Diagnóza a léčba dětského ependymomu (rakovina mozku)

Fakta o dětském ependymomu (rakovina mozku)

• Dětský ependymom je onemocnění, při kterém se v tkáních mozku a míchy tvoří maligní (rakovinné) buňky.
• Existují různé typy ependymomů.
• Část mozku, která je ovlivněna, závisí na tom, kde se ependymom tvoří.
• Příčina většiny dětských mozkových nádorů není známa.
• Známky a příznaky dětského ependymomu nejsou u každého dítěte stejné.
• K detekci (nalezení) dětského ependymomu se používají testy, které zkoumají mozek a míchu.
• Dětský ependymom je diagnostikován a odstraněn v chirurgii.
• Určité faktory ovlivňují prognózu (pravděpodobnost zotavení) a možnosti léčby.

Co je dětský ependymom?

Dětský ependymom je onemocnění, při kterém se v tkáních mozku a míchy tvoří maligní (rakovinné) buňky.

Mozek ovládá životně důležité funkce, jako je paměť a učení, emoce a smysly (sluch, zrak, čich, chuť a dotyk). Mícha je tvořena svazky nervových vláken, které spojují mozek s nervy ve většině částí těla. Ependymomy se tvoří z ependymálních buněk, které lemují komory a průchody v mozku a míše. Ependymální buňky vytvářejí mozkomíšní mok (CSF).

Toto shrnutí se týká léčby primárních mozkových nádorů (nádorů začínajících v mozku). Léčba metastatických mozkových nádorů, což jsou nádory, které začínají v jiných částech těla a šíří se do mozku, není v tomto shrnutí diskutována.

Existuje mnoho různých typů nádorů na mozku. Nádory mozku se mohou objevit u dětí i dospělých. Léčba dětí je však jiná než léčba dospělých. Světová zdravotnická organizace (WHO) sdružuje ependymální nádory do pěti hlavních podtypů:

1. Subependymoma (WHO stupeň I).
2. Myxopapilární ependymom (stupeň WHO I).
3. Ependymom (třída WHO II).
4. RELA fúzní pozitivní ependymom (WHO stupeň II nebo stupeň III se změnou genu RELA).
5. Anaplastický ependymom (stupeň WHO III).

Stupeň nádoru popisuje, jak abnormální nádorové buňky vypadají pod mikroskopem a jak rychle se nádor pravděpodobně bude rozšiřovat a šířit. Rakovinové buňky nízkého stupně (stupeň I) vypadají spíše jako normální buňky než rakovinné buňky vysokého stupně (stupeň II a III). Mají také tendenci růst a sp pomalu než rakovinné buňky stupně II a III.

Na jakou část mozku mají dětské ependymomy vliv?

Část mozku, která je ovlivněna, závisí na tom, kde se ependymom tvoří. Ependymomy se mohou tvořit kdekoli v tekutinou naplněných komorách a průchodech v mozku a míše. Většina ependymomů se tvoří ve čtvrté komoře a ovlivňuje mozeček a mozkový kmen.

Jakmile se vytvoří ependymom, oblasti mozku, které mohou být ovlivněny, zahrnují:

• Mozek : největší část mozku, v horní části hlavy. Mozek ovládá myšlení, učení, řešení problémů, řeč, emoce, čtení, psaní a dobrovolné hnutí.
• Mozeček : Dolní, zadní část mozku (blízko středu zadní části hlavy). Mozeček řídí pohyb, rovnováhu a držení těla.
• Mozkový kmen : Část, která spojuje mozek s míchou, v nejnižší části mozku (těsně nad zadní částí krku). Mozkový kmen řídí dýchání, srdeční frekvenci a nervy a svaly používané při vidění, slyšení, chůzi, mluvení a jídle.
• Mícha : Sloupec nervové tkáně, která vede z mozkového kmene dolů středem zad. Je pokryta třemi tenkými vrstvami tkáně zvanými membrány. Mícha a membrány jsou obklopeny obratly (zadní kosti). Nervy míchy přenášejí zprávy mezi mozkem a zbytkem těla, jako je například zpráva z mozku, která způsobí pohyb svalů nebo zpráva z kůže do mozku, aby se dotkla.

Co způsobuje dětský ependymom?

Příčina většiny dětských mozkových nádorů není známa.

