Co je to encefalopatie? definice, příznaky a typy

Fakta o encefalopatii

Encefalopatie je široký pojem používaný k popisu abnormální funkce mozku nebo struktury mozku. (Encephalo = mozek + pathy = porucha). Abnormalita může být přechodná, opakující se nebo trvalá. Ztráta mozkové funkce může být reverzibilní, statická a stabilní nebo progresivní s rostoucí ztrátou mozkové aktivity v průběhu času.

Normální funkce mozku

Mozkové buňky jsou spojeny dohromady s neurony, nazývanými axony a dendrity, zakrytými v myelinových pochvách. Elektrické impulsy spolupracují s chemickými receptory a umožňují mozkové činnosti proměnit se v myšlenky a činy. Různá místa v mozku jsou spojena se specializovanou funkcí, například vizuální funkce se nachází v týlních lalocích, produkce řeči v oblasti Broca v dolní části čelního laloku, rozpoznávání řeči se nachází v oblasti Wernickeho v oblasti temporálního laloku a motorický pás v parietálních lalocích každé polokoule.

Mozek také vyžaduje průtok krve, aby fungoval kyslík a glukóza. Další chemikálie, živiny a vitaminy jsou potřebné pro normální fungování okamžitě i dlouhodobě.

Abnormality a podmínky ovlivňující funkci mozku

• Mozek se rychle vyvíjí v plodu, jak roste v mateřské děloze; a jakékoli narušení tohoto růstu a vývoje může vést k encefalopatii.
• Abnormality v anatomické struktuře, elektrické a chemické funkci mohou vést ke změně mentální funkce a encefalopatii.
• Otrava mozkové tkáně a buněk může také ovlivnit funkci. Tento jed může být produkován v těle, například při selhání jater nebo ledvin, nebo může být požíván úmyslně nebo neúmyslně. Příklady úmyslného požití zahrnují intoxikaci alkoholem nebo zneužívání drog. Příklady neúmyslného požití zahrnují otravu oxidem uhelnatým, léky nebo toxické látky, jako je olověná barva.
• Encefalopatie může být způsobena vrozenou vadou (genetická abnormalita způsobující abnormální strukturu mozku nebo chemickou aktivitu se symptomy vyskytujícími se při narození) nebo může být zjevná ke konci života v důsledku nemoci, jako je demence nebo Alzheimerova choroba.

V závislosti na příčině může v každém věku dojít k encefalopatii. Příznaky se mohou projevovat jako forma změněného duševního stavu, včetně zmatení a ztráty paměti, protože poškození ovlivňuje umístění myšlenkového procesu v mozku, nebo se symptomy mohou projevovat fyzickým poškozením, jako je slabost nebo necitlivost části těla, nebo nekoordinované pohyby, protože ovlivňuje motorické nebo smyslové části mozku. Globální angažovanost se může projevit jako záchvat nebo jakákoli kombinace myšlenkových, motorických nebo smyslových symptomů. Symptomy závisí na tom, která část mozku je ovlivněna a jak moc nebo jak málo funguje.

Příčiny encefalopatie

Abnormální funkce mozku se může objevit kvůli mnoha různým podmínkám; například nedostatek živin, otrava, infekce, strukturální změny nebo anoxie (nedostatek dodávky kyslíku do mozku).

Alkoholická encefalopatie

Alkohol je klasickým příkladem akutního a chronického požití, které způsobuje změny funkce mozku. Když člověk pije alkohol nadměrně, mění to mozkovou aktivitu. Akutně intoxikovaná osoba vykazuje nedostatečný úsudek a snížené reflexy a koordinaci. Pokud se požije dostatečné množství alkoholu, mohou být části mozku, které ovládají bdělost a dýchání, stlačeny do té míry, že se osoba může stát v bezvědomí. Tyto účinky jsou krátkodobé a přechodné, protože játra metabolizují alkohol a odstraňují ho z těla. Když je alkohol pryč, jednotlivec se vrátí k normálnímu fungování. Pokud je však alkohol opakovaně zneužíván, může způsobit onemocnění jater zvyšující hladiny amoniaku a encefalopatii nebo může dojít k přímému poškození mozku se ztrátou mozkové tkáně.

