Léčba lymfomu související s AIDS, symptomy a míra přežití

KLÍČOVÉ BODY

* Fakta o lymfomu související s AIDS napsaná MUDr. Melissou Conrad Stöppler

• Lymfom je rakovina lymfocytů, druh bílých krvinek důležitých v imunitní odpovědi.
• Lymfom související s AIDS je lymfom, který vzniká u lidí se syndromem získané imunodeficience (AIDS). AIDS je způsobena infekcí virem lidské imunodeficience (HIV).
• V lymfatických uzlinách, které obsahují hojné lymfocyty, se může objevit lymfom související s AIDS.
• Vyskytuje se však i na jiných místech v těle, včetně kostní dřeně, jater, meningů (tenké membrány pokrývající mozek) a gastrointestinálního traktu.
• Lymfom související s AIDS je typicky lymfom jiného typu než Hodgkin.
• Lymfom související s AIDS v centrálním nervovém systému (CNS) se nazývá primární lymfom CNS související s AIDS.
• Mezi příznaky patří horečka, úbytek na váze a noční pocení. Mohou být přítomny také bezbolestné zvětšené lymfatické uzliny.
• Léčba lymfomu souvisejícího s AIDS zahrnuje kromě antiretrovirové léčby infekce HIV chemoterapii, radiační terapii, cílenou terapii a transplantaci kmenových buněk.

Lymfom související s AIDS je onemocnění, při kterém se v lymfatickém systému u pacientů, kteří získali syndrom imunodeficience (AIDS), tvoří maligní (rakovinné) buňky.

AIDS je způsoben virem lidské imunodeficience (HIV), který útočí a oslabuje imunitní systém těla. Imunitní systém pak nemůže bojovat s infekcemi a nemocemi. Lidé s onemocněním HIV mají zvýšené riziko infekce a lymfomu nebo jiných typů rakoviny. U člověka s onemocněním HIV, u kterého se vyvinou určité typy infekcí nebo rakoviny, je pak diagnostikována AIDS. Někdy jsou lidé diagnostikováni s AIDS a lymfomem spojeným s AIDS současně. Informace o AIDS a jeho léčbě naleznete na webových stránkách AIDSinfo.

Lymfom související s AIDS je typ rakoviny, která postihuje lymfatický systém, který je součástí imunitního systému těla. Imunitní systém chrání tělo před cizími látkami, infekcemi a nemocemi. Lymfatický systém je tvořen následujícím:

• Lymfa: Bezbarvá, vodnatá tekutina, která nese bílé krvinky zvané lymfocyty lymfatickým systémem. Lymfocyty chrání tělo před infekcemi a růstem nádorů.
• Lymfatické cévy: Síť tenkých zkumavek, které shromažďují lymfu z různých částí těla a vracejí ji do krevního řečiště.
• Lymfatické uzliny: Malé struktury ve tvaru fazole, které filtrují lymfy a ukládají bílé krvinky, které pomáhají v boji proti infekcím a nemocem. Lymfatické uzliny jsou umístěny podél sítě lymfatických cév, které se nacházejí v celém těle. Shluky lymfatických uzlin se nacházejí v krku, podpaží, břiše, pánvi a tříslech.
• Slezina: Orgán, který vytváří lymfocyty, filtruje krev, ukládá krvinky a ničí staré krvinky. Slezina je na levé straně břicha poblíž žaludku.
• Thymus: Orgán, ve kterém rostou a množí se lymfocyty. Brzlík je v hrudi za hrudní kostí.
• Mandle: Dvě malé masy lymfatické tkáně na zadní straně krku. Mandle vytvářejí lymfocyty.
• Kostní dřeň: Měkká houbovitá tkáň uprostřed velkých kostí. Kostní dřeň vytváří bílé krvinky, červené krvinky a krevní destičky.

Lymfatická tkáň se také nachází v jiných částech těla, jako je mozek, žaludek, štítná žláza a kůže.

