Sarkoidóza: příznaky a příčiny tohoto stavu plic a kůže

Co je Sarkoidóza?

Sarkoidóza je onemocnění charakterizované specifickým typem zánětu různých tkání těla. Sarkoidóza se může objevit téměř v každém těle, ale nejčastěji začíná v plicích nebo lymfatických uzlinách. Jak sarkoidóza postupuje, objevují se v postižených tkáních mikroskopické hrudky specifické formy zánětu, nazývané granulomy. Ve většině případů se tyto granulomety vyjasňují, buď s léčbou, nebo bez ní. V několika málo případech, kdy se granulomy nezhojí a nezmizí, tkané tkáně mají tendenci zůstat zánětlivé a zjizvené (fibrotické). Kromě plic a lymfatických uzlin jsou orgány, které jsou sarkoidózou více postiženy než jiné, játra, kůže, srdce, nervový systém a ledviny v tomto pořadí podle frekvence.

Sarkoidóza je někdy pojmenována podle zapojeného orgánu.

• Když sarkoidóza postihuje plíce, může být označována jako plicní sarkoidóza nebo plicní sarkoidóza.
• Pokud sarkoidóza postihuje játra, lze ji označit jako jaterní sarkoidózu.
• Když sarkoidóza postihuje kůži, může být označována jako kožní sarkoidóza nebo sarkoidní dermatitida.
• Když sarkoidóza ovlivňuje srdce, může být označována jako srdeční sarkoidóza nebo srdeční sarkoidóza.
• Když sarkoidóza ovlivňuje nervový systém včetně mozku, může být označována jako neurologická sarkoidóza nebo neurosarkoidóza.
• Pokud sarkoidóza postihuje ledviny, lze ji označit jako sarkoidózu ledvin nebo sarkoidózu ledvin.

Co způsobuje sarkoidózu?

Příčina sarkoidózy není známa. Sarkoidóza je v současné době považována za abnormální imunitní odpověď. Není známo, zda spouštěč, který iniciuje imunitní poruchu, je cizí látka, chemická látka, lék, virus nebo nějaká jiná látka. Sarkoidóza není rakovina. Není nakažlivé a přátelé a rodina to nezachytí od postiženého jednotlivce. I když se může vyskytnout v rodinách, neexistuje důkaz, že sarkoidóza přechází z rodičů na děti.

Jaké jsou příznaky sarkoidózy?

Sarkoidóza se může náhle objevit a zmizí. Alternativně se může vyvíjet postupně a dále vyvolávat příznaky, které přicházejí a odcházejí, někdy na celý život.

Příznaky sarkoidózy závisí na tom, které oblasti těla jsou postiženy.

• Mezi první příznaky sarkoidózy patří dušnost (dušnost) a kašel, který neodejde.
• Ale sarkoidóza se může také najednou objevit s výskytem kožních vyrážek.
  • Jemné, zvednuté, červené hrboly (nazývané subkutánní sarkoidóza nebo erythema nodosum) na holení nohou nebo méně často na pažích jsou běžné a mohou způsobit bolest nohou nebo paží.
  • Často se objevuje vyrážka na povrchu kůže (kožní sarkoidóza nebo sarkoidní dermatitida).
• Může také dojít k zánětu očí.

Mezi obecnější příznaky sarkoidózy patří:

• ztráta váhy,
• únava,
• noční pocení,
• horečka nebo
• jen celkový pocit špatného zdraví.

Je důležité si uvědomit, že sarkoidóza obvykle není ochromující. Často to samo odejde, často se uzdraví za 24 až 36 měsíců. I když sarkoidóza trvá déle, většina pacientů může jít o své životy jako obvykle.

Kdy vyhledat lékařskou péči o sarkoidózu

Každý, kdo má příznaky dušnosti a přetrvávajícího kašle, by měl být posouzen zdravotnickým pracovníkem. Kromě toho by osoby s přetrvávající vyrážkou, úbytkem hmotnosti, únavou, nočním pocením a / nebo horečkou měly být podrobeny lékařskému vyšetření. Pacienti se známou diagnózou sarkoidózy by navíc měli podstoupit lékařské sledování.

Jak je diagnostikována sarkoidóza?

Předběžná diagnóza sarkoidózy je založena na anamnéze pacienta, rutinních testech, fyzickém vyšetření a rentgen hrudníku. Lékař potvrzuje diagnózu sarkoidózy odstraněním dalších nemocí s podobnými rysy.

Patří sem taková granulomatózní onemocnění, jako jsou:

• beryllióza (nemoc vyplývající z expozice beryliovému kovu),
• tuberkulóza, farmářské plicní onemocnění (hypersenzitivní pneumonitida),
• plísňové infekce,
• revmatoidní artritida.

Pro správnou diagnózu sarkoidózy nelze spoléhat na jediný test. Starý test používaný k diagnostice sarkoidózy zvaný Kveimův test se již nepoužívá z několika důvodů. Rentgenové a krevní testy jsou obvykle prvními postupy, které lékař nařídí. Testy plicních funkcí často poskytují vodítka pro diagnostiku. Mohou být také použity jiné testy, některé častěji než jiné.

