Demence, Alzheimerova choroba a stárnutí mozku

Historie demence

V roce 1906 se Auguste Deterová, žena ve svých raných 50 letech, stala první osobou s diagnostikovanou Alzheimerovou chorobou, formou demence. Tato nemoc je pojmenována podle lékaře, který ji poprvé popsal, Aloise Alzheimera. Nemoc se vyznačuje zvláštním chováním, problémy s pamětí, paranoií, dezorientací, agitací a bludy. Po Deterově smrti Alzheimer provedl pitvu mozku a objevil dramatické smrštění a abnormální usazování v nervových buňkách a kolem nich.

V roce 1910 byl formálně používán termín „Alzheimerova choroba“. V roce 1974 Kongres založil Národní institut pro stárnutí (NIA), primární federální agenturu podporující Alzheimerův výzkum.

Co je demence?

Demence není specifické onemocnění, je to široký pojem, který charakterizuje mnoho různých stavů, jako je Alzheimerova choroba, vaskulární demence, frontotemporální demence a další poruchy. Demence se týká skupiny symptomů, které mohou být způsobeny několika různými poruchami mozku.

Obecně se demence vyznačuje narušeným intelektuálním fungováním, které narušuje každodenní činnosti nebo osobní vztahy. Toto poškození může zahrnovat ztrátu paměti, potíže s jazykem, snížené vnímání a zhoršené odůvodnění. Někdy lidé s demencí procházejí změnami osobnosti nebo vyvinou bludy. Demence je často mylně považována za senilitu nebo senilní demenci, která považuje vážný mentální úpadek jako normální součást stárnutí, i když ve skutečnosti vyžaduje profesionální léčbu.

Druhy demence

Existuje několik různých klasifikací demence. Demence může být klasifikována podle oblasti mozku, která je ovlivněna, ať už je progresivní, nebo zda je výsledkem jiné poruchy (primární nebo sekundární).

Kortikální demence

Kortikální demence se vyskytují kvůli problémům v mozkové kůře, vnější vrstvě mozku. Tento typ demence hraje důležitou roli v paměti a jazyce a lidé s kortikálními demencemi mají obvykle vážnou ztrátu paměti a nemohou si pamatovat slova ani rozumět jazyku. Creutzfeldt-Jakob a Alzheimerova choroba jsou dva typy kortikální demence.

Subkortikální demence

Subkortikální demence se vyskytují kvůli problémům v části mozku pod kůrou. Schopnost zahájit činnosti a rychlost myšlení je obvykle ovlivněna subkortikálními demencemi. Problémy se zapomenutím a jazykem se u subkortikálních demencí obvykle nevyvíjejí. Parkinsonova nemoc, Huntingtonova nemoc a HIV mohou tyto typy demence způsobit.

Progresivní demence

Progresivní demence se postupem času zhoršuje a pacienti nakonec ztratí více svých schopností. Alzheimerova choroba, Lewyho tělová demence, vaskulární demence a frontotemporální demence jsou typy progresivní demence.

Primární demence

Pacienti s primární demencí vykazují pouze příznaky demence. Alzheimerova choroba je forma primární demence, která představuje 50 až 70% všech případů demence.

Sekundární demence

Sekundární demence je forma demence, která se vyvíjí jako periferní stav k již existující duševní nemoci nebo stavu. Infekce mozku, progresivní supranukleární obrna a roztroušená skleróza jsou příklady stavů, které mohou způsobit vznik sekundárních demencí. Na rozdíl od jiných typů demencí lze zastavit nebo zvrátit mnoho typů sekundárních demencí.

Fáze demence

Lékaři určí stav pacienta tím, že položí pacientovi a pečovateli řadu otázek. Mini-Mental Stage Examination je screeningový nástroj používaný k identifikaci kognitivního poklesu na stupnici 0 až 30. Diagnóza fáze může lékaři pomoci vytvořit plán léčby.

Žádné zhoršení

V této fázi neexistují žádné zjevné známky a lidé jsou schopni fungovat nezávisle.

Velmi mírné poškození

Příznaky v této fázi jsou mírné a zdá se, že se jeví jako zapomnětlivost spojená se stárnutím.

