Léčba kardiomyopatie, diagnostika a příčiny

Co je kardiomyopatie?

Kardiomyopatie je nemocný srdeční sval, který nemůže adekvátně fungovat (stahovat). Kardiomyopatie má za následek selhání srdečního svalu pro uspokojení potřeb těla pro krev bohatou na kyslík a odstranění oxidu uhličitého a dalších odpadních produktů. Existuje mnoho příčin kardiomyopatie, ale konečný výsledek je srdce, které je slabé a nemůže udržet normální ejekční frakci nebo srdeční výdej.

Jak funguje srdce?

Srdce je elektricky inervovaná svalová pumpa, která tlačí krev do těla skrz krevní cévy. Specializovaná skupina buněk umístěná v horní komoře (síni) srdce funguje jako kardiostimulátor, který generuje elektrický impuls. Tento impuls začíná postupnou elektrickou stimulací srdečního svalu, která se pak koordinovaně stahuje. V souladu s tím je nejprve horní komora srdce stimulována, aby se stahovala a posílala krev do dolních komor (srdečních komor) srdce. V elektrickém signálu je malé zpoždění, které umožňuje naplnění komor. Pak se komory stahují a pumpují krev do celého těla. Poté dochází k nepatrnému zpoždění, které umožňuje, aby se krev vrátila do horních komor srdce a naplnila srdce pro další cyklus.

Srdeční výdej je měření funkce srdce, které měří množství krve, které srdce pumpuje v určitém časovém období.

• Objem mrtvice je množství krve, které srdce pumpuje jednou kontrakcí.
• Objem mrtvice vynásobený počtem tepů za minutu je srdeční výdej.
• Obvykle srdeční srdce dospělého pumpuje do krevních cév těla každou minutu asi 5 litrů krve.

Ejekční frakce je měření účinnosti srdce při čerpání krve. Je to procento krve v naplněné komoře, které je čerpáno ze srdce s každou kontrakcí. Normální srdce bude mít ejekční frakci 60 až 70%. Toto číslo se může snížit, pokud srdeční sval nemůže stlačit nebo přiměřeně stahovat.

Jaké jsou příznaky a příznaky kardiomyopatie?

Když se srdce nedokáže správně stahovat, okysličená krev není pumpována přiměřeně do tkání a orgánů těla. Tato neschopnost dodávat kyslík do tělesných tkání může vést k celkové slabosti a únavě. Jiné příznaky mohou zahrnovat dušnost při námaze nebo bolest na hrudi.

Pokud je s kardiomyopatií spojeno elektrické rytmické narušení, může abnormální srdeční rytmus způsobit palpitace a pocit občasného přeskočení srdečního rytmu nebo letálních srdečních rytmů, jako je komorová fibrilace.

V průběhu času může kardiomyopatie vést k významnému snížení ejekční frakce a srdeční produkce, což vede k srdečnímu selhání. Příznaky mohou zahrnovat zvýšení dušnosti a otoku nohou, kotníků a nohou.

Co způsobuje kardiomyopatii?

Existuje mnoho příčin kardiomyopatie, které lze kategorizovat několika způsoby. Jedna metoda definování kardiomyopatie je založena na oficiální definici American Heart Association (viz níže), která je rozdělena do dvou kategorií, primární a sekundární. Další způsob kategorizace příčin kardiomyopatie je vnější a vnitřní (které se běžně používají při diskusi o nemoci s pacienty, rodinou a pečovateli) a jsou diskutovány později.

Oficiální definice kardiomyopatie American Heart Association v roce 2006 je následující:

„Kardiomyopatie jsou heterogenní skupina onemocnění myokardu spojená s mechanickou a / nebo elektrickou dysfunkcí, která obvykle (ale ne vždy) vykazuje nevhodnou hypertrofii nebo dilataci komor a je způsobena řadou příčin, které jsou často genetické. Kardiomyopatie jsou buď omezeny na srdce nebo jsou součástí generalizovaných systémových poruch, které mohou vést ke kardiovaskulární smrti nebo progresivnímu srdečnímu selhání. “

Definice dělí srdeční onemocnění na:

• Primární kardiomyopatie, ty, které obvykle ovlivňují srdce samotné (primární). Primární kardiomyopatie se dále dělí na dědičné (genetické) nemoci, ty, které se získají, a ty, které jsou kombinací obou., a
• Sekundární kardiomyopatie, ty, které jsou výsledkem základního stavu ovlivňujícího mnoho oblastí těla.

Co způsobuje primární kardiomyopatii?

Některé z příčin jsou primární kardiomyopatie:

• Genetický
  • Hypertrofické kardiomyopatie
  • Abnormality vedení iontů
    • Prodloužený QT syndrom
    • Brugada syndrom
• Smíšený
  • dilatační kardiomyopatie
  • restriktivní kardiomyopatie
• Získáno
  • zánětlivá myokarditida
  • peripartum
  • fyzicky a fyziologicky vyvolaný stres (tako-tsubo syndrom nebo "syndrom zlomeného srdce")

Co způsobuje sekundární kardiomyopatii?

Některé z příčin jsou primární kardiomyopatie:

• Infiltrativní
  • amyloidóza
  • Gaucherova choroba
• Úložný prostor
  • hemochromatóza
  • Fabryho choroba
• Toxicita
  • drogy / alkohol
  • těžké kovy
  • Chemikálie
• Zánětlivé
  • sarkoidóza
• Endokrinní
  • diabetes mellitus
  • štítné žlázy problémy
    • hypertyreóza
    • hypotyreóza
  • hyperparatyreóza
  • hypofýza
    • akromegalie
• Kardiofaciální
  • Polední syndrom
  • lentiginóza
• Neuromuskulární / neurologické
• Nutriční nedostatky
  • kwashiorkor
  • beri-beri (thiamin nebo vitamin B1)
  • kurděje (vitamín C)
• Autoimunitní a kolagenová nemoc
  • systémový lupus erythematodes
  • revmatoidní artritida
  • sklerodermie
  • dermatomyositida
  • polyarteritida nodosa
• Nerovnováha elektrolytů
• Komplikace rakoviny

Obrázkový průvodce srdečními chorobami

Co způsobuje vnější a vnitřní kardiomyopatie?

Jak již bylo zmíněno, další způsob kategorizace příčin kardiomyopatie je vnější a vnitřní (které se běžně používají při diskusi o nemoci s pacienty, rodinou a pečovateli). Níže jsou uvedeny vnější a vnitřní příčiny kardiomyopatií.

• Vnější kardiomyopatie: Vnější kardiomyopatie jsou ty, které jsou způsobeny chorobami, které nejsou jedinečně způsobeny abnormalitami buněk srdečního svalu.
• Vnitřní kardiomyopatie: Vnitřní kardiomyopatie jsou způsobeny abnormalitami, které vznikají v buňce srdečního svalu.

Vnější kardiomyopatie

Příklady vnějších kardiomyopatií zahrnují:

• Ischemická kardiomyopatie je onemocnění srdečního svalu způsobené nedostatečným přísunem krve do srdečního svalu a je běžnou příčinou kardiomyopatie. Když se zablokují krevní cévy do srdečního svalu, buňky srdečního svalu mohou být zbaveny kyslíku a nebudou fungovat normálně. Příkladem je srdeční infarkt, kde úplné zablokování krevních cév způsobuje odumírání svalových buněk, snižuje celkové množství svalů, které se mohou stahovat, a je narušen srdeční výdej.
• Špatně kontrolovaný vysoký krevní tlak (hypertenze) může vést k abnormálně fungujícímu srdečnímu svalu.
• Cukrovka
• Zneužití alkoholu

Vlastní kardiomyopatie

Příklady vnějších kardiomyopatií zahrnují:

