Als (Lou gehrigova choroba): příznaky a léčba demence

Jaká fakta bych měla vědět o demenci u ALS?

Jaká je lékařská definice amyotropní laterální sklerózy (ALS)?

• Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je devastující porucha. Ovlivňuje část nervového systému, která řídí dobrovolné pohyby. ALS se někdy nazývá Lou Gehrigova nemoc, po slavném baseballovém hráči, který zemřel na tuto nemoc. Svaly se postupně oslabují a nemoc nakonec vede k ochrnutí a smrti.
• ALS je jedním ze skupiny onemocnění známých jako onemocnění motorických neuronů. Neurony jsou nervové buňky a motorické neurony řídí pohyb. Osoby s onemocněním motorických neuronů postupně ztrácejí kontrolu svalu a ochrnou. Pro ALS nebo jiné nemoci motorických neuronů není k dispozici žádná léčba.
• Účinky těchto nemocí nejsou reverzibilní. Většina lidí s ALS umírá do 5 let od nástupu příznaků.

Dostávají pacienti s ALS demenci?

• Většina odborníků se domnívá, že ALS neovlivňuje duševní procesy člověka. Ve většině lidí nejsou ovlivněny ani kognitivní procesy (jako je myšlení, učení, paměť a řeč) ani chování. U osob s ALS však příležitostně dochází k hlubokým mentálním změnám, které se nazývají demence. Demence je závažné onemocnění mozku, které narušuje schopnost člověka vykonávat každodenní činnosti.

Může ALS ovlivnit mozek?

• Demence u ALS je způsobena destrukcí buněk ve frontálním laloku mozku. Čelní lalok je část mozku od čela zpět k uším. Tento typ demence se často nazývá demence frontálního laloku. Demence frontálního laloku má kromě ALS další příčiny. Stále se učíme o tom, proč ALS způsobuje u některých lidí demenci frontálního laloku.
• Demence je u ALS vzácná. Vyskytuje se ve všech etnických skupinách a u mužů i žen. Nejpravděpodobněji budou postiženi lidé ve věku 55–65 let.

Demence u příčin ALS

Nevíme, co způsobuje demenci frontálního laloku u lidí s ALS. Několik lidí má rodinnou historii tohoto typu demence, ale nechápeme souvislosti mezi touto demencí a ALS. Může se jednat o více než jednu příčinu.

Demence u příznaků ALS

Demence frontálního laloku u ALS se obvykle projevuje jako změna osobnosti a chování. Přesná povaha této změny se liší od osoby k člověku. Časté jsou následující příznaky:

• Apatie (nedostatek zájmu, stažení)
• Nedostatek emocí
• Snížená spontánnost
• Ztráta inhibice
• Neklid nebo nadměrná aktivita
• Sociální nevhodnost
• Změny nálady

Kognitivní příznaky zahrnují následující:

• Ztráta paměti
• Ztráta řeči a / nebo jazyka, částečná nebo úplná
• Ztráta uvažování nebo schopnost řešit problémy

Někteří jednotlivci rozvíjejí opakující se rituály zahrnující hromadění, oblékání, putování nebo používání koupelny. Jiní mohou přejídat nebo rozvíjet zvláštní stravovací rituály.

Kognitivní změny často předcházejí symptomům ALS. V průběhu demence se objevují také následující typické znaky a příznaky ALS:

• Slabina končetin
• Problémy s polykáním
• Ztráta svalů (atrofie)
• Svalové záškuby (fascikulace)
• Dýchavičnost

Kdy hledat lékařskou péči o demenci v ALS

Jste nejlepší osoba, která posoudí, zda se u vás vyskytují změny, které naznačují ALS a demenci. Jakékoli změny v osobnosti, chování, řeči nebo paměti zaručují návštěvu vašeho poskytovatele zdravotní péče.

Zkoušky a testy na demenci v ALS

Změny v osobnosti, chování nebo kognitivních funkcích mají mnoho různých příčin. Příčiny se liší podle věku, pohlaví a různých dalších faktorů. Váš poskytovatel zdravotní péče bude mít obtížnou práci při řešení všech možných různých příčin vašich příznaků. On nebo ona položí mnoho otázek, provede vyšetření a provede testy, aby se pokusil určit příčinu.

Lékařský pohovor bude zahrnovat otázky týkající se vašich příznaků a toho, jak začaly, vašich zdravotních problémů dnes a v minulosti, zdravotních problémů členů vaší rodiny, vašich léků, vašich návyků a životního stylu a vaší pracovní, vojenské a cestovní historie. Fyzikální vyšetření se zaměří na příznaky ALS a dalších poruch, které mohou způsobit podobné příznaky. Bude také zahrnovat testy duševního stavu, jako jsou odpovědi na otázky a provádění jednoduchých pokynů. Protože u ALS je deprese běžná, lékařský rozhovor bude zahrnovat vyhodnocení deprese.

Laboratorní testy

Neexistuje žádný laboratorní test, který by diagnostikoval demenci. Krev může být testována na jiné stavy, které mohou způsobit příznaky demence.

Zobrazovací studie

Skenování mozku je nejlepším způsobem, jak najít abnormality mozku, které mohou způsobit demenci.

• CT sken je jako rentgen, ale vykazuje větší detaily. U ALS s demencí může vykazovat smrštění frontálního laloku (atrofii).
• MRI ukazuje ještě větší detaily.
• Snímky s jedinou fotonovou emisní tomografií (SPECT) mohou vykazovat problémy ve fungování mozku. SPECT je k dispozici pouze v několika velkých lékařských centrech.

Další testy

• Elektroencefalografie (EEG) měří elektrickou aktivitu v mozku. To je někdy užitečné při rozlišování různých příčin symptomů demence.
• Elektromyografie (EMG) měří elektrickou aktivitu ve svalech. Může být použit k odlišení ALS od jiných stavů, které způsobují podobné příznaky, ale nejsou nemocemi motorických neuronů.

Demence při léčbě ALS

Léčba demence u ALS a dalších onemocnění motorických neuronů se zaměřuje na zmírnění příznaků.

Léky na demenci u ALS

Pro demenci frontálního laloku u nemoci motorického neuronu není k dispozici žádná specifická léčba.

• Málo dostupných léčení nemocí motorických neuronů mělo na demenci malý účinek. Riluzol (Rilutek) je v současné době jediným schváleným lékem na onemocnění motorických neuronů. Žádný silný důkaz neukazuje, že tento lék zlepšuje demenci v důsledku onemocnění motorických neuronů.
• Další lék široce používaný k léčbě onemocnění motorických neuronů, gabapentin (Neurontin), neprokázal žádné pozitivní účinky na demenci.
• Léky nazývané inhibitory cholinesterázy používané při Alzheimerově chorobě (další typ demence) mohou zhoršovat podrážděnost u lidí s demencí frontálního laloku. Patří mezi ně donepezil (Aricept), rivastigmin (Exelon) a galantamin / galanthamin (Reminyl).

Poruchy chování se mohou léky zlepšit.

• Antidepresiva, která určitým způsobem mění chemii mozku, mohou zlepšit náladu a / nebo klidnou agitaci.
• Mezi ně patří selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI), jako je fluoxetin (Prozac), sertralin (Zoloft), paroxetin (Paxil) a citalopram (Celexa).
• Jiným typem jsou selektivní blokátory dopaminu, jako je například olanzapin (Zyprexa).

Obrázky demence: Poruchy mozku

Demence při sledování ALS

Osoba s demencí frontálního laloku u nemoci motorických neuronů vyžaduje pravidelně naplánované následné návštěvy s lékařem koordinujícím jeho péči. Tyto návštěvy dávají koordinátorovi šanci kontrolovat pokrok a sledovat změny chování. Koordinátor může v případě potřeby vydat doporučení ke změnám v léčbě.

Prevence demence u ALS

Není známo, jak zabránit nemoci motorických neuronů nebo demenci, která s ní souvisí. Toto je oblast intenzivního výzkumu nemocí motorických neuronů.

Výhled na demenci v ALS

Momentálně není k dispozici žádná léčba demence frontálního laloku nebo základní nemoci motorického neuronu. Jsou to nemoci terminálu, což znamená, že způsobují smrt. Většina lidí s onemocněním motorických neuronů umírá do 5 let od prvních příznaků. Skutečnou příčinou úmrtí je obvykle respirační selhání nebo infekce související s respiračním postižením.

Nemoc motorických neuronů spojená s demencí se zdá být ještě agresivnější. Lidé s touto formou nemoci obvykle umírají do 3 let od prvních příznaků.

Pokud trpíte onemocněním motorických neuronů, měli byste mít příležitost vyjádřit svá přání ohledně lékařské péče, plánování majetku a osobních problémů, i když jste stále schopni.

• Předvolby týkající se lékařské péče na konci života by měly být objasněny včas a zdokumentovány ve vaší lékařské tabulce. Váš manžel a další blízcí členové rodiny by měli rozumět vašim přáním. Včasné objasnění těchto přání zabraňuje konfliktům později, když nejste schopni mluvit sami za sebe.
• Měli byste se poradit s právníkem co nejdříve. Měly by být vyřešeny osobní záležitosti. Později v nemoci možná nebudete moci podepisovat papíry ani sdělovat svá přání.

