Míra přežití Adrenocortical karcinomu (acc), léčba, symptomy a staging

Klíčové body

• Adrenokortikální karcinom je vzácné onemocnění, při kterém se ve vnější vrstvě nadledvin tvoří maligní (rakovinné) buňky.
• Určité genetické podmínky zvyšují riziko adrenokortikálního karcinomu.
• Příznaky adrenokortikálního karcinomu zahrnují bolest v břiše.
• Zobrazovací studie a testy, které zkoumají krev a moč, se používají k detekci (nalezení) a diagnostice adrenokortikálního karcinomu.
• Určité faktory ovlivňují prognózu (pravděpodobnost zotavení) a možnosti léčby.

Adrenokortikální karcinom je vzácné onemocnění, při kterém se ve vnější vrstvě nadledvin tvoří maligní (rakovinné) buňky.

Existují dvě nadledvinky. Nadledvinky jsou malé a ve tvaru trojúhelníku. Na každé ledvině sedí jedna nadledvinka. Každá nadledvina má dvě části. Vnější vrstva nadledviny je kůra nadledvin. Středem nadledvin je nadledvina.

Kůra nadledvin vytváří důležité hormony, které:

• Vyvážit vodu a sůl v těle.
• Pomozte udržet normální krevní tlak.
• Pomozte kontrolovat užívání bílkovin, tuků a uhlohydrátů v těle.
• Způsobí, že tělo má maskulinní nebo ženské vlastnosti.

Adrenokortikální karcinom se také nazývá rakovina kůry nadledvin. Nádor kůry nadledvin může být funkční (vytváří více hormonů než je normální) nebo nefunkční (nevytváří více hormonů než je normální). Většina adrenokortikálních nádorů funguje. Hormony produkované fungujícími nádory mohou způsobit určité příznaky nebo příznaky nemoci.

Nadledvinka vytváří hormony, které pomáhají tělu reagovat na stres. Rakovina, která se tvoří v nadledvinách, se nazývá feochromocytom a není v tomto shrnutí diskutována.

U dospělých i dětí se může vyskytnout adrenokortikální karcinom a feochromocytom. Léčba dětí je však jiná než léčba dospělých.

Určité genetické podmínky zvyšují riziko adrenokortikálního karcinomu.

Cokoliv, co zvyšuje riziko vzniku nemoci, se nazývá rizikový faktor. Mít rizikový faktor neznamená, že dostanete rakovinu; Nemít rizikové faktory neznamená, že nebudete mít rakovinu. Pokud si myslíte, že byste mohli být ohroženi, promluvte si se svým lékařem.

Mezi rizikové faktory pro adrenokortikální karcinom patří následující dědičná onemocnění:

• Li-Fraumeniho syndrom.
• Beckwith-Wiedemannův syndrom.
• Carneyho komplex.

Příznaky adrenokortikálního karcinomu zahrnují bolest v břiše.

Tyto a další příznaky a příznaky mohou být způsobeny adrenokortikálním karcinomem:

• Kus v břiše.
• Bolest břicha nebo zad.
• Pocit plnosti v břiše.

Nefunkční adrenokortikální tumor nemusí v časných stádiích způsobit příznaky nebo symptomy.

Fungující adrenokortikální nádor tvoří příliš mnoho z následujících hormonů:

• Kortizol.
• Aldosteron.
• Testosteron.
• Estrogen.

Příliš mnoho kortizolu může způsobit:

• Hmotnostní přírůstek do obličeje, krku a trupu těla a tenkých paží a nohou.
• Růst jemných vlasů na obličeji, horní části zad nebo pažích.
• Kulatá červená tvář.
• Hromadu tuku na zadní straně krku.
• Prohloubení hlasu a otoky pohlavních orgánů nebo prsou u mužů iu žen.
• Svalová slabost.
• Vysoká hladina cukru v krvi.
• Vysoký krevní tlak.

Příliš mnoho aldosteronu může způsobit:

• Vysoký krevní tlak.
• Svalová slabost nebo křeče.
• Časté močení.
• Pocit žízně.

Příliš mnoho testosteronu (u žen) může způsobit:

• Růst jemných vlasů na obličeji, horní části zad nebo pažích.
• Akné.
• Plešatý.
• Prohloubení hlasu.
• Žádné menstruační období.

Muži, kteří produkují příliš mnoho testosteronu, obvykle nemají příznaky nebo symptomy.

Příliš mnoho estrogenu (u žen) může způsobit:

• Nepravidelná menstruace u žen, které neprošly menopauzí.
• Vaginální krvácení u žen po menopauze.
• Přibývání na váze.

Příliš mnoho estrogenu (u mužů) může způsobit:

• Růst prsní tkáně.
• Nižší sexuální touha.
• Impotence.

Tyto a další příznaky a příznaky mohou být způsobeny adrenokortikálním karcinomem nebo jinými stavy. Pokud máte jakýkoli z těchto problémů, poraďte se se svým lékařem.

Zobrazovací studie a testy, které zkoumají krev a moč, se používají k detekci (nalezení) a diagnostice adrenokortikálního karcinomu.

Testy a postupy používané k diagnostice adrenokortikálního karcinomu závisí na příznacích a symptomech pacienta. Mohou být použity následující zkoušky a postupy:

• Fyzikální vyšetření a historie : Vyšetření těla ke kontrole obecných příznaků zdraví, včetně kontroly příznaků nemoci, jako jsou hrudky nebo cokoli jiného, ​​co se zdá neobvyklé. Bude také provedena historie zdravotních návyků pacienta a minulých nemocí a léčebných postupů.
• Dvacet čtyřihodinový test moči : Zkouška, ve které je moč odebírána po dobu 24 hodin k měření množství kortizolu nebo 17-ketosteroidů. Jejich vyšší než normální množství v moči může být příznakem onemocnění v kůře nadledvin.
• Test potlačení dexamethasonu při nízké dávce : Test, ve kterém je podávána jedna nebo více malých dávek dexamethasonu. Hladina kortizolu se kontroluje ze vzorku krve nebo moči odebraných po dobu tří dnů. Tento test se provádí za účelem ověření, zda nadledvinka produkuje příliš mnoho kortizolu.
• Test potlačení dexamethasonu ve vysokých dávkách: Test, ve kterém je podána jedna nebo více vysokých dávek dexamethasonu. Hladina kortizolu se kontroluje ze vzorku krve nebo moči odebraných po dobu tří dnů. Tento test se provádí za účelem ověření, zda nadledvinka produkuje příliš mnoho kortizolu nebo zda hypofýza říká nadledvinám, aby vyrobila příliš mnoho kortizolu.
• Studie chemie krve : Postup, při kterém se kontroluje vzorek krve k měření množství určitých látek, jako je draslík nebo sodík, uvolňovaných do krve orgány a tkáněmi v těle. Nezvyklé (vyšší nebo nižší než normální) množství látky může být příznakem nemoci.
• CT scan (CAT scan) : Procedura, která vytváří řadu podrobných obrázků oblastí uvnitř těla, pořízených z různých úhlů. Obrázky jsou vytvářeny počítačem propojeným s rentgenovým strojem. Barvivo může být injikováno do žíly nebo spolknuto, aby pomohlo orgánům nebo tkáním jasněji se ukázat. Tento postup se také nazývá počítačová tomografie, počítačová tomografie nebo počítačová axiální tomografie.
• MRI (magnetická rezonance) : Procedura, která používá magnet, rádiové vlny a počítač k vytvoření řady podrobných obrázků oblastí uvnitř těla. Tento postup se také nazývá nukleární magnetická rezonance (NMRI). MRI břicha se provádí k diagnostice adrenokortikálního karcinomu.
• Nadledvinová angiografie : Postup pro sledování tepen a průtoku krve v nadledvinách. Kontrastní barvivo se vstřikuje do nadledvinek. Když se barvivo pohybuje tepnami, je odebrána řada rentgenových paprsků, aby se zjistilo, zda jsou nějaké tepny blokovány.
• Venografie nadledvin : Procedura zaměřená na nadledviny a průtok krve v nadledvinách. Kontrastní barvivo se vstříkne do nadledvinky. Když se kontrastní barvivo pohybuje žilami, je přijata řada rentgenových paprsků, aby se zjistilo, zda jsou nějaké žíly blokovány. Do žíly může být zaveden katétr (velmi tenká trubice), aby se odebral vzorek krve, který je kontrolován na abnormální hladiny hormonů.
• PET sken (sken pozitronové emisní tomografie) : Postup k nalezení maligních nádorových buněk v těle. Do žíly se vstříkne malé množství radioaktivní glukózy (cukru). PET skener se otáčí kolem těla a vytváří obrázek, kde se v těle používá glukóza. Maligní nádorové buňky jsou na obrázku jasnější, protože jsou aktivnější a přijímají více glukózy než normální buňky.
• MIBG sken : Velmi malé množství radioaktivního materiálu zvaného MIBG je vstříknuto do žíly a putuje krevním řečištěm. Buňky nadledvin přijímají radioaktivní materiál a jsou detekovány zařízením, které měří záření. Toto skenování se provádí za účelem zjištění rozdílu mezi adrenokortikálním karcinomem a feochromocytomem.
• Biopsie : Odstranění buněk nebo tkání, aby je patolog mohl prohlížet pod mikroskopem a zkontrolovat příznaky rakoviny. Vzorek lze odebrat pomocí tenké jehly, která se nazývá biopsie aspirace tenkou jehlou (FNA) nebo širší jehly, která se nazývá biopsie jádra.

Určité faktory ovlivňují prognózu (pravděpodobnost zotavení) a možnosti léčby.

Prognóza (šance na zotavení) a možnosti léčby závisí na následujícím:

• Stádium rakoviny (velikost nádoru a to, zda je pouze v nadledvinách nebo se rozšířil na jiná místa v těle).
• Zda může být nádor zcela odstraněn v chirurgii.
• Zda byla rakovina léčena v minulosti.
• Celkové zdraví pacienta.
• Stupeň nádorových buněk (jak se liší od normálních buněk pod mikroskopem).

Pokud se léčí v časném stádiu, může být léčen adrenokortikální karcinom.

Fáze klíčových bodů Adrenocortical karcinomu

• Po diagnostikování adrenokortikálního karcinomu se provedou testy, aby se zjistilo, zda se rakovinné buňky rozšířily v nadledvinách nebo do jiných částí těla.
• V těle se šíří rakovina třemi způsoby.
• Rakovina se může rozšířit z místa, kde začala do dalších částí těla.
• Pro adrenokortikální karcinom se používají následující stadia:
  • Fáze I
  • Fáze II
  • Fáze III
  • Fáze IV

Fáze I

Ve fázi I je nádor 5 centimetrů nebo menší a nachází se pouze v nadledvinách.

Fáze II

Ve stadiu II je nádor větší než 5 centimetrů a nachází se pouze v nadledvinách.

Fáze III

Ve fázi III může být nádor libovolné velikosti a rozšířil se:

• na tukové nebo lymfatické uzliny v blízkosti nadledvin; nebo
• do okolních tkání, ale ne do orgánů poblíž nadledvin.

Fáze IV

Ve fázi IV může být nádor libovolné velikosti a rozšířil se:

• do okolních tkání a na tukové a lymfatické uzliny v blízkosti nadledvin; nebo
• do orgánů poblíž nadledvin a může se rozšířit do blízkých lymfatických uzlin; nebo
• do jiných částí těla, jako jsou játra nebo plíce.

Po diagnostikování adrenokortikálního karcinomu se provedou testy, aby se zjistilo, zda se rakovinné buňky rozšířily v nadledvinách nebo do jiných částí těla.

Proces používaný ke zjištění, zda se rakovina rozšířila v nadledvinách nebo do jiných částí těla, se nazývá staging. Informace získané ze stagingového procesu určují stadium nemoci. Pro plánování léčby je důležité znát fázi. V procesu představování mohou být použity následující testy a postupy:

• CT scan (CAT scan) : Procedura, která vytváří řadu podrobných obrázků oblastí uvnitř těla, jako je břicho nebo hrudník, pořízených z různých úhlů. Obrázky jsou vytvářeny počítačem propojeným s rentgenovým strojem. Barvivo může být injikováno do žíly nebo spolknuto, aby pomohlo orgánům nebo tkáním jasněji se ukázat. Tento postup se také nazývá počítačová tomografie, počítačová tomografie nebo počítačová axiální tomografie.
• MRI (magnetická rezonance) s gadoliniem : Procedura, která používá magnet, rádiové vlny a počítač k vytvoření řady podrobných obrázků oblastí uvnitř těla. Látka zvaná gadolinium může být vstříknuta do žíly. Gadolinium se shromažďuje kolem rakovinných buněk, takže na obrázku jsou jasnější. Tento postup se také nazývá nukleární magnetická rezonance (NMRI).
• PET sken (sken pozitronové emisní tomografie) : Postup k nalezení maligních nádorových buněk v těle. Do žíly se vstříkne malé množství radioaktivní glukózy (cukru). PET skener se otáčí kolem těla a vytváří obrázek, kde se v těle používá glukóza. Maligní nádorové buňky jsou na obrázku jasnější, protože jsou aktivnější a přijímají více glukózy než normální buňky.
• Ultrazvuková zkouška : Procedura, při které jsou zvukové vlny s vysokou energií (ultrazvuk) odrazeny od vnitřních tkání nebo orgánů, jako je vena cava, a vytvářejí ozvěny. Ozvěny tvoří obraz tělesných tkání nazývaný sonogram.
• Adrenalektomie : Postup odstranění postižené nadledviny. Patolog zkoumá vzorek tkáně pod mikroskopem, aby zkontroloval známky rakoviny.

V těle se šíří rakovina třemi způsoby.

Rakovina se může šířit tkání, lymfatického systému a krve:

• Tkáň. Rakovina se šíří od místa, kde začala růstem do okolních oblastí.
• Lymfatický systém. Rakovina se šíří od místa, kde se začala dostat do lymfatického systému. Rakovina prochází lymfatickými cévami do jiných částí těla.
• Krev. Rakovina se šíří od místa, kde se začala dostat do krve. Rakovina prochází krevními cévami do jiných částí těla.

Rakovina se může rozšířit z místa, kde začala do dalších částí těla.

Když se rakovina šíří do jiné části těla, nazývá se metastáza. Rakovinové buňky se odtrhávají od místa, kde začaly (primární nádor) a cestují lymfatickým systémem nebo krví.

• Lymfatický systém. Rakovina se dostane do lymfatického systému, prochází lymfatickými cévami a tvoří nádor (metastatický nádor) v jiné části těla.
• Krev. Rakovina se dostává do krve, prochází krevními cévami a tvoří nádor (metastatický nádor) v jiné části těla.

Metastatický nádor je stejný typ rakoviny jako primární nádor. Například, pokud se adrenokortikální karcinom šíří do plic, rakovinné buňky v plicích jsou ve skutečnosti buňky adrenokortikálního karcinomu. Nemoc je metastatický adrenokortikální karcinom, nikoli rakovina plic.

Rekurentní adrenokortikální karcinom

Opakujícím se adrenokortikálním karcinomem je rakovina, která se po léčbě znovu objevila (vrátila). Rakovina se může vracet v kůře nadledvin nebo v jiných částech těla.

U pacientů s adrenokortikálním karcinomem existují různé typy léčby.

Pro pacienty s adrenokortikálním karcinomem jsou k dispozici různé typy léčby. Některé léčby jsou standardní (v současnosti používaná léčba) a některé jsou testovány v klinických studiích. Léčebná klinická studie je výzkumná studie, jejímž cílem je zlepšit stávající léčbu nebo získat informace o nové léčbě pacientů s rakovinou. Pokud klinické studie ukážou, že nová léčba je lepší než standardní léčba, nová léčba se může stát standardní léčbou. Pacienti mohou chtít přemýšlet o účasti v klinickém hodnocení. Některé klinické studie jsou otevřené pouze pro pacienty, kteří nezačali léčbu.

Používají se tři typy standardního ošetření:

Chirurgická operace

Chirurgie k odstranění nadledvin (adrenalektomie) se často používá k léčbě adrenokortikálního karcinomu. Někdy se provádí chirurgický zákrok k odstranění blízkých lymfatických uzlin a další tkáně, kde se rakovina rozšířila.

Radiační terapie

Radiační terapie je léčba rakoviny, která využívá rentgenové paprsky s vysokou energií nebo jiné typy záření k ničení rakovinných buněk nebo k jejich zastavení v růstu. Existují dva typy radiační terapie:

• Externí radiační terapie používá stroj mimo tělo k vyslání záření směrem k rakovině.
• Vnitřní radiační terapie používá radioaktivní látku uzavřenou v jehelách, semenech, drátech nebo katétrech, které jsou umístěny přímo do nebo blízko rakoviny.

Způsob radiační terapie závisí na typu a stadiu léčené rakoviny. K léčbě adrenokortikálního karcinomu se používá externí radiační terapie.

Chemoterapie

Chemoterapie je léčba rakoviny, která používá léky k zastavení růstu rakovinných buněk, buď zabíjením buněk, nebo jejich zastavením v dělení. Když je chemoterapie užívána ústy nebo injikována do žíly nebo svalu, léky vstupují do krevního řečiště a mohou dosáhnout rakovinných buněk v celém těle (systémová chemoterapie). Když je chemoterapie umístěna přímo do mozkomíšního moku, orgánu nebo do tělesné dutiny, jako je břicho, ovlivňují drogy hlavně rakovinné buňky v těchto oblastech (regionální chemoterapie). Kombinovaná chemoterapie je léčba pomocí více než jednoho protirakovinového léčiva. Způsob podání chemoterapie závisí na typu a stadiu léčené rakoviny.

V klinických studiích se testují nové typy léčby.

Tato souhrnná část popisuje léčbu, která je studována v klinických studiích. Nemusí zmínit každou novou studovanou léčbu.

Biologická terapie

Biologická terapie je léčba, která využívá imunitní systém pacienta k boji proti rakovině. Látky vytvořené tělem nebo vyrobené v laboratoři se používají ke zvýšení, nasměrování nebo obnovení přirozené obrany těla proti rakovině. Tento typ léčby rakoviny se také nazývá bioterapie nebo imunoterapie.

Cílená terapie

Cílená terapie je druh léčby, který využívá drogy nebo jiné látky k identifikaci a napadení specifických rakovinných buněk, aniž by poškodil normální buňky.

Pacienti mohou chtít přemýšlet o účasti v klinickém hodnocení.

U některých pacientů může být účast na klinickém hodnocení tou nejlepší volbou léčby. Klinické studie jsou součástí procesu výzkumu rakoviny. Provádějí se klinické zkoušky, aby se zjistilo, zda jsou nové způsoby léčby rakoviny bezpečné a účinné nebo lepší než standardní léčba.

Mnoho dnešních standardních léčebných postupů pro rakovinu je založeno na dřívějších klinických studiích. Pacienti, kteří se účastní klinického hodnocení, mohou dostávat standardní léčbu nebo být mezi prvními, kteří dostanou novou léčbu.

Pacienti, kteří se účastní klinických studií, také pomáhají zlepšit způsob léčby rakoviny v budoucnosti. I když klinické zkoušky nevedou k účinným novým léčbám, často odpovídají na důležité otázky a pomáhají posunout výzkum vpřed.

Pacienti mohou vstoupit do klinických studií před, během nebo po zahájení léčby rakoviny.

Některé klinické studie zahrnují pouze pacienty, kteří dosud nebyli léčeni. Jiné studie testují léčbu pacientů, jejichž rakovina se nezlepšila. Existují také klinické studie, které testují nové způsoby, jak zabránit opakování rakoviny (návratu) nebo snížit vedlejší účinky léčby rakoviny.

Klinické zkoušky probíhají v mnoha částech země.

Mohou být nutné následné testy.

Některé z testů, které byly provedeny za účelem diagnostiky rakoviny nebo zjištění stadia rakoviny, se mohou opakovat. Některé testy se budou opakovat, aby se zjistilo, jak léčba funguje. Rozhodnutí o tom, zda pokračovat, změnit nebo zastavit léčbu, může být založeno na výsledcích těchto testů.

Některé z testů budou pokračovat i po ukončení léčby. Výsledky těchto testů mohou ukázat, zda se váš stav změnil nebo zda se rakovina znovu objevila (vraťte se). Tyto testy se někdy nazývají následnými testy nebo kontrolami.

Možnosti léčby podle stádia

I. stupeň adrenokortikálního karcinomu

Léčba adrenokortikálního karcinomu I. fáze může zahrnovat následující:

• Chirurgie (adrenalektomie). Lymfatické uzliny v okolí lze také odstranit, pokud jsou větší než obvykle.
• Klinické hodnocení nové léčby.

II. Stadium adrenokortikálního karcinomu

Léčba adrenokortikálního karcinomu II. Fáze může zahrnovat následující:

• Chirurgie (adrenalektomie). Lymfatické uzliny v okolí lze také odstranit, pokud jsou větší než obvykle.
• Klinické hodnocení nové léčby.

III. Stadium adrenokortikálního karcinomu

Léčba adrenokortikálního karcinomu stádia III může zahrnovat následující:

• Chirurgie (adrenalektomie). Lymfatické uzliny v okolí lze také odstranit, pokud jsou větší než obvykle.
• Klinické hodnocení nové léčby.

Stupeň IV Adrenokortikální karcinom

Léčba adrenokortikálního karcinomu stádia IV může zahrnovat paliativní terapii pro zmírnění příznaků a zlepšení kvality života:

• Chemoterapie nebo kombinovaná chemoterapie.
• Radiační terapie na kosti nebo jiná místa, kde se rakovina rozšířila.
• Chirurgie k odstranění rakoviny, která se rozšířila do tkání v blízkosti kůry nadledvin.
• Klinická studie chemoterapie, biologické terapie nebo cílené terapie.

Možnosti léčby recidivujícího Adrenocortical karcinomu

Léčba recidivujícího adrenokortikálního karcinomu může zahrnovat paliativní terapii pro zmírnění příznaků a zlepšení kvality života:

• Chirurgická operace.
• Radiační terapie.
• Klinická studie chemoterapie nebo biologické terapie.