Co je to choroba? příznaky, očekávaná délka života a léčba

Co je to Pickova choroba?

• Pickova choroba je porucha mozku, která způsobuje pomalu zhoršující se pokles mentálních schopností. Postupně poškozuje mozkové buňky a narušuje jejich funkci, narušuje kognitivní procesy, jako je uvažování, řešení problémů a paměť.
• Nemoc často ovlivňuje schopnost člověka používat a rozumět mluvenému, psanému nebo dokonce podepsanému jazyku. Ovlivňuje také osobnost, emoce a sociální chování.
• Když je pokles mentálních schopností natolik závažný, že narušuje schopnost člověka vykonávat každodenní činnosti, nazývá se to demence.
• Pickova choroba je pojmenována po Arnoldu Pickovi, doktorovi, který nemoc poprvé popsal v roce 1892. Často je srovnávána s Alzheimerovou chorobou. Pickova choroba se však od Alzheimerovy choroby liší několika způsoby.
  • Za prvé, nemoci postihují různé části mozku. Pickova choroba obvykle postihuje pouze frontální a temporální laloky mozku, část od čela zpět k uším. Z tohoto důvodu se někdy nazývá „frontotemporální demence.“ Pickova choroba je pouze jedním z několika typů frontotemporální demence.
  • Za druhé, nemoci poškozují mozek různými způsoby. Změny, které v mozku způsobují, jsou zřetelné. Obě choroby způsobují těžké smrštění (atrofii) mozkové tkáně a smrt nervových buněk nazývaných neurony. U Pickovy nemoci neurony obsahují abnormální akumulaci proteinů nazývanou Pick těla. Neurony mohou nabobtnat, když přestanou fungovat.
  • Tyto rozdíly se projevují poněkud odlišnými příznaky obou nemocí. Ztráta paměti, obvykle první příznak Alzheimerovy choroby, se u Pickovy choroby může objevit až později v nemoci. Lidé s Pick nemocí mohou mít časné změny nálady, chování a používání jazyka a řeči (afázie).
  • V průměru se Pickova choroba vyskytuje v poněkud mladším věku než Alzheimerova choroba. U Pickovy choroby se první příznaky obvykle objevují ve středním věku, u lidí ve věku 40–60 let. Může se však vyskytnout u dospělých v jakémkoli věku.
• Bohužel je Pickova choroba podobná Alzheimerově chorobě několika způsoby.
  • Jedná se o progresivní onemocnění, což znamená, že se příznaky v průběhu času postupně zhoršují a nezlepšují se.
  • Obě nemoci jsou stejně zničující a způsobují postupný pokles mentálních funkcí a postižení.
  • Ani jedna nemoc není léčitelná.
• O Pickově chorobě je známo mnohem méně než o Alzheimerově chorobě. Je to částečně proto, že Pickova choroba je mnohem méně častá nemoc.
• U živého člověka je také obtížně detekovatelná těla Pick a neuronový otok, takže Pickova choroba může být diagnostikována nebo může být špatně diagnostikována.
• U lidí s Pickovou chorobou se někdy předpokládá, že trpí Alzheimerovou chorobou. To se mění s tím, jak se zdravotničtí pracovníci dozvěděli více o onemocnění Pick.

Jaké jsou příznaky nemoci Pick?

Čelní laloky mozku jsou zdrojem našich racionálních emocionálních odpovědí a způsobu, jakým jednáme v reakci na svět kolem nás. Tato oblast mozku také řídí naše používání řeči a způsob, jakým vyjadřujeme jazyk ve všech formách. Protože Pickova choroba většinou ovlivňuje tuto oblast mozku, jsou to právě tyto funkce myšlení, které jsou u lidí s touto chorobou nejčastěji abnormální.

