Pokud jste právě diagnostikováni HAE, vy uvidíte důležitost časné léčby dědičného angioedému

Každý, kdo má dědičný angioedém (HAE), zažívá tento stav jinak. Budete muset spolupracovat s lékařem, abyste vytvořili personalizovaný plán léčby. Váš léčebný plán může pomoci předcházet a zmírnit příznaky dříve. Může také zabránit tomu, aby se příznaky stávaly život ohrožujícími.

Váš léčebný plán vám také pomůže:

• vyhnout se situacím, které vyvolávají útoky
• útoky na adresu časně
• řídit život ohrožující mimořádné události z otoků dýchacích cest nebo šoku

Léčba HAE

Ačkoliv lék HAE neexistuje, léky na vyžádání a preventivní léky vám pomohou kontrolovat příznaky a jak ovlivňují váš život. Vzhledem k tomu, že závažnost HAE se může v průběhu času měnit, je důležité pravidelně kontrolovat léčbu u svého lékaře.

Léčba na vyžádání

Při rané léčbě bude HAE útok kratší a váš otok bude rychlejší. Může to trvat od 30 do 60 minut, než zahájí léčba na vyžádání.

FDA schválila pět léků pro léčbu HAE útoků. Tyto léky jsou podávány injekčně nebo intravenózně. Patří mezi ně:

• inhibitory C1 (Cinryze, Berinert, Ruconest)
• bradykininové receptory (Firazyr)
• inhibitory enzymu (Kalbitor)

Léčba funguje nejlépe. Z těchto důvodů budete pravděpodobně vyškoleni, abyste si ošetřili doma nebo na cestách. Pokud se léčíte samy, plán by měl zahrnovat znalosti o tom, kde se vaše léky uchovávají, jak je užívat a na koho kontaktovat, pokud potřebujete pomoc.

I kdybyste se léčil sebe sama, měli byste hledat lékařskou péči, pokud:

• útok zahrnoval vaše dýchací cesty
• léčba nefungovala podle očekávání
• útok byl neobvyklé v žádném případě

Měli byste také mít plán zálohování v případě, že váš útok vede k otokům krku. To zahrnuje zajištění, že máte vždy dostatek léků na vyžádání a jak se dostat na nejbližší pohotovost.

Pokud se u Vás doma dáváte na vyžádání, měli byste mít zálohový plán v případě, že vaše první linie léčby nefunguje. To je zvláště důležité, jestliže útok zahrnuje otoky krku.Podle doporučení Asociace US HAE by Váš plán zálohování měl zahrnovat:

• být připravený přístup k nouzové péči, pokud máte problémy s otokem dýchacích cest
• diskutovat o Vašem HAE s místní nemocnicí
• s dopisem nebo elektronickým souborem shrnující stav a léčbu
• s označením vaší elektronické lékařské dokumentace, takže je zřejmé, že máte vzácný stav s potenciálně fatálními symptomy

Preventivní léčba

Preventivní léčba se provádí v pravidelných intervalech po celé dny, měsíce nebo roky.Tato léčba může být podána před událostí, která by mohla vyvolat záchvat, jako je zubní ordinace.

Preventivní léčba zahrnuje androgeny nebo C1 inhibitory. Váš výběr léčby závisí na závažnosti vašeho HAE a na toleranci nežádoucích účinků léčby.

Je známo, že ženy mají negativní reakce na léčbu androgeny a neměly by je používat před těhotenstvím nebo během těhotenství. Útoky se stále mohou vyskytnout během preventivní léčby, takže je důležité, abyste byli vždy připraveni na léčbu na vyžádání.

Sledování vašeho HAE

Asociace Spojených států amerických doporučuje, aby každý útok uchovával papírový nebo elektronický protokol. Tím, že přihlásíte své útoky, můžete objevit a vyhnout se situacím, které spouštějí váš HAE. Pomůže vám také v případě, že potřebujete upravit svůj léčebný plán. Protokol by měl obsahovat:

• popis vašeho útoku
• to, co jste udělal před a během útoku
• , jak jste léčili útok
• vaši odpověď na léčbu

Komunikace se svým lékařem > Lékař, který je s HAE obeznámen a zůstává aktuální ohledně možností léčby, je důležitým partnerem při řízení vašeho stavu. Měli byste spolupracovat s vaším specialistou na HAE, abyste se ujistili, že vaši rodina, lékař z primární péče a komunitní pohotovostní oddělení nebo nemocnice vědí o vašem léčebném plánu.

Váš léčebný plán by měl zahrnovat pravidelné sledování s vaším specialistou na HAE. Tyto návštěvy jsou důležité, abyste se ujistili, že vaše léčba je bezpečná a účinná. Vzhledem k tomu, že se příznaky HAE mohou v průběhu času měnit, může Váš lékař

pomoci zajistit, aby váš léčebný plán zůstal aktuální.Plán na léčbu a zvládnutí vašeho HAE pomůže udržet vás v bezpečí před nejvíce znepokojivými příznaky HAE a zároveň vám pomůže udržet aktivní život.