému prostřednictvím velké tepny známé jako aorta.
• Krev se pohybuje v celém těle a zásobuje orgány a buňky kyslíkem a živinami.
• Orgány nemohou správně fungovat, pokud nedostanou dostatek krve bohaté na kyslík.

4 abnormality (tetralogie) srdce popsané Fallotem zahrnují následující:

• Hypertrofie pravé komory: Zúžení nebo zablokování plicní chlopně a / nebo svalu pod plicní chlopní vycházející z pravé komory. Toto omezení odtoku krve způsobuje zvýšení práce a tlaku v pravé komoře, což vede k zahuštění pravé komory nebo hypertrofii.
• Defekt komorového septa (VSD): Jedná se o otvor ve stěně srdce (septum), který odděluje 2 komory. Otvor je obvykle velký a umožňuje průchod krve chudé na kyslík v pravé komoře, přičemž se mísí s krví bohatou na kyslík v levé komoře. Tato špatně okysličená krev je pak čerpána z levé komory do zbytku těla. Tělo dostává trochu kyslíku, ale ne všechno, co potřebuje. Tento nedostatek kyslíku v krvi způsobuje cyanózu.
• Abnormální poloha aorty: aorta, hlavní tepna, která přenáší krev ze srdce do oběhového systému, opouští srdce z polohy převyšující pravou a levou komoru. (V normálním srdci vychází aorta z levé komory.) U kojenců to nemá velký význam.
• Stenóza plicní chlopně (PS): Hlavním problémem s tetralogií Fallotu je stupeň stenózy plicní chlopně, protože VSD je vždy přítomen. Pokud je stenóza mírná, dochází k minimální cyanóze, protože krev stále většinou putuje do plic. Pokud je však PS středně závažná až těžká, do plic se dostane menší množství krve, protože většina je posunuta zprava doleva přes VSD.

U kojenců s touto abnormalitou se projevují známky stavu velmi brzy v životě.

Tetralogie fallotových příčin

Tetralogie Fallota se objevuje během vývoje plodu před narozením, a proto se nazývá vrozená vrozená vada. K chybě dochází, když se fetální srdce oddělí do komor, chlopní a dalších struktur, které tvoří normální lidské srdce. Nikdo si není jistý, proč k této chybě dochází.

Tetralogie Fallotových příznaků

Většina dětí s tetralogií Fallotu se v prvním roce života vyvinula cyanóza.

• Kůže, rty a sliznice uvnitř úst a nosu mají zřetelně zaprášenou modrou barvu.
• Pouze některé děti s velmi těžkou překážkou odtoku pravé komory se při narození modří.
• Malé množství dětí s tetralogií Fallota se nikdy vůbec nezmění, zvláště pokud je plicní stenóza mírná, defekt komorového septa je malý nebo obojí.
• U některých dětí je cyanóza velmi jemná a může se na nějakou dobu nezjistit.

Následující symptomy naznačují tetralogii Fallota:

• Růst a vývoj jsou pomalejší, zejména pokud je plicní stenóza závažná. Puberta může být zpožděna, pokud není tetralogie ošetřena.
• Dítě obvykle pneumatiku snadno unaví a začne lapat po dechu s jakoukoli formou námahy. Před sedením nebo ležením může hrát pouze krátkou dobu.
• Jakmile je dítě schopno chodit, zaujímá často podřepu, aby zachytilo dech a poté pokračovalo v fyzické aktivitě. Squatting přechodně zvyšuje tlak v aortě a levé komoře, což způsobuje, že se do levé komory dostává méně krve, více z plicní tepny do plic.

Epizody extrémně modrého zbarvení (zvané hypercyanóza nebo jednoduše „tetová kouzla“) se vyskytují u mnoha dětí, obvykle v prvních 2-3 letech života.

• Dítě najednou zbledne do modra, má potíže s dýcháním a může být velmi podrážděné nebo dokonce omdlévat.
• Tato kouzla zažívá mnoho dětí s tetralogií Fallotu.
• Kouzla se často vyskytují během krmení, pláče, namáhání nebo ráno při probuzení.
• Kouzla mohou trvat od několika minut do několika hodin.

Kdy vyhledat lékařskou péči pro tetralogii Fallotu

Někdy je tetralogie Fallotu nediagnostikována několik měsíců až rok. Diagnostika podmínek, jako je tetralogie Fallotu, je jedním z cílů rutinních kontrol u vašeho lékaře. Vezměte své dítě ke svému poskytovateli zdravotní péče, pokud se u něj objeví namodralá barva, potíže s dýcháním, záchvaty, mdloby, únava, pomalý růst nebo vývojové zpoždění. Příčinou těchto problémů by měl být lékař.

Pokud se nemůžete obrátit na poskytovatele zdravotní péče vašeho dítěte nebo pokud se u dítěte objeví některý z následujících příznaků, ihned dejte dítě na pohotovostní oddělení nemocnice:

• Modrasté zabarvení
• Problémy s dýcháním
• Záchvaty
• Mdloby
• Extrémní únava nebo slabost

Tetralogie fallotových zkoušek a testů

I když namodralá barva a další příznaky zmizí v době, kdy dítě dosáhne lékařské péče, poskytovatel zdravotní péče bude mít okamžitě podezření na srdeční problém. Lékařské testy se zaměří na identifikaci příčiny cyanózy.

