Dospělé akutní lymfoblastické leukemické (všechny) příznaky a léčba

Klíčové body

• Dospělá akutní lymfoblastická leukémie (ALL) je druh rakoviny, u kterého kostní dřeň vytváří příliš mnoho lymfocytů (druh bílých krvinek).
• Leukémie může ovlivnit červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky.
• Předchozí chemoterapie a ozáření mohou zvýšit riziko rozvoje ALL.
• Mezi příznaky a příznaky dospělého ALL patří horečka, únava a snadné modřiny nebo krvácení.
• Testy, které vyšetřují krev a kostní dřeň, se používají k detekci (nalezení) a diagnostice dospělého ALL.
• Určité faktory ovlivňují prognózu (pravděpodobnost zotavení) a možnosti léčby.

Dospělá akutní lymfoblastická leukémie (ALL) je druh rakoviny, u kterého kostní dřeň vytváří příliš mnoho lymfocytů (druh bílých krvinek).

Dospělá akutní lymfoblastická leukémie (ALL; také nazývaná akutní lymfocytární leukémie) je rakovina krve a kostní dřeně. Tento typ rakoviny se obvykle zhoršuje rychle, pokud není léčen.

Leukémie může ovlivnit červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky.

Kostní dřeň obvykle vytváří krevní kmenové buňky (nezralé buňky), které se postupem času stávají zralými krvinkami. Krevní kmenová buňka se může stát myeloidní kmenovou buňkou nebo lymfoidní kmenovou buňkou.

Myeloidní kmenová buňka se stává jedním ze tří typů zralých krvinek:

• Červené krvinky, které přenášejí kyslík a další látky do všech tkání těla.
• Destičky, které tvoří krevní sraženiny, zastaví krvácení.
• Granulocyty (bílé krvinky), které bojují s infekcí a nemocemi.

Lymfoidní kmenová buňka se stává lymfoblastovou buňkou a poté jedním ze tří typů lymfocytů (bílé krvinky):

• B lymfocyty, které vytvářejí protilátky, které pomáhají bojovat s infekcí.
• T lymfocyty, které pomáhají B lymfocyty vytvářet protilátky, které pomáhají v boji proti infekci.
• Přírodní zabíječské buňky, které útočí na rakovinné buňky a viry.

Ve VŠE se příliš mnoho kmenových buněk stává lymfoblasty, B lymfocyty nebo T lymfocyty. Tyto buňky se také nazývají leukemické buňky. Tyto leukemické buňky nejsou schopny bojovat s infekcí velmi dobře. S rostoucím počtem leukemických buněk v krvi a kostní dřeni také existuje menší prostor pro zdravé bílé krvinky, červené krvinky a krevní destičky. To může způsobit infekci, anémii a snadné krvácení. Rakovina se může rozšířit do centrálního nervového systému (mozek a mícha).

Předchozí chemoterapie a ozáření mohou zvýšit riziko rozvoje ALL.

Cokoliv, co zvyšuje riziko vzniku nemoci, se nazývá rizikový faktor. Mít rizikový faktor neznamená, že dostanete rakovinu; Nemít rizikové faktory neznamená, že nebudete mít rakovinu. Pokud si myslíte, že byste mohli být ohroženi, promluvte si se svým lékařem. Možné rizikové faktory pro VŠE zahrnují následující:

• Být mužem.
• Být bílý.
• Být starší než 70 let.
• Předchozí léčba chemoterapií nebo ozařováním.
• Být vystaven vysokým úrovním radiace v životním prostředí (jako je jaderné záření).
• Mají určité genetické poruchy, jako je Downův syndrom.

Mezi příznaky a příznaky dospělého ALL patří horečka, únava a snadné modřiny nebo krvácení.

Časné příznaky a příznaky ALL mohou být jako chřipka nebo jiná běžná onemocnění. Poraďte se se svým lékařem, pokud máte některý z následujících údajů:

• Slabost nebo pocit únavy.
• Horečka nebo noční pocení.
• Snadné modřiny nebo krvácení.
• Petechiae (ploché, přesné body pod kůží, způsobené krvácením).
• Dýchavičnost.
• Hubnutí nebo ztráta chuti k jídlu.
• Bolest v kostech nebo žaludku.
• Bolest nebo pocit plnosti pod žebra.
• Bezbolestné hrudky v krku, podpaží, žaludku nebo slabinách.
• Mají mnoho infekcí.

