Intersticiální plicní nemoc: léčba a délka života

Fakta o intersticiální plicní nemoci

• Intersticiální plicní onemocnění se týká zánětu v intersticiální tkáni plic, prostorech, které obklopují a oddělují vzduchové vaky.
• Předpokládá se, že intersticiální plicní onemocnění je způsobeno přehnanou nebo nesprávně směrovanou imunitní odpovědí na různé podněty.
• Mezi faktory, které mohou vyvolat zánět při intersticiálním plicním onemocnění, patří určité léky, infekce, toxiny a některé chronické stavy.
• Pokud zánět intersticiální tkáně vede v průběhu času k zjizvení, k popisu stavu se používá termín intersticiální fibróza. Pokud příčina není známa, je tento stav označován jako idiopatická plicní fibróza.
• Mezi příznaky intersticiální plicní choroby patří:
  • dušnost a
  • suchý kašel.
• Léčba závisí na základní příčině zánětu.
• Kortikosteroidní léky a léky potlačující imunitu mohou být použity při léčbě intersticiální plicní choroby.
• Pro lidi s intersticiální plicní nemocí je nezbytné přestