Exokrinní nedostatečnost pankreatu a cystická fibróza

Cystická fibróza je zděděná porucha, která způsobuje, že tělní tekutiny jsou silné a lepkavé namísto tenké a krevní. To má vážné dopady na plíce a trávicí systém.

Lidé s cystickou fibrózou mají problémy s dýcháním, protože hlen se ucpává do plic a způsobuje jim náchylnost k infekcím. Tlustý hlen ucpává pankreas a brání uvolnění trávicích enzymů. Asi 90 procent lidí s cystickou fibrózou také rozvíjí exokrinní insuficienci pankreatu (EPI).

Pokračujte v čtení, abyste se dozvěděli více o vztahu mezi těmito dvěma podmínkami.

Co způsobuje cystickou fibrózu?

Cystická fibróza je způsobena vadou CFTR genu. Mutace v tomto genu způsobuje, že buňky vytvářejí silné, lepivé tekutiny. Většina lidí s cystickou fibrózou je diagnostikována v mladém věku.

Jaké jsou rizikové faktory pro cystickou fibrózu?

Cystická fibróza je genetické onemocnění. Pokud mají vaši rodiče onemocnění nebo pokud nesou vadný gen, máte zvýšené riziko vzniku této nemoci. Osoba s cystickou fibrózou musí dědit dva mutované geny, jeden od každého rodiče. Pokud nosíte pouze jednu kopii genu, nebudete mít cystickou fibrózu, ale jste nosičem onemocnění. Pokud mají dva nosiče genů dítě, existuje 25 procent šance, že jejich dítě bude mít cystickou fibrózu. Existuje 50% šance, že jejich dítě nese gen, ale nemá cystickou fibrózu.

Cystická fibróza je také častější u lidí severoevropského původu.

Jak souvisí EPI a cystická fibróza?

EPI je hlavní komplikací cystické fibrózy. Cystická fibróza je druhou nejčastější příčinou EPI po chronické pankreatitidě. Vyskytuje se proto, že tlustý hlen v pankreatu blokuje pankreatické enzymy před vstupem do tenkého střeva.

Nedostatek pankreatických enzymů znamená, že váš trávicí trakt musí projít částečně nedotčenými potravinami. Tuky a bílkoviny jsou zvláště těžké pro lidi, kteří mají EPI trávit.

Tato částečná trávení a vstřebávání potravy může vést k:

• bolesti břicha
• nadýmání
• zácpa
• průjem
• podvýživa
• I když jíte normální množství jídla, cystická fibróza může znesnadnit udržení zdravé hmotnosti.
• Jaké typy léčby jsou k dispozici pro EPI?

Zdravý životní styl a vyvážená strava vám mohou pomoci spravovat váš EPI. To znamená omezit příjem alkoholu, vyhýbat se kouření a jíst výživnou stravu s množstvím zeleniny a celých zrn. Většina lidí s cystickou fibrózou může jíst standardní stravu, kde 35 až 45 procent kalorií pochází z tuku.

Měli byste také užívat enzymové náhražky se všemi jídly a občerstvením, abyste zlepšili trávení.Doplňkové užívání může pomoci nahradit vitaminy, které EPI brání tělu vstřebávat.

Pokud nemůžete udržet zdravou váhu, může lékař doporučit použití noční trubky v noci, aby se zabránilo podvýživě z EPI.

Je důležité, aby lékař sledoval vaši funkci pankreatu, i když v současné době nemáte sníženou funkci, protože v budoucnu může klesat. Pokud tak učiníte, bude váš stav lépe zvládnutelný a snížíte pravděpodobnost dalšího poškození pankreatu.

Takeaway

V minulosti měli lidé s cystickou fibrózou velmi krátkou životnost. Dnes, 80 procent lidí s cystickou fibrózou dosáhne dospělosti. Je to kvůli velkému pokroku v léčbě a zvládání symptomů. Takže i když stále neexistuje lék na cystickou fibrózu, existuje spousta naděje.