Tyto a další příznaky a příznaky mohou být způsobeny akutní lymfoblastickou leukémií dospělých nebo jinými stavy.

Testy, které vyšetřují krev a kostní dřeň, se používají k detekci (nalezení) a diagnostice dospělého ALL.

Mohou být použity následující zkoušky a postupy:

• Fyzikální vyšetření a historie : Vyšetření těla ke kontrole obecných příznaků zdraví, včetně kontroly příznaků nemoci, jako je infekce nebo cokoli jiného, ​​co se zdá neobvyklé. Bude také provedena historie zdravotních návyků pacienta a minulých nemocí a léčebných postupů.
• Kompletní krevní obraz (CBC) s diferenciálem : Postup, při kterém se odebírá vzorek krve a kontroluje se následující:
  • Počet červených krvinek a krevních destiček.
  • Počet a typ bílých krvinek.
  • Množství hemoglobinu (bílkoviny, která nese kyslík) v červených krvinkách.
  • Část vzorku krve tvořená z červených krvinek.
• Studie chemie krve : Postup, při kterém se kontroluje vzorek krve k měření množství určitých látek uvolňovaných do krve orgány a tkáněmi v těle. Nezvyklé (vyšší nebo nižší než normální) množství látky může být příznakem nemoci.
• Periferní krevní nátěr : Procedura, při které se ve vzorku krve kontrolují přítomnost vysokých buněk, počet a druh bílých krvinek, počet krevních destiček a změna tvaru krevních buněk.
• Aspirace a biopsie kostní dřeně : Odstranění kostní dřeně, krve a malého kousku kosti vložením duté jehly do kyčelní kosti nebo hrudní kosti. Patolog prohlíží kostní dřeň, krev a kost pod mikroskopem a hledá abnormální buňky.

U odebraných vzorků krve nebo kostní dřeně mohou být provedeny následující testy:

• Cytogenetická analýza : laboratorní test, při kterém jsou buňky ve vzorku krve nebo kostní dřeně zkoumány pod mikroskopem, aby se zjistilo, zda existují určité změny v chromozomech lymfocytů. Například ve Philadelphii pozitivní na chromozom ALL, část jednoho chromozomu přepíná místa s částí jiného chromozomu. Tomu se říká chromozom Philadelphia.
• Imunofenotypizace : Proces používaný k identifikaci buněk na základě typů antigenů nebo markerů na povrchu buňky. Tento proces se používá k diagnostice podtypu ALL porovnáním rakovinných buněk s normálními buňkami imunitního systému. Například cytochemická studie může testovat buňky ve vzorku tkáně pomocí chemikálií (barviv), aby se hledaly určité změny ve vzorku. Chemikálie mohou způsobit změnu barvy v jednom typu leukemické buňky, ale ne v jiném typu leukemické buňky.

Určité faktory ovlivňují prognózu (pravděpodobnost zotavení) a možnosti léčby.

Prognóza (šance na zotavení) a možnosti léčby závisí na následujícím:

• Věk pacienta.
• Zda se rakovina rozšířila do mozku nebo míchy.
• Zda existují určité změny v genech, včetně chromozomu Philadelphia.
• Zda byla rakovina léčena dříve nebo se znovu objevila (vraťte se).

Jakmile je diagnostikována ALL u dospělých, provedou se testy, aby se zjistilo, zda se rakovina rozšířila do centrálního nervového systému (mozek a mícha) nebo do jiných částí těla.

Rozsah nebo šíření rakoviny je obvykle popisován jako stádia. Aby bylo možné naplánovat léčbu, je důležité vědět, zda se leukémie rozšířila mimo krev a kostní dřeň. K určení, zda se leukémie rozšířila, lze použít následující testy a postupy:

• Rentgen hrudníku : Rentgen orgánů a kostí uvnitř hrudníku. Rentgen je druh energetického paprsku, který může procházet tělem a na film a vytváří obraz oblastí uvnitř těla.
• Bederní punkce : Postup používaný k odběru vzorku mozkomíšního moku (CSF) z páteře. To se provádí umístěním jehly mezi dvě kosti v páteři a do CSF ​​kolem míchy a odebráním vzorku tekutiny. Vzorek CSF je kontrolován pod mikroskopem na známky, že se leukemické buňky rozšířily do mozku a míchy. Tento postup se také nazývá LP nebo míšní kohoutek.
• CT scan (CAT scan) : Procedura, která vytváří řadu detailních obrázků břicha, pořízených z různých úhlů. Obrázky jsou vytvářeny počítačem propojeným s rentgenovým strojem. Barvivo může být injikováno do žíly nebo spolknuto, aby pomohlo orgánům nebo tkáním jasněji se ukázat. Tento postup se také nazývá počítačová tomografie, počítačová tomografie nebo počítačová axiální tomografie.
• MRI (magnetická rezonance) : Procedura, která používá magnet, rádiové vlny a počítač k vytvoření řady podrobných obrázků oblastí uvnitř těla. Tento postup se také nazývá nukleární magnetická rezonance (NMRI).