Biopsie vzorku tkáně zúčastněného orgánu je konečným testem k potvrzení diagnózy. Mnoho testů, které lékař používá k diagnostice sarkoidózy, může také pomoci lékaři sledovat vývoj onemocnění a určit, zda se sarkoidóza zlepšuje nebo zhoršuje. Následující testy se běžně používají při hodnocení pacienta se sarkoidózou.

Rentgen hrudníku

Rentgen hrudníku je často užitečný, aby poskytl lékaři obrázek plic, srdce a okolních tkání obsahujících lymfatické uzliny (kde se tvoří bílé krvinky bojující proti infekci) a dává první indikaci sarkoidózy. Například na RTG se může objevit otok lymfatických žláz mezi plicemi. Rentgen může také ukázat, které oblasti plic jsou ovlivněny.

Plicní funkční testy

Prováděním řady testů zvaných plicní funkční testy (PFT) může lékař zjistit, jak dobře plic plní svou úlohu při rozšiřování a výměně kyslíku a oxidu uhličitého s krví. Plíce pacientů se sarkoidózou nemohou tyto úkoly zvládnout tak, jak by měly; je to proto, že granulomy a fibróza plicní tkáně snižují kapacitu plic a narušují normální tok plynů mezi plicemi a krví. Jedna procedura PFT vyžaduje, aby pacient vdechoval stroj zvaný spirometr. Je to mechanické zařízení, které zaznamenává změny ve velikosti plic, když je vzduch vdechován a vydechován, a také čas, který pacientovi potřebuje.

Krevní testy

Analýzy krve mohou vyhodnotit počet a typy krvinek v těle a jak fungují buňky. Mohou také měřit hladiny různých krevních bílkovin, o kterých je známo, že se účastní imunologických aktivit, a mohou vykazovat zvýšení hladiny vápníku v séru a abnormální funkce jater, které často doprovázejí sarkoidózu.

Krevní testy mohou měřit krevní látku nazývanou enzym konvertující angiotensin (ACE). Protože buňky, které tvoří granulomas, vylučují velká množství ACE, jsou tyto hladiny enzymu u pacientů se sarkoidózou často vysoké. Hladiny ACE v krvi však u lidí se sarkoidózou nejsou vždy zvýšené a zvýšené hladiny ACE se mohou objevit také u jiných onemocnění.

Bronchoalveolární výplach

Tento test používá nástroj zvaný bronchoskop - dlouhá, úzká zkumavka se světlem na konci - k vymytí nebo výplachu buněk a jiných materiálů z plic. Tato promývací tekutina je poté vyšetřena na množství různých buněk a dalších látek, které odrážejí zánět a imunitní aktivitu v plicích. Vysoký počet bílých krvinek v této tekutině obvykle znamená zánět v plicích.

Biopsie

Mikroskopické vyšetření vzorků plicní tkáně získané bronchoskopem nebo vzorků z jiných tkání může lékaři sdělit, kde se v těle vytvořily granulomy a může poskytnout konečnou diagnózu.

Skenování galiem

Při tomto postupu lékař vstřikuje radioaktivní chemický prvek gallium-67 do pacientovy žíly. Gallium se shromažďuje na místech v těle postižených sarkoidózou a jinými zánětlivými stavy. Dva dny po injekci je tělo vyšetřeno na radioaktivitu. Zvýšení vychytávání gallia na jakémkoli místě v těle naznačuje, že se v místě vyvinula zánětlivá aktivita a dá představu o tom, která tkáň a kolik tkáně bylo ovlivněno. Protože však jakýkoli typ zánětu způsobuje absorpci gallia, pozitivní sken gallia nemusí nutně znamenat, že pacient má sarkoidózu.

Vyšetření štěrbinovou lampou

K detekci tichého poškození očí sarkoidózou lze použít přístroj nazývaný štěrbinová lampa, který umožňuje vyšetřování vnitřku oka.

Jaká je léčba Sarcoidózy?

Naštěstí mnoho pacientů se sarkoidózou nevyžaduje žádnou léčbu. Symptomy koneckonců obvykle nezakazují a mají sklon spontánně mizet.

Pokud je doporučena terapie, hlavním cílem je udržovat plíce a další postižené orgány v těle a zmírňovat příznaky. Po zmizení příznaků je nemoc považována za neaktivní.

Kortikosteroidní léčiva zůstávají primární léčbou zánětu a tvorby granulomů. Prednison je pravděpodobně kortikosteroid, který se dnes nejčastěji předepisuje, ale používá se také prednisolon. Rozhodnutí lékaře závisí na zapojeném orgánovém systému a na tom, jak daleko zánět pokročil. Pokud se onemocnění jeví jako závažné, zejména v plicích, očích, srdci, nervovém systému, slezině nebo ledvinách, může lékař předepsat kortikosteroidy. V současné době neexistuje léčba pro zvrácení plicních jizev (fibróza), které by mohly být přítomny při pokročilé sarkoidóze.