• Laboratorní testy: Počet červených krvinek a hemoglobin mohou být zvýšeny, když se tělo snaží kompenzovat nedostatek kyslíku v tkáních.
• Elektrokardiogram (EKG): Tento bezbolestný, rychlý test měří a zaznamenává elektrickou aktivitu srdce. Strukturální abnormality srdce obvykle způsobují abnormální záznamy na EKG. V tetralogii Fallota je téměř vždy přítomna hypertrofie pravé komory.
• Rentgenové zobrazení hrudníku: Tento obrázek může demonstrovat klasické srdce ve tvaru spouště. K tomu dochází, protože pravá komora je zvětšena. Může také vykazovat abnormální aortu.
• Echokardiografie: Tento zobrazovací test je klíčový. Předvede defekt komorového septa nebo velkou díru mezi levou a pravou komorou, stupeň plicní stenózy a odhalí další neočekávané defekty. Mnoho pacientů nepotřebuje srdeční katetrizaci, pokud jsou klinické nálezy, EKG a echokardiogramy rutinní a podle očekávání.
• Srdeční katetrizace: Jedná se o invazivní postup prováděný kardiologem ve speciální laboratoři s pacientem v lokální anestezii. Tento postup byl proveden na všech pacientech s podezřením na tetralogii před echokardiografií, protože to byl jediný postup, který mohl být použit k potvrzení diagnózy. V případě potřeby se do pokožky zavede malá zkumavka (katétr) do krevní cévy (obvykle v tříslech) a posune dolní dutou žílu do srdce. Při infuzi malého množství barviva se pořizuje rentgenový snímek. Barvivo pomáhá zvýraznit defekt komorového septa, plicní stenózu, převažující aortu a velikost plicních tepen.

Tetralogie léčby fallotů

Pokud se vaše dítě začne zbarvovat na modré, položte dítě na záda v poloze kolena k hrudi a zavolejte na číslo 911 nebo na místní tísňové číslo.

Tetrologie lékařského ošetření Fallot

Chirurgie je primární způsob, jak napravit srdeční problém. Vaše dítě může mít předepsané léky na tetování. Dostanete také informace pro řešení budoucích tet kouzel.

• Dítě bude položeno na záda v poloze koleno-hrudník, aby se zvýšila odolnost aorty. Zvýšený aortální tlak a tlak v levé komoře omezují příval krve skrz septální otvor z pravé komory a zlepšují krevní oběh do plic, takže více červené krve se dostává do tkání.
• Dítě může dostat kyslík přes obličejovou masku, aby se zvýšilo množství kyslíku v krvi.
• Dítěti může být podán morfin, propranolol (nebo metoprolol), nebo v extrémních případech fenylefrin (Alconefrin, Vicks Sinex). Tyto léky snižují frekvenci a závažnost tetových kouzel.

Tetralogie Fallot chirurgie

Operace Blalock-Taussig: Paliativní postup prováděný u menších kojenců za účelem zvýšení průtoku krve do plic. To umožňuje, aby dítě rostlo dostatečně velké, aby mělo kompletní chirurgickou opravu.

Je spojeno mezi jednou z hlavních tepen v těle, obvykle pravou subklaviální tepnou, a pravou plicní tepnou, která zvyšuje množství červené okysličené krve, která se dostává do plic, čímž se ulevuje od cyanózy a dramaticky zmírňuje symptomy pacienta.

Celková korekce: Otvor v komorové přepážce (mezi komorami) se uzavře náplastí a otevře se překážka výtoku z pravé komory, plicní stenóza. Tyto korekce umožňují průtok krve do plic pro okysličení před tím, než jsou vyčerpány do těla.

Načasování operace závisí na symptomech. Chirurgie se obvykle provádí během prvních 2 let života. Míra operativní úmrtnosti za posledních 20 let dramaticky poklesla. Přesto malá část dětí, které podstoupí kompletní korekci, zemře během nebo bezprostředně po zákroku, sekundárně na další další vady v těle a / nebo srdci a samotný postup obtoku plic.

Tetralogie sledování fallotů

Váš poskytovatel zdravotní péče by měl naplánovat pravidelné následné návštěvy vašeho dítěte. Při těchto návštěvách by mělo být dítě vyšetřeno na abnormální srdeční rytmy, které se mohou objevit u dětí, které podstoupily chirurgickou korekci pro tetralogii Fallotu.

Tetralogie aplikace Fallot Outlook

Po úspěšné operaci děti obvykle nemají žádné příznaky a vedou normální život s několika, pokud vůbec nějakými omezeními. Samotná operace však může mít nějaké dlouhodobé komplikace. Mezi ně patří následující:

• Selhání pravé komory: Selhání pravé komory je možné, zejména pokud chirurgický zákrok vytvořil závažnou nedostatečnost plicní chlopně, což je regurgitace krve zpět z plicní tepny do pravé komory.
• Abnormality elektrického vedení: Každý pacient s tetralogií Fallotu má sekundární blok pravého svazku větví vrozenou komorovou defektem sept. Ale přišití náplasti do komorového septa může způsobit srdeční blok nebo selhání horní síně při vedení / komunikaci s dolními komorami. Příležitostně je nutný stálý kardiostimulátor.
• Arytmie: Vzhledem k chirurgickému zákroku na komorách je pooperační komorová tachykardie (VT) vzácným rizikem. Toto je život ohrožující arytmie, takže je důležité následné zjištění rizika komorové tachykardie.
• Zbytková díra v komorové přepážce: To je také možné, přičemž okysličená krev prochází z levé strany srdce doprava (posunování).