Progresivní supranukleární obrna života a léčba psp

Co je to progresivní supranukleární obrna (PSP)?

• Progresivní supranukleární obrna (PSP nebo Steele-Richardson-Olszewski syndrom) je vzácné degenerativní onemocnění mozku (nervové buňky).
• Nemoc narušuje pohyby a rovnováhu. Mnoho pacientů s PSP také zažívá změny nálady, chování a osobnosti.
• Pokles kognitivních mentálních procesů, jako je myšlení, paměť, pozornost a řeč, není neobvyklý. Když jsou tyto mentální změny natolik závažné, že zasahují do každodenních činností, nazývají se demencí.
• Název progresivní supranukleární obrna vypadá jako poustevník, ale přesně popisuje nemoc. PSP je progresivní, což znamená, že se postupem času zhoršuje. Toto onemocnění postihuje část mozku nad jádry („supranukleární“), což jsou struktury hrášku v části nervového systému, které řídí pohyby očí.
• "Palsy" znamená slabost a je to charakteristická slabost v pohybech očí, pro kterou je nemoc pojmenována (progresivní supranukleární obrna).
• PSP se někdy nazývá Steele-Richardson-Olszewski syndrom, po 3 vědcích, kteří jej poprvé popsali v roce 1963.
• PSP se obvykle vyvíjí u lidí ve věku 60 let a starších. Symptomy se obvykle stanou patrnými na počátku 60. let, i když onemocnění někdy postihuje lidi ve věku 40 nebo 50 let. PSP je o něco častější u mužů než u žen, jedná se však o vzácné onemocnění.
• S touto chorobou bylo diagnostikováno asi 20 000 pacientů s PSP.
• Protože PSP postihuje hlavně starší lidi a má poněkud podobné příznaky, často se mýlí s Parkinsonovou chorobou, což je mnohem častější porucha pohybu. Rozdíl je důležitý, protože ošetření, které pomáhají mnoha lidem s Parkinsonovou chorobou, nepomáhají těm, kteří mají PSP.
• Bohužel zatím nemáme účinnou léčbu PSP a dalších souvisejících poruch.

Příčiny progresivní supranukleární obrny: je zděděno?

Příčina PSP není známa. V několika vzácných případech je nemoc zděděná (běží v rodinách), ale obvykle to tak není. Nebyly odhaleny žádné vazby mezi PSP a okolím, povoláním nebo životním stylem. Výzkum se zaměřuje na geny, které mohou člověka předisponovat k rozvoji nemoci.

Vědci zjistili, že lidé s PSP mají abnormální množství bílkovin v mozku nazývané tau. Tento protein byl nalezen u jiných neurodegenerativních poruch. Tau protein byl spojován s mikrotubuly a agregáty tau narušují nervovou komunikaci. Přestože se toto klinické onemocnění vyskytuje v rodině jen zřídka, neexistuje jasné genetické spojení. Kortikální bazální degenerace souvisí s PSP a zahrnuje také protein tau. MRI (magnetická rezonance) a další metody neuroimagingu mohou pomoci rozlišit tyto mozkové problémy.

Příznaky a známky PSP

Známky a příznaky progresivní supranukleární obrny se obvykle objevují velmi pomalu. Mnoho lidí zažívá prodlouženou fázi příznaků, jako je únava (pocit únavy), bolesti hlavy, bolesti kloubů, závratě a deprese.

Postupně mohou mít někteří nebo mnoho pacientů s tímto stavem konkrétnější příznaky, které zahrnují:

• Nevysvětlené problémy s rovnováhou
• Tuhé nebo nepříjemné kroky při chůzi
• Velmi pomalé pohyby
• Časté pády, nemotornost a / nebo posturální nestabilita
• Problémy se zrakem - rozmazané nebo dvojité vidění, problémy s ovládáním pohybů očí (neschopnost udržovat oční kontakt), citlivost na světlo (problémy s pohybem očí jsou silným znakem PSP).
• Chování nebo změny osobnosti - podráždění, hrubost
• Ztráta paměti, zapomnětlivost
• Apatie (lhostejnost)
• Zpomalené myšlení, uvažování, plánování
• Nevhodné smíchy nebo pláč
• Rozzlobený nebo agresivní výbuch
• Nezřetelná řeč
• Problémy s polykáním - pevné látky a kapaliny
• Maskovitý výraz obličeje (bez výrazu)
• Svalové křeče
• Neschopnost zadržet moč (inkontinence) - Pouze pozdní fáze

Vzorec příznaků se u jednotlivých osob velmi liší. Přátelé a členové rodiny jsou o těchto změnách často více informováni než postižená osoba.