Existují domácí léky na sarkoidózu?

Pokud má někdo sarkoidózu, může si pomoci dodržováním rozumných zdravotních opatření.

• Neměli by kouřit.
• Také by se měli vyvarovat expozice látkám, jako jsou prach a chemikálie, které mohou poškodit plíce.
• V případě bolesti v nohou mohou pomoci mimosoudní léky proti bolesti a obklady za studena.

Krevní test občas ukáže vysokou hladinu vápníku doprovázející sarkoidózu v krvi. Důvody nejsou jasné. Pokud k tomu dojde, může být pacientovi doporučeno vyhýbat se potravinám bohatým na vápník, vitamínu D nebo slunečnímu záření nebo užívat prednison (tento kortikosteroid obvykle tento stav rychle odvrátí). Pokud je detekována vysoká hladina vápníku v krvi (hyperkalcemie), vyhnutí se těmto doplňkům může poskytnout další přírodní léčebné metody pro sarkoidózu.

Co je to léčba Sarkoidózy?

Pozornost každému postiženému orgánu je nezbytná pro optimální zvládnutí nemoci. To vyžaduje lékařské hodnocení funkce plic, srdce, ledvin, kůže, mozku a nervového systému. Lékařské ošetření musí směřovat k nápravě účinků dysfunkce v každém z těchto orgánů.

Jaké jsou léky na sarkoidózu?

Kortikosteroidy, jako je prednison a prednisolon, jsou základem léčby sarkoidózy. Léčba kortikosteroidy obvykle vede ke zlepšení. Příznaky se však často znovu objevují, jakmile je to přerušeno. Léčba proto může být nezbytná několik let, někdy tak dlouho, dokud onemocnění zůstává aktivní nebo zabrání relapsu.

Kromě kortikosteroidů byly vyzkoušeny různé další léky, ale jejich účinnost nebyla v kontrolovaných studiích stanovena. Mezi tyto léky patří chlorquin (Aralen) a D-penicilamin. Několik léků, jako je chlorambucil (Leukeran), azathioprin (Imuran), methotrexát (Rheumatrex, Trexall) a cyklofosfamid (Cytoxan), které by mohly potlačit alveolitidu (zánět vzduchových vaků v plicích), mají také byly použity. Žádný z nich nebyl v kontrolovaných klinických studiích adekvátně vyhodnocen a riziko používání těchto léků musí být pečlivě zváženo oproti přínosům při prevenci poškození orgánů chorobou. Neměly by je používat těhotné ženy.

Cyklosporin, léčivo široce používané při transplantacích orgánů k potlačení imunitní reakce, byl hodnocen v jedné kontrolované studii a bylo zjištěno, že v této studii nebyl úspěšný při léčbě sarkoidózy. Nedávno byl thalidomid (Thalomid) úspěšně používán u omezeného počtu pacientů a zdálo se, že zlepšuje plicní funkce a léčí kožní léze. Infliximab (Remicade) byl nedávno hlášen jako účinný při léčbě pacientů se sarkoidózou.

Pro obtížně léčitelnou (refrakterní) sarkoidózu a sarkoidózu zahrnující nervový systém (neurosarkoidóza) se v některých studiích ukázalo, že v posledních studiích je prospěšný nedávný výzkum využívající biologická léčiva, která inhibují faktor nekrózy nádorů (blokátory TNF). Použitými blokátory TNF byly adalimumab (Humira) a infliximab (Remicade).

Jaká je následná kontrola pro Sarkoidózu?

Časté kontroly jsou důležité, aby lékař mohl monitorovat nemoc a v případě potřeby upravit léčbu. Například kortikosteroidy mohou mít vedlejší účinky:

• změny nálady,
• otok obličeje a břicha způsobený posunem tuku
• přírůstek na váze, protože ošetření vede k tomu, že se tělo drží na vodě;
• vysoký krevní tlak;
• vysoká hladina cukru v krvi (hyperglykémie); a
• intenzivnější touhy po jídle.
• vývoj katarakty
• nízké hladiny draslíku v krvi

Dlouhodobé používání může ovlivnit žaludek, kůži a kosti. Tato situace může způsobit bolest žaludku, vřed nebo akné nebo způsobit ztrátu vápníku z kostí. Pokud je však kortikosteroid užíván v pečlivě předepsaných nízkých dávkách, jsou výhody léčby obvykle mnohem větší než jakékoli související vedlejší účinky.

Jak předcházet Sarkoidóze?

Příčina sarkoidózy zůstává stále neznámá, takže v současnosti neexistuje žádný známý způsob, jak tomuto onemocnění zabránit nebo vyléčit.

Jaká je prognóza sarkoidózy?

I když na tuto nemoc neexistuje žádný konkrétní lék, lékaři mají s léčbou nemoci jak již popsáno výše velké zkušenosti. Je třeba poznamenat, že většina lidí se sarkoidózou vede normální život.