Mírné poškození

Pacienti jsou stále schopni provádět každodenní rutinu a úkoly. Příznaky zahrnují následující:

• Zapomnětlivost
• Ztráta paměti
• Ztráta položek
• Problémy se správou financí
• Zmatek za jízdy
• Problémy s řízením léků
• Ztráta koncentrace

Mírné zhoršení

Pacienti mají obvykle potíže s prováděním každodenních rutin a úkolů. Příznaky zahrnují následující:

• Problémy s zadržováním moči
• Zvýšená ztráta paměti a zapomnění
• Neschopnost použít nebo najít správná slova
• Obtížnost při náročné náročné mentální matematice
• Zvýšené sociální stažení

Mírně závažné zhoršení

Pacienti budou potřebovat pomoc při každodenních rutinách a úkolech. Mezi příznaky patří plynoucí:

• Zvýšená ztráta paměti
• Zmatek o poloze nebo předchozích událostech
• Problémy s méně náročnou mentální matematikou
• Potřebujete pomoc s výběrem vhodného šatníku

Těžké zhoršení

Pacienti budou potřebovat více pomoci v každodenních rutinách a úkolech. Příznaky zahrnují následující:

• Potřebujete pomoc při oblékání
• Potřebujete pomoc při používání toalety
• Zajímá vás a ztrácí se
• Nelze si vzpomenout na jména milovaných nebo pečovatelů
• Poruchy spánku
• Změny v osobnosti (paranoia nebo halucinace)

Velmi závažné poškození

Pacienti budou potřebovat stálou péči. Příznaky zahrnují následující:

• Ztráta jazykových dovedností
• Ztráta povědomí o okolí
• Pomoc při jídle
• Nelze ovládat močení
• Ztráta svalové kontroly při úsměvu, polykání, chůzi nebo sezení bez podpory

Příčiny Alzheimerovy choroby

Nejčastější příčinou demence je Alzheimerova choroba. Více než 5 milionů lidí žije s Alzheimerovou chorobou a z toho každý rok umírá 0, 5 milionu lidí. Jedná se o 6. hlavní příčinu úmrtí v USA a 5. hlavní příčinu úmrtí pro seniory nad 65 let. Dvě třetiny seniorů s Alzheimerovou chorobou jsou ženy. Až 5% lidí, kteří žijí s Alzheimerovou chorobou, má časnou formu onemocnění a je diagnostikována ve věku 40 nebo 50 let.

Na mikroskopické úrovni se Alzheimerova choroba objevuje v mozku se dvěma charakteristickými abnormalitami: amyloidní plaky a neurofibrilární spleti. Amyloidní plaky jsou abnormální shluky proteinu (beta amyloid) nalezené mezi nervovými buňkami mozku, které narušují komunikaci mezi nervovými buňkami. Neurofibrilární spleti jsou poškozené proteiny (proteiny tau), které se shromažďují do "spleti", které způsobují nesprávné fungování nervových buněk a vedou k jejich dezintegraci. Není známo, zda amyloidní plaky a neurofibrilární spleti způsobují Alzheimerovu chorobu nebo jsou-li výsledkem samotné choroby.

Příznaky a léčba Alzheimerovy choroby

Pacienti s Alzheimerovou chorobou v průběhu nemoci trpí progresivním postižením. Obecně mohou pacienti s Alzheimerovou chorobou žít od 2 do 20 let od diagnózy; průměrná délka života pacientů je v průměru 8–10 let. Alzheimerova choroba obvykle způsobuje pokles schopností myšlení, paměti, pohybu a jazyka. V průběhu onemocnění se může objevit bizarní, stažené nebo paranoidní chování.

Na počátku nemoci mohou mít pacienti pouze jemné příznaky, jako jsou změny osobnosti nebo ztráta paměti. Jak se nemoc zhoršuje, mohou se u pacientů vyskytnout záchvaty dezorientace a mohou si všimnout obtížnosti při provádění každodenních úkolů. V pozdějších stádiích nemoci se již pacienti nemohou starat o sebe a mohou se stát paranoidními nebo nepřátelskými. V pozdějších stádiích nemoci ztrácí pacient schopnost spolknout a ovládat funkce močového měchýře a střev. Možná již neuznávají členy rodiny a nemusí být schopni mluvit. Mezi fatální komplikace Alzheimerovy choroby patří ztráta schopnosti polykat, která může vést k aspirační pneumonii, a inkontinence vedoucí k infekcím močových cest nebo sepse (těžká infekce).

Vaskulární demence

Po Alzheimerově chorobě je druhou nejčastější příčinou demence vaskulární demence. Odhaduje se, že vaskulární demence tvoří 15 až 20% případů demence.