Příznaky Pickovy choroby se velmi liší od člověka k člověku. Příznaky jsou obvykle velmi jemné a zpočátku se zhoršují. Míra zhoršení se také liší od osoby k člověku. Nejčasnějšími příznaky jsou obvykle změny v chování, náladě nebo osobnosti. Osoba může jednat na rozdíl od svého obvyklého já. Toto jsou běžné změny chování:

• Apatie (lhostejnost) nebo stažení
• Těžká deprese u osoby, která nikdy nebyla depresivní
• Otupení nebo otupělost emocí
• Ztráta inhibice
• Impulzivní chování u obvykle opatrného člověka
• Špatné chování, hrubost
• Říká nebo dělá nevhodné věci na veřejnosti
• Netrpělivost
• Být extrovertní, velmi povídavý
• Nevhodné žertování
• Agresivita
• Neklid nebo rozruch
• Špatný úsudek
• Paranoia
• Sobectví
• Obtížnost zvládání změn z rutiny
• Vývoj obsedantních rutin
• Dětské chování
• Změny sexuálního chování

Mezi další běžné příznaky u Pickovy choroby patří následující:

• Problémy s řeči: Osoba může mít potíže s nalezením správného slova, může mluvit méně nebo může přestat mluvit úplně. Jeho věty mohou být neúplné nebo podivně organizované. Osoba může ztratit schopnost porozumět psanému, mluvenému nebo podepsanému jazyku.
• Změny v stravovacích návycích: Člověk může začít přejídat, jíst nenásytně, jíst nadměrné množství sladkostí nebo pít velké množství alkoholu. Může přibrat na váze.
• Špatná pozornost: Osoba může mít problémy s pozorností, soustředěním nebo s pokračováním v konverzaci.

Co způsobuje selhání nemoci?

• Konkrétní příčina Pickovy choroby není známa.
• V malém počtu případů je nemoc dědičná, což znamená, že se vyskytuje v rodině.
• To neplatí pro většinu případů nemoci.

Kdy mám zavolat doktora ohledně nemoci Pick?

Jakákoli změna chování, nálady nebo osobnosti osoby středního věku může signalizovat problém. Návštěva poskytovatele zdravotní péče osoby je dobrý nápad, pokud změna ovlivňuje některou z následujících možností:

• Schopnost osoby pečovat o sebe nebo o sebe
• Schopnost osoby udržovat zdraví a bezpečnost
• Schopnost člověka udržovat sociální vztahy
• Schopnost osoby účinně pracovat ve své práci
• Schopnost nebo zájem osoby na účasti na činnostech, které má
• Schopnost osoby řídit nebo provádět jiné složité úkoly

Mnoho stavů může u osoby středního věku způsobit demenci nebo symptomy podobné demenci, včetně zdravotních i psychických problémů. Některé z těchto podmínek lze zvrátit, nebo alespoň zastavit nebo zpomalit. Proto je velmi důležité, aby osoba s příznaky byla důkladně zkontrolována, aby se vyloučily léčitelné podmínky.

Včasná diagnóza umožňuje léčbu začít dříve u nemoci, když má nejlepší šanci na zlepšení symptomů. Včasná diagnóza také umožňuje postižené osobě naplánovat činnosti a zařídit péči, zatímco on nebo ona se stále mohou účastnit rozhodování.

Jak je diagnostikována choroba z výběru?

Jediným způsobem, jak potvrdit diagnózu Pickovy choroby, je podívat se přímo do mozku a identifikovat Pickova těla a oteklé neurony. To je možné, pouze pokud je mozek biopsie. To znamená odebrat malý vzorek mozkové tkáně k testování. Děje se to neurochirurgem, chirurgem, který se specializuje na operace na mozku. Vzorek je vyšetřován pod mikroskopem patologem, lékařem, který se specializuje na diagnostiku nemocí tak, že se dívá na tkáně tímto způsobem. Mozek může být také vyšetřen při pitvě, po smrti člověka.