Někdy se lymfom související s AIDS vyskytuje mimo lymfatické uzliny v kostní dřeni, játrech, meningech (tenké membrány pokrývající mozek) a gastrointestinálním traktu. Méně často se může vyskytovat v konečníku, srdci, žlučovodu, dásních a svalech.

Existuje mnoho různých typů lymfomu.

Lymfomy jsou rozděleny do dvou obecných typů:

• Hodgkinův lymfom.
• Non-Hodgkinův lymfom.

U pacientů s AIDS se může vyskytnout jak Hodgkinův lymfom, tak non-Hodgkinův lymfom, ale non-Hodgkinský lymfom je častější. Když má osoba s AIDS non-Hodgkinův lymfom, nazývá se to lymfom související s AIDS. Když se v centrální nervové soustavě (CNS) objeví lymfom související s AIDS, nazývá se primární lymfom CNS související s AIDS.

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy jsou seskupeny podle toho, jak jejich buňky vypadají pod mikroskopem. Mohou být indolentní (pomalu rostoucí) nebo agresivní (rychle rostoucí). Lymfomy související s AIDS jsou agresivní. Existují dva hlavní typy non-Hodgkinova lymfomu související s AIDS:

• Difuzní velký B-buněčný lymfom (včetně imunoblastického lymfomu B-buněk).
• Burkitt nebo Burkitt-like lymfom.

Mezi příznaky lymfomu spojeného s AIDS patří hubnutí, horečka a noční pocení.

Tyto a další příznaky a příznaky mohou být způsobeny lymfomem spojeným s AIDS nebo jinými stavy. Poraďte se se svým lékařem, pokud máte některý z následujících údajů:

• Ztráta hmotnosti nebo horečka bez známého důvodu.
• Noční pocení.
• Bezbolestné, oteklé lymfatické uzliny v krku, hrudi, podpaží nebo tříslech.
• Pocit plnosti pod žebra.

Testy, které zkoumají lymfatický systém a další části těla, se používají k detekci (nalezení) a diagnostice lymfomu souvisejícího s AIDS.

Mohou být použity následující zkoušky a postupy:

• Fyzikální vyšetření a historie: Vyšetření těla ke kontrole obecných příznaků zdraví, včetně kontroly příznaků nemoci, jako jsou hrudky nebo cokoli jiného, ​​co se zdá neobvyklé. Bude také provedena historie zdravotních návyků pacienta a minulých nemocí a léčebných postupů.
• Kompletní krevní obraz (CBC): Postup, při kterém se odebírá vzorek krve a kontroluje se, zda:
  • Počet červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček.
  • Množství hemoglobinu (bílkoviny, která nese kyslík) v červených krvinkách.
  • Část vzorku tvořená z červených krvinek.
• Test na HIV: Test na měření hladiny protilátek proti HIV ve vzorku krve. Protilátky jsou vytvářeny tělem, když je napadeno cizí látkou. Vysoká hladina protilátek proti HIV může znamenat, že tělo bylo infikováno virem HIV.
• Biopsie lymfatických uzlin: Odstranění celé nebo části lymfatické uzliny. Patolog prohlíží tkáň pod mikroskopem a hledá rakovinné buňky. Lze provést jeden z následujících typů biopsií:
  • Excisional biopsy: Odstranění celé lymfatické uzliny.
  • Incisional biopsy: Odstranění části lymfatické uzliny.
  • Základní biopsie: Odstranění tkáně z lymfatické uzliny pomocí široké jehly.
  • Biopsie aspirace jemnou jehlou (FNA): Odstranění tkáně z lymfatické uzliny pomocí tenké jehly.
• Aspirace a biopsie kostní dřeně: Odstranění kostní dřeně a malého kousku kosti vložením duté jehly do kyčelní kosti nebo hrudní kosti. Patolog prohlíží kostní dřeň a kost pod mikroskopem a hledá známky rakoviny.
• Rentgen hrudníku: Rentgen orgánů a kostí uvnitř hrudníku. Rentgen je druh energetického paprsku, který může procházet tělem a na film a vytváří obraz oblastí uvnitř těla.

Určité faktory ovlivňují prognózu (šance na zotavení) a možnosti léčby.

