Adrenokortikální karcinom u dětí

Co je to Adrenocortical karcinom?

Existují dvě nadledvinky. Nadledvinky jsou malé a ve tvaru trojúhelníku. Na každé ledvině sedí jedna nadledvinka. Každá nadledvina má dvě části. Vnější vrstva nadledviny je kůra nadledvin. Středem nadledvin je nadledvina. Adrenokortikální karcinom se také nazývá rakovina kůry nadledvin.

Dětský adrenokortikální karcinom se vyskytuje nejčastěji u pacientů mladších než 6 let nebo v dospívání a častěji u žen.

Kůra nadledvin vytváří důležité hormony, které dělají následující:

• Vyvážit vodu a sůl v těle.
• Pomozte udržet normální krevní tlak.
• Pomozte kontrolovat užívání bílkovin, tuků a uhlohydrátů v těle.
• Způsobují, že tělo má mužské nebo ženské vlastnosti.

Jaké jsou rizikové faktory pro adrenokortikální karcinom u dětí?

Riziko adrenokortikálního karcinomu je zvýšeno určitou mutací (změnou) v genu nebo některém z následujících syndromů:

• Li-Fraumeniho syndrom.
• Beckwith-Wiedemannův syndrom.
• Hemihypertrofie.

Jaké jsou příznaky a příznaky Adrenocortical karcinomu u dětí?

Nádor kůry nadledvin může být funkční (vytváří více hormonů než je obvyklé) nebo nefunkční (nedělá extra hormony).

Většina nádorů kůry nadledvin u dětí jsou funkční nádory. Extra hormony vytvářené fungujícími nádory mohou způsobit určité příznaky nebo symptomy onemocnění a ty závisí na typu hormonu vytvářeného nádorem. Například extra androgenní hormon může způsobit, že se mužským i ženským dětem vyvine maskulinní rysy, jako jsou vlasy nebo hluboký hlas, rostou rychleji a mají akné.

Extra estrogenový hormon může způsobit růst prsní tkáně u mužských dětí.

Jak je diagnostikován adrenokortikální karcinom u dětí?

Testy a postupy používané k diagnostice a stadiu adrenokortikálního karcinomu závisí na symptomech pacienta. Mohou zahrnovat:

• Fyzická zkouška a historie.
• Studie chemie krve.
• Rentgen hrudníku, břicha a kostí.
• CT vyšetření.
• MRI.
• Skenování PET.
• Biopsie (hmota je odstraněna během chirurgického zákroku a poté je vzorek zkontrolován na známky rakoviny).

Mezi další testy používané k diagnostice adrenokortikálního karcinomu patří:

Dvacet čtyřihodinový test moči : Zkouška, ve které je moč odebírána po dobu 24 hodin k měření množství kortizolu nebo 17-ketosteroidů. Vyšší množství těchto látek v moči může být známkou onemocnění v kůře nadledvin.

Test potlačení dexamethasonu při nízké dávce : Test, ve kterém je podávána jedna nebo více malých dávek dexamethasonu. Hladina kortizolu se kontroluje ze vzorku krve nebo moči odebraných po dobu tří dnů. Tento test se provádí za účelem ověření, zda nadledvinka produkuje příliš mnoho kortizolu.

Test potlačení dexamethasonu ve vysokých dávkách: Test, ve kterém je podána jedna nebo více vysokých dávek dexamethasonu. Hladina kortizolu se kontroluje ze vzorku krve nebo moči odebraných po dobu tří dnů. Tento test se provádí za účelem ověření, zda nadledvinka produkuje příliš mnoho kortizolu nebo zda hypofýza říká nadledvinám, aby vyrobila příliš mnoho kortizolu.

Studie krevních hormonů : Postup, při kterém se kontroluje vzorek krve k měření množství určitých hormonů uvolňovaných do krve orgány a tkáněmi v těle. Neobvyklé (vyšší nebo nižší než normální) množství látky může být příznakem choroby v orgánu nebo tkáni, která ji způsobuje. Krev může být testována na testosteron nebo estrogen. Vyšší než tyto normální hormony mohou být příznakem adrenokortikálního karcinomu.

Nadledvinová angiografie : Postup pro sledování tepen a průtoku krve v nadledvinách. Kontrastní barvivo se vstřikuje do nadledvinek. Když se barvivo pohybuje skrz krevní cévu, je odebrána řada rentgenových paprsků, aby se zjistilo, zda nejsou blokovány nějaké tepny.

Venografie nadledvin : Procedura zaměřená na nadledviny a průtok krve v nadledvinách. Kontrastní barvivo se vstříkne do nadledvinky. Když se kontrastní barvivo pohybuje žílou, je přijata řada rentgenových paprsků, aby se zjistilo, zda jsou nějaké žíly blokovány. Do žíly může být zaveden katétr (velmi tenká trubice), aby se odebral vzorek krve, který je kontrolován na abnormální hladiny hormonů.

Jaká je léčba a prognóza pro adrenokortikální karcinom u dětí?

Léčba adrenokortikálního karcinomu u dětí může zahrnovat následující:

• Chirurgie k odstranění nádoru s chemoterapií nebo bez ní.

Léčba recidivujícího adrenokortikálního karcinomu u dětí může zahrnovat následující:

Klinická studie, která kontroluje vzorek nádoru pacienta na určité genové změny. Typ cílené terapie, která bude podávána pacientovi, závisí na typu genové změny.

Prognóza (šance na zotavení) je dobrá pro pacienty, kteří mají malé nádory, které byly chirurgicky zcela odstraněny. Pro ostatní pacienty závisí prognóza na následujícím:

• Velikost nádoru.
• Zda se nádor rozšířil do dalších částí těla, včetně lymfatických uzlin.
• Věk dítěte.
• Zda se obal kolem nádoru během operace zlomil, aby se nádor odstranil.
• Zda si dítě vyvinulo maskulinní rysy.
• Tyto nádory se mohou šířit do ledvin, plic, kostí a mozku.