• Amyloidóza může infiltrovat srdeční buňky amyloidním proteinem.
• Sarkoidóza může způsobit zánět srdečních buněk.
• Virové infekce mohou způsobit zánět srdečního svalu (myokarditidu) s dočasným nebo potenciálním trvalým poškozením buněk srdečního svalu, což vede k sekundární kardiomyopatii.
• Dilatační kardiomyopatie se objevují, když jsou vlákna srdečního svalu abnormálně napnutá, když se srdeční komory zvětší a zvětší. Protažené svaly ztrácejí schopnost silně se stahovat, podobně jako tenký nebo elastický pásek, který byl přetažený a ztrácí svůj tvar a funkci. Jak se srdeční stěny dále táhnou, mohou také způsobit poškození srdečních chlopní mezi komorami srdce, což způsobí, že se krev znovu zazátkuje nebo propláchne, a v důsledku toho se sníží srdeční výdej a srdeční selhání. Dilatační kardiomyopatie má mnoho příčin, včetně:
  • infekce,
  • alkohol,
  • terapie rakoviny,
  • chemické otravy (například olovo a arsen),
  • - neuromuskulární poruchy, jako je svalová dystrofie, a -
  • různé genetické choroby.
• Hypertrofická kardiomyopatie je genetické nebo familiární onemocnění, u kterého má sval v levé komoře predispozici k zahuštění a zabránění normálnímu průtoku krve ze srdce. Hypertrofická kardiomyopatie je nejčastější příčinou náhlého úmrtí mladých lidí, jako jsou sportovci.
• Kardiomyopatie peripartum je pozorována na konci třetího trimestru těhotenství, i když může být i nadále potenciální příčinou kardiomyopatie po dobu pěti měsíců po porodu. Je častější u obézních starších těhotných žen, u kterých se rozvine preeklampsie.

Jak je diagnostikována kardiomyopatie?

Diagnóza kardiomyopatie začíná historií. Obvykle příznaky pacienta spočívají v tom, že si stěžují na únavu, slabost a dušnost. Může také dojít k nepohodlí na hrudi. Další informace lze získat z minulých anamnéz, včetně anamnézy vysokého krevního tlaku, vysokého cholesterolu a cukrovky. Při určování potenciálních příčin kardiomyopatie může být užitečné zaznamenat přítomnost dalších základních onemocnění, jako je sarkoidóza, amyloidóza, poruchy štítné žlázy a revmatoidní artritida.

Při diagnóze může být také užitečná sociální historie včetně kouření, alkoholu a zneužívání drog. Rodinná anamnéza je často důležitá, zejména pokud existují obavy z náhlé srdeční smrti v raném věku.

Fyzické vyšetření bude často zahrnovat sledování životních funkcí včetně srdeční frekvence, krevního tlaku, respiračního rytmu a saturace kyslíkem. Lékař může získat důležité informace z plicního vyšetření při poslechu tekutin az poslechu srdečních zvuků. Murmurs může poskytnout informace o úniku srdečních chlopní. Vyšetření krční žíly v krku a otok nebo tekutina v nohou a kotnících může být vodítkem k diagnóze srdečního selhání.

Krevní testy mohou být užitečné při screeningu anémie, abnormalit v elektrolytech a funkce ledvin a jater. V závislosti na klinické situaci mohou být objednány další krevní testy a laboratorní práce.

Elektrokardiogram (EKG) je screeningový test zaměřený na hledání elektrických abnormalit v srdci. Na EKG lze zaznamenat předchozí srdeční infarkt nebo komorovou hypertrofii (zesílení srdečního svalu).

Ultrazvuk srdce (echokardiogram) může pomoci vyhodnotit funkci pohybu srdce ve stěně, integritu srdečních chlopní a ejekční frakci komory. Může také poskytovat vizualizaci vaku (perikardu), který obklopuje srdce.

Rentgen hrudníku může odhalit zvětšený nebo neobvyklý tvar srdce nebo nadměrnou akumulaci tekutin v plicích.

Kdy vyhledat lékařskou péči pro kardiomyopatii

Není normální mít bolesti na hrudi nebo dušnost a osoby, které tyto příznaky zažívají, by měly vyhledat lékařskou péči.

Otoky nohou, kotníků a nohou; zvýšení dušnosti při námaze; obtížné ležení a probuzení uprostřed noci z důvodu dušnosti mohou být příznaky městnavého srdečního selhání. Tyto příznaky by měly vést ke konzultaci s lékařem.

Také není normální být někdy nebo zcela v bezvědomí. Osoba, která omdlí nebo omdlí kvůli narušení srdečního rytmu, může být v život ohrožující situaci. Může být nezbytné, aby se kolemjdoucí aktivovali pohotovostní lékařské služby, obvykle telefonním číslem 911.