Prognóza (šance na zotavení) a možnosti léčby závisí na následujícím:

• Fáze rakoviny.
• Věk pacienta.
• Počet CD4 lymfocytů (druh bílých krvinek) v krvi.
• Počet míst v tělesném lymfomu se nachází mimo lymfatický systém.
• Zda má pacient v anamnéze intravenózní (IV) užívání drog.
• Schopnost pacienta provádět pravidelné denní činnosti.

Poté, co byl diagnostikován lymfom související s AIDS, jsou testy provedeny, aby se zjistilo, zda se rakovinné buňky rozšířily do lymfatického systému nebo do jiných částí těla.

Proces používaný ke zjištění, zda se rakovinné buňky rozšířily v lymfatickém systému nebo do jiných částí těla, se nazývá staging. Informace získané ze stagingového procesu určují stadium nemoci. Aby bylo možné naplánovat léčbu, je důležité znát stadium, ale lymfom související s AIDS je obvykle diagnostikován, pokud je diagnostikován.

V procesu představování mohou být použity následující testy a postupy:

• Studie chemie krve: Postup, při kterém se kontroluje vzorek krve k měření množství určitých látek uvolňovaných do krve orgány a tkáněmi v těle. Nezvyklé (vyšší nebo nižší než normální) množství látky může být příznakem nemoci. Vzorek krve bude zkontrolován na hladinu LDH (laktát dehydrogenázy).
• CT sken (CAT skenování): Procedura, která vytváří řadu podrobných obrázků oblastí uvnitř těla, jako jsou plíce, lymfatické uzliny a játra, pořízené z různých úhlů. Obrázky jsou vytvářeny počítačem propojeným s rentgenovým strojem. Barvivo může být injikováno do žíly nebo spolknuto, aby pomohlo orgánům nebo tkáním jasněji se ukázat. Tento postup se také nazývá počítačová tomografie, počítačová tomografie nebo počítačová axiální tomografie.
• PET sken (sken pozitronové emisní tomografie): Postup k nalezení maligních nádorových buněk v těle. Do žíly se vstříkne malé množství radioaktivní glukózy (cukru). PET skener se otáčí kolem těla a vytváří obrázek, kde se v těle používá glukóza. Maligní nádorové buňky jsou na obrázku jasnější, protože jsou aktivnější a přijímají více glukózy než normální buňky.
• MRI (magnetická rezonance) s gadoliniem: Procedura, která používá magnet, rádiové vlny a počítač k vytvoření řady podrobných obrázků oblastí uvnitř těla. Látka zvaná gadolinium je injikována pacientovi žílou. Gadolinium se shromažďuje kolem rakovinných buněk, takže na obrázku jsou jasnější. Tento postup se také nazývá nukleární magnetická rezonance (NMRI).
• Bederní punkce: Postup používaný ke sběru mozkomíšního moku (CSF) z páteře. To se provádí umístěním jehly mezi dvě kosti v páteři a do CSF ​​kolem míchy a odebráním vzorku tekutiny. Vzorek mozkomíšního moku se kontroluje pod mikroskopem na známky, že se rakovina rozšířila do mozku a míchy. Vzorek může být také zkontrolován na výskyt viru Epstein-Barr. Tento postup se také nazývá LP nebo míšní kohoutek.

V těle se šíří tři způsoby rakoviny.

Rakovina se může šířit tkání, lymfatického systému a krve:

• Tkáň. Rakovina se šíří od místa, kde začala růstem do okolních oblastí.
• Lymfatický systém. Rakovina se šíří od místa, kde se začala dostat do lymfatického systému. Rakovina prochází lymfatickými cévami do jiných částí těla.
• Krev. Rakovina se šíří od místa, kde se začala dostat do krve. Rakovina prochází krevními cévami do jiných částí těla.

Fáze lymfomu souvisejícího s AIDS mohou zahrnovat E a S.