Většina pacientů s PSP vykazuje charakteristické nálezy zpomalení pohybu, ztuhlost, potíže s rovnováhou a problémy s pohybem očí. Klasický problém s pohybem očí je neschopnost dobrovolně pohnout očima směrem dolů, i když tento problém může nějakou dobu trvat. Nakonec se mohou všechny dobrovolné pohyby očí ztratit.

Kognitivní a behaviorální příznaky jsou obecně mírné a méně závažné než u jiných typů demence, jako je Alzheimerova choroba a demence související s mrtvicí. Tyto příznaky se častěji vyskytují v pozdějších stádiích onemocnění.

Kdy mám kontaktovat lékaře nebo jiného zdravotnického pracovníka, pokud mám příznaky nemoci?

Jakákoli změna v pohybu, chůzi, rovnováze, chování, náladě nebo osobnosti může signalizovat problém. Návštěva poskytovatele zdravotní péče osoby je dobrý nápad, pokud změna ovlivňuje některou z následujících možností:

• Schopnost postarat se o sebe nebo sebe
• Schopnost udržovat zdraví a bezpečnost
• Schopnost udržovat sociální vztahy
• Schopnost efektivně pracovat ve své práci
• Schopnost nebo zájem o účast na činnostech, které má
• Schopnost řídit nebo provádět jiné složité úkoly

Mnoho stavů může způsobit demenci nebo symptomy podobné demenci (například Parkinsonovu chorobu, metabolické poruchy a Creutzfeldt-Jakobovu chorobu), včetně lékařských i psychologických problémů. Některé z těchto podmínek lze zvrátit, nebo alespoň zastavit nebo zpomalit. Proto je nesmírně důležité, aby osoba s příznaky byla důkladně zkontrolována, aby se zjistilo, zda má léčitelný stav, a aby nesprávně diagnostikovala toto progresivní onemocnění.

Včasná diagnóza umožňuje postižené osobě naplánovat činnosti a zařídit péči, zatímco on nebo ona se stále mohou podílet na rozhodování.

Lze vyléčit progresivní supranukleární obrnu?

V současné době neexistuje lék na progresivní supranukleární obrnu. Cílem léčby je účinně zvládat příznaky (jako jsou problémy s chůzí a polykáním) a maximalizovat bezpečnost a kvalitu života.

Jak je diagnostikována progresivní supranukleární obrna?

Příznaky demence mohou způsobovat různé stavy. Podle National Institutes of Health neexistuje krevní ani zobrazovací test, který by potvrdil, že máte PSP. Někteří vědci však naznačují, že MRI, která prokazuje atrofii tegmenta midbrain (ve tvaru kolibřík), se blíží téměř 100% diagnóze PSP, zatímco jiní uvádějí přibližně 70% specificitu. Váš lékař má obtížný úkol najít příčinu vašich příznaků. To je velmi důležité, protože některé příčiny demence jsou při léčbě reverzibilní, zatímco jiné nikoli.

Proces zúžení klinických možností k dosažení diagnózy je komplikovaný. Váš poskytovatel zdravotní péče bude shromažďovat informace z několika různých zdrojů. Kdykoli v procesu může konzultovat odborníka na poruchy mozku (neurolog nebo psychiatr).

Prvním krokem v hodnocení je lékařský pohovor. Budou vám položeny otázky o vašich příznacích a jejich výskytu, o zdravotních problémech dnes a v minulosti, o lécích, které jste užili nyní a v minulosti, o rodinných lékařských problémech, o vaší práci a historii cest a o vašich zvycích a životní styl. Možná budete potřebovat člena rodiny, který vám pomůže odpovědět na tyto otázky. Fyzikální vyšetření bude hledat tělesné postižení a známky základních podmínek, jako je vysoký krevní tlak a srdeční choroby. Bude zahrnovat vyšetření duševního stavu. To zahrnuje zodpovězení otázek a dodržování jednoduchých pokynů. K určení rozsahu demence lze provést neuropsychologické testování. Mohou být provedeny další testy a / nebo zobrazovací systémy, které pomáhají odlišit PSP od ET (esenciální třes nebo et), Parkinsonovy choroby, multisystémové atrofie nebo Alzheimerovy choroby.

Laboratorní testy

Žádný laboratorní test nemůže potvrdit diagnózu PSP. Krevní testy však lze provést, aby se vyloučily další stavy, které způsobují příznaky demence. Patří k nim infekce, poruchy krve, chemické abnormality, hormonální poruchy a problémy s játry nebo ledvinami.

Zobrazovací studie

Skenování mozku není u některých pacientů příliš nápomocné při stanovení diagnózy PSP, ale může vyloučit mnoho dalších neurodegenerativních chorobných stavů, které u pacienta způsobují demenci.