Jaká je léčba kardiomyopatie?

Zatímco léčba kardiomyopatie závisí na konkrétní příčině, cílem terapie je maximalizovat srdeční výdej, udržovat ejekční frakci a zabránit dalšímu poškození srdečního svalu a ztrátě funkce.

Pokud je kardiomyopatie spojena s elektrickými poruchami, mohou být kardiostimulátory implantovány, aby poskytovaly stabilní, koordinované elektrické impulsy pro srdeční sval.

Pokud existuje možnost náhlé srdeční smrti, může se zvážit implantovaný defibrilátor. Přístroj dokáže rozeznat komorovou fibrilaci, rytmus, který neumožňuje srdeční kontrakci, a doručit elektrický šok, aby se srdce vrátilo do koordinovaného stabilního rytmu. Pokud je uvedeno, existují některá implantovaná zařízení, která jsou kardiostimulátory i defibrilátory.

Těžké kardiomyopatie nemusí být možné zvládnout nebo léčit zprostředkováním, dietou nebo jinými chirurgickými zákroky. V této situaci může být transplantace srdce považována za konečnou možnost.

Jaké léky léčí kardiomyopatie?

Léky předepsané pacientovi budou záviset na základním důvodu, který způsobil kardiomyopatii.

Pokud je to vhodné, mohou být použity inhibitory angiotensin konvertujícího enzymu (ACE) a beta-blokátory, aby srdce mohlo účinněji bít a potenciálně zvyšovat srdeční výdej.

Pokud existují příznaky kongestivního srdečního selhání, mohou být použita diuretika ve spojení se změnami stravy a omezením soli, aby se zabránilo zadržování vody a snížilo pracovní zatížení srdce.

Musím po diagnostikování a léčbě kardiomyopatie pokračovat s lékařem?

Pacienti s kardiomyopatií často potřebují celoživotní péči, aby mohli sledovat svou srdeční funkci. Kontrola příznaků může být klíčem k optimálnímu výsledku.

K monitorování léků a jiných markerů v těle může být zapotřebí krevních testů.

Echokardiogramy a ultrazvuk mohou být použity k posouzení funkce srdce včetně anatomie chlopně, ejekční frakce a funkce kontrakce síní a stěn komory.

Stejně jako u všech dlouhodobých nemocí je důsledné monitorování opatrné.

Je možné zabránit kardiomyopatii?

Kardiomyopatie je termín, který popisuje konečný výsledek mnoha nemocí a chorob. Typ poškození srdce, ke kterému dochází a následné snížení čerpací schopnosti srdce, závisí na poranění, rozsahu poškození srdce a potenciálu zotavení.

Některé kardiomyopatie lze zcela předcházet, například alkoholická kardiomyopatie v důsledku dlouhodobé nadměrné konzumace alkoholu. Jiným je nevyhnutelné, jako je kardiomyopatie způsobená virovou infekcí.

Život zdravým životním stylem pomůže minimalizovat riziko vzniku některých kardiomyopatií. To zahrnuje udržování zdravé, vyvážené stravy a provádění rutinního cvičebního režimu. V případě ischemické kardiomyopatie zahrnuje snížení rizika celoživotní kontrolu vysokého krevního tlaku, vysokého cholesterolu a cukrovky.

U pacientů s rizikem genetické kardiomyopatie, jako je hypertrofická kardiomyopatie, může být vhodné zabránit echokardiogramům, aby se zabránilo náhlé srdeční smrti.

Jaký je výhled na člověka s kardiomyopatií?

Kardiomyopatie je převládající onemocnění. Ve Spojených státech se dilatační kardiomyopatie každý rok vyvine až půl milionu lidí. Ischemická kardiomyopatie může být přítomna až u 1% populace. Protože kardiomyopatie bývá progresivní, úmrtnost závisí na míře ztráty funkce pumpování srdce; a jedním z cílů terapie je zpomalit rychlost této ztráty.

Pokračuje výzkum nových lékařských a chirurgických léčebných postupů, počínaje novými léky, výzkumem kmenových buněk a inovativními typy implantovatelných zařízení pro asistenci srdce. Probíhající klinická hodnocení u pacientů s kardiomyopatií provádí Národní ústavy zdraví.