Lymfom související s AIDS lze popsat takto:

• E: „E“ znamená extranodální a znamená, že rakovina se nachází v jiné oblasti nebo orgánu než v lymfatických uzlinách nebo se rozšířila do tkání mimo hlavní lymfatické oblasti, ale v jejich blízkosti.
• S: „S“ znamená slezinu a znamená, že ve slezině se nachází rakovina.

Pro lymfom související s AIDS se používají následující fáze:

Fáze I

Lymfom související s AIDS ve stadiu I je rozdělen do fáze I a fáze IE.

• Fáze I: Rakovina se nachází v jedné lymfatické oblasti (skupina lymfatických uzlin, mandle a blízká tkáň, brzlík nebo slezina).
• Fáze IE: Rakovina se nachází v jednom orgánu nebo oblasti mimo lymfatické uzliny.

Fáze II

Lymfom související s AIDS ve stadiu II je rozdělen na stadium II a stadium IIE.

• Fáze II: Rakovina se nachází ve dvou nebo více skupinách lymfatických uzlin buď nad nebo pod bránicí (tenký sval pod plícemi, který pomáhá dýchat a odděluje hrudník od břicha).
• Etapa IIE: Rakovina se nachází v jedné nebo více skupinách lymfatických uzlin nad nebo pod bránicí. Rakovina se také nachází mimo lymfatické uzliny v jednom orgánu nebo oblasti na stejné straně bránice jako postižené lymfatické uzliny.

Fáze III

Lymfom související s AIDS ve stadiu III se dělí na stadium III, stadium IIIE, stadium IIIS a stadium IIIE + S.

• Etapa III: Rakovina se nachází ve skupinách lymfatických uzlin nad a pod bránicí (tenký sval pod plícemi, který pomáhá dýchat a odděluje hrudník od břicha).
• Etapa IIIE: Rakovina se nachází ve skupinách lymfatických uzlin nad a pod bránicí a mimo lymfatické uzliny v blízkém orgánu nebo oblasti.
• Fáze IIIS: Rakovina se nachází ve skupinách lymfatických uzlin nad a pod bránicí a ve slezině.
• Fáze IIIE + S: Rakovina se nachází ve skupinách lymfatických uzlin nad a pod bránicí, mimo lymfatické uzliny v blízkém orgánu nebo oblasti a ve slezině.

Fáze IV

Ve stadiu IV lymfomu souvisejícího s AIDS rakovina:

• se nachází v jednom nebo více orgánech, které nejsou součástí lymfatické oblasti (skupina lymfatických uzlin, mandle a blízká tkáň, brzlík nebo slezina) a mohou být v lymfatických uzlinách v blízkosti těchto orgánů; nebo
• se nachází v jednom orgánu, který není součástí lymfatické oblasti a rozšířil se do orgánů nebo lymfatických uzlin daleko od tohoto orgánu; nebo
• se nachází v játrech, kostní dřeni, mozkomíšním moku (CSF) nebo plících (jiných než rakovina, která se rozšířila do plic z okolních oblastí).

U pacientů infikovaných virem Epstein-Barr nebo jejichž lymfom související s AIDS postihuje kostní dřeň, je zvýšené riziko, že se rakovina rozšíří do centrálního nervového systému (CNS).

Pro léčbu jsou lymfomy spojené s AIDS seskupeny podle toho, kde v těle začaly, a to následovně:

Periferní / systémový lymfom

Lymfom, který začíná v lymfatickém systému nebo jinde v těle, jiný než mozek, se nazývá periferní / systémový lymfom. Může se šířit po celém těle, včetně mozku nebo kostní dřeně. To je často diagnostikováno v pokročilém stádiu.

Primární CNS lymfom

Primární lymfom CNS začíná v centrálním nervovém systému (mozek a mícha). Je spojen s virem Epstein-Barr. Lymfom, který začíná někde jinde v těle a šíří se do centrálního nervového systému, není primárním lymfomem CNS.

U pacientů s lymfomem spojeným s AIDS existují různé typy léčby.