Biopsie nabízí definitivní diagnózu, zatímco osoba je stále naživu, a mnoho lidí a jejich rodin se rozhodlo podstoupit tento postup. Bez biopsie je diagnóza u žijící osoby obvykle stanovena na základě symptomů a vylučuje jiné podmínky. To se provádí kombinací lékařského rozhovoru, fyzických a mentálních vyšetření, laboratorních testů, zobrazovacích studií a dalších testů. Lékař by měl s pacientem a rodinou prodiskutovat možná rizika a přínosy každého přístupu.

Lékařský rozhovor zahrnuje podrobné otázky týkající se příznaků a toho, jak se v průběhu času měnily. Váš poskytovatel zdravotní péče se také zeptá na zdravotní a duševní problémy nyní a v minulosti, rodinné zdravotní problémy, léky užívané nyní a v minulosti, pracovní a cestovní historii, zvyky a životní styl.

Podrobné fyzické vyšetření se provádí za účelem vyloučení zdravotních problémů, které by mohly způsobit demenci. Vyšetření by mělo zahrnovat hodnocení duševního stavu. To zahrnuje zodpovězení otázek zkoušejícího a následování jednoduchých pokynů. V některých případech poskytovatel zdravotní péče provede neuropsychologické vyšetření nebo odešle osobu k psychologovi pro takové vyšetření.

Poskytovatel primární péče vás může kdykoli v tomto procesu obrátit na specialistu na poruchy mozku (neurolog nebo psychiatr).

Neuropsychologické testování

Neuropsychologické testování je nejpřesnější metoda určování a dokumentování kognitivních problémů a silných stránek člověka.

• To může pomoci poskytnout přesnější diagnózu problémů, a tak může pomoci při plánování léčby.
• Testování zahrnuje zodpovězení otázek a provádění úkolů, které byly za tímto účelem pečlivě připraveny. Test je prováděn neurologem, psychologem nebo jiným speciálně vyškoleným odborníkem.
• Zaměřuje se na vzhled, náladu, úroveň úzkosti jednotlivce a zážitek z klamů nebo halucinací.
• Hodnotí kognitivní schopnosti, jako je paměť, pozornost, orientace na čas a místo, použití jazyka a schopnosti provádět různé úkoly a řídit se pokyny.
• Testováno je také zdůvodnění, abstraktní myšlení a řešení problémů.

Laboratorní testy

Patří sem krevní testy k vyloučení infekcí, poruch krve, chemických abnormalit, hormonálních poruch a problémů s játry nebo ledvinami, které by mohly způsobit příznaky demence.

Zobrazovací studie

Skenování mozku nemůže detekovat specificky onemocnění Pick, ale může detekovat atrofii a další abnormality v čelních a časových lalocích. Skenování také pomáhá vyloučit další podmínky, které mohou způsobit demenci.

• MRI nebo CT sken mozku
• Jednofotonová emisní počítačová tomografie (SPECT) nebo pozitronová emisní tomografie (PET): Tato vyšetření se používají v určitých případech, kdy je diagnóza pochybná. Obzvláště dobře detekují abnormální funkce mozku. Skeny SPECT a PET jsou k dispozici pouze v některých velkých lékařských centrech.

Další testy

Jakýkoli z těchto testů lze objednat jako součást hodnocení demence.

• Elektroencefalografie (EEG) je měření elektrické aktivity mozku. V některých případech může být užitečné vyloučit jiné podmínky.
• Míchání páteře (bederní punkce) je metoda získání vzorku mozkomíšního moku. To může být provedeno k vyloučení některých dalších mozkových stavů, které mohou způsobit demenci.

Obrázky demence: Poruchy mozku

Jaká je léčba nemoci Pick?

• Neexistuje žádný lék na Pickovu chorobu.
• Léčba je zaměřena na zlepšení chování a problémů s náladou a zmírnění dalších příznaků. Například řečový terapeut může být schopen pomoci osobě zlepšit jeho schopnost komunikace.
• Léky jsou užitečné pro mnoho pacientů v uvolnění nálady a emočních obtíží. Další informace viz Demence.

Self-Care at Home for Pick Disease?