Podpůrné skupiny a poradenství

Život s onemocněním motorických neuronů představuje pro postiženou osobu i pro rodinu a přátele mnoho nových výzev.

• O postiženích, která přicházejí s touto nemocí, budete mít přirozeně mnoho starostí. Bojíte se, jak si vaše rodina poradí s požadavky vaší péče. Zajímalo by vás, jak se jim podaří, když už nebudete schopni přispívat. Můžete se cítit znepokojeni smrtí.
• Vaši blízcí se také obávají vaší smrti a toho, jak moc vám budou chybět. Zajímají se, jak se o vás budou starat kvůli vaší nemoci. Peníze jsou téměř vždy problémem.
• Mnoho lidí v této situaci cítí úzkost a depresi, alespoň někdy. Někteří lidé se cítí rozzlobeně a rozzlobeně; jiní se cítí bezmocní a poražení.

jste postiženi onemocněním motorických neuronů, může vám pomoci mluvit o pocitech a obavách.

• Vaši přátelé a členové rodiny mohou být velmi podpůrní. Možná váhají s podporou, dokud neuvidí, jak se vypořádáte. Nečekejte, až to vychovají. Pokud chcete mluvit o svých obavách, dejte jim vědět.
• Někteří lidé nechtějí „zatěžovat“ své blízké, nebo raději mluví o svých obavách s neutrálnějším profesionálem. Sociální pracovník, poradce nebo člen duchovenstva může být nápomocný, pokud chcete diskutovat o svých pocitech a obavách z nemoci motorického neuronu. Váš poskytovatel primární péče nebo neurolog by měl být schopen někoho doporučit.

Rodičtí pečovatelé hrají velmi důležitou roli v péči o osoby s tímto stavem. Pokud pečujete, víte, že péče o osobu s demencí může být velmi obtížná.

• Ovlivňuje všechny aspekty vašeho života, včetně rodinných vztahů, práce, finanční situace, sociálního života a fyzického a duševního zdraví.
• Můžete se cítit neschopní vyrovnat se s požadavky na péči o závislého, obtížného příbuzného.
• Kromě smutku z toho, že vidíte stav své milované, se můžete cítit frustrovaní, ohromení, rozčilení a zlobí. Tyto pocity vám zase mohou způsobit pocit viny, stydění a úzkosti. Deprese není neobvyklá.

Různí pečovatelé mají různé limity pro tolerování těchto výzev. Pro mnoho pečovatelů může být velmi užitečné „větrání“ nebo mluvení o frustracích v péči. Jiní potřebují další pomoc, ale mohou se cítit znepokojeni, když o to požádají. Jedna věc je však jistá: Pokud pečujícímu nebude poskytnuta úleva, může vyhořet, rozvinout své vlastní duševní a fyzické problémy a nebude schopen pokračovat jako pečovatel.

Proto byly vynalezeny podpůrné skupiny. Podpůrné skupiny jsou skupiny lidí, kteří prožili stejné obtížné zkušenosti a chtějí pomoci sobě i ostatním sdílením strategií zvládání. Odborníci v oblasti duševního zdraví důrazně doporučují účast v podpůrných skupinách pro rodiny postižené vážným onemocněním. Podpůrné skupiny slouží osobě žijící s extrémním stresem jako osoba pečující o osobu s onemocněním motorických neuronů a demencí pro různé účely:

• Skupina umožňuje osobě vyjádřit své skutečné pocity v přijímající, nesouhlasné atmosféře.
• Sdílené zkušenosti skupiny umožňují pečovateli cítit se méně osamoceně a izolovaně.
• Skupina může nabídnout nové nápady, jak se vypořádat se specifickými problémy.
• Skupina může opatrovníkovi představit zdroje, které mohou poskytnout určitou úlevu.
• Skupina může poskytnout pečovateli sílu, kterou potřebuje, aby požádal o pomoc.

Podpůrné skupiny se scházejí osobně, telefonicky nebo na internetu. Chcete-li najít skupinu podpory, která pracuje pro vás, obraťte se na níže uvedené organizace. Můžete také požádat svého poskytovatele zdravotní péče nebo terapeuta chování nebo jít na internet. Pokud nemáte přístup k internetu, přejděte do veřejné knihovny.

Další informace o skupinách podpory získáte od následujících agentur:

• ALS Association - (800) 782-4747 nebo (818) 880-9007
• Nadace Les Turner ALS - (888) ALS-1107 nebo (847) 679-3311
• Alliance Family Caregiver Alliance, National Centre on Caregiving - (800) 445-8106