Pro pacienty s lymfomem spojeným s AIDS jsou k dispozici různé typy léčby. Některé léčby jsou standardní (v současnosti používaná léčba) a některé jsou testovány v klinických studiích. Léčebná klinická studie je výzkumná studie, jejímž cílem je zlepšit stávající léčbu nebo získat informace o nové léčbě pacientů s rakovinou. Pokud klinické studie ukážou, že nová léčba je lepší než standardní léčba, nová léčba se může stát standardní léčbou. Pacienti mohou chtít přemýšlet o účasti v klinickém hodnocení. Některé klinické studie jsou otevřené pouze pro pacienty, kteří nezačali léčbu.

Léčba lymfomu souvisejícího s AIDS kombinuje léčbu lymfomu s léčbou AIDS.

Pacienti s AIDS mají oslabený imunitní systém a léčba může způsobit, že se imunitní systém stane ještě slabším. Z tohoto důvodu je léčba pacientů s lymfomem spojeným s AIDS obtížná a někteří pacienti mohou být léčeni nižšími dávkami drog než pacienti s lymfomem, kteří nemají AIDS.

Kombinovaná antiretrovirová terapie (cART) se používá ke zmírnění poškození imunitního systému způsobeného HIV. Léčba kombinovanou antiretrovirovou terapií může umožnit některým pacientům s lymfomem spojeným s AIDS bezpečně přijímat protinádorová léčiva ve standardních nebo vyšších dávkách. U těchto pacientů může léčba fungovat stejně dobře jako u pacientů s lymfomem, kteří nemají AIDS. Používá se také lék k prevenci a léčbě infekcí, které mohou být závažné.

Více informací o AIDS a jeho léčbě naleznete na webových stránkách AIDSinfo.

Používají se čtyři typy standardního ošetření:

Chemoterapie

Chemoterapie je léčba rakoviny, která používá léky k zastavení růstu rakovinných buněk, buď zabíjením buněk, nebo jejich zastavením v dělení. Když je chemoterapie užívána ústy nebo injikována do žíly nebo svalu, léky vstupují do krevního řečiště a mohou dosáhnout rakovinných buněk v celém těle (systémová chemoterapie). Pokud je chemoterapie umístěna přímo do mozkomíšního moku (intratekální chemoterapie), do orgánu nebo do tělesné dutiny, jako je břicho, ovlivňují drogy hlavně rakovinné buňky v těchto oblastech (regionální chemoterapie). Kombinovaná chemoterapie je léčba pomocí více než jednoho protirakovinového léčiva.

Způsob, jakým se chemoterapie podává, závisí na tom, kde se rakovina vytvořila. Intratekální chemoterapie může být použita u pacientů, u nichž je pravděpodobnější, že mají lymfom v centrálním nervovém systému (CNS).

Chemoterapie se používá při léčbě periferního / systémového lymfomu spojeného s AIDS. Dosud není známo, zda je nejlepší podávat kombinovanou antiretrovirovou terapii současně s chemoterapií nebo po ukončení chemoterapie.

Faktory stimulující kolonie jsou někdy podávány společně s chemoterapií. To pomáhá zmírnit vedlejší účinky, které může mít chemoterapie na kostní dřeň.

Radiační terapie

Radiační terapie je léčba rakoviny, která využívá rentgenové paprsky s vysokou energií nebo jiné typy záření k ničení rakovinných buněk nebo k jejich zastavení v růstu. Existují dva typy radiační terapie:

• Externí radiační terapie používá stroj mimo tělo k vyslání záření směrem k rakovině.
• Vnitřní radiační terapie používá radioaktivní látku uzavřenou v jehelách, semenech, drátech nebo katétrech, které jsou umístěny přímo do nebo blízko rakoviny.

Způsob radiační terapie závisí na tom, kde se rakovina vytvořila. Externí radiační terapie se používá k léčbě primárního CNS lymfomu spojeného s AIDS.

Vysokodávková chemoterapie s transplantací kmenových buněk

Vysokodávková chemoterapie s transplantací kmenových buněk je způsob, jak podávat vysoké dávky chemoterapie a nahrazovat buňky vytvářející krev zničené léčbou rakoviny. Kmenové buňky (nezralé krvinky) jsou odebírány z krve nebo kostní dřeně pacienta nebo dárce a jsou zmrazeny a uloženy. Po dokončení chemoterapie se uložené kmenové buňky rozmrazí a vrátí pacientovi infuzí. Tyto reinfúzované kmenové buňky rostou (a obnovují) krevní buňky těla.