Jednotlivci s nemocí Pick by měli zůstat fyzicky, mentálně a sociálně aktivní, pokud jsou schopni.

• Denní fyzické cvičení pomáhá maximalizovat funkce těla a mysli a udržuje zdravou váhu. To může být stejně jednoduché jako každodenní procházka. Procházka by měla probíhat rychlým tempem a trvat alespoň 20 minut.
• Jednotlivec by měl vykonávat tolik duševní činnosti, kolik dokáže zvládnout. Předpokládá se, že mentální aktivita a stimulace mohou zpomalit progresi onemocnění. Hádanky, hry, čtení a bezpečné koníčky a řemesla jsou dobrou volbou. Ideálně by tyto činnosti měly být interaktivní. Měli by mít dostatečnou obtížnost, aby se ujistili, že dotyčná osoba není příliš frustrovaná.
• Sociální interakce je pro většinu lidí s časným nebo středním stádiem nemoci stimulující a příjemná. Většina seniorských center nebo komunitních center má naplánované aktivity, které jsou vhodné pro osoby s demencí.

Vyvážená strava, která obsahuje nízkotučné bílkovinné potraviny a spoustu ovoce a zeleniny, pomůže udržovat zdravou váhu a zabraňuje podvýživě a zácpě. Jednotlivec s onemocněním Pick by neměl kouřit, a to jak ze zdravotních, tak z bezpečnostních důvodů.

Jaká je léčba u nemoci Pick?

I když Pickova choroba není reverzibilní, může léčba u některých lidí zpomalit progresi symptomů. Zmírnění příznaků může významně zlepšit funkci. Zde jsou popsány některé důležité léčebné strategie u demence.

Nrugrug léčba

Poruchy chování, jako je agitace a agrese, se mohou zlepšit různými zásahy. Některé intervence se zaměřují na pomoc jednotlivci přizpůsobit nebo ovládat jeho chování. Jiní se zaměřují na pomoc pečovatelům a jiným členům rodiny při změně chování osoby. Tyto přístupy někdy fungují lépe v kombinaci s léčbou drogami.

Léčba drogy

Příznaky Pickovy choroby mohou být někdy zmírněny, alespoň dočasně, léky. Při demenci bylo nebo je souzeno mnoho různých typů léků. Jedna skupina drog používaných při Alzheimerově chorobě, inhibitory cholinesterázy, byla zkoušena u Pickovy choroby.

• Tyto léky zvyšují hladinu acetylcholinu, mozkového hormonu spojeného s pamětí a pozorností.
• Tyto léky nejsou lékem. Zlepšují řeč a jazyk u některých lidí s touto nemocí. U jiných lidí nemají žádný účinek.
• Mnoho lidí s Pick nemocí nemůže vzít jeden z těchto drog, donepezil (Aricept), protože droga může zhoršovat symptomy takový jako agitace a agrese.

U lidí s Pickovou chorobou se používají jiné drogy. Na základě toho, co víme o výzkumu nemoci, mohou tyto léky pomoci.

• Antioxidant tokoferol (vitamin E) může působit proti poškození mozkových buněk, které způsobuje Pickovu chorobu a zpomaluje její zhoršení.
• Antidepresiva známá jako selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI) se používají u mnoha lidí s onemocněním ke zvýšení hladiny mozkového hormonu zvaného serotonin. Tento hormon může zlepšit myšlení.

Někteří odborníci, kteří léčí Pickovu chorobu, používají další, experimentálnější léčby. Tyto léčby nejsou obecně akceptovány jako užitečné při onemocnění.

• Protizánětlivé léky se zkoušejí za předpokladu, že zánět je jednou z příčin poškození mozku u Pickovy choroby.
• Hormonální substituční terapie byla věnována některým ženám, které podstoupily menopauzu a trpí demencí, ale mnoho odborníků tento přístup zpochybnilo. Důvodem je to, že ztráta estrogenu při menopauze odebírá jednu linii ochrany před onemocněním.

Určitá léčiva se používají k léčbě specifických symptomů nebo změn chování.

