Příznaky, léčba a stadia sarkomu měkké tkáně dospělých

Fakta o sarkomu měkkých tkání dospělých

* Fakta sarkomu dospělých měkkých tkání napsaná MUDr. Melissou Conradem Stöpplerem

• Sarkom je rakovina, která se tvoří v měkkých tkáních těla, jako jsou svaly, tuková tkáň, krevní cévy, šlachy a nervy. Nádory těchto tkání mohou být také benigní (nerakovinné).
• Existuje mnoho různých druhů sarkomu měkkých tkání.
• Tvrdý kus nebo hmota pod kůží je nejčastějším příznakem nebo příznakem sarkomu.
• Sarkomy nemusí způsobovat známky nebo příznaky, dokud nezrostly na velkou velikost.
• Biopsie tkáně je nutná k diagnóze přítomnosti sarkomu a určení přesného typu nádoru.
• Chirurgie je nejčastější léčba sarkomu měkkých tkání. V některých případech lze také použít radiační terapii a chemoterapii.
• Prognóza (výhled) sarkomu měkkých tkání závisí na přesném typu, umístění a rozsahu šíření nádoru, jakož i na základním zdravotním stavu pacienta.

Obecné informace o sarkomu měkkých tkání dospělých

Dospělý sarkom měkké tkáně je onemocnění, při kterém se v měkkých tkáních těla tvoří maligní (rakovinné) buňky.

Měkké tkáně těla zahrnují svaly, šlachy (pruhy vláken, které spojují svaly s kostmi), tuk, krevní cévy, mízní cévy, nervy a tkáně kolem kloubů. Dospělé sarkomy měkkých tkání se mohou tvořit téměř kdekoli v těle, ale nejčastěji se vyskytují v hlavě, krku, pažích, nohou, trupu a břiše.

Existuje mnoho typů sarkomu měkkých tkání. Buňky každého typu sarkomu vypadají pod mikroskopem jinak, na základě typu měkké tkáně, ve které rakovina začala.

Určité dědičné poruchy mohou zvýšit riziko dospělého sarkomu měkkých tkání.

Cokoliv, co zvyšuje riziko vzniku nemoci, se nazývá rizikový faktor. Mít rizikový faktor neznamená, že dostanete rakovinu; Nemít rizikové faktory neznamená, že nebudete mít rakovinu. Pokud si myslíte, že byste mohli být ohroženi, promluvte si se svým lékařem. Mezi rizikové faktory sarkomu měkkých tkání patří následující dědičné poruchy:

• Retinoblastom.
• Neurofibromatóza typu 1 (NF1; von Recklinghausenova choroba).
• Hlízová skleróza (Bournevilleova choroba).
• Familiární adenomatózní polypóza (FAP; Gardnerův syndrom).
• Li-Fraumeniho syndrom.
• Wernerův syndrom (progerie dospělých).
• Nevoidní syndrom karcinomu bazálních buněk (Gorlinův syndrom).

Mezi další rizikové faktory sarkomu měkkých tkání patří:

• Předchozí ošetření radiační terapií u některých druhů rakoviny.
• Vystavení určitým chemikáliím, jako je Thorotrast (oxid thoria), vinylchlorid nebo arsen.
• Mít otok (lymfedém) v pažích nebo nohou po dlouhou dobu.

Známka dospělého měkkého tkáně Sarcoma je hrudka nebo otok měkké tkáně těla.

Sarkom se může objevit jako bezbolestná hrudka pod kůží, často na paži nebo noze. Sarkomy, které začínají v břiše, nemusí způsobovat známky nebo příznaky, dokud se nezvětší. Jak se sarkom zvětšuje a tlačí na okolní orgány, nervy, svaly nebo krevní cévy, mohou příznaky a příznaky zahrnovat:

• Bolest.
• Problémy s dýcháním.

Jiné stavy mohou způsobit stejné příznaky a symptomy. Pokud máte jakýkoli z těchto problémů, poraďte se se svým lékařem.

Dospělý měkký tkáňový sarkom je diagnostikován s biopsií.

Pokud si lékař myslí, že máte sarkom měkké tkáně, provede se biopsie. Typ biopsie bude založen na velikosti nádoru a jeho umístění v těle. Mohou být použity tři typy biopsie:

• Incisional biopsy: Odstranění části hrudky nebo vzorku tkáně.
• Základní biopsie: Odstranění tkáně pomocí široké jehly.
• Excisional biopsy: Odstranění celé hrudky nebo oblasti tkáně, která nevypadá normálně.

Vzorky budou odebrány z primárního nádoru, lymfatických uzlin a dalších podezřelých oblastí. Patolog prohlíží tkáň pod mikroskopem, aby vyhledal rakovinné buňky a zjistil stupeň nádoru. Stupeň nádoru závisí na tom, jak abnormální rakovinné buňky vypadají pod mikroskopem a jak rychle se buňky dělí. Nádory vysoké kvality obvykle rostou a sp rychlejší než nádory nízké kvality.

Protože sarkom měkké tkáně může být obtížně diagnostikovatelný, měli by pacienti požádat, aby vzorky tkáně zkontroloval patolog, který má zkušenosti s diagnostikou sarkomu měkké tkáně.

Na odebrané tkáni mohou být provedeny následující testy:

• Imunohistochemie: Test, který používá protilátky ke kontrole určitých antigenů ve vzorku tkáně. Protilátka je obvykle spojena s radioaktivní látkou nebo barvivem, které způsobuje, že se tkáň rozsvítí pod mikroskopem. Tento typ testu lze použít ke zjištění rozdílu mezi různými typy rakoviny.
• Světelná a elektronová mikroskopie: laboratorní test, při kterém jsou buňky ve vzorku tkáně prohlíženy pod pravidelnými a výkonnými mikroskopy, aby se hledaly určité změny v buňkách.
• Cytogenetická analýza: laboratorní test, při kterém jsou buňky ve vzorku tkáně prohlíženy pod mikroskopem, aby se zjistily určité změny v chromozomech.
• FISH (fluorescence in situ hybridization): Laboratorní test používaný k prohlížení genů nebo chromozomů v buňkách a tkáních. Kousky DNA, které obsahují fluorescenční barvivo, se vyrábějí v laboratoři a přidávají se do buněk nebo tkání na sklíčku. Když se tyto kousky DNA připojí k určitým genům nebo oblastem chromozomů na sklíčku, rozsvítí se při pohledu pod mikroskopem se zvláštním světlem.
• Průtoková cytometrie: laboratorní test, který měří počet buněk ve vzorku, procento živých buněk ve vzorku a určité vlastnosti buněk, jako je velikost, tvar a přítomnost nádorových markerů na buněčném povrchu. Buňky jsou obarveny barvivem citlivým na světlo, umístěny do tekutiny a vedeny v proudu před laserem nebo jiným typem světla. Měření je založeno na tom, jak barvivo citlivé na světlo reaguje na světlo.

Některé faktory ovlivňují možnosti léčby a prognózu (šance na zotavení).

Možnosti léčby a prognóza (šance na zotavení) závisí na následujícím:

• Typ sarkomu měkké tkáně.
• Velikost, stupeň a stádium nádoru.
• Jak rychle rakovinné buňky rostou a dělí se.
• Kde je nádor v těle.
• Zda je nádor odstraněn chirurgicky.
• Věk pacienta a celkové zdraví.
• Zda se rakovina opakovala (vraťte se).

Poté, co byla diagnostikována sarkom měkkých tkání dospělých, jsou provedeny testy, aby se zjistilo, zda se rakovinné buňky rozšířily do měkkých tkání nebo do jiných částí těla.

Proces používaný ke zjištění, zda se rakovina rozšířila v měkké tkáni nebo do jiných částí těla, se nazývá staging. Staging sarkomu měkké tkáně je také založen na stupni a velikosti nádoru, zda je povrchový (v blízkosti povrchu kůže) nebo hluboký, a zda se rozšířil do lymfatických uzlin nebo jiných částí těla. Informace získané ze stagingového procesu určují stadium nemoci. Pro plánování léčby je důležité znát fázi.

V procesu představování mohou být použity následující testy a postupy:

• Fyzikální vyšetření a historie: Vyšetření těla ke kontrole obecných příznaků zdraví, včetně kontroly příznaků nemoci, jako jsou hrudky nebo cokoli jiného, ​​co se zdá neobvyklé. Bude také provedena historie zdravotních návyků pacienta a minulých nemocí a léčebných postupů.
• Rentgen hrudníku: Rentgen orgánů a kostí uvnitř hrudníku. Rentgen je druh energetického paprsku, který může procházet tělem a na film a vytváří obraz oblastí uvnitř těla.
• Studie chemie krve: Postup, při kterém se kontroluje vzorek krve k měření množství určitých látek uvolňovaných do krve orgány a tkáněmi v těle. Nezvyklé (vyšší nebo nižší než normální) množství látky může být příznakem nemoci.
• Kompletní krevní obraz (CBC): Postup, při kterém se odebírá vzorek krve a kontroluje se, zda:
  • Počet červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček.
  • Množství hemoglobinu (bílkoviny, která nese kyslík) v červených krvinkách.
  • Část vzorku krve tvořená z červených krvinek.
• CT sken (CAT skenování): Procedura, která vytváří řadu podrobných obrázků oblastí uvnitř těla, jako jsou plíce a břicho, pořízené z různých úhlů. Obrázky jsou vytvářeny počítačem propojeným s rentgenovým strojem. Barvivo může být injikováno do žíly nebo spolknuto, aby pomohlo orgánům nebo tkáním jasněji se ukázat. Tento postup se také nazývá počítačová tomografie, počítačová tomografie nebo počítačová axiální tomografie.
• MRI (magnetická rezonance): Procedura, která používá magnet, rádiové vlny a počítač k vytvoření řady podrobných obrázků oblastí uvnitř těla. Tento postup se také nazývá nukleární magnetická rezonance (NMRI).
• PET sken (sken pozitronové emisní tomografie): Postup k nalezení maligních nádorových buněk v těle. Do žíly se vstříkne malé množství radioaktivní glukózy (cukru). PET skener se otáčí kolem těla a vytváří obrázek, kde se v těle používá glukóza. Maligní nádorové buňky jsou na obrázku jasnější, protože jsou aktivnější a přijímají více glukózy než normální buňky.

Výsledky těchto testů jsou posuzovány společně s výsledky biopsie nádoru, aby se před podáním léčby zjistil stav sarkomu měkké tkáně. Někdy se jako počáteční léčba podává chemoterapie nebo radioterapie a poté se sarkom měkkých tkání znovu nastartuje.

V těle se šíří tři způsoby rakoviny.

Rakovina se může šířit tkání, lymfatického systému a krve:

• Tkáň. Rakovina se šíří od místa, kde začala růstem do okolních oblastí.
• Lymfatický systém. Rakovina se šíří od místa, kde se začala dostat do lymfatického systému. Rakovina prochází lymfatickými cévami do jiných částí těla.
• Krev. Rakovina se šíří od místa, kde se začala dostat do krve. Rakovina prochází krevními cévami do jiných částí těla.

Rakovina se může rozšířit z místa, kde to začalo, do dalších částí těla.

Když se rakovina šíří do jiné části těla, nazývá se metastáza. Rakovinové buňky se odtrhávají od místa, kde začaly (primární nádor) a cestují lymfatickým systémem nebo krví.

• Lymfatický systém. Rakovina se dostane do lymfatického systému, prochází lymfatickými cévami a tvoří nádor (metastatický nádor) v jiné části těla.
• Krev. Rakovina se dostává do krve, prochází krevními cévami a tvoří nádor (metastatický nádor) v jiné části těla.

Metastatický nádor je stejný typ rakoviny jako primární nádor. Například, pokud se sarkom měkké tkáně šíří do plic, rakovinné buňky v plicích jsou ve skutečnosti buňky sarkomu měkké tkáně. Nemoc je metastatický sarkom měkké tkáně, nikoli rakovina plic.

Pro sarkom měkké tkáně dospělých se používají následující stadia:

Fáze I

Fáze I je rozdělena do etap IA a IB:

• Ve stadiu IA je nádor nízkého stupně (pravděpodobně roste a šíří se pomalu) a 5 centimetrů nebo menší. Může být buď povrchová (v podkožní tkáni bez rozšíření do pojivové tkáně nebo svalu níže) nebo hluboká (ve svalu a může být ve spojovací nebo podkožní tkáni).
• Ve stádiu IB je nádor nízkého stupně (pravděpodobně roste a šíří se pomalu) a je větší než 5 centimetrů. Může být buď povrchová (v podkožní tkáni bez rozšíření do pojivové tkáně nebo svalu níže) nebo hluboká (ve svalu a může být ve spojovací nebo podkožní tkáni).

Fáze II

Etapa II je rozdělena do etap IIA a IIB:

• Ve stádiu IIA je nádor středně pokročilý (poněkud pravděpodobně rychle roste a šíří se) nebo vysoký stupeň (pravděpodobně rychle roste a šíří se) a 5 centimetrů nebo menší. Může být buď povrchová (v podkožní tkáni bez rozšíření do pojivové tkáně nebo svalu níže) nebo hluboká (ve svalu a může být ve spojovací nebo podkožní tkáni).
• Ve stádiu IIB je nádor střední úrovně (je pravděpodobné, že rychle roste a šíří se) a větší než 5 centimetrů. Může být buď povrchová (v podkožní tkáni bez rozšíření do pojivové tkáně nebo svalu níže) nebo hluboká (ve svalu a může být ve spojovací nebo podkožní tkáni).

Fáze III

Ve fázi III je nádor buď:

• vysoce jakostní (pravděpodobně rychle roste a šíří se), větší než 5 centimetrů, a buď povrchní (v podkožní tkáni bez rozšíření do pojivové tkáně nebo svalu níže) nebo hluboké (ve svalu a může být ve spojovací nebo podkožní tkáni); nebo
• jakékoli třídy, jakékoli velikosti a rozšířilo se do blízkých lymfatických uzlin.

Rakovina stádia III, která se rozšířila do lymfatických uzlin, je pokročilým stádiem III.

Fáze IV

Ve stadiu IV je nádor libovolného stupně, jakékoli velikosti a může se rozšířit do blízkých lymfatických uzlin. Rakovina se rozšířila do vzdálených částí těla, například do plic.

Opakující se sarkom měkkých tkání dospělých

Opakujícím se sarkomem měkkých tkání dospělých je rakovina, která se po léčbě znovu objevila (vrátila). Rakovina se může vracet ve stejné měkké tkáni nebo v jiných částech těla.

U pacientů se sarkomem měkkých tkání dospělých existují různé typy léčby.

Pro pacienty se sarkomem měkkých tkání dospělých jsou k dispozici různé typy léčby. Některé léčby jsou standardní (v současnosti používaná léčba) a některé jsou testovány v klinických studiích. Léčebná klinická studie je výzkumná studie, jejímž cílem je zlepšit stávající léčbu nebo získat informace o nové léčbě pacientů s rakovinou. Pokud klinické studie ukážou, že nová léčba je lepší než standardní léčba, nová léčba se může stát standardní léčbou. Pacienti mohou chtít přemýšlet o účasti v klinickém hodnocení. Některé klinické studie jsou otevřené pouze pro pacienty, kteří nezačali léčbu.

Používají se tři typy standardního ošetření:

Chirurgická operace

Chirurgie je nejčastější léčba dospělého sarkomu měkkých tkání. U některých sarkomů měkkých tkání může být jedinou nutnou léčbou odstranění nádoru při chirurgickém zákroku. Mohou být použity následující chirurgické postupy:

• Mohsova mikrochirurgie: Procedura, při které je nádor řezán z kůže v tenkých vrstvách. Během chirurgického zákroku jsou hrany nádoru a každá odstraněná vrstva nádoru prohlíženy mikroskopem, aby se zkontrolovaly rakovinné buňky. Vrstvy jsou nadále odstraňovány, dokud nejsou vidět žádné rakovinné buňky. Tento typ chirurgického zákroku odstraňuje co nejméně normální tkáně a je často používán tam, kde je důležitý vzhled, například na kůži.
• Široká lokální excize: Odstranění nádoru spolu s nějakou normální tkání kolem něj. U nádorů hlavy, krku, břicha a trupu se odstraní co nejméně normální tkáně.
• Operace šetřící končetiny: Odstranění nádoru v paži nebo noze bez amputace, takže použití a vzhled končetiny je zachráněno. Radiační terapie nebo chemoterapie může být podána jako první pro zmenšení nádoru. Nádor je poté odstraněn v široké lokální excizi. Tkáně a kosti, které jsou odstraněny, mohou být nahrazeny štěpem za použití tkáně a kosti odebrané z jiné části těla pacienta nebo implantátem, jako je například umělá kosti.
• Amputace: Chirurgie k odstranění části nebo celého končetiny nebo přívěsku, jako je paže nebo noha. Amputace se zřídka používá k léčbě sarkomu měkké tkáně paže nebo nohy.
• Lymfadenektomie: chirurgický zákrok, při kterém jsou odstraněny lymfatické uzliny a vzorek tkáně je kontrolován pod mikroskopem na známky rakoviny. Tento postup se také nazývá pitva lymfatických uzlin.

K odstranění nádoru může být před nebo po operaci podána radiační terapie nebo chemoterapie. Pokud je podána před operací, ozařovací terapie nebo chemoterapie zmenší nádor a sníží množství tkáně, která musí být během chirurgického zákroku odstraněna. Léčba podaná před operací se nazývá neoadjuvantní terapie. Pokud je podána po operaci, radiační terapie nebo chemoterapie zabije všechny zbývající rakovinné buňky. Léčba podaná po operaci, aby se snížilo riziko, že se rakovina vrátí, se nazývá adjuvantní terapie.

Radiační terapie

Radiační terapie je léčba rakoviny, která využívá rentgenové paprsky s vysokou energií nebo jiné typy záření k ničení rakovinných buněk nebo k jejich zastavení v růstu. Existují dva typy radiační terapie:

• Externí radiační terapie používá stroj mimo tělo k vyslání záření směrem k rakovině.
• Vnitřní radiační terapie používá radioaktivní látku uzavřenou v jehelách, semenech, drátech nebo katétrech, které jsou umístěny přímo do nebo blízko rakoviny.

Intenzivně modulovaná radiační terapie (IMRT) je typ trojrozměrné (3-D) radiační terapie, která používá počítač k vytváření obrázků o velikosti a tvaru nádoru. Tenké paprsky záření různých intenzit (sil) jsou zaměřeny na nádor z mnoha úhlů. Tento typ externí radiační terapie způsobuje menší poškození zdravé tkáně v okolí a je méně pravděpodobné, že způsobí sucho v ústech, potíže s polykáním a poškození kůže. Způsob radiační terapie závisí na typu a stadiu léčené rakoviny. K léčbě sarkomu měkké tkáně dospělých lze použít externí radiační terapii a vnitřní radiační terapii.

Chemoterapie

Chemoterapie je léčba rakoviny, která používá léky k zastavení růstu rakovinných buněk, buď zabíjením buněk, nebo jejich zastavením v dělení. Když je chemoterapie užívána ústy nebo injikována do žíly nebo svalu, léky vstupují do krevního řečiště a mohou dosáhnout rakovinných buněk v celém těle (systémová chemoterapie). Způsob podání chemoterapie závisí na typu a stadiu léčené rakoviny.

V klinických pokusech se testují nové typy léčby.

Tato souhrnná část popisuje léčbu, která je studována v klinických studiích. Nemusí zmínit každou novou studovanou léčbu.

Regionální chemoterapie

Klinické studie studují způsoby, jak zlepšit účinek chemoterapie na nádorové buňky, včetně následujících:

• Regionální hypertermie: Léčba, při které je tkáň kolem nádoru vystavena vysokým teplotám, aby se poškodily a zabily rakovinné buňky nebo aby se rakovinné buňky staly citlivější na chemoterapii.
• Izolovaná perfúze končetiny: Procedura, která posílá chemoterapii přímo do paže nebo nohy, ve které se rakovina vytvořila. Tok krve do az končetiny je dočasně zastaven turniketem a protirakovinné léky jsou dávány přímo do krve končetiny. Tím se do nádoru vysílá vysoká dávka léků.

Pacienti mohou chtít přemýšlet o účasti v klinické zkoušce.

U některých pacientů může být účast na klinickém hodnocení tou nejlepší volbou léčby. Klinické studie jsou součástí procesu výzkumu rakoviny. Provádějí se klinické zkoušky, aby se zjistilo, zda jsou nové způsoby léčby rakoviny bezpečné a účinné nebo lepší než standardní léčba.

Mnoho dnešních standardních léčebných postupů pro rakovinu je založeno na dřívějších klinických studiích. Pacienti, kteří se účastní klinického hodnocení, mohou dostávat standardní léčbu nebo být mezi prvními, kteří dostanou novou léčbu.

Pacienti, kteří se účastní klinických studií, také pomáhají zlepšit způsob léčby rakoviny v budoucnosti. I když klinické zkoušky nevedou k účinným novým léčbám, často odpovídají na důležité otázky a pomáhají posunout výzkum vpřed.

Pacienti mohou vstoupit do klinických hodnocení před, během nebo po zahájení léčby rakoviny.

Některé klinické studie zahrnují pouze pacienty, kteří dosud nebyli léčeni. Jiné studie testují léčbu pacientů, jejichž rakovina se nezlepšila. Existují také klinické studie, které testují nové způsoby, jak zabránit opakování rakoviny (návratu) nebo snížit vedlejší účinky léčby rakoviny.

Klinické zkoušky probíhají v mnoha částech země.

Mohou být zapotřebí následné testy.

Některé z testů, které byly provedeny za účelem diagnostiky rakoviny nebo zjištění stadia rakoviny, se mohou opakovat. Některé testy se budou opakovat, aby se zjistilo, jak léčba funguje. Rozhodnutí o tom, zda pokračovat, změnit nebo zastavit léčbu, může být založeno na výsledcích těchto testů.

Některé z testů budou pokračovat i po ukončení léčby. Výsledky těchto testů mohou ukázat, zda se váš stav změnil nebo zda se rakovina znovu objevila (vraťte se). Tyto testy se někdy nazývají následnými testy nebo kontrolami.

Možnosti léčby sarkomu měkkých tkání dospělých

1. stupeň dospělého sarkomu měkkých tkání

Léčba sarkomu měkké tkáně fáze I může zahrnovat následující:

• Chirurgie k odstranění nádoru, jako je Mohsova mikrochirurgie při malých sarkomech kůže, široké lokální excizi nebo chirurgii šetřící končetiny.
• Radiační terapie před a / nebo po operaci.

Dospělý sarkom měkké tkáně fáze II a dospělý sarkom měkké tkáně fáze II, který se nerozšíří do lymfatických uzlin

Léčba dospělého sarkomu měkké tkáně II. Fáze a dospělého sarkomu měkké tkáně III. Stupně, který se nerozšíří do lymfatických uzlin, může zahrnovat následující:

• Chirurgie k odstranění nádoru, jako je široká lokální excize nebo chirurgie šetřící končetiny.
• Radiační terapie před nebo po operaci.
• Radiační terapie nebo chemoterapie před operací končetin. Radiační terapie může být také podána po operaci.
• Vysokodávková radioterapie pro nádory, které nelze chirurgicky odstranit.

Sarkom měkké tkáně dospělé fáze III, který se rozšířil do lymfatických uzlin (pokročilé)

Léčba dospělého sarkomu měkkých tkání fáze III, který se rozšířil do lymfatických uzlin (pokročilý), může zahrnovat následující:

• Chirurgie (široká lokální excize) s lymfadenektomií. Radiační terapie může být také podána po operaci.
• Klinická studie chirurgie následovaná chemoterapií.
• Klinická studie regionální hypertermie.

Sarkom dospělé měkké tkáně fáze IV

Léčba dospělého sarkomu měkké tkáně ve stadiu IV může zahrnovat následující:

• Chemoterapie.
• Chirurgie k odstranění rakoviny, která se rozšířila do plic.

Možnosti léčby recidivujícího sarkomu měkkých tkání dospělých

Léčba recidivujícího dospělého sarkomu měkkých tkání může zahrnovat:

• Chirurgie (široká lokální excize) následovaná radiační terapií.
• Chirurgie (amputace; zřídka hotovo).
• Chirurgie k odstranění rakoviny, která se objevila v plicích.
• Chemoterapie.
• Klinické hodnocení perfúze izolované končetiny.