Fáze akutní lymfoblastické leukémie dospělých

Neexistuje žádný standardní pracovní systém pro dospělé VŠECHNY.

Toto onemocnění je popisováno jako neléčená, remise nebo recidivující.

Neléčený dospělý ALL

ALL je nově diagnostikována a nebyla léčena, kromě zmírnění příznaků a symptomů, jako je horečka, krvácení nebo bolest.

• Celkový krevní obraz je neobvyklý.
• Více než 5% buněk v kostní dřeni jsou blasty (leukemické buňky).
• Existují známky a příznaky leukémie.

Dospělé VŠECHNY v prominutí

Vše bylo ošetřeno.

• Celkový krevní obraz je normální.
• 5% nebo méně buněk v kostní dřeni jsou blasty (leukemické buňky).
• Nejsou žádné známky nebo příznaky leukémie jiné než v kostní dřeni.

Recidivující akutní lymfoblastická leukémie dospělých

Recidivující akutní lymfoblastická leukémie dospělých (ALL) je rakovina, která se po odeznění znovu objevila (vrátila). ALL se může vrátit do krve, kostní dřeně nebo jiných částí těla.

Existují různé typy léčby u pacientů s dospělým ALL.

U pacientů s dospělou akutní lymfoblastickou leukémií (ALL) jsou k dispozici různé typy léčby. Některé léčby jsou standardní (v současnosti používaná léčba) a některé jsou testovány v klinických studiích. Léčebná klinická studie je výzkumná studie, jejímž cílem je zlepšit stávající léčbu nebo získat informace o nové léčbě pacientů s rakovinou. Pokud klinické studie ukážou, že nová léčba je lepší než standardní léčba, nová léčba se může stát standardní léčbou. Pacienti mohou chtít přemýšlet o účasti v klinickém hodnocení. Některé klinické studie jsou otevřené pouze pro pacienty, kteří nezačali léčbu.

Léčba dospělých ALL má obvykle dvě fáze.

Léčba ALL ALL se provádí ve fázích:

• Remukční indukční terapie: Toto je první fáze léčby. Cílem je zabít leukemické buňky v krvi a kostní dřeni. To dává leukémii do remise.
• Post-remisní terapie: Toto je druhá fáze léčby. Začíná, jakmile je leukémie v remisi. Cílem terapie po remisi je zabít všechny zbývající leukemické buňky, které nemusí být aktivní, ale mohly by začít znovu dorůstat a způsobit recidivu. Tato fáze se také nazývá remisivní kontinuální terapie.

Léčba zvaná léčba svatyně centrálního nervového systému (CNS) se obvykle podává během každé fáze léčby. Protože standardní dávky chemoterapie nemusí dosáhnout buněk leukémie v CNS (mozek a mícha), jsou buňky schopny "najít útočiště" (skrýt) v CNS. Systémová chemoterapie podávaná ve vysokých dávkách, intratekální chemoterapie a radiační terapie mozku jsou schopny dosáhnout buněk leukémie v CNS. Jsou dány k zabití leukemických buněk a ke snížení pravděpodobnosti, že se leukémie znovu objeví (vrátí se). Terapie svatyně CNS se také nazývá profylaxe CNS.

Používají se čtyři typy standardního ošetření:

Chemoterapie

Chemoterapie je léčba rakoviny, která používá léky k zastavení růstu rakovinných buněk, buď zabíjením buněk, nebo jejich zastavením v dělení. Když je chemoterapie užívána ústy nebo injikována do žíly nebo svalu, léky vstupují do krevního řečiště a mohou dosáhnout rakovinných buněk v celém těle (systémová chemoterapie). Když je chemoterapie umístěna přímo do mozkomíšního moku (intratekální chemoterapie), do orgánu nebo do tělesné dutiny, jako je břicho, ovlivňují drogy hlavně rakovinné buňky v těchto oblastech (regionální chemoterapie). Kombinovaná chemoterapie je léčba pomocí více než jednoho protirakovinového léčiva. Způsob podání chemoterapie závisí na typu a stadiu léčené rakoviny.