Jaké jsou příznaky a příznaky dětského ependymomu

Známky a příznaky dětského ependymomu nejsou u každého dítěte stejné. Příznaky a příznaky závisí na následujícím:

• Věk dítěte.
• Kde se nádor vytvořil.

Příznaky a příznaky mohou být způsobeny dětským ependymomem nebo jinými stavy. Poraďte se se svým lékařem, pokud vaše dítě má některou z následujících možností:

• Časté bolesti hlavy.
• Záchvaty.
• Nevolnost a zvracení.
• Bolest nebo ztuhlost v krku.
• Ztráta rovnováhy nebo potíže při chůzi.
• Slabost v nohou.
• Rozmazané vidění.
• Bolesti zad.
• Změna funkce střev.
• Problémy s močením.
• Zmatenost nebo podrážděnost.

Jak je diagnostikován dětský ependymom?

K detekci (nalezení) dětského ependymomu se používají testy, které zkoumají mozek a míchu.

Mohou být použity následující zkoušky a postupy:

• Fyzikální vyšetření a historie : Vyšetření těla ke kontrole obecných příznaků zdraví, včetně kontroly příznaků nemoci, jako jsou hrudky nebo cokoli jiného, ​​co se zdá neobvyklé. Bude také provedena historie zdravotních návyků pacienta a minulých nemocí a léčebných postupů.
• Neurologické vyšetření : Série otázek a testů ke kontrole mozku, míchy a nervové funkce. Zkouška zkontroluje duševní stav člověka, jeho koordinaci a schopnost normálně chodit a jak dobře fungují svaly, smysly a reflexy. Může se to také nazývat neuro zkouška nebo neurologická zkouška.
• MRI (magnetická rezonance) s gadoliniem : Procedura, která využívá magnet, rádiové vlny a počítač k vytvoření řady podrobných obrázků oblastí uvnitř mozku a míchy. Látka zvaná gadolinium se vstřikuje do žíly a putuje krevním řečištěm. Gadolinium se shromažďuje kolem rakovinných buněk, takže na obrázku jsou jasnější. Tento postup se také nazývá nukleární magnetická rezonance (NMRI).
• Bederní punkce : Postup používaný ke sběru mozkomíšního moku (CSF) z páteře. To se provádí umístěním jehly mezi dvě kosti v páteři a do CSF ​​kolem míchy a odebráním vzorku tekutiny. Vzorek CSF je kontrolován pod mikroskopem na přítomnost nádorových buněk. Ve vzorku lze také zkontrolovat množství bílkovin a glukózy. Vyšší než normální množství proteinu nebo nižší než normální množství glukózy může být příznakem nádoru. Tento postup se také nazývá LP nebo míšní kohoutek.

Dětský ependymom je diagnostikován a odstraněn v chirurgii.

Pokud diagnostické testy ukážou, že se může vyskytnout mozkový nádor, provede se biopsie odebráním části lebky a odebráním vzorku mozkové tkáně jehlou. Patolog prohlíží tkáň pod mikroskopem a hledá rakovinné buňky. Pokud jsou nalezeny rakovinné buňky, lékař během stejné operace odstraní co nejvíce tumoru.

Na odebrané tkáni lze provést následující test:

• Imunohistochemie : Test, který používá protilátky ke kontrole určitých antigenů ve vzorku tkáně. Protilátka je obvykle spojena s radioaktivní látkou nebo barvivem, které způsobuje, že se tkáň rozsvítí pod mikroskopem. Tento typ testu lze použít ke zjištění rozdílu mezi gliomem mozkových kmenů a jinými nádory mozku.

MRI se často provádí po odstranění nádoru, aby se zjistilo, zda nádor zůstává.

Co je léčba dětského ependymomu?

U dětí s ependymomem existují různé typy léčby. Pro děti s ependymomem jsou k dispozici různé typy léčby. Některé léčby jsou standardní (v současnosti používaná léčba) a některé jsou testovány v klinických studiích. Léčebná klinická studie je výzkumná studie, jejímž cílem je zlepšit stávající léčbu nebo získat informace o nové léčbě pacientů s rakovinou. Pokud klinické studie ukážou, že nová léčba je lepší než standardní léčba, nová léčba se může stát standardní léčbou.