Příčiny vaskulární demence

Na rozdíl od Alzheimerovy choroby dochází k vaskulární demenci, když část mozku nedostává dostatek krve nesoucí kyslík a živiny, které potřebuje. Vaskulární demence může být způsobena poškozením mozku v důsledku mrtvice, aterosklerózy, endokarditidy nebo amyloidózy. Strukturální poškození mozkové tkáně, buď blokováním tepen, krevních sraženin, nebo krvácení (krvácení) způsobuje příznaky vaskulární demence.

Příznaky vaskulární demence

Vaskulární demence může koexistovat s Alzheimerovou chorobou a mnoho příznaků se překrývá. Lidé s vaskulární demencí si však obvykle udržují svou osobnost. Mezi běžné příznaky vaskulární demence patří:

• Problémy s krátkodobou pamětí
• Putování nebo ztráta
• Směje se nebo pláče v nevhodných časech
• Problémy s koncentrací
• Problémy se správou peněz
• Neschopnost dodržovat pokyny
• Ztráta kontroly močového měchýře nebo střev
• Halucinace

Mezi další příznaky vaskulární demence patří noční putování, deprese, inkontinence nebo jednostranná slabost těla spojená s většími mrtvicemi.

Faktory rizika vaskulární demence

Vaskulární demence téměř nikdy nenastane bez pacienta s vysokým krevním tlakem. Cévní mozková příhoda je také rizikovým faktorem, 25–33% mrtvic má za následek určitou míru demence. Kouření, vysoký cholesterol, cukrovka a srdeční choroby jsou také rizikovými faktory vaskulární demence. Muži, lidé ve věku mezi 60 a 75 lety a Afroameričané mají zvýšené riziko vaskulární demence.

Léčba a prognóza vaskulární demence

V současné době neexistuje žádná léčba, která by mohla opravit poškození vaskulární demence, jakmile k tomu dojde. Zásahy do chování však mohou zlepšit kvalitu života všech zúčastněných. Může být užitečné nechat upomínky, připomenout pacientovi, jaký je den a udržovat pacienta ve spojení se svými blízkými.

Pokud se stav, který zpočátku způsobil vaskulární demenci, neléčí, prognóza není dobrá. Nakonec neléčená cévní demence obvykle končí smrtí následkem mrtvice, srdečních chorob nebo infekcí. Předčasné odlovení vaskulární demence a zabránění dalšímu poškození vede k lepší prognóze.

Multiinfarktová demence

Jeden typ vaskulární demence zvaný multiinfarktová demence (MID) je způsoben několika malými údery v různých oblastech mozku. Mezi další typy vaskulární demence patří Binswangerova choroba a CADASIL (cerebrální autozomálně dominantní arteriopatie se subkortikálními infarkty a leukoencefalopatie).

Příčiny demence u více infarktů

Když dojde k zablokování menších krevních cév mozku, dojde k poškození malých částí mozku, zejména v „bílé hmotě“ (vnější část mozku). Tyto malé mrtvice mohou být v „tichých oblastech“ (oblasti mozku, které při poškození nevykazují vnější známky postižení), nebo se mohou objevit v důležitých oblastech mozku, jako je hippocampus nebo části levé hemisféry, kde poškození způsobuje postižení aby bylo zřejmé.

Příznaky demence u více infarktů

Multi-infarktová demence (MID) se může objevit postupně, nebo se může náhle objevit po cévní mozkové příhodě. Symptomy MID jsou velmi podobné příznakům vaskulární demence. Mezi běžné příznaky MID patří následující:

• Problémy s krátkodobou pamětí
• Putování nebo ztráta
• Směje se nebo pláče v nevhodných časech
• Problémy s koncentrací
• Problémy se správou peněz
• Neschopnost dodržovat pokyny
• Ztráta kontroly močového měchýře nebo střev
• Halucinace

Rizikové faktory demence s více infarkty

Typicky se multiinfarktová demence vyskytuje u lidí ve věku 55 až 75 let a je častější u mužů než u žen. Riziko MID se může zvýšit, pokud je přítomen některý z následujících zdravotních stavů:

• Fibrilace síní
• Předchozí tahy
• Srdeční selhání
• Kognitivní pokles před mrtvicí
• Vysoký krevní tlak
• Cukrovka
• Ateroskleróza

Rizikovými faktory pro MID jsou kouření, nadměrná konzumace alkoholu, špatná strava a malá až žádná fyzická aktivita.

Léčba a prognóza multiinfarktové demence

Léčba demence s více infarkty je zaměřena na potlačování příznaků a snížení rizika budoucích mozkových příhod. Léky mohou zahrnovat memantin, nimodin, hydergin, kyselinu listovou a CDP-cholin. Určité inhibitory zpětného vychytávání serotoninu mohou také pomoci neuronům růst a obnovit spojení v mozku. Blokátory vápníkových kanálů mohou být také prospěšné pro krátkodobou kognitivní funkci. Pravidelné cvičení, kognitivní trénink a rehabilitace jsou také možnosti léčby.