Wernicke-Korsakoffův syndrom je jedním z typů alkoholické encefalopatie, která je způsobena nedostatkem thiaminu (vitaminu B1) v důsledku podvýživy. Podvýživa se vyskytuje, protože většina kalorií v potravě pochází z alkoholu, snížené chuti k jídlu z běžné stravy a možná malabsorpce živin ze střeva. Může dojít ke ztrátě paměti a zmatku, ke ztrátě koordinace a ataxie s chvěním chůze (chůze) a ke zmatku.

Příčiny související s nealkoholem mohou zahrnovat AIDS, rakovinu, renální dialýzu (ledviny) a hypertyreózu (tyreotoxikóza).

Anoxická / hypoxická encefalopatie

Encefalopatie Anoxic (an = no + oxia = kyslík) nebo hypoxic (hypo = méně + oxia = kyslík) je stav, kdy mozková tkáň je zbavena kyslíku a dochází ke globální ztrátě mozkové funkce. Čím delší mozkové buňky nemají kyslík, tím více se vyskytuje poškození.

V těhotenství se u plodu může vyvinout hypoxická encefalopatie, pokud dojde ke zhoršení dodávky krve z placenty. Placenta abruptio a placenta previa jsou dvě situace, které se vyskytují ve třetím trimestru, což vede k potížím plodu. Obtíže při porodu, například když je pupeční šňůra ovinuta kolem krku plodu, mohou způsobit potíže a zhoršit přívod kyslíku do mozku.

Kdykoli v životě se může objevit anoxická nebo hypoxická encefalopatie. Při zástavě srdce se srdce zastaví a do mozku se nedostává kyslík. Účelem okamžitého zahájení KPR (kardiopulmonální resuscitace) je pokusit se pokračovat v průtoku krve a v dodávce kyslíku. Zpoždění v tomto procesu může mít za následek poškození mozkových buněk a smrt.

K hypoxii může dojít také v důsledku dlouhodobých záchvatů, kdy pacient dostatečně nedýchá nebo s dlouhodobými záchvaty astmatu nebo exacerbacemi CHOPN.

Hypertenzní encefalopatie

Hypertenzivní encefalopatie nastává, když krevní tlak stoupne na dostatečně vysokou úroveň, aby ovlivnil funkci mozku. Bolesti hlavy, nevolnost a zvracení, změny vidění a snížená úroveň vědomí mohou být způsobeny výrazně zvýšeným tlakem. Tento stav je také známý jako hypertenzní krize (hypertenzní nouzová situace), kdy odečty vysokého krevního tlaku jsou spojeny se selháním orgánů. Kromě encefalopatie mohou také existovat příznaky bolesti na hrudi, dušnost a selhání ledvin. Hypotenze (nízký krevní tlak) v důsledku mnoha faktorů (například krvácení, závažné infekce nebo léky na krevní tlak) může vést k encefalopatii se symptomy mdloby, slabosti a změnou duševního stavu.

Infekční encefalopatie

Infekce jsou příčinou encefalopatie. Mnoho typů bakterií, virů a hub může způsobit encefalitidu infekcí a zánětem mozkové tkáně nebo meningitidy (meningitida), které lemují mozek a míchu.

Priony jsou příčinou vzácných infekcí, jako je Jacob-Creutzfeldtova choroba, která souvisí s bovinní spongiformní encefalopatií (BSE) nebo chorobou šílených krav. Priony napadají mozkovou tkáň a začínají tvořit abnormální usazeniny proteinů mezi mozkovými buňkami, což narušuje strukturu tkáně. Nemoc je progresivní a neléčitelná, což nakonec vede k smrti. Kuru je další typ mozkové infekce lidským prionem.