Protože rakovina u dětí je vzácná, je třeba zvážit účast v klinickém hodnocení. Některé klinické studie jsou otevřené pouze pro pacienty, kteří nezačali léčbu.

U dětí s ependymomem by měla být léčba naplánována týmem poskytovatelů zdravotní péče, kteří jsou odborníky v léčbě dětských mozkových nádorů. Na léčbu dohlíží dětský onkolog, lékař, který se specializuje na léčbu dětí s rakovinou. Pediatrický onkolog pracuje s dalšími pediatrickými poskytovateli zdravotní péče, kteří jsou odborníky na léčbu dětí s mozkovými nádory a specializují se na určité oblasti medicíny. Mezi ně mohou patřit následující odborníci:

• Pediatrický neurochirurg.
• Neurolog.
• Neuropatolog.
• Neuroradiolog.
• Dětský lékař.
• Rehabilitační specialista.
• Radiační onkolog.
• Lékařský onkolog.
• Endokrinolog.
• Psycholog.

Nádory mozku a míchy v dětském věku mohou způsobit příznaky nebo symptomy, které začnou před diagnostikováním rakoviny a přetrvávají měsíce nebo roky. Nádory mozku a míchy v dětství mohou způsobit příznaky nebo symptomy, které přetrvávají měsíce nebo roky. Příznaky nebo příznaky způsobené nádorem se mohou začít před diagnózou. Příznaky nebo příznaky způsobené léčbou se mohou objevit během léčby nebo bezprostředně po ní.

Léčba dětského ependymomu může způsobit nežádoucí účinky. Vedlejší účinky léčby rakoviny, které začínají po léčbě a trvají měsíce nebo roky, se nazývají pozdní účinky. Pozdní účinky léčby rakoviny mohou zahrnovat následující:

• Fyzikální problémy.
• Změny nálady, pocitů, myšlení, učení nebo paměti.
• Druhé druhy rakoviny (nové typy rakoviny).
• Některé pozdní účinky mohou být léčeny nebo kontrolovány. Je důležité mluvit s lékaři vašeho dítěte o účincích
• léčba rakoviny může mít na vaše dítě.

Používají se čtyři typy standardního ošetření:

Chirurgická operace

Pokud výsledky diagnostických testů ukážou, že může být mozkový nádor, provede se biopsie odstraněním části lebky
a použití jehly k odstranění vzorku mozkové tkáně. Patolog prohlíží tkáň pod mikroskopem
zkontrolovat rakovinné buňky. Pokud jsou nalezeny rakovinné buňky, lékař během nich odstraní co nejvíce tumoru
stejná operace.

MRI se často provádí po odstranění nádoru, aby se zjistilo, zda nádor zůstává. Pokud nádor zůstává, lze provést druhý chirurgický zákrok, který odstraní co nejvíce zbývajícího tumoru.

Poté, co lékař odstraní veškerou rakovinu, která je vidět v době chirurgického zákroku, mohou být někteří pacienti po operaci podrobeni chemoterapii nebo radiační terapii, aby zabili všechny zbývající rakovinné buňky. Léčba podaná po operaci, aby se snížilo riziko, že se rakovina vrátí, se nazývá adjuvantní terapie.

Radiační terapie

Radiační terapie je léčba rakoviny, která k usmrcení rakoviny používá vysoce energetické rentgenové paprsky nebo jiné typy záření
buňky nebo zabránit jejich růstu.

Externí radiační terapie používá stroj mimo tělo k vyslání záření směrem k rakovině. Některé způsoby podávání radiační terapie mohou pomoci zabránit radiaci v poškození zdravé tkáně. Mezi tyto typy radiační terapie patří:

Konformní radiační terapie : Konformní radiační terapie je typ externí radiační terapie, která používá počítač k vytvoření trojrozměrného (3-D) obrazu nádoru a tvaruje paprsky záření tak, aby odpovídaly nádoru.

Intenzivně modulovaná radiační terapie (IMRT) : IMRT je typ trojrozměrné (3-D) radiační terapie, která používá počítač k vytváření obrázků o velikosti a tvaru nádoru. Tenké paprsky záření různých intenzit (sil) jsou zaměřeny na nádor z mnoha úhlů.