Neexistuje lék na MID, ale pacienti mohou používat léky a kognitivní trénink, aby pomohli zachovat duševní funkce. Někteří pacienti umírají brzy po MID diagnóze, zatímco jiní mohou žít roky života.

Lewyho tělová demence (LBD)

Třetím nejčastějším typem demence je demence Lewyho těla (LBD), také nazývaná demence u Lewyho těla (DLB). „Lewyho tělo“ je abnormální protein, který se mikroskopicky nachází v mozku pacientů s tímto typem demence.

Příčiny Lewyho tělové demence

Lewyho těla jsou tvořena bílkovinou zvanou alphasynuclein. Když se tyto proteiny hromadí, brání mozku v tom, aby vytvořil správné množství acetylcholinu a dopaminu. Acetylcholin je chemická látka, která ovlivňuje paměť a učení a dopamin je chemická látka, která ovlivňuje pohyb, nálady a spánek. Důvod pro hromadění těla Lewy není v současné době znám a vědci si také nejsou jisti, proč někteří lidé dostávají LBD a jiní ne.

Příznaky Lewy Body Demence

Příznaky Lewyho tělesné demence jsou podobné Alzheimerově chorobě, včetně zhoršené paměti, zmatku a špatného úsudku. LBD může také způsobit depresi, nedostatek zájmu, úzkost a klam. Pacienti mohou mít problémy s jejich spánkovým vzorcem (porucha chování spánku REM, potíže se usnutím, syndrom neklidných nohou). Mezi příznaky LBD patří také halucinace a parkinsonské příznaky (zamíchání chůze, neschopnost stát přímo a otřesy).

Léčba a prognóza Lewy Body Demence

Neexistují žádné léky, které by mohly zastavit nebo zvrátit demenci Lewyho těla, ale léky mohou pomoci zmírnit příznaky po dobu několika měsíců. Donepezil a rivastigmin jsou léky, které mohou pomoci s problémy s myslením. Levodopa může pomoci zlepšit problémy s pohybem nebo rigidní končetiny. Melatonin nebo klonazepam mohou u pacientů zmírnit problémy se spánkem. Fyzikální terapie, poradenství, psychoterapie a ergoterapie mohou také pomoci zmírnit příznaky LBD.

LBD je progresivní onemocnění a délka života pacientů s LBD se pohybuje od 5 do 8 let. Pacienti s LBD mohou zemřít na komplikace, jako je nehybnost, pády, špatná výživa, potíže s polykáním nebo pneumonie.

Frontotemporální demence (FTD)

Frontotemporální demence (FTD), také nazývaná demence frontálních laloků a dříve známá jako Pickova choroba, je různorodá skupina neobvyklých poruch, které ovlivňují frontální a temporální laloky mozku. Čelní a časové oblasti chování mozku ovládají chování, úsudek, emoce, řeč a nějaký pohyb. Poškození těchto oblastí způsobuje příznaky, které oddělují frontotemporální demenci od jiných typů demence.

Příčiny frontotemporální demence

Frontotemporální demence je obecně způsobena degenerací nervových buněk v čelních a časných oblastech mozku. FTD může být způsobena mutacemi na různých genech, ale přibližně polovina všech případů FTD nemá žádnou demenci v rodinné anamnéze. Frontotemporální degenerace lobarů je kategorizována akumulací v mozku proteinu zvaného tau a proteinu TDP-43. Některé případy FTD vykazují na postižených částech mozku abnormální struktury plněné proteinem tau.

Příznaky frontotemporální demence

Příznaky frontotemporální demence se obecně vyskytují u mladších pacientů ve věku 50 a 60 let a předpokládá se, že představují 10% až 15% všech případů demence. Změny chování se objevují brzy u nemoci s FTD, liší se od pozdního nástupu Alzheimerovy choroby. Pacienti mohou vykazovat extrémní změny chování, jako jsou nevhodná jednání, ztráta empatie, nedostatek úsudku, apatie, opakující se nutkavé chování, pokles osobní hygieny, změny stravovacích návyků a nedostatečná informovanost. Pacienti mohou také trpět poruchou nebo ztrátou řečových a jazykových potíží. Problémy s pohybem jsou také příznaky FTD, ale obvykle se vyskytují ve vzácných podtypech FTD.