Ischemická encefalopatie

Ischemická encefalopatie se vyskytuje, protože malé krevní cévy, které dodávají krev do mozkové tkáně, se postupně zužují a způsobují generalizované snížení průtoku krve do mozku. To způsobuje progresivní ztrátu mozkové tkáně a související ztrátu funkce. Rizikové faktory pro zúžení krevních cév v mozku jsou stejné jako u srdečních chorob a onemocnění periferních cév a zahrnují kouření, vysoký krevní tlak, vysoký cholesterol a diabetes.

Další příčiny encefalopatie

Metabolická encefalopatie

Metabolická encefalopatie (toxická metabolická encefalopatie) je široká kategorie, která popisuje abnormality vody, elektrolytů, vitamínů a dalších chemických látek, které nepříznivě ovlivňují funkci mozku. Kromě odpadů z jater a ledvin může zahrnovat abnormálně vysokou nebo nízkou hladinu cukru v krvi (hyperglykémie, hypoglykémie), problémy se štítnou žlázou a hladiny sodíku v krvi (hyponatrémie = nízký obsah sodíku, hypernatremie = vysoký obsah sodíku).

Mezi další příčiny metabolické encefalopatie patří otrava oxidem uhelnatým nebo kyanidem, který zabraňuje hemoglobinu přenášet kyslík v krevním řečišti a vede k anoxii tkáně.

Toxická metabolická encefalopatie může také zahrnovat vedlejší účinky léků nebo požití léku ovlivňující chemické převaděče v mozku. Volané neurotransmitery, dopamin, GABA, serotonin, acetylcholin a glutamin pomáhají nervovým zakončením předávat elektrické signály mezi mozkovými buňkami. Změny v těchto vysílačích mohou snižovat mozkové funkce. Koncentrace neurotransmiterů a abnormální funkce lze pozorovat u záchvatových poruch a Alzheimerovy choroby.

Strukturální encefalopatie

Trauma hlavy může způsobit poškození mozku v důsledku krvácení v mozku a jeho okolí. To může způsobit zvýšený tlak v lebce, který tlačí na mozkovou tkáň a způsobit abnormální funkci mozku. Střihová poškození mozkové tkáně mohou narušit neurony, které spojují mozkové buňky dohromady. Kromě přímého poškození mozkové tkáně může zvýšený tlak v lebce snížit množství krevního toku do mozku, což způsobuje anoxické nebo hypoxické poškození.

Přívod krve do mozku může být narušen kvůli mrtvici, kde se jedna z tepen do mozku zablokuje a část mozku je nahrazena jizvou. Pokud je poškozeno dost buněk, může dojít k trvalému poškození. Alternativně, hemoragická mrtvice nastane, když krvácení do mozku sám způsobí poškození.

Chronická traumatická encefalopatie (CTE) popisuje mozek, který má postupnou degeneraci ve funkci kvůli opakovaným poraněním hlavy způsobujícím otřesy s příznaky i ty, které jsou asymptomatické. Symptomy otřesu obvykle zmizí, ale o měsíce nebo roky později se mohou objevit nové symptomy. Symptomy CTE postupně postupují. Zpočátku se mohou vyskytnout problémy s koncentrací a pamětí s epizodami dezorientace a zmatení, závratě a bolesti hlavy. Emoce mohou být labilní a pacient může vyvinout agresivní a psychotické chování. Jak CTE postupuje, chování může být nestabilní a mohou být pozorovány Parkinsonovy symptomy. Nakonec se myšlenkové procesy ještě více snižují na demenci s dalšími Parkinsonovými příznaky včetně abnormalit řeči a chůze. Tyto příznaky jsou progresivní a nelze je zastavit.

Diagnóza CTE je stanovena klinicky. Na CT vyšetření není vidět krvácení ani velké abnormality a zdá se, že působí jako jiná onemocnění, která útočí na funkci mozku. To může být potvrzeno zpětně při pitvě a pitvě mozku. Abnormální protein zvaný tau se hromadí v mozku a způsobuje abnormální nervové vlákno a spleti buněk v mozku. Při pitvě má ​​mozek jiný vzhled než ten, který byl pozorován u Alzheimerovy choroby.

Uremická encefalopatie

Akutní nebo chronické selhání ledvin může vést k uremické encefalopatii. Když ledviny nedokážou adekvátně očistit krevní oběh, může se postupně vytvářet řada toxinů a snižovat mozkové funkce. Pokud není funkce ledvin obnovena nebo není zahájena dialýza, může dojít k trvalému poškození mozkové tkáně, což nakonec vede k smrti.

Příznaky encefalopatie

Encefalopatie popisuje abnormální funkci mozku v důsledku problémů s mozkovou tkání. Příznaky encefalopatie mohou být generalizovány a způsobují sníženou úroveň vědomí od minimální letargie po kómu. Encefalopatie může způsobit abnormální myšlenkové procesy včetně zmatení, špatné paměti, halucinací a dokonce i psychotického myšlení.

Symptomy mohou být zřejmé, protože části těla, které mozek kontroluje, nemusí správně fungovat. Může dojít k nekoordinaci a obtížným chůzi (ataxie) nebo k abnormalitám zraku a pohybu očí. Encefalopatie může napodobit mozkovou mrtvici se slabostí a znecitlivěním jedné strany těla, včetně problémů s poklesem obličeje a řeči. Abnormality mohou ovlivnit nejen funkci motoru, ale také pocit. Vše záleží na tom, která část mozku nefunguje.

U některých pacientů je encefalopatie tak hluboká, že ovlivňuje základní mozkové funkce, které řídí bdělost, dýchání, srdeční rytmus a teplotu.

Symptomy závisí na základní příčině encefalopatie a na možném zvrácení příčiny. Příznaky mohou být přítomny a zůstávají konstantní nebo mohou voskovat a ubývat. Příznaky se mohou projevit jednou a nikdy se neobnoví, nebo mohou být progresivní a vést k smrti. Například nízká hladina glukózy v krvi (hypoglykémie) může být snadno zvrácena bez poškození mozku, zatímco silná anoxie může být částečně reverzibilní nebo může mít za následek zdravotní postižení nebo smrt.

Kdy vyhledat lékařskou péči pro encefalopatii

Každý pacient s nevysvětlitelným zmatkem, změnou mentální funkce, kómatu, křečemi nebo slabostí by měl okamžitě vyhledat pohotovostní péči.

Pacienti, kteří mají známou recidivující encefalopatii, mohou mít domácí léčebné programy, které mohou být vyzkoušeny před voláním o pomoc. Například jedinci s diabetem, u kterých se vyskytují příznaky zmatenosti nebo letargie, mohou mít hypoglykémii (nízká hladina cukru v krvi); domácí ošetření glukózovými roztoky ústy nebo injekcemi glukagonu může být léčivé. Pokud však tyto domácí ošetření nepomáhají a nevzbudí osobu, může být nutný nouzový zásah, protože může být přítomna další příčina encefalopatie.

Diagnostika encefalopatie

Diagnóza encefalopatie začíná anamnézou poskytovanou pacientem, rodinou nebo přáteli. Zdravotnický pracovník bude lépe rozumět možným příčinám encefalopatie na základě informací týkajících se příznaků, například jak rychle se objevily, jak dlouho byly přítomny, zda voskují a ubývají, nebo zda existuje progresivní sestupný průběh . Minulost anamnézy lékařského onemocnění, úmyslného nebo neúmyslného požití, předepsaných léků, chemické expozice a infekcí může poskytnout vodítko k tomu, proč má pacient encefalopatii.

Testování bude záviset na anamnéze a fyzickém vyšetření pacienta, které povede zdravotnického pracovníka k hledání možných diagnóz. Rutinní krevní testy, jako je kompletní krevní obraz (CBC), mohou poskytnout informace o možné infekci, anémii nebo nedostatku vitaminu. Chemické testy mohou hodnotit elektrolyty, hladiny glukózy, funkci ledvin a funkci jater. Jiné testy mohou být objednány pro různé typy nedostatků vitamínů. Pokud je to vhodné, může být navržen screening drog a alkoholu.

V závislosti na klinické situaci mohou být užitečné zobrazovací studie, jako jsou rentgenové snímky, počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MRI).

Bederní punkce (mícha páteře) může být užitečná při hledání infekce, krvácení a zánětu. Cerebrospinální tekutina může být také analyzována na abnormální proteiny, chemikálie a buňky.

Další testování může být vhodné v závislosti na klinické situaci a podezření zdravotnického pracovníka.

Sebepéče o encefalopatii doma

Jak již bylo zmíněno, pacienti, kteří mají známou recidivující encefalopatii, mohou mít programy domácí léčby, o které se lze pokusit; každý, kdo má nevysvětlitelné zmatky, změněné mentální funkce, kóma, záchvaty nebo slabost, by však měl okamžitě vyhledat pohotovostní péči.

Léčba encefalopatie

Léčba encefalopatie se liší podle základní příčiny; například krátkodobá anoxie může vyžadovat pouze kyslíkovou terapii, zatímco otrava urémií může vyžadovat dialýzu a transplantaci ledviny. V důsledku toho budou na základě základního onemocnění předepsány specifické léky a léčebné programy. První epizodu encefalopatie by měl lékař okamžitě vyhodnotit, aby mohl diagnostikovat a léčit základní příčinu; takové působení může zvrátit nebo omezit příznaky a ovlivnit prognózu encefalopatie.

Další scénáře léčby zahrnují:

• Když jsou pacienti poprvé přítomni se zmatkem, letargií nebo jinými příznaky svědčícími o snížené funkci mozku, může být intravenózně injikován počáteční koktejl naloxonu (Narcan) a glukózy, aby bylo možné léčit rychle reverzibilní předávkování omamnými látkami a nízkou hladinu cukru v krvi (hypoglykémie) - - pokud jsou to příčiny encefalopatie pacienta.
• ABC resuscitace jsou vždy vyhodnoceny ( A irway, B reathing, C irculation). Pokud je dýchací cesty ohrožena a pacient není schopen dostatečně dýchat, může být zvážena endotracheální intubace. Trubice se vloží ústy do průdušnice a pro dýchání pacienta se použije ventilátor. Když nastane tato situace, pacient je obvykle v bezvědomí nebo téměř tak (tupě).

Sledování encefalopatie

Kromě pacientů s akutní otravou, která vyžaduje krátkodobou intervenci, bude většina pacientů s encefalopatií vyžadovat celoživotní péči a monitorování. Navázání vztahu s lékařem primární péče umožní vhodné sledování specifických chorobných stavů, regulaci léků a stravy, aby se zabránilo prevenci akutních vzplanutí encefalopatie a snížila se možnost postupného poklesu mentálních funkcí.

Prevence encefalopatie

Některým encefalopatiím lze předcházet pozitivní volbou životního stylu a jiné nelze předvídat. Například jaterní encefalopatii způsobené selháním jater v důsledku alkoholismu lze zabránit závazkem pacienta zdržet se alkoholu a pomocí lékařské péče a podpory komunity zabránit nebo minimalizovat riziko relapsu. Selhání jater způsobené jinými chorobami a vrozeným nebo náhodným traumatem, které má za následek encefalopatii, nelze zabránit.

Prognóza encefalopatie

Výzkum nadále pomáhá pochopit funkce mozku a pochopit mechanismy, které mohou způsobit encefalopatie. Národní institut neurologických poruch a mrtvice pomáhá koordinovat probíhající klinická hodnocení.

Některé encefalopatie mohou být snadno reverzibilní, zatímco jiné mohou postupovat a způsobit trvalé strukturální změny v mozku nebo dokonce smrt; výhled závisí na základní příčině encefalopatie a na jejím léčebném potenciálu.