Protonová paprsková terapie : Protonová paprsková terapie je druh vysoce energetické, externí radiační terapie. Zařízení pro radiační terapii zaměřuje proudy protonů (malé, neviditelné, pozitivně nabité částice) na rakovinné buňky, aby je zabily.

Stereotaktická radiochirurgie : Stereotaktická radiochirurgie je typ externí radiační terapie. K lebce je připevněn tuhý rám hlavy, který udržuje hlavu v klidu během ozařování. Stroj zaměřuje jednu velkou dávku záření přímo na nádor. Tento postup nezahrnuje chirurgický zákrok. Nazývá se také stereotaxická radiochirurgie, radiochirurgie a radiační chirurgie. Vnitřní radiační terapie používá radioaktivní látku uzavřenou v jehelách, semenech, drátech nebo katétrech, které jsou umístěny přímo do nebo blízko rakoviny.

Způsob radiační terapie závisí na typu léčené rakoviny. Externí radiační terapie je
používá se k léčbě dětského ependymomu. Děti mladší než 3 roky, které dostávají radiační terapii do mozku, mají vyšší riziko problémů s růstem a vývojem než starší děti. U dětí mladších než 3 roky se zkoumá konformní radioterapie a protonový paprsek, aby se zjistilo, zda se účinky záření na růst a vývoj snížily.

Chemoterapie

Chemoterapie je léčba rakoviny, která používá léky k zastavení růstu rakovinných buněk, buď zabíjením buněk, nebo jejich zastavením v dělení. Když je chemoterapie užívána ústy nebo injikována do žíly nebo svalu, léky vstupují do krevního řečiště a mohou dosáhnout rakovinných buněk v celém těle (systémová chemoterapie). Když je chemoterapie umístěna přímo do mozkomíšního moku, orgánu nebo do tělesné dutiny, jako je břicho, ovlivňují drogy hlavně rakovinné buňky v těchto oblastech (regionální chemoterapie). Způsob, jakým se chemoterapie podává, závisí na typu léčené rakoviny.

Pozorování

Pozorování pečlivě sleduje stav pacienta, aniž by se léčilo, dokud se neobjeví příznaky nebo příznaky. Pozorování může být použito k léčbě dítěte se subependymomem, který nemá žádné příznaky a jehož nádor je nalezen při léčbě jiného stavu.

Cílená terapie

Cílená terapie je druh léčby, která používá drogy nebo jiné látky k napadení rakovinných buněk. Cílená terapie obvykle způsobuje menší poškození normálních buněk než chemoterapie nebo radiační terapie. Cílená terapie je studována pro léčbu dětského ependymomu, který se znovu objevil (vrátit).

Klinické testy

Pacienti mohou chtít přemýšlet o účasti v klinickém hodnocení. U některých pacientů může být účast na klinickém hodnocení tou nejlepší volbou léčby. Klinické studie jsou součástí procesu výzkumu rakoviny. Provádějí se klinické zkoušky, aby se zjistilo, zda jsou nové způsoby léčby rakoviny bezpečné a účinné nebo lepší než standardní léčba.

Mnoho dnešních standardních léčebných postupů pro rakovinu je založeno na dřívějších klinických studiích. Pacienti, kteří se účastní klinického hodnocení, mohou dostávat standardní léčbu nebo být mezi prvními, kteří dostanou novou léčbu.

Pacienti, kteří se účastní klinických studií, také pomáhají zlepšit způsob léčby rakoviny v budoucnosti. I když klinické zkoušky nevedou k účinným novým léčbám, často odpovídají na důležité otázky a pomáhají posunout výzkum vpřed.

Pacienti mohou vstoupit do klinických studií před, během nebo po zahájení léčby rakoviny.

Některé klinické studie zahrnují pouze pacienty, kteří dosud nebyli léčeni. Jiné studie testují léčbu pacientů, jejichž rakovina se nezlepšila. Existují také klinické studie, které testují nové způsoby, jak zabránit opakování rakoviny (návratu) nebo snížit vedlejší účinky léčby rakoviny. Klinické zkoušky probíhají v mnoha částech země.

Následné testy

Mohou být nutné následné testy. Některé z testů, které byly provedeny za účelem diagnostiky rakoviny nebo zjištění stadia rakoviny, se mohou opakovat. Některé testy se budou opakovat, aby se zjistilo, jak léčba funguje. Rozhodnutí o tom, zda pokračovat, změnit nebo zastavit léčbu, může být založeno na výsledcích těchto testů.