Léčba a prognóza frontotemporální demence

Frontotemporální demenci nelze léčit a neexistuje účinný způsob, jak zpomalit její postup. Existují léky, které mohou pomoci zvládnout příznaky. Antidepresiva a antipsychotika mohou pacientům pomoci zmírnit jejich příznaky.

Po diagnóze lidé s FTD obvykle žijí 6 až 8 let. Ke konečným fázím onemocnění se příznaky zhoršují a je nutná 24 hodinová péče.

Demence spojená s HIV (HAD)

Demence spojená s HIV (HAD), také nazývaná komplex AIDS-demence (ADC), je porucha mozku způsobená infekcí virem lidské imunodeficience (HIV), virem, který způsobuje AIDS. HIV může poškodit mozkové buňky poškozením nervových buněk virovými proteiny nebo infikováním zánětlivých buněk v mozku a míše. Přesná příčina není známa.

Mezi hlavní příznaky HAD patří zhoršená paměť, nedostatek koncentrace, stažení ze společenských aktivit a potíže s řeči. Léky k léčbě HIV / AIDS mohou oddálit nástup symptomů demence. Vysoce aktivní antiretrovirová terapie (HAART) je účinná při kontrole infekce HIV a chrání mnoho lidí před rozvojem HAD.

Huntingtonova nemoc

Huntingtonova nemoc je genetická porucha, která ovlivňuje schopnost člověka myslet, cítit se a pohybovat se.

Příčiny Huntingtonovy choroby

Huntingtonova nemoc se přenáší z rodiče na dítě mutací v normálním genu, což způsobuje degeneraci nervových buněk v určitých oblastech mozku. Huntingtonova nemoc se zaměřuje na buňky uvnitř bazálních ganglií, které koordinují pohyb a další důležité funkce.

Huntingtonovy choroby

Příznaky Huntingtonovy choroby mohou zahrnovat následující:

• Abnormální pohyby
• Snižte kognitivní dovednosti
• Podrážděnost, deprese
• Úzkost

U některých pacientů se může projevit psychotické chování.

Huntingtonova léčba nemoci a prognóza

Neexistuje žádná léčba k zastavení nebo zpomalení progrese Huntingtonovy choroby. Lékaři mohou předepsat léky, které pomohou léčit emoční a pohybové problémy spojené s Huntingtonovou chorobou. Huntingtonova nemoc začíná dříve v životě než jiné typy demence, obvykle mezi 30 až 50 lety. Délka života po nástupu příznaků je mezi 10 až 15 lety.

Demence Pugilistica

Boxerův syndrom nebo demence pugilistica je forma chronického poranění mozku, ke kterému dochází u mnoha sportovců (zejména boxerů), kteří zažívají konstantní rány do hlavy.

Příčiny demence Pugilistica

Demence pugilistica je způsobena opakovaným traumatem hlavy. Její jméno pochází z příznaků, které zažívají boxeři, kteří už roky byli vyrazeni do hlavy.

Příznaky demence Pugilistica

Primární příznaky - které se nemusí vyvíjet roky po traumatu - zahrnují následující:

• Nezřetelná řeč
• Špatná koordinace motoru
• Fyzické chvění
• Obtížné chůze

U pacientů mohou také docházet k problémům s pamětí.

Léčba demence Pugilistica

Neexistuje žádná léčba k zastavení nebo zpomalení progrese demence pugilistica. Mnoho léků používaných k léčbě Alzheimerovy choroby může být také použito u pacientů s demencí pugilistica.

Kortikobazální degenerace (CBD)

R) bilaterální frontoparietální atrofie (šípy) u 54leté ženy s progresivní bezfluentní afázií a mírným parkinsonismem v důsledku patologicky prokázané degenerace kortikobazu. "/>

Kortikobazální degenerace (CBD) je ztráta nervových buněk (atrofie) v mozkové kůře a bazálních gangliích v mozku. CBD sdílí podobné příznaky Parkinsonovy choroby.

Příčiny degenerace kortikobazu

Vědci se domnívají, že k příčině kortikobazální degenerace přispívá mnoho různých faktorů. Při vývoji CBD mohou hrát roli genetické mutace, faktory související se stárnutím a faktory prostředí.

Příznaky degenerace kortikobazálu

Příznaky kortikobazální degenerace se vyznačují parkinsonismem (špatná koordinace, svalová rigidita a třes), stejně jako Alzheimerovou chorobou (ztráta paměti, potíže s řečí a potíže s polykáním). Pacienti s CBD se zhoršují do té míry, že se již nemohou starat o sebe a často umírají na sekundární zdravotní problémy, jako je pneumonie nebo těžká infekce (sepse).

