Definice bronchiektázie, symptomy, příčiny a léčba

Fakta a definice bronchiektázie

• Bronchiektázie popisuje poškození stěn bronchiálních trubic se ztrátou hladkého svalstva a ztrátou elasticity segmentů průdušek. Výsledné zkreslení dýchacích cest brání dostatečnému odstranění sekretů z plic.
• Bronchiektáza může být vrozená nebo získaná. Cystická fibróza je nejčastější příčinou vrozené bronchiektázie.
• Mezi příznaky bronchiektázie patří
  • zvýšená produkce sputa,
  • krvavé sputum,
  • dušnost,
  • slabost a
  • únava.
• Diagnóza je často prováděna historií a potvrzena CT vyšetření hrudníku. Je možné usilovat o nalezení základní příčiny bronchiektázie.
• Komplikace zahrnují opakující se pneumonii, respirační selhání a srdeční selhání.
• Bronchiektáza není léčitelná. Cílem léčby je kontrolovat sekrece a minimalizovat riziko infekcí.

Co je bronchiektáza? Souvisí to s CHOPN?

Bronchiektáza je termín, který popisuje poškození stěn bronchiálních trubic, plic. Zánět způsobený infekcí nebo jinými příčinami ničí hladké svaly, které umožňují, aby byly průduškové trubice elastické, a zabraňuje vylučování, které je normálně vytvářeno plicní tkání.

Normální větvení dýchacích cest plic ukazuje jemné zúžení, ke kterému dochází v každém bodě větve, jako větve stromu. Toto zúžení má za následek snížený odpor ve větších větvích, což umožňuje, aby hlen nebo jiné předměty byly přelety k větším dýchacím cestám a nakonec, s kašlem, vytlačeny ven z úst. Ztráta tohoto normálního anatomického zúžení dýchacích cest poškozením v důsledku zánětu způsobuje, že stěny dýchacích cest mají nepravidelný tvar. Sekrece mají tendenci se hromadit v deformovaných dýchacích cestách, než aby byly vyloučeny, a tato stagnující sekrece jsou živnou půdou pro bakteriální růst. Tyto bakterie zase způsobují další podráždění a zánět, poškození dýchacích cest, a tedy i další sekrece, což iniciuje „začarovaný cyklus“ poškození. To zvyšuje riziko rozšíření infekcí přímo do vzdušných prostorů plic, což má za následek pneumonii.

Bronchiektáza je forma chronické obstrukční plicní choroby (COPD), která zahrnuje také emfyzém a chronickou bronchitidu. Osoba může mít bronchiektázi bez dalších souvisejících onemocnění nebo stavů; obvykle je však spojena s jinými stavy (jako je COPD, emfyzém a chronická bronchitida).

Vrozená bronchiektáza může nastat v důsledku genetického defektu, jako je výskyt cystické fibrózy. Deficit alfa-1 antiproteázy (alfa 1-antitrypsinu) obvykle vede k emfyzému, ale v tomto stavu se může objevit také bronchiektáza. Embryologický defekt v cilii dýchacích cest, tzv. Immotilní syndrom cilií, je další příčinou bronchiektázie a je často spojován se situs inversus, ve kterém jsou hlavní orgány v obrácené poloze (například srdce je na pravé straně).

Infekce plic u dětí, zejména pertussis, mohou nakonec vést k destrukci plic a bronchiektázii později v životě. Proto je prevence důležitou součástí léčby, která zahrnuje přiměřenou imunizaci a zamezení pasivního kouření a jiných toxických výparů.

Bronchiektázie je charakterizována zvýšeným množstvím produkce sputa (hlenem produkovaným a vykašlávaným z plic), opakujícími se infekcemi a postupnou ztrátou plicních funkcí vedoucími ke dušnosti.

Obrázek plic

Bronchiektázie Příznaky

Bronchiektáza se vyvíjí po delší dobu.

Mezi běžné příznaky patří recidivující kašel a produkce sputa. Obvykle je hlen čirý, ale v případě infekce může být krvavý kvůli poškození průdušek nebo zelená nebo žlutá. S poklesem plicních funkcí se vyvíjí dušnost a únava. U perssona může docházet k sípání.

Pokud nemoc postupuje nebo je špatně kontrolovaná, může se zvýšit množství práce potřebné k dýchání a může dojít ke snížení hmotnosti a snížení kvality života.

Bronchiektáza se může objevit v důsledku jiného základního onemocnění. Mohou se také vyskytnout příznaky tohoto primárního onemocnění. Například pacient s tuberkulózou může mít krvavé sputum, horečku, zimnici a noční pocení. Osoba s Crohnovou chorobou může mít bolesti břicha a průjem.

Vrozená bronchiektáza se často projevuje opakující se pneumonií.

Příčiny bronchiektázie

Bronchiektázie je způsobena poškozením větších stěn dýchacích cest ničením svalů a vrstev elastické tkáně, které umožňují smršťování normálních bronchiálních trubic. Toto poškození snižuje schopnost plic pohybovat se a vylučovat sekrece, které se normálně vytvářejí v plicích. Tyto sdružené sekrece způsobují zvýšený potenciál infekce, jako je pneumonie a bronchitida, což způsobuje další poškození bronchiálních stěn. Jak je uvedeno výše, vede to k začarovanému cyklu, ve kterém zvýšené poškození vede ke zvýšené infekci, což vede k dalšímu poškození.

Existují tři primární typy bronchiektázie. Tyto typy jsou popsány svým anatomickým vzhledem.

1. Válcová bronchiektáza je nejmírnější formou a odráží ztrátu normálního zužování dýchacích cest. Příznaky mohou být docela mírné, jako chronický kašel, a obvykle se objevují na CT vyšetřeních na hrudi.
2. Svalová bronchiektáza je závažnější, s dalším zkreslením stěny dýchacích cest a symptomaticky postižené osoby produkují více sputa.
3. Cystická bronchiektáza je nejzávažnější formou bronchiektázie a naštěstí je to nejméně běžná forma. K tomu často došlo v éře před antibiotiky, kdy infekce proběhla a pacient přežil se zbytkovým poškozením plic. Tito pacienti by často měli chronický produktivní kašel, každý den by si přinesli šálek nebo více zbarveného hlenu.

Bronchiektáza může být také vrozená nebo získaná.

Vrozené příčiny bronchiektázie

• Cystická fibróza
• Kartagenerův syndrom
• Youngův syndrom
• Nedostatek alfa-1-antitrypsinu

Získané příčiny bronchiektázie

• Opakující se infekce
• Aspirace cizích těles nebo jiných materiálů
• Vdechování toxických plynů, jako je amoniak
• Zneužívání alkoholu a drog
• Tuberkulóza
• Zánětlivé onemocnění střev (ulcerativní kolitida, Crohnova choroba)

Kdy vyhledat lékařskou péči o bronchestázi

Každá osoba s nevysvětlitelnou dušností nebo chronickým kašlem by měla vyhledat lékařskou péči.

Obvykle to lidé, kteří se vyvinou bronchiektázi, dělají po delší dobu. Vyhledávají lékařskou péči kvůli chronickému kašlu, postupnému zvyšování produkce sputa a / nebo dušnosti v klidu nebo při cvičení. Opakující se pneumonie je také důvodem, proč lidé mohou hledat péči. Mezi příznaky pneumonie patří horečka, kašel a dušnost.

Bronchiektáza může způsobit hemoptýzu (vykašlávání krve). To není nikdy normální a v případě hemoptýzy je nutná lékařská péče. Dalšími důvody pro vykašlávání krve jsou bronchitida, pneumonie, městnavé srdeční selhání, tuberkulóza, plicní embolie (krevní sraženiny v plicích) a nádory plic.

Bronchiektázové zkoušky, testy a diagnostika

Diagnóza bronchiektázie začíná anamnézou a fyzickým vyšetřením.

Pacient si bude stěžovat na každodenní produkci kašle a sputa, které mohou nebo nemusí být krvavé kvůli poškození bronchiálních zkumavek nebo infekci. Dýchavičnost s aktivitou nebo v klidu, sípání, únava a bolest na hrudi jsou běžné potíže.

Fyzikální vyšetření může být relativně normální, nebo vyšetření plic může odhalit pískot a praskání. V závislosti na závažnosti nemoci a na tom, jak dlouho je přítomna, mohou další nálezy zahrnovat úbytek hmotnosti, cyanózu (namodralá barva kůže a sliznic v důsledku nedostatečné hladiny kyslíku) a selhání pravého srdce (projevuje se dušnost, otoky nohou a zvětšení jater).

Historie a fyzikální vyšetření mohou vést k podezření na diagnózu a lékař může nařídit CT CT hrudníku s vysokým rozlišením, které potvrdí diagnózu. CT může také pomoci při hledání základního důvodu, proč se vyvinula bronchiektáza.

Prosté rentgenové snímky hrudníku mohou být použity při napomáhání stanovení diagnózy a sledování průběhu onemocnění, ale tyto nálezy jsou často mnohem jemnější než ty, které lze pozorovat při CT skenech.

Jakmile je stanovena diagnóza bronchiektázie, musí být nalezena základní příčina. Krevní testy a testy sputa mohou být indikovány v závislosti na klinické situaci. Často bude konzultován plicní specialista (pulmonolog), aby pomohl řídit vyšetřování a testování.

Studie plicních funkcí nebo testy plicních funkcí (PFT) mohou být užitečné při hodnocení toho, jaký druh a kolik poškození plic došlo. Bronchiektáza je forma chronické obstrukční plicní nemoci (COPD) a toto testování to může potvrdit. Tyto testy mohou pomoci určit, zda plicní tkáň bude reagovat na použití bronchodilatační léčby pomocí inhalačních léků (viz část o léčbě). Studie plicních funkcí, které se v průběhu času opakují, mohou pomoci dokumentovat přínosy léčby nebo progrese onemocnění.

Méně obyčejně, bronchoskopie je zvyklá na pohled uvnitř dýchacích cest pomocí fibrooptické kamery. To se někdy provádí za účelem vyhledání nádorů nebo cizích těles, která mohla být na CT pozorována. V některých případech může být bronchoskopie terapeuticky použita k odstranění nadměrné zadržené sekrece.

U všech novorozenců dochází k screeningu cystické fibrózy.

Léčba bronchiektázií a fyzikální terapie

Bronchiektáza není léčitelné onemocnění. Místo toho je cílem léčby kontrola sekrecí a prevence infekcí. V některých situacích, kdy je nemoc omezena na jednu oblast plic, může být chirurgickým zákrokem možnost odstranit oblast postiženou touto chorobou.

U všech pacientů s bronchiektázií je vyžadována základní hygiena plic:

• Aktualizujte očkování, abyste zabránili infekcím.
• Pijte hodně tekutin, aby se snížily lepivost sliznic.
• Přestaňte kouřit a vyhněte se kouření z druhé ruky.
• Získejte potřebnou výživu spotřebou potřebných kalorií. U některých lidí vyžaduje dýchání zvýšené úsilí, a proto vyžaduje zvýšenou výživu.

Fyzikální terapie hrudníku

Základem léčby bronchiektázie je fyzikální terapie hrudníku, která napomáhá při vykašlávání sekrecí, a antibiotika, která zabraňují infekci.

Protože jsou hladké svaly obklopující průduškové trubice poškozeny, používají se ke zvýšení průtoku vzduchu a ke snížení rizika infekce mechanické způsoby čištění sekrecí. Fyzikální terapie hrudníku používá perkuse nebo tleskání na zádech, aby pomohla uvolnit sekrece a poté změnila pozice těla, aby gravitace pomohla těmto sekrecím být vykašlen. Tleskání na hrudi může provádět fyzioterapeut, ale členové rodiny ho mohou naučit dělat to doma. Mohou být také zvážena mechanická zařízení, jako jsou hrudní klapky nebo vesty.

Antibiotika mohou být předepisována k léčbě infekcí, které se vyskytují, nebo mohou být použita jako profylaxe k prevenci infekce. Výběr antibiotik závisí na klinické situaci a může být veden kulturami krve nebo sputa, které se pokusí identifikovat bakterie způsobující infekci, a typem antibiotika, které účinně léčí infekci. Mnoho pacientů může být po celou dobu svého života drženo v rotačním cyklu různých antibiotik. Kromě léků užívaných ústy se používají inhalační antibiotika. U pacientů se závažnějšími plicními infekcemi mohou být vyžadována intravenózní antibiotika.

Léky mohou být také použity k uvolnění sekrecí, rozšíření dilatačních zkumavek a ke snížení zánětu, doufejme, že se sníží riziko infekce.

Rutinní použití inhalačních steroidů (například perorálního inhalátoru flutikason-propionátu) pomocí ručního pufru může snížit produkci sekretů, umožnit dilataci bronchiálních trubic a zabránit progresi bronchiektázie. Inhalační steroidy nemusí mít dostatečný protizánětlivý účinek a v neobvyklých případech mohou být také vyžadovány steroidy užívané ústy (prednison).

Bronchodilatátor (například albuterol, ProAir, Ventolin HFA, Proventil HFA) a anticholinergikum (například ipratropiumbromidový inhalátor, tiotropiumbromidový inhalační prášek) inhalované léky rozšiřují bronchiální zkumavky a zvyšují průtok vzduchu do plic, což usnadňuje vylučování uvolněno. Lék může být inhalován pomocí ručního pufru nebo pomocí rozprašovacího stroje. Často se předepisuje kombinovaná léčba bronchodilatačním a inhalačním kortikosteroidem (perorální inhalátor flutikasonu a salmeterolu, dihydrát budesonidu a formoterol fumarátu).

Domácí plicní kyslík může být potřebný, pokud se funkce plic sníží do bodu, kdy atmosférický vzduch do těla nedostane dostatek kyslíku.

Někteří pacienti mají pouze malou oblast bronchiektázie a chirurgický zákrok může být u těchto jedinců možným řešením pro odstranění malého segmentu postižených plic. V jiných situacích může být chirurgie považována za odstranění části plic, kde infekci nelze kontrolovat nebo kde nelze zvládnout nadměrné krvácení.

Komplikace bronchiektázie

Bronchiektáza snižuje schopnost plic mobilizovat sekrece, což vede k opakující se infekci, zvýšené produkci sputa a obtížným dýcháním.

Snížený vstup vzduchu do plic přes průduškové trubice snižuje dostupnost kyslíku v krevním řečišti, což způsobuje dušnost s aktivitou a nakonec v klidu. Tato snížená hladina kyslíku v průběhu času způsobuje zúžení plicních tepen, což má za následek zvýšený tlak v těchto tepnách, označovaný jako plicní hypertenze. Překonání těchto tlaků nutí srdce tvrději pracovat, což způsobuje ztluštění pravé komory, což je stav zvaný cor pulmonale. Pravá strana srdce (která pumpuje krev do plicních cév) může nakonec selhat, což má za následek zvýšenou akumulaci tekutin v nohou nebo v břišní dutině.

Bronchiektáza může vést k vykašlávání krve (hemoptýza).

Hospitalizace může být vyžadována pro pneumonii, masivní hemoptýzu, respirační selhání (pokud není v krvi přítomno dostatečné množství kyslíku) a srdeční selhání. Srdeční selhání a respirační selhání jsou častými příčinami úmrtí u pacientů s bronchiektázií. V některých případech se v důsledku dlouhodobého používání antibiotik mohou vyvinout infekce bakteriemi rezistentními na antibiotika, které vyžadují speciální antibiotika, která se obvykle podávají v nemocnici intravenózní (IV) linkou.

Bronchiektáza, prognóza, léčba a délka života

Včasné rozpoznání a adekvátní léčba mohou pomoci kontrolovat bronchiektázi a zmírnit příznaky. Celoživotní vědomí potřeby léčby může lidem s bronchiektázií umožnit minimalizovat komplikace a maximalizovat délku života.

Výhled závisí na základním důvodu rozvoje bronchiektázie. Vrozené příčiny bronchiektázie, jako je cystická fibróza, mohou mít horší prognózu než získané nemoci.