Některé z testů budou pokračovat i po ukončení léčby. Výsledky těchto testů mohou ukázat, zda se stav vašeho dítěte změnil nebo zda se rakovina znovu objevila (vraťte se). Tyto testy se někdy nazývají následnými testy nebo kontrolami.

Následné testy na dětský ependymom zahrnují MRI (zobrazování magnetickou rezonancí) mozku a míchy každé 3 měsíce po dobu prvních 1 nebo 2 let po léčbě. Po 2 letech mohou být MRI prováděny každých 6 měsíců na další 3 roky.

Možnosti léčby podle typu a stadia dětského ependymomu

Nově diagnostikovaný dětský ependymom

Dítě s nově diagnostikovaným ependymomem nemělo léčbu nádoru. Dítě mohlo být léčeno pro zmírnění příznaků nebo příznaků způsobených nádorem.

Subependymoma

Léčba nově diagnostikovaného subependymomu (WHO stupeň I) je:

• Chirurgická operace.
• Pozorování (zřídka).
• Myxopapilární ependymom
• Léčba nově diagnostikovaného myxopapilárního ependymomu (WHO stupeň I) je:
• Chirurgie s nebo bez radiační terapie.
• Dětský ependymom, anaplastický ependymom nebo RELA fúzní pozitivní ependymom

Léčba nově diagnostikovaného dětského ependymomu (WHO stupeň II), anaplastického ependymomu (WHO stupeň III) nebo RELA fúzního pozitivního ependymomu (WHO stupeň II nebo stupeň III) je:

Chirurgická operace

Po operaci závisí plán další léčby na:

• Zda nějaké rakovinné buňky zůstanou po operaci.
• Zda se rakovina rozšířila do dalších částí mozku nebo míchy.
• Věk dítěte.

Když je nádor zcela odstraněn a rakovinné buňky se nerozšíří, může léčba zahrnovat následující:

Radiační terapie

• Klinická studie radiační terapie s následnou chemoterapií.
• Klinická studie s pozorováním u pacientů, u nichž je nádor po chemoterapii zcela odstraněn nebo u kterých nejsou známky rakoviny.

Pokud část nádoru zůstává po operaci, ale rakovinné buňky se nerozšíří, může léčba zahrnovat následující:

• Druhá operace k odstranění co největšího množství zbývajícího nádoru.
• Radiační terapie.
• Chemoterapie následovaná radiační terapií.
• Klinická studie chemoterapie před a po radiační terapii.

Když se rakovinné buňky rozšířily do mozku a míchy, může léčba zahrnovat následující:

• Radiační terapie do mozku a míchy.

Léčba dětí mladších než 3 roky může zahrnovat:

• Chemoterapie.
• Radiační terapie.
• Klinická studie trojrozměrné (3-D) konformní radiační terapie nebo protonové paprskové terapie.

Opakující se dětský ependymom

Léčba recidivujícího dětského ependymomu může zahrnovat následující:

• Chirurgická operace.
• Radiační terapie, která může zahrnovat stereotaktickou radiochirurgii, radiační terapii modulovanou intenzitou nebo
• radiační terapie protonovým paprskem.
• Chemoterapie.
• Klinická studie, která kontroluje vzorek nádoru pacienta na určité genové změny. Typ cílené terapie, která bude podávána pacientovi, závisí na typu genové změny.

Jaká je prognóza dětského ependymomu?

Určité faktory ovlivňují prognózu (pravděpodobnost zotavení) a možnosti léčby. Prognóza (šance na zotavení) a možnosti léčby závisí na:

Kde se nádor vytvořil v centrálním nervovém systému (CNS).

• Zda existují určité změny v genech nebo chromozomech.
• Zda nádorové buňky zůstanou po operaci k odstranění nádoru.
• Typ ependymomu.
• Věk dítěte při diagnostikování nádoru.
• Zda se rakovina rozšířila do dalších částí mozku nebo míchy.
• Zda byl nádor právě diagnostikován nebo se znovu objevil (vraťte se).

Prognóza závisí také na typu a dávce radioterapie, která je podávána.