Intratekální chemoterapie může být použita k léčbě dospělého ALL, který se rozšířil nebo se může rozšířit do mozku a míchy. Když se používá ke snížení pravděpodobnosti, že se leukemické buňky rozšíří do mozku a míchy, nazývá se to léčba svatyně centrálního nervového systému (CNS) nebo profylaxe CNS.

Radiační terapie

Radiační terapie je léčba rakoviny, která využívá rentgenové paprsky s vysokou energií nebo jiné typy záření k ničení rakovinných buněk nebo k jejich zastavení v růstu. Existují dva typy radiační terapie:

• Externí radiační terapie používá stroj mimo tělo k vyslání záření směrem k rakovině.
• Vnitřní radiační terapie používá radioaktivní látku uzavřenou v jehelách, semenech, drátech nebo katétrech, které jsou umístěny přímo do nebo blízko rakoviny.

Způsob radiační terapie závisí na typu rakoviny. Externí radiační terapie může být použita k léčbě dospělého ALL, který se rozšířil nebo se může rozšířit do mozku a míchy. Když se používá tímto způsobem, nazývá se to léčba svatyně centrálního nervového systému (CNS) nebo profylaxe CNS. Externí radiační terapie může být také použita jako paliativní terapie ke zmírnění příznaků a zlepšení kvality života.

Chemoterapie transplantací kmenových buněk

Transplantace kmenových buněk je způsob podávání chemoterapie a nahrazení buněk tvořících krev zničených léčbou rakoviny. Kmenové buňky (nezralé krvinky) jsou odebírány z krve nebo kostní dřeně pacienta nebo dárce a jsou zmrazeny a uloženy. Po dokončení chemoterapie se uložené kmenové buňky rozmrazí a vrátí pacientovi infuzí. Tyto reinfúzované kmenové buňky rostou (a obnovují) krevní buňky těla.

Cílená terapie

Cílená terapie je druh léčby, který využívá drogy nebo jiné látky k identifikaci a napadení specifických rakovinných buněk, aniž by poškodil normální buňky. Monoklonální protilátková terapie a terapie tyrosinkinázovými inhibitory jsou typy cílené terapie používané k léčbě ALL u dospělých.

Monoklonální protilátková terapie je léčba rakoviny, která využívá protilátky vyrobené v laboratoři z jediného typu buňky imunitního systému. Tyto protilátky mohou identifikovat látky na rakovinných buňkách nebo normální látky, které mohou pomoci rakovinovým buňkám růst. Protilátky se připojují k látkám a zabíjejí rakovinné buňky, blokují jejich růst nebo brání jejich šíření. Monoklonální protilátky se podávají infuzí. Mohou být použity samostatně nebo k přenosu léků, toxinů nebo radioaktivního materiálu přímo do rakovinných buněk. Blinatumomab je monoklonální protilátka používaná k transplantaci kmenových buněk k léčbě ALL u dospělých.

Terapie inhibitorem tyrosinkinázy blokuje enzym, tyrosinkinázu, která způsobuje, že se kmenové buňky vyvinou do více bílých krvinek (blastů), než tělo potřebuje. Imatinib mesylát (Gleevec), dasatinib a nilotinib jsou inhibitory tyrosinkinázy používané k léčbě ALL u dospělých.

V klinických studiích se testují nové typy léčby.

Biologická terapie

Biologická terapie je léčba, která využívá imunitní systém pacienta k boji proti rakovině. Látky vytvořené tělem nebo vyrobené v laboratoři se používají ke zvýšení, nasměrování nebo obnovení přirozené obrany těla proti rakovině. Tento typ léčby rakoviny se také nazývá bioterapie nebo imunoterapie.

Terapie T-buněk chimérickým antigenovým receptorem (CAR)

CAR T-buněčná terapie je typ imunoterapie, která mění pacientovy T-buňky (typ buňky imunitního systému), takže budou útočit na určité proteiny na povrchu rakovinných buněk. T buňky se odebírají od pacienta a v laboratoři se k jejich povrchu přidávají speciální receptory. Změněné buňky se nazývají T buňky chimérického antigenového receptoru (CAR). CAR T buňky jsou pěstovány v laboratoři a podány pacientovi infuzí. CAR T buňky se množí v krvi pacienta a útočí na rakovinné buňky. Léčba T-buněk CAR se zkoumá v léčbě dospělých ALL, kteří se opakovali (vracejí se).