Léčba a prognóza kortikobazální degenerace

Neexistuje žádná léčba, která by mohla zastavit nebo zpomalit progresi kortikobazální degenerace. Některé léky mohou pomoci léčit příznaky CBD. Tato progresivní porucha se zhoršuje v průběhu 6 až 8 let v důsledku degenerace více oblastí mozku.

Creutzfeldt-Jakobova nemoc (CJD)

Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) je druh onemocnění lidí a zvířat známý jako přenosné spongiformní encefalopatie (TSE). Je ve stejné rodině nemocí jako bovinní spongiformní encefalopatie (BSE nebo „šílená kráva“). Existují tři hlavní typy CJD: sporadické, familiární a infekční. Osmdesát pět procent případů je sporadických, bez známé příčiny. Rodinné případy představují 10 až 15% a jsou geneticky předávány členům rodiny. Zbývající případy jsou infekční, které jsou důsledkem expozice abnormálního prionového proteinu, jako je například BSE, vnějšímu zdroji.

Příčiny onemocnění Creutzfeldt-Jakob

Creutzfeldt-Jakobova choroba je způsobena abnormálním proteinem zvaným „prion“. CJD je známá jako prionová choroba a vědci se domnívají, že priony se mohou rozvinout do abnormálních trojrozměrných tvarů. Tato změna spouští prionový protein v mozku, aby se složil do stejného abnormálního tvaru. Tyto tvary v mozku nakonec ničí mozkové buňky, je však zapotřebí dalšího výzkumu.

Příznaky choroby Creutzfeldt-Jakobovy choroby

Mezi běžné příznaky Creutzfeldt-Jakobovy choroby patří následující:

• Deprese
• Míchání, apatie a změny nálad
• Zhoršení zmatků, dezorientace a problémů s pamětí
• Obtížné chůze
• Ztuhlost svalů

Léčba a prognóza Creutzfeldt-Jakobovy choroby

Neexistuje žádná léčba, která může zastavit nebo zpomalit progresi Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Terapie a léky mohou pacientům pomoci vyrovnat se s jejich příznaky. Odhaduje se, že 90% lidí s diagnostikovanou CJD zemře během prvního roku.

Demence u dětí

Demence se může objevit také u dětí. Ačkoli vzácné, existují některé poruchy, které mohou způsobit onemocnění u pediatrických pacientů, včetně Niemann-Pickovy choroby, Battenovy choroby, Laforaovy choroby a některých typů otrav.

Neimann-Pickova choroba je dědičná a je způsobena specifickými genovými mutacemi. Niemann-Pickova choroba je skupina dědičných poruch, které způsobují problémy metabolizující cholesterol a další lipidy, což vede k hromadění nadměrného množství jiných lipidů v mozku.

Battenova choroba je fatální dědičné onemocnění nervového systému. V průběhu času budou děti postižené Battenovou chorobou trpět mentálním poškozením, záchvaty a progresivní ztrátou zraku a motorických schopností.

Děti s onemocněním těla Lafora budou mít záchvaty, rychle progresivní demenci a problémy s pohybem.

Překvapivé příčiny demence

Demence může způsobit mnoho dalších podmínek, včetně:

• Nízký obsah kyslíku v krvi (anoxie / hypoxie), ať už v důsledku specifického incidentu (srdeční infarkt, mrtvice, chirurgické komplikace), nebo chronického onemocnění (srdeční onemocnění, astma, COPD / emfyzém) může způsobit poškození mozkové tkáně.
• Akutní infekce, jako je meningitida, encefalitida, neléčený syfilis a Lymeova choroba.
• Nádory mozku nebo metastázy z jiných rakovin v těle.
• Nedostatek thiaminu (vitaminu B1), B6 ​​nebo B12 a těžká dehydratace.
• Akutní traumatické poškození mozku, jako je subdurální hematom.
• Vedlejší účinky léků užívaných pro jiné zdravotní stavy.
• Abnormality elektrolytů.
• Otrava, jako je olovo, jiné těžké kovy, alkohol, rekreační drogy nebo jiné jedovaté látky.

Mozkové stavy, které napodobují demenci

Ačkoli mnoho stavů může mít podobné příznaky jako demence, ne všechny jsou považovány za demenci. Tyto zahrnují:

• Deprese
• Delirium
• Poznávací kognitivní pokles
• Nedostatek B12
• Reakce na drogy (rekreační nebo na předpis)

Co způsobuje demenci?