• Výkyvy nálad a emocionální výbuchy se mohou zlepšit pomocí antidepresiv nebo léků stabilizujících náladu.
• Antipsychotické léky nebo stabilizátory nálady často zmírňují rozrušení, hněv a disruptivní nebo psychotické chování.

Jaké jsou léky proti nemoci Pick?

To jsou některé z nejčastěji používaných drog u Pickovy choroby.

• Inhibitory cholinesterázy - Donepezil (Aricept) (může zhoršit agitaci a agresivitu), rivastigmin (Exelon) a galantamin / galanthamin (Reminyl). Tyto léky ve skutečnosti nahradily starší lék zvaný takrolin (Cognex).
• Antidepresiva / anxiolytika - Mirtazapin (Remeron), venlafaxin (Effexor), fluoxetin (Prozac), sertralin (Zoloft), paroxetin (Paxil), citalopram (Celexa),
• Antipsychotika - Haloperidol (Haldol), risperidon (Risperdal), quetiapin (Seroquel), olanzapin (Zyprexa)

Všechny léky způsobují vedlejší účinky. Cílem při předepisování léku je, že přínosy léku převáží vedlejší účinky. Lidé s demencí, kteří užívají některý z těchto léků, musí být často kontrolováni, aby se ujistili, že pokud se objeví vedlejší účinky, jsou tolerováni a nezpůsobují vážné problémy.

Tyto léky mohou interagovat navzájem nebo s jinými léky. To je zvláště důležité u lidí středního a staršího věku, kteří mohou užívat různé léky na různé zdravotní poruchy. Vedlejší účinky mohou být způsobeny nejen jedním konkrétním lékem, ale kombinací léčiv.

Jaká je následná opatření při výběru nemoci?

Po diagnostikování choroby Pick a zahájení léčby vyžaduje jednotlivec pravidelné kontroly u svého poskytovatele zdravotní péče.

• Tyto kontroly umožňují poskytovateli zdravotní péče zjistit, jak léčba funguje, a v případě potřeby provést úpravy.
• Umožňují detekci nových zdravotních problémů a problémů s chováním, které by z léčby mohly těžit.
• Tyto návštěvy také poskytují rodinným pečovatelům příležitost diskutovat o problémech v péči o jednotlivce.

Nakonec se člověk s Pickovou nemocí nebude moci starat o sebe nebo dokonce rozhodovat o své péči.

• Nejlepší je, aby osoba diskutovala o budoucích opatřeních péče s členy rodiny co nejdříve, aby mohla být jeho přání vyjasněna a zdokumentována pro budoucnost.
• Váš poskytovatel zdravotní péče vás může informovat o právních opatřeních, která by měla být přijata, aby bylo zajištěno dodržování těchto přání.

Jak zamezíte výběru nemoci?

Neexistuje žádný známý způsob, jak zabránit Pickově chorobě. Pozor na symptomy a příznaky může umožnit dřívější diagnostiku a léčbu. Vhodná léčba může u některých lidí zmírnit nebo zmírnit příznaky a problémy s chováním.

Někteří odborníci se domnívají, že vzdělání a další formy intelektuálních výzev mohou pomoci chránit lidi před touto nemocí. O lidech s nízkou úrovní vzdělání a mentální / intelektuální aktivity se říká, že jsou vystaveni vyššímu riziku onemocnění a častěji mají závažnější onemocnění, ale toto nebylo přesvědčivě prokázáno.

Jaká je prognóza pro Pickova choroba?

Výběr nemoci začíná pomalu, ale nakonec vede k vážnému poškození mozku.

• Lidé s nemocí postupně ztrácejí kognitivní funkce, schopnost provádět každodenní činnosti a schopnost přiměřeně reagovat na své okolí.
• Mnoho ztratí schopnost komunikovat a rozumět jazyku.
• Nakonec se pro péči zcela stanou zcela závislými na druhých.
• Tyto ztráty se vyskytují u každého s touto nemocí, ale rychlost, s jakou se vyskytují, se liší od osoby k člověku a může být léčbou zpomalena.

