Hypoplastický syndrom levého srdce

Co je syndrom hypoplastického levého srdce (HLHS) << Hypoplastický levý srdeční syndrom (HLHS) je vzácná, ale závažná vrozená vada.V HLHS je levá strana srdce vašeho dítěte nedostatečně rozvinutá, což ovlivňuje průtok krve srdcem

V normálním srdci pravá strana pumpuje krev, která potřebuje kyslík do plic, a pak levá strana pumpuje krev do těla s čerstvým kyslíkem. V levé straně HLHS nedokáže fungovat. V prvních dnech po porodu se pravá strana srdce může čerpat krev jak do plic, tak do těla.Toto je možné díky tunelu podobnému otevření mezi oběma stranami srdce nazývané ductus arteriosus.Tyto otevření se však brzy uzavře, stane se obtížným pro krve bohaté na kyslík, které se dostane do těla.

HLHS obvykle vyžaduje operaci otevřeného srdce nebo transplantaci srdce brzy po narození. Podle Centra pro kontrolu a prevenci nemocí (CDC) má jeden z každých 4 344 dětí narozených ve Spojených státech tuto podmínku.

Příznaky Jaké jsou symptomy hypoplastického srdečního syndromu?

Vzhledem k tomu, že vrozená vada nastává, když je vaše dítě ještě v děloze, většina symptomů se objeví ihned po narození. Různé oblasti levé strany srdce jsou ovlivněny, takže příznaky se budou lišit v závislosti na dítěti.

modrý nádech na kůži, rty a nehty

nedostatek chuti k jídlu

• ospalost
• nečinnost
• rozšířené žáky
• zbylé stare
• bledost
• pocení kůže
• strakatá kůže
• těžké dýchání
• rychlé dýchání
• Příčiny Co způsobuje hypoplastický syndrom levé srdce?
• U většiny dětí je HLHS spojena s jedním z následujících:
• genetická vada

abnormální chromozomy

expozice toxinu životního prostředí

Někdy se HLHS vyskytuje bez zjevná příčina.

• Následující části srdce jsou obvykle ovlivněny HLHS:
• Mitrální ventil řídí průtok krve mezi horní levou komorou nebo levou síň a dolní levou komoru nebo levou komoru srdce vašeho dítěte
• Levá komora je dolní levá komora srdce vašeho dítěte. Zasílá krev do své hlavní tepny nebo aorty. Jejich hlavní tepna přivádí okysličenou krev do zbytku těla. Nedostatečné rozvinutí levé komory má zásadní vliv na život vašeho dítěte, protože jeho síla se přímo vztahuje k tomu, jak účinně kyslíkatá krev proudí skrze zbytek těla.

Aortický ventil sleduje tok krve ze srdce vašeho dítěte do jejich aorty.

Aorta je největší tepna v těle vašeho dítěte. Je to primární céva, která vede z jejich srdce k tělu.

• Děti s HLHS mají také často poruchu síňového septa. Toto je díra mezi horní levou a horní pravou komorou srdce.
• Diagnostika Jak je diagnostikován syndrom Hypoplastického levé srdce?
• Doktorka dítěte je prozkoumá, když se narodí, aby zkontrolovali všechny problémy, které nejsou zjevné. Pokud lékař svého dítěte zaznamená nějaké příznaky HLHS, budou pravděpodobně chtít pediatrického srdečního lékaře, aby vaše dítě okamžitě prohlédl.
• Srdeční šumění jsou dalším fyzickým znamením, že vaše dítě má HLHS. Šumění srdce je abnormální zvuk způsobený nesprávným proudem krve. Doktor dítěte to slyší stetoskopem. V některých případech je HLHS diagnostikována před narozením, zatímco matka prochází ultrazvukem.

Také mohou být použity následující diagnostické testy:

Rentgenový rentgen používá záření k vytvoření snímků srdce vašeho dítěte.

Elektrokardiogram měří elektrickou aktivitu v srdci vašeho dítěte. Odhalí, jestli jejich srdce nenormálně poráží a pomůže lékaři vašeho dítěte dozvědět se, zda nedošlo k poškození srdečního svalu.