• MRI a CT vyšetření mohou být provedeny k vyloučení dalších příčin demence, jako je mozková mrtvice. MRI mohou také vykazovat další změny v pozdějších stádiích onemocnění. To nepotvrzuje PSP, protože k těmto změnám může dojít za jiných podmínek, které způsobují demenci.
• Pro odlišení PSP od Parkinsonovy choroby a dalších stavů je někdy užitečné skenování pozitronovou emisní tomografií (PET) nebo jednofotonovou emisní počítačovou tomografií (SPECT). Tyto snímky jsou k dispozici pouze v určitých velkých lékařských centrech.

Neuropsychologické testování

Neuropsychologické testování je nejpřesnější metoda určování a dokumentování kognitivních problémů a silných stránek člověka. Výsledky se liší podle místa a závažnosti poškození mozku.

• Toto testování může pomoci poskytnout přesnější diagnostiku problémů, a tak může pomoci při plánování léčby.
• Testování zahrnuje zodpovězení otázek a provádění úkolů, které byly za tímto účelem pečlivě připraveny. Testování provádí psycholog nebo jiný speciálně vyškolený odborník.
• Vyhodnocuje vzhled, náladu, úroveň úzkosti a zkušenost s bludy či halucinacemi jedince.
• Hodnotí kognitivní schopnosti, jako je paměť, pozornost, orientace na čas a místo, použití jazyka, schopnost provádět různé úkoly a řídit se pokyny.
• Testováno je také zdůvodnění, abstraktní myšlení a řešení problémů.

Další testy

Studie spánku mohou být objednány, protože spánkové vzorce jsou u lidí s PSP často neobvyklé. Můžete podstoupit test spánku nazývaný polysomnogram.

Léčba léků na léčbu symptomů PSP

Symptomy a komplikace PSP lze zvládnout lékovou terapií, základní onemocnění však není ovlivněno. Žádná známá léčba nemůže zastavit PSP. Bylo vyzkoušeno mnoho různých léků, ale s malým úspěchem. Obecně lze říci, že drogová terapie pomáhá jen několika lidem s PSP a zlepšení je mírné a dočasné.

• Antiparkinsonika: Léky používané k léčbě Parkinsonovy choroby byly zkoušeny na PSP. Tyto léky působí zvýšením množství mozkové chemické látky zvané dopamin nebo snížením hladiny jiné chemické látky v mozku zvané acetylcholin. Několik pacientů s PSP se u těchto léků zlepšilo, ale zlepšení je krátkodobé a neúplné. Jedno z těchto léků může být podáno k určení, zda má osoba PSP nebo Parkinsonovu chorobu. Příklady zahrnují:
  • levodopa a karbidopa (Sinemet)
  • bromokriptin (Parlodel)
  • ropinirol (Requip)
  • pramipexol (Mirapex)
• Antidepresiva: Antidepresiva působí změnou chemie mozku. Používají se dva různé typy: tricyklická antidepresiva (TCA) a selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI). Tyto léky mírně zlepšují příznaky u některých lidí s PSP. Nicméně antidepresiva jsou obvykle užitečná při léčbě deprese, která obvykle doprovází poruchu. Příklady zahrnují:
  • amitriptylin
  • imipramin (Tofranil)
  • fluoxetin (Prozac)
  • sertralin (Zoloft)
  • bupropion (Wellbutrin)

Tipy a změny životního stylu při řízení příznaků a udržování kvality života

Jednotlivci s PSP by měli zůstat fyzicky, mentálně a sociálně aktivní, pokud jsou schopni.

• Denní fyzické cvičení pomáhá udržovat tělo silné a flexibilní a stimuluje mysl. Fyzioterapeut může doporučit bezpečná cvičení. Pěší pomůcky mohou pomoci udržet člověka v pohybu a současně snížit nebezpečí pádu.
• Jednotlivec by měl vykonávat tolik duševní činnosti, kolik dokáže zvládnout. Hádanky, hry, čtení a bezpečné koníčky a řemesla jsou dobrou volbou. Ideálně by tyto činnosti měly být interaktivní. Měly by mít přiměřenou úroveň obtížnosti, aby zajistily, že dotyčná osoba nebude příliš frustrovaná.
• Sociální interakce je pro většinu lidí s PSP stimulující a zábavná. Většina seniorských center nebo komunitních center má naplánované aktivity vhodné pro lidi s demencí.

Vyvážená strava, která obsahuje nízkotučná bílkovinová jídla a dostatek ovoce a zeleniny, pomáhá udržovat zdravou váhu a zabraňuje podvýživě a zácpě. Jednotlivec s PSP by neměl kouřit, a to jak ze zdravotních, tak z bezpečnostních důvodů.

Jaká je prognóza a délka života pro progresivní supranukleární obrnu?

Pokud máte progresivní supranukleární obrnu, budete vy a váš rodinný pečovatel pravidelně navštěvovat váš zdravotnický tým. Váš tým vám může pomoci se svými rodinnými příslušníky přizpůsobit se měnícím se potřebám způsobeným touto nemocí. Rovněž vás zkontrolují na nové nebo zhoršující se příznaky a komplikace a podle potřeby změní vaši léčbu.