Pickova choroba je považována za terminální nemoc.

• Skutečnou příčinou úmrtí je obvykle fyzické onemocnění, jako je pneumonie. Takové nemoci mohou oslabit u člověka, který je již oslabením účinků nemoci.
• V průměru člověk s Pick nemocí žije asi 7 let po diagnostikování nemoci. U některých lidí postupuje nemoc k smrti mnohem rychleji. Jiní žijí 10 let nebo déle po nástupu nemoci. Rozdíly v rychlosti, při které se stav zhoršuje, nebyly vysvětleny.

Podpůrné skupiny a poradenství pro případ nemoci?

Pokud pečujete o osobu s onemocněním Pick, víte, že tato choroba bývá pro členy rodiny stresující než pro postiženou osobu. Péče o osobu s demencí může být velmi obtížná. Ovlivňuje všechny aspekty vašeho života, včetně rodinných vztahů, práce, finančního postavení, sociálního života a fyzického a duševního zdraví.

• Můžete se cítit neschopní vyrovnat se s požadavky na péči o závislého, obtížného příbuzného.
• Kromě smutku z toho, jak vidíte účinky nemoci své milované, se můžete cítit frustrovaní, ohromeni, rozhořčeni a naštvaní.
• Tyto pocity mohou zase způsobit, že se budete cítit provinile, stydět a úzkostně.
• Deprese není neobvyklá, ale obvykle se s léčbou zlepšuje.

Pečovatelé mají různé limity pro tolerování těchto výzev.

• Pro mnoho pečovatelů může být „větrání“ nebo mluvení o frustraci pečovatelství nesmírně užitečné.
• Jiní potřebují více podpory, ale mohou se cítit nespokojeni s žádostí o pomoc, kterou potřebují.
• Jedna věc je však jistá: Pokud pečovateli není poskytnuta úleva, může vyhořet, rozvinout své vlastní duševní a fyzické problémy a nemůže se o postiženou osobu starat.

Proto byly vynalezeny podpůrné skupiny. Podpůrné skupiny jsou skupiny lidí, kteří prožili stejné obtížné zkušenosti a chtějí pomoci sobě i ostatním sdílením strategií zvládání. Odborníci na duševní zdraví důrazně doporučují, aby se rodinní pečovatelé účastnili podpůrných skupin. Podpůrné skupiny slouží osobě žijící s extrémním stresem jako osoba pečující o osobu s Pickovou chorobou pro různé účely.

• Skupina umožňuje osobě vyjádřit své skutečné pocity v přijímající, nesouhlasné atmosféře.
• Sdílené zkušenosti skupiny umožňují pečovateli cítit se méně osamoceně a izolovaně.
• Skupina může nabídnout nové nápady, jak se vypořádat se specifickými problémy.
• Skupina může opatrovníkovi představit zdroje, které mohou poskytnout určitou úlevu.
• Skupina může poskytnout pečovateli sílu, kterou potřebuje, aby požádal o pomoc.

Podpůrné skupiny se scházejí osobně, telefonicky nebo na internetu. Chcete-li najít skupinu podpory, která pracuje pro vás, obraťte se na níže uvedené organizace. Můžete také požádat svého poskytovatele zdravotní péče nebo terapeuta chování nebo jít na internet. Pokud nemáte přístup k internetu, přejděte do veřejné knihovny.

Další informace o skupinách podpory získáte od následujících agentur:

• Služba lokátoru pro starší péči - (800) 677-1116
• Alliance Family Caregiver Alliance, National Centre on Caregiving - (800) 445-8106
• Picksdisease.org
• Informační stránka Pick
• Národní aliance pro Caregiving
• Podpůrná cesta, demence

Multimédia

Motorická vytrvalost u pacienta s Pickovou chorobou. Pacient je požádán o zkopírování smyček (jak prokazuje zkoušející v prvním řádku).