Cílená terapie

Cílená terapie je druh léčby, který využívá drogy nebo jiné látky k identifikaci a napadení specifických rakovinných buněk, aniž by poškodil normální buňky. Monoklonální protilátková terapie je typ cílené terapie.

Monoklonální protilátková terapie je léčba rakoviny, která používá protilátky vyrobené v laboratoři z jediného typu buňky imunitního systému. Tyto protilátky mohou identifikovat látky na rakovinných buňkách nebo normální látky, které mohou pomoci rakovinovým buňkám růst. Protilátky se připojují k látkám a zabíjejí rakovinné buňky, blokují jejich růst nebo brání jejich šíření. Monoklonální protilátky se podávají infuzí. Mohou být použity samostatně nebo k přenosu léků, toxinů nebo radioaktivního materiálu přímo do rakovinných buněk. Rituximab se používá k léčbě periferního / systémového lymfomu spojeného s AIDS.

Pacienti mohou chtít přemýšlet o účasti v klinické zkoušce.

U některých pacientů může být účast na klinickém hodnocení tou nejlepší volbou léčby. Klinické studie jsou součástí procesu výzkumu rakoviny. Provádějí se klinické zkoušky, aby se zjistilo, zda jsou nové způsoby léčby rakoviny bezpečné a účinné nebo lepší než standardní léčba.

Mnoho dnešních standardních léčebných postupů pro rakovinu je založeno na dřívějších klinických studiích. Pacienti, kteří se účastní klinického hodnocení, mohou dostávat standardní léčbu nebo být mezi prvními, kteří dostanou novou léčbu.

Pacienti, kteří se účastní klinických studií, také pomáhají zlepšit způsob léčby rakoviny v budoucnosti. I když klinické zkoušky nevedou k účinným novým léčbám, často odpovídají na důležité otázky a pomáhají posunout výzkum vpřed.

Pacienti mohou vstoupit do klinických hodnocení před, během nebo po zahájení léčby rakoviny.

Některé klinické studie zahrnují pouze pacienty, kteří dosud nebyli léčeni. Jiné studie testují léčbu pacientů, jejichž rakovina se nezlepšila. Existují také klinické studie, které testují nové způsoby, jak zabránit opakování rakoviny (návratu) nebo snížit vedlejší účinky léčby rakoviny.

Klinické zkoušky probíhají v mnoha částech země.

Mohou být zapotřebí následné testy.

Některé z testů, které byly provedeny za účelem diagnostiky rakoviny nebo zjištění stadia rakoviny, se mohou opakovat. Některé testy se budou opakovat, aby se zjistilo, jak léčba funguje. Rozhodnutí o tom, zda pokračovat, změnit nebo zastavit léčbu, může být založeno na výsledcích těchto testů.

Některé z testů budou pokračovat i po ukončení léčby. Výsledky těchto testů mohou ukázat, zda se váš stav změnil nebo zda se rakovina znovu objevila (vraťte se). Tyto testy se někdy nazývají následnými testy nebo kontrolami.

Možnosti léčby lymfomu souvisejícího s AIDS

Periferní / systémový lymfom související s AIDS

Léčba periferního / systémového lymfomu spojeného s AIDS může zahrnovat následující:

• Kombinovaná chemoterapie s cílenou terapií nebo bez ní.
• Vysokodávková chemoterapie a transplantace kmenových buněk, pro lymfom, který nereagoval na léčbu nebo se vrátil.
• Intratekální chemoterapie lymfomu, která se pravděpodobně rozšíří do centrálního nervového systému (CNS).

Primární lymfom centrálního nervového systému související s AIDS

Léčba primárního lymfomu centrálního nervového systému spojeného s AIDS může zahrnovat následující:

• Vnější radiační terapie.