Echokardiogram používá zvukové vlny pro vytvoření vizuální podoby fyzické struktury a fungování srdce vašeho dítěte. Vlny vytvoří pohyblivý obraz jejich srdce a všech jeho ventilů. MRI srdce používá magnetické pole a rádiové vlny k vytvoření snímků srdce vašeho dítěte.

Léčba Jak je léčen hypoplastický syndrom levého srdce?

• Děti, které se narodily s HLHS, jsou obvykle odvezeny do jednotky neonatální intenzivní péče bezprostředně po narození. Kyslíková terapie, jako je kyslík prostřednictvím ventilátoru nebo kyslíkové masky, bude okamžitě aplikována spolu s intravenózními nebo IV léky, které pomohou jejich srdci a plíce. Existují dva hlavní typy operací, které opravují jejich neschopnost čerpat okysličenou krev zpět do těla. Jedná se o dvě hlavní chirurgické zákroky: rekonstrukci srdce a transplantaci srdce.
• Staged Reconstruction Heart
• Rekonstrukční chirurgie probíhá ve třech stupních. První fáze je hned po narození, další fáze nastane, když je vaše dítě ve věku mezi 2 a 6 měsíci a poslední ve věku od 18 měsíců do 4 let. Konečným cílem operací je rekonstruovat jejich srdce, aby krev mohla obejít nedostatečně rozvinutou levou stranu.
• Následující jsou chirurgické stavy rekonstrukce srdce:

Stage 1: Norwoodova procedura

Během procedury Norwood lékař vašeho dítěte rekonstruuje své srdce, včetně jejich aorty, tím, že propojí jejich aortu přímo k dolnímu pravá část jejich srdce. Po zákroku může pokožka vašeho dítěte mít stále modrý nádech. Je to proto, že okysličená krev a deoxygenovaná krev stále sdílejí prostor ve svém srdci. Celkové šance na přežití vašeho dítěte se však zvýší, pokud přežijí tuto fázi operace.

Stupeň 2: Glenn Shunt

Ve druhé fázi lékař vašeho dítěte začne přesměrovat krev, která potřebuje kyslík přímo do plic, místo toho, že se přes jejich srdce.Lékař vašeho dítěte přesměruje krev pomocí toho, co se říká Glennův zkrat.

Stupeň 3: Postup Fontan

Během procedury Fontan doktor dítěte dokončí přesměrování krve, která byla zahájena ve druhé fázi. V tomto okamžiku bude správná komora srdce vašeho dítěte obsahovat pouze kyslík bohatou krev a bude se starat o čerpání této krve po celém těle. Krev, která potřebuje kyslík, proudí do plic a potom do pravé komory srdce.

Po operaci

Po provedení rekonstrukce bude vaše dítě pečlivě sledováno. Jejich srdce je obvykle otevřené, ale pokryté sterilním krytem. Tím je zabráněno kompresi jejich hrudní klecí. O několik dní později, když se jejich srdce přizpůsobilo novému oběhovému vzoru, bude jejich hrudník uzavřen.

Pokud vaše dítě dostane transplantaci srdce, budou muset užívat imunosupresivní léky, aby zabránily odmítnutí po zbytek svého života.

OutlookKdo je dlouhodobý výhled?

Děti s HLHS budou vyžadovat celoživotní péči. Bez lékařského zásahu v prvních několika dnech života zemře většina kojenců s HLHS. U většiny kojenců se doporučuje třístupňová operace místo transplantace srdce.

Avšak i po operacích může být potřeba transplantace později v životě. Po operaci bude vaše dítě potřebovat zvláštní péči a léčbu. Velmi často děti s HLHS mají menší fyzickou sílu než ostatní děti jejich věku a jsou pomalejší k rozvoji.

Jiné dlouhodobé účinky mohou zahrnovat:

snadné únavu při cvičení nebo sportu

problémy s trvalým srdečním rytmem

nárůst tekutin v hlavních částech těla včetně plic, žaludku, nohou a nohy

krevní sraženiny, které by mohly způsobit mrtvici

abnormální vývoj kvůli problémům s mozkem a nervovým systémem

• potřeba následných operací
• Doporučuje se, abyste udržovali podrobný záznam o anamnéze vašeho dítěte. To bude užitečné pro každého lékaře, který vaše dítě navštíví v budoucnu. Ujistěte se, že udržujete jasnou linii otevřené komunikace s dítětem, abyste mohli vyjádřit své pocity a obavy.