Porfyrie Cutanea Tarda: Obrázky, léčba a další

Přehled

Porphyria cutanea tarda (PCT) je druh porfyrie nebo krevní poruchy, která postihuje kůži. (

Symptomy Symptomy

Většina příznaků porfyrie cutanea tarda se objevuje na kůži.Personální příznaky zahrnují:

puchýře na pokožce vystavené slunci, včetně ruky, obličeje a paží

• fotosenzitivita, což znamená, že je vaše kůže citlivá na slunce
• tenká nebo křehká kůže > zvýšený růst vlasů, obvykle na obličeji
• kůrka a jizvení pokožky
• zarudnutí, otok nebo svědění kůže
• vředy vznikající po drobných úrazech na kůži
• hyperpigmentace, což znamená náplasti kůže stmavne
• moč, která je tmavší než normální nebo červenohnědá
• poškození jater
• Po vytvoření puchýřů na kůži se může kůže odlupovat. Je také běžné, že zjizvení se objeví, jakmile se puchýře léčí.

Hyperpigmentační náplasti se obvykle objevují na obličeji, na rukou a na krku.

ObrázkyPorfyrie cutanea tarda

PříčinyCauses

Porphyria cutanea tarda může být způsobena různými věcmi. Příčiny jsou obvykle klasifikovány jako genetické nebo získané.

rodinná anamnéza porfyrie cutanea tarda

dědičný nedostatek jaterního enzymu uroporfyrinogen decarboxylase

rodinná anamnéza onemocnění jater nebo rakovina jater

• větší množství jaterního železa než normální
• Nejčastějšími příčinami jsou:
• spotřeba alkoholu
• pomocí estrogenní terapie

užívání orální antikoncepce

• expozice určitým environmentálním faktorům nebo chemikáliím, jako Agent Orange
• užívání nadměrného množství železa
• kouření
• s hepatitidou C
• s HIV
• V některých případech není možné určit příčinu porfyrie cutanea tarda.
• Rizikové faktory Rizikové faktory
• Pokud kouříte nebo používáte alkohol, máte vyšší riziko porfyrie cutanea tarda. Máte také větší pravděpodobnost, že se dostanete do tohoto stavu, pokud máte hepatitidu C nebo HIV.

Pokud byste byli vystaveni určitým chemikáliím, jako je Agent Orange, mohou také zvýšit vaše riziko. Možná jste byli vystaveni této chemické látce, pokud jste veterán, který sloužil v oblasti, která měla Agent Orange.

IncidenceIncidence

Porphyria cutanea tarda může postihnout jak muže, tak ženy. Obvykle se objevuje po věku 30 let, takže to není běžné u dětí nebo dospívajících.

Porphyria cutanea tarda postihuje lidi po celém světě a není omezena na konkrétní region nebo zemi.Odhaduje se, že 1 z 10 000 až 25 000 lidí má tuto podmínku.

DiagnostikaDiagnostika

Lékař může provést fyzickou prohlídku, zkontrolovat symptomy a zaznamenat anamnézu. Navíc mohou pro diagnostiku porfyrie cutanea tarda použít následující testy:

krevní testy

testy moči

testy stolice

• kožní biopsie
• Lékař bude kontrolovat hladinu porfyrinu a jaterních enzymů. Genetické testování může být doporučeno pro osoby s rodinnou anamnézou tohoto stavu.
• Léčba Léčba
• Léčba porfyrie cutanea tarda se zaměřuje na zvládnutí a zastavení příznaků. Změny v životním stylu, jako je omezení konzumace alkoholu a nekouření, mohou také pomoci.

Mezi běžné možnosti léčby patří:

flebotomie, což je odstranění krve za účelem snížení obsahu železa

chlorochin (Aralen)

hydroxychlorochin (Plaquenil)

• léky proti bolesti
• chelátory železa onemocnění, která způsobují porfyrii cutanea tarda, jako je například HCV nebo HIV
• Phlebotomie je jednou z nejběžnějších forem porfyrie cutanea tarda. Antimalarické tablety se také často používají.
• Společné změny v životním stylu při léčbě porfyrie cutanea tarda zahrnují:
• vyhýbání se alkoholu
• nekuření

vyhýbání se slunečnímu záření

použití proti slunečnímu záření

• Možná budete muset nosit opalovací krém, dlouhé rukávy a klobouk, abyste se vyhnuli slunci.
• Porphyria cutanea tarda může zvýšit riziko rakoviny jater nebo cirhózy, což je zjizvení jater. To je důvod, proč je důležité nepít alkohol, pokud máte tento stav.
• OutlookOutlook
• Porphyria cutanea tarda obvykle postihuje dospělé, kteří jsou starší než 30. Je to krevní porucha, která většinou postihuje kůži. Kůže může být citlivější na slunce, takže možná budete muset přijmout další opatření, abyste se vyhnuli slunci. Blistry jsou z tohoto stavu běžné.
• Lékař může doporučit různé způsoby léčby porfyrie cutanea tarda. Flebotomie a antimalariální tablety jsou nejčastějšími možnostmi léčby.
• Pokud hledáte podporu, podívejte se na tento vyčleněný seznam nejlepších blogů o kožních poruchách roku.