Pacienti mohou chtít přemýšlet o účasti v klinickém hodnocení.

U některých pacientů může být účast na klinickém hodnocení tou nejlepší volbou léčby. Klinické studie jsou součástí procesu výzkumu rakoviny. Provádějí se klinické zkoušky, aby se zjistilo, zda jsou nové způsoby léčby rakoviny bezpečné a účinné nebo lepší než standardní léčba.

Mnoho dnešních standardních léčebných postupů pro rakovinu je založeno na dřívějších klinických studiích. Pacienti, kteří se účastní klinického hodnocení, mohou dostávat standardní léčbu nebo být mezi prvními, kteří dostanou novou léčbu.

Pacienti, kteří se účastní klinických studií, také pomáhají zlepšit způsob léčby rakoviny v budoucnosti. I když klinické zkoušky nevedou k účinným novým léčbám, často odpovídají na důležité otázky a pomáhají posunout výzkum vpřed.

Pacienti mohou vstoupit do klinických studií před, během nebo po zahájení léčby rakoviny.

Některé klinické studie zahrnují pouze pacienty, kteří dosud nebyli léčeni. Jiné studie testují léčbu pacientů, jejichž rakovina se nezlepšila. Existují také klinické studie, které testují nové způsoby, jak zabránit opakování rakoviny (návratu) nebo snížit vedlejší účinky léčby rakoviny.

Klinické zkoušky probíhají v mnoha částech země.

Pacienti s ALL mohou mít po léčbě pozdní účinky.

Vedlejší účinky léčby rakoviny, které začínají během léčby nebo po ní a trvají měsíce nebo roky, se nazývají pozdní účinky. Pozdní účinky léčby ALL mohou zahrnovat riziko druhých rakovin (nové typy rakoviny). Pravidelné následné zkoušky jsou velmi důležité pro dlouhodobě přeživší.

Mohou být nutné následné testy.

Některé z testů, které byly provedeny za účelem diagnostiky rakoviny nebo zjištění stadia rakoviny, se mohou opakovat. Některé testy se budou opakovat, aby se zjistilo, jak léčba funguje. Rozhodnutí o tom, zda pokračovat, změnit nebo zastavit léčbu, může být založeno na výsledcích těchto testů.

Některé z testů budou pokračovat i po ukončení léčby. Výsledky těchto testů mohou ukázat, zda se váš stav změnil nebo zda se rakovina znovu objevila (vraťte se). Tyto testy se někdy nazývají následnými testy nebo kontrolami.

Možnosti léčby dospělé akutní lymfoblastické leukémie

Neléčená akutní lymfoblastická leukémie dospělých

Standardní léčba akutní lymfoblastické leukémie dospělých (ALL) během fáze indukce remise zahrnuje následující:

• Kombinovaná chemoterapie.
• U některých pacientů léčba inhibitorem tyrosinkinázy imatinib mesylátem. Někteří z těchto pacientů budou mít také kombinovanou chemoterapii.
• Podpůrná péče včetně antibiotik a transfuzí červených krvinek a destiček.
• Profylaktická terapie CNS včetně chemoterapie (intratekální a / nebo systémová) s radiační terapií mozku nebo bez ní.

Dospělá akutní lymfoblastická leukémie při remisi

Standardní léčba dospělého ALL během fáze po remisi zahrnuje následující:

• Chemoterapie.
• Léčba inhibitorem tyrosinkinázy.
• Chemoterapie transplantací kmenových buněk.
• Profylaktická terapie CNS včetně chemoterapie (intratekální a / nebo systémová) s radiační terapií mozku nebo bez ní.

Recidivující akutní lymfoblastická leukémie dospělých

Standardní léčba recidivujícího dospělého ALL může zahrnovat následující:

• Kombinovaná chemoterapie a / nebo monoklonální protilátková terapie s blinatumomabem následovaná transplantací kmenových buněk.
• Radiační terapie s nízkou dávkou jako paliativní péče pro zmírnění příznaků a zlepšení kvality života.
• Léčba inhibitorem tyrosinkinázy dasatinibem u některých pacientů.

Některé z léčebných postupů zkoumaných v klinických studiích u opakujících se dospělých pacientů zahrnují následující:

• Klinická studie transplantace kmenových buněk s využitím kmenových buněk pacienta.
• Klinická studie biologické terapie.
• Klinická studie terapie chimérickým antigenovým receptorem (CAR) T-buňkami.
• Klinická studie nových protinádorových léčiv.