Idiopatická autoimunitní hemolytická anémie

Idiopatická autoimunitní hemolytická anémie je formou autoimunitní hemolytické anémie. Autoimunitní hemolytická anémie (AIHA) je skupina vzácných, ale závažných krevních poruch. Objevují se, když tělo ničí červené krvinky rychleji, než je produkuje. Podmínka je považována za idiopatickou, pokud její příčina není známa.

Autoimunitní onemocnění napadají tělo samotné. Váš imunitní systém produkuje protilátky, které pomáhají cílovat cizí útočníky, jako jsou bakterie a viry. V případě autoimunitních poruch vaše tělo omylem vytváří protilátky, které napadají tělo samotné. V AIHA vaše tělo rozvíjí protilátky, které zničí červené krvinky.

Rizikové faktory Kdo je ohrožen?

Asi 50 procent všech případů AIHA je idiopatická. AIHA může nastat v jakémkoli bodě života a může se rozvíjet náhle nebo postupně. Častěji postihuje ženy.

Pokud není AIHA idiopatická, je způsobena tím, že byla způsobena základním onemocněním nebo léky. Avšak idiopatická AIHA nemá žádné zřejmé příčiny. Lidé s idiopatickou AIHA mohou mít pouze abnormální výsledky krevních testů a žádné příznaky.

Pokud se u Vás vyvinou idiopatický AIHA s náhlým nástupem, můžete se cítit slabým a dechovým. V jiných případech je tento stav chronický a vyvíjí se v průběhu času, takže příznaky jsou méně zřejmé. V obou případech mohou příznaky zahrnovat jednu nebo více z následujících příznaků:

vzrůstající slabost

• dýchavičnost
• rychlý srdeční tep
• bledá nebo žlutá kůže
• bolesti svalů
• nauzea > zvracení
• tmavě zbarvená moč
• bolesti hlavy
• břišní nepohodlí
• nadýmání
• průjem
• DiagnózaDiagnostické idiopatické AIHA

Nejprve se Vás lékař zeptá na vaši anamnézu. Je pravděpodobné, že vás přijmou do nemocnice pro okamžité testování a monitorování, pokud jsou vaše příznaky vážné. Mezi příklady závažných problémů patří změna barvy kůže nebo moče nebo závažná anémie. Mohou vás odkázat na odborníka na krve nebo na hematologa.

Pro potvrzení AIHA budete potřebovat rozsáhlou sérii krevních testů. Některé testy měří počet červených krvinek v těle. Pokud máte AIHA, počet vašich počtů červených krvinek bude nízký. Jiné testy budou hledat určité látky v krvi.Krevní testy, které odhalují nesprávný poměr nezralých k dospělým červeným krvinkám, mohou naznačovat AIHA. Vysoký počet nezralých červených krvinek naznačuje, že tělo se snaží kompenzovat zralé červené krvinky, které jsou zničeny příliš rychle.

Jiné krevní testy zahrnují vyšší než normální hladinu bilirubinu a sníženou hladinu proteinu zvaného haptoglobin. Bilirubin je přirozený vedlejší produkt rozpadu červených krvinek. Tato hladina se stává vysoká, když jsou zničeny velké množství červených krvinek. Haptoglobinový krevní test může být zvláště užitečný při diagnostice AIHA. Ve spojení s jinými krevními testy odhaluje, že protein je zničen spolu se zralými červenými krvinkami.

V některých případech nemusí být typické laboratorní výsledky pro tyto krevní testy postačující k diagnostice AIHA, takže lékař může potřebovat provést další testy. Jiné testy, včetně přímých a nepřímých testů Coombs, mohou detekovat zvýšené protilátky v krvi. Analýza moči a 24hodinová sběr moči mohou odhalit abnormality v moči, jako jsou vysoké hladiny bílkovin.

Léčba Možnosti léčby pro IAIHA

Lidé s podezřením na náhlou idiopatickou AIHA budou okamžitě hospitalizováni kvůli své akutní povaze. Chronické případy mohou často přicházet a odcházet bez vysvětlení. Je možné, aby se tento stav zlepšil bez léčby.

Váš lékař bude pečlivě monitorovat hladinu glukózy v krvi, pokud máte cukrovku. Diabetes je hlavním rizikovým faktorem úmrtí na infekci v důsledku léčby.

Steroidy

Léčba první linky je obvykle steroidy, jako je prednison. Mohou pomoci zlepšit počet červených krvinek. Váš lékař bude pečlivě sledovat, zda steroidy fungují. Jakmile se váš stav dostane do remisí, lékař se vás bude pokoušet pomalu odpojit steroidy. Lidé s AIHA podstupujícími steroidní terapii mohou potřebovat doplňky během léčby. Mohou zahrnovat:

bisfosfonáty

vitamín D

• vápník
• kyselina listová
• Chirurgie
• Váš lékař může doporučit chirurgické odstranění sleziny, pokud steroidy nefungují úplně. Odstranění sleziny může zvrátit zničení červených krvinek. Tato operace je známá jako splenektomie. Dvě třetiny lidí, kteří podstoupí splenektomii, mají částečnou nebo úplnou remisi od AIHA a lidé s idiopatickým typem mají nejúspěšnější výsledky.

Imunosupresiva

Další možnosti léčby jsou léky proti potlačení imunitního systému, jako je azathioprin a cyklofosfamid. Mohou to být účinné léky pro osoby, které úspěšně nereagují na léčbu steroidy nebo nejsou kandidáty na operaci.

V některých případech může být lék rituximab upřednostňován oproti tradičním lékům potlačujícím imunitu. Rituximab je protilátka, která přímo napadá specifické bílkoviny nacházející se na určitých buňkách imunitního systému.

OutlookLong-term outlook

To může být obtížné získat rychlou diagnózu tohoto stavu v případech, kdy příčina je neznámý.Léčba je v těchto případech někdy zpožděna. Idiopatická AIHA může být smrtelná, pokud ji neupraví.

Idiopatická AIHA u dětí je obvykle krátkodobá. Podmínka je u dospělých často chronická a může se vyvracet nebo zvrátit bez vysvětlení. AIHA je vysoce léčitelná jak u dospělých, tak u dětí. Většina lidí se uzdraví.