PSP je progresivní onemocnění, které vás může nechat zranitelné vůči řadě život ohrožujících komplikací.

• Potíže s polykáním představují nebezpečí udušení.
• Výsledné problémy s jídlem zvyšují riziko podvýživy.
• Potíže s chůzí a problémy s vyvážením zvyšují riziko pádu. Poranění hlavy a jiná zranění způsobená pádem mohou být vážná.
• Většina lidí není schopná chodit později v nemoci. Stávají se omezenými na postel a židli. Tato imobilita zvyšuje riziko infekcí, jako je například pneumonie a infekce močových cest.
• Nehybnost také zvyšuje riziko problémů s dýcháním.

Lidé s PSP obvykle potřebují pomoc při chůzi, jako je hůl nebo chodec, během 3-4 let od prvních příznaků nemoci. Při dobré péči a péči o lékařské potřeby, výživové potřeby a bezpečnost může člověk s PSP žít mnoho let.

Typická délka života od prvního výskytu příznaků je asi 6-10 let. Hlavními příčinami úmrtí jsou infekce a dýchací potíže.

Existuje způsob, jak zabránit progresivní supranukleární obrně?

Neexistuje žádný známý způsob, jak zabránit PSP.

Které speciality lékařů diagnostikují a léčí příznaky PSP?

Lékařská péče o osobu s PSP obvykle zahrnuje tým zdravotnických pracovníků. Tým poskytuje různé aspekty péče pod dohledem vůdce, obvykle neurologa.

• Rehabilitační specialista a pracovní terapeut mohou navrhnout doporučení, která pomáhají udržovat bezpečnou osobu v pohybu a nezávislost na co nejdelší dobu. Pomůcky pro chůzi, jako jsou hole nebo chodci, pomáhají mnoha lidem s PSP.
• Oftalmolog (oční lékař) může zvládnout symptomy očí a zraku a vyloučit další stavy, které mohou způsobit podobné příznaky.
• Logoped může pomoci osobě mluvit jasněji nebo vyvinout jiné způsoby komunikace. Tito odborníci mohou také navrhnout, jak snížit riziko udušení.
• Dietolog může navrhnout stravování, aby se zachovala správná výživa a současně se snížilo riziko udušení.
• Chirurg může do žaludku vložit zkumavku na krmení jednoduchým postupem zvaným gastrostomie. To je nezbytné pro lidi, kteří nemohou spolknout dost jídla, aby si udrželi správnou výživu.

Podpůrné skupiny a poradenství

PSP je obtížné onemocnění pro vás a pro ty, kteří se o vás starají. To může být zvláště stresující pro rodinné pečovatele. Podmínka ovlivňuje všechny aspekty života, včetně rodinných vztahů, práce, finančního postavení, sociálního života a fyzického a duševního zdraví. Pokud jste rodinným pečovatelem pro osobu s PSP, můžete se cítit ohromeni, depresi, frustrovaní, naštvaní nebo rozzlobení. Tyto pocity vám zase mohou způsobit pocit viny, stydění a úzkosti.

I když jsou tyto pocity pochopitelné, situaci nepomáhají a obvykle ji zhoršují. Proto byly vynalezeny podpůrné skupiny. Podpůrné skupiny jsou skupiny lidí, kteří prožili stejné obtížné zkušenosti a chtějí pomoci sobě i ostatním sdílením strategií zvládání. Podpůrné skupiny slouží osobě žijící se stresem, že jsou pečovatelem osoby s PSP, pro různé účely.

• Skupina umožňuje osobě vyjádřit své skutečné pocity v přijímající, nesouhlasné atmosféře.
• Sdílené zkušenosti skupiny umožňují pečovateli cítit se méně osamoceně a izolovaně.
• Skupina může nabídnout nové nápady, jak se vypořádat se specifickými problémy.
• Skupina může opatrovníkovi představit zdroje, které mohou poskytnout určitou úlevu.
• Skupina může poskytnout pečovateli sílu, kterou potřebuje, aby požádal o pomoc.

Podpůrné skupiny se scházejí osobně, telefonicky nebo na internetu. Chcete-li najít skupinu podpory, která pracuje pro vás, obraťte se na níže uvedené organizace. Můžete také požádat svého poskytovatele zdravotní péče nebo terapeuta chování nebo jít na internet. Pokud nemáte přístup k internetu, přejděte do veřejné knihovny.

Další informace o skupinách podpory získáte od následujících agentur:

• Alliance Family Caregiver Alliance, National Centre on Caregiving - (800) 445-8106
• Společnost pro progresivní supranukleární obrnu, Inc - (800) 457-4777
• Služba lokátoru pro starší péči - (800) 677-1116