Všechny formy demence jsou konečným výsledkem buď buněčné degenerace a smrti, nebo abnormalit narušujících komunikaci mezi mozkovými buňkami (neurony). V mnoha běžných typech demence se abnormální proteiny (nebo abnormální množství normálně se vyskytujících proteinů) nacházejí v mozkové tkáni na mikroskopické úrovni. Není známo, zda tyto proteiny způsobují demenci nebo pokud jsou výsledkem samotných nemocí. Zatímco některé typy demence jsou dědičné, mnoho z nich je výsledkem kombinace genetiky, životního prostředí a životního stylu.

Je demence dědičná?

Geny mohou hrát roli ve vývoji demence, ale vzorce dědičnosti se dramaticky liší. V některých případech Alzheimerova choroba začíná brzy a vyskytuje se často v některých rodinách. Toto je známé jako familiární Alzheimerova choroba s časným nástupem. Vědci zjistili, že mnoho postižených členů rodiny má mutaci v genech na chromozomu 1 a 14. Vzorec, ve kterém Alzheimerova choroba ovlivňuje rodiny, je stále nejistý. Bylo však identifikováno několik rizikových faktorů pro rozvoj některých typů demence. Tyto faktory zahrnují:

• Stáří
• Genetika
• Kouření a konzumace alkoholu
• Ateroskleróza (kalení tepen)
• Vysoký cholesterol
• Plazmový homocystein
• Cukrovka
• Mírné kognitivní poškození
• Downův syndrom

Testy na demenci pro diagnostiku

Demence je nejčastěji diagnostikována vyloučením, což znamená, že lékaři vylučují další stavy, které mohou způsobit příznaky podobné demenci. Lékaři použijí několik testů k závěru, zda má pacient demenci.

Testy na diagnostiku demence zahrnují:

• Fyzikální vyšetření s podrobným neurologickým testováním
• Kognitivní a neuropsychologické testy
• Mozkové skenování (CT a MRI)
• Krevní testy, analýza moči, toxikologické vyšetření, testy štítné žlázy
• Psychiatrické hodnocení
• Genetické testování

Léčba demence

Neexistuje žádný známý lék na demenci, ale mnoho pacientů může mít prospěch z kombinované léčby.

• Léky na Alzheimerovu chorobu a některé další formy demence mohou zlepšit příznaky a zpomalit progresi onemocnění.
• Kognitivní trénink, jako je trénink paměti, psaní poznámek a počítačová vyvolávací zařízení, mohou pomoci v paměti.
• Modifikace chování může pomoci řídit chování, které může pacienta ohrozit.

Léky na Alzheimerovu chorobu

Většina léčiv schválených americkým úřadem pro potraviny a léčiva (FDA) k léčbě Alzheimerovy choroby se nazývá inhibitory cholinesterázy. U těchto jedinců tyto drogy dočasně zlepšují nebo stabilizují paměť a dovednosti myšlení. Mezi tyto léky patří:

• donepezil (Aricept)
• rivastigmin (Exelon)
• galantamin (Razadyne - dříve nazývaný Reminyl)
• takrolin (Cognex) - příliš se nepoužívá kvůli vedlejším účinkům

Dalším léčivem je memantin hydrochlorid (Namenda XR), orálně aktivní antagonista NMDA receptoru používaný k léčbě středně závažné až těžké Alzheimerovy choroby. Lékaři mohou také předepsat další léky, jako jsou antikonvulziva, sedativa a antidepresiva k léčbě problémů, které mohou být spojeny s demencí, jako je nespavost, úzkost, deprese a poruchy spánku.

Léky na cévní demenci

Protože vaskulární demence je způsobena smrtí mozkové tkáně a aterosklerózy, neexistuje standardní léková léčba. Léky používané k léčbě jiných aterosklerotických vaskulárních onemocnění, jako jsou léky na cholesterol, léky na krevní tlak a léky proti krevní srážlivosti, lze použít ke zpomalení progrese vaskulární demence. V některých případech mohou inhibitory cholinesterázy a antidepresiva pomoci zlepšit příznaky spojené s vaskulární demencí.

Léky na jiné demence

Pro vzácnější formy demence neexistují žádné standardní lékařské ošetření. Inhibitory cholinesterázy, jako jsou inhibitory používané k léčbě Alzheimerovy choroby, mohou u některých pacientů s Parkinsonovou demencí zmírnit symptomy chování. Pacientům s demencí se často podávají léky ke zmírnění specifických příznaků souvisejících s jejich poruchou. Lékaři mohou předepsat další léky, jako jsou antikonvulziva, sedativa a antidepresiva k léčbě problémů, které mohou být spojeny s demencí, jako je nespavost, úzkost, deprese a poruchy spánku.

Prevence demence

Aby bylo možné zjistit, zda lze demenci zabránit, je třeba dalšího výzkumu. U některých lidí může zmírnění známých rizikových faktorů demence pomoci při prevenci nebo oddálení nástupu nemoci.

Rizikové faktory demence

• Udržování hladiny glukózy pod kontrolou
• Udržování zdravé hladiny cholesterolu
• Cvičení
• Udržování zdravého krevního tlaku
• Udržování zdravé váhy
• Přestat kouřit a zmírňovat konzumaci alkoholu
• Udržování mysli aktivní a zapojené do intelektuálně stimulujících aktivit
• Spí asi 8 hodin každou noc

Péče o demenci

Pacienti se středně těžkou a pokročilou demencí se nemohou dostatečně starat o sebe a obvykle vyžadují nepřetržitou péči. Pacienti často dělají nejlépe, když jsou schopni zůstat ve známém prostředí, jako je jejich vlastní domov, pokud je to možné.

Prostředí pacienta by mělo být zajištěno dodržováním bezpečnostních opatření doporučených asociací Alzheimerovy asociace:

• Zamkněte všechny nebezpečné skříně
• Mějte funkční hasicí přístroje, detektory kouře a detektory oxidu uhelnatého
• Udržujte chodníky dobře osvětlené a bez nepořádků, aby nedošlo k zakopnutí
• Odstraňte nebo deaktivujte zbraně
• Udržujte léky uzamčené
• Otočte ohřívač teplé vody na 120 stupňů nebo nižší, abyste zabránili popálení
• Omezte návštěvníky
• Omezte šum a stimulaci, jako jsou rádia a televizory
• Udržujte oblasti v bezpečí a bez nepořádků
• Uchovávejte známé předměty v blízkosti a na předvídatelných místech
• Postupujte podle nastavené rutiny
• Mějte k dispozici kalendáře a hodiny, které pomáhají pacientově paměti
• Zapojte se do intelektuálně stimulujících činností, kterých se osoba může účastnit

Léčba cvičení a demence

Aktivní životní styl může mít významný vliv na pohodu pacientů s demencí. Cvičení prospívá pacientovi nejen fyzicky, ale také psychicky. Pacienti ve všech fázích demence mohou těžit z pohybových aktivit, jako je chůze, zahrádka nebo tanec. Pokud se pacient pravidelně neúčastní cvičení, je důležité si lehnout. Cvičení pro pacienty s demencí je důležité z následujících důvodů:

• Zlepšuje zdraví srdce a cév (snižuje riziko vysokého krevního tlaku a srdečních chorob)
• Snižuje riziko vzniku některých typů rakoviny, mrtvice a diabetu 2. typu
• Zlepšuje schopnost dokončit každodenní úkoly
• Snižuje riziko osteoporózy
• Snižuje riziko pádu
• Zlepšuje poznávání
• Zlepšuje spánek
• Poskytuje příležitosti pro sociální interakce
• Zlepšuje sebedůvěru, náladu a sebevědomí

Mám řídit?

Je velmi důležité posoudit řidičské dovednosti pacienta, pokud si nejste jisti, zda jsou schopni bezpečně řídit. Hodnocení jsou k dispozici na státních ministerstvech motorových vozidel (DMV). Jízda s demencí však může být nebezpečná jak pro řidiče, cestující, tak pro ty, se kterými sdílí cestu. Pacient s demencí může mít pomalejší reakční doby a může se snadno zmást nebo ztratit. Je na pacientově rodině a pečovatelích, aby zajistili, že pacient nemá možnost řídit auto, když již není schopen řídit.

Výzkum demence

Probíhá výzkum demence. Tam je hodně zaměření na nové léčby zpomalit progresi kognitivní dysfunkce. Další výzkum je zaměřen na snížení progrese a poškození mozku v důsledku abnormálních proteinů (tau a beta amyloidu). Vědci se také snaží identifikovat geny, které mohou přispívat k Alzheimerově chorobě, a vyvinout léky, které by tyto geny modifikovaly. Další oblastí výzkumu je snaha identifikovat příčiny a léčbu zánětu mozku, který je klíčovým faktorem Alzheimerovy demence. Výzkum využití inzulínu v mozkových buňkách může vést k nové léčbě demence.