Gigantismus

Příčiny Co způsobuje gigantismus?

kontrola teploty

sexuální vývoj

• růst
• metabolismus
• produkce moči
• Když nádor roste na hypofýze, žláza produkuje mnohem více růstového hormonu, než tělo potřebuje.

McCune-Albrightův syndrom způsobuje abnormální růst kostní tkáně, náplasti světle hnědé pokožky a abnormality žlázy.

Carney komplex je dědičný stav, který způsobuje nerakovinové nádory na pojivové tkáni, rakovinné nebo nerakovinové endokrinní nádory a skvrny tmavší pokožky.

• Vícenásobná endokrinní neoplazie typu 1 (MEN1) je dědičná porucha, která způsobuje nádory v hypofýze, pankreatu nebo příštítných žlázách.
• Neurofibromatóza je dědičná porucha, která způsobuje nádory v nervovém systému.
• Pokud vaše dítě má gigantismus, můžete si všimnout, že jsou mnohem větší než ostatní děti stejného věku. Také některé části těla mohou být větší v poměru k ostatním částem. Časté příznaky zahrnují:

silné prsty a prsty

prominentní čelist a čelo

• hrubé obličejové rysy
• Děti s gigantismem mohou také mít ploché nosy a velké hlavy, nebo jazyky.
• Symptomy vašeho dítěte mohou záviset na velikosti nádoru hypofýzy. Jak nádor roste, může v mozku tlačit nervy. Mnoho lidí má bolesti hlavy, problémy se zrakem nebo nevolnost z nádorů. Další příznaky gigantismu mohou zahrnovat:
• nadměrné pocení

těžké nebo opakující se bolesti hlavy

slabost

• nespavost a jiné poruchy spánku
• opožděná puberta u chlapců i dívek < hluchota
• Diagnóza Jak je gigantismus diagnostikován?
• Pokud váš dětský lékař podezřívá gigantismus, může doporučit krevní test na měření hladin růstových hormonů a inzulínu podobného růstového faktoru 1 (IGF-1), což je hormon produkovaný játry.Lékař může také doporučit orální test glukózové tolerance.
• Během perorálního testu tolerance glukózy bude vaše dítě vypít speciální nápoj obsahující glukózu, typ cukru. Vzorky krve se odeberou před a poté, co vaše dítě napije nápoj. V normálním těle hladiny růstového hormonu klesnou po jídle nebo pití glukózy. Pokud hladina vašeho dítěte zůstává stejná, znamená to, že jejich tělo produkuje příliš mnoho růstového hormonu.
• Jestliže krevní testy naznačují nádor hypofýzy, vaše dítě bude potřebovat MRI vyšetření žlázy. Lékaři používají toto vyšetření k zobrazení velikosti a polohy nádoru.
• Léčba Jak je léčeno gigantismus?

Léčba gigantismu má za cíl zastavit nebo zpomalit produkci růstových hormonů u vašeho dítěte.

Operace

Odstranění nádoru je preferovanou léčbou gigantismu, pokud je to hlavní příčina.

Chirurg dosáhne nádoru dělením řezu do nosu vašeho dítěte. Mikroskopy nebo malé kamery mohou být použity k pomoci chirurgovi vidět nádor v žláze. Ve většině případů by se vaše dítě mělo vrátit domů z nemocnice den po operaci.

Léky

Operace nemusí být volbou. To může být případ, pokud existuje vysoké riziko zranění kritické cévy nebo nervu. Lékař vašeho dítěte může doporučit lék, pokud není operace volbou. Tato léčba má buď zmírnit nádor, nebo zastavit tvorbu přebytku růstového hormonu. Váš lékař může používat léky octreotid nebo lanreotid, aby se zabránilo uvolnění růstového hormonu. Tyto léky napodobují další hormony, které zastavují produkci růstového hormonu. Obvykle se podávají injekčně asi jednou za měsíc.

Bromokriptin a kabergolin jsou léky, které lze použít ke snížení hladin růstového hormonu. Ty jsou obvykle uvedeny ve formě pilulky. Mohou být použity s oktreotidem. Octreotid je syntetický hormon, který při injekci může také snížit hladiny růstových hormonů a IGF-1. V situacích, kdy tyto léky nejsou užitečné, mohou být užívány i každodenní snímky pegvisomantu. Pegvisomant je lék, který blokuje účinky růstových hormonů. To snižuje hladinu IGF-1 v těle vašeho dítěte.

Radiurgie gama nožů

Radiační chirurgie gama nožů je volitelná, pokud lékař vašeho dítěte věří, že tradiční chirurgie není možná. "Nožový gama" je sbírka vysoce zaměřených paprsků. Tyto paprsky nepoškodí okolní tkáň, ale jsou schopny dodat silnou dávku záření v místě, kde se spojují a zasahují do nádoru. Tato dávka stačí k zničení nádoru.

Léčba gama nožem trvá roky, než bude plně efektivní a vrátí hladiny růstového hormonu do normálu. Je prováděno ambulantně pod celkovou anestezií.

Nicméně, jelikož záření v tomto typu chirurgie je spojené s obezitou, poruchami učení a emočními problémy u dětí, je obvykle používáno pouze tehdy, když jiné možnosti léčby nefungují.

OutlookLong-Term Outlook pro děti s gigantismem

Podle St.Josephova nemocnice a zdravotní středisko, 80 procent případů gigantismu se vyléčí chirurgicky. Pokud se nádor vrátí, nebo pokud se chirurgický zákrok nedá bezpečně pokusit, léky lze použít ke snížení příznaků vašeho dítěte a umožnění jim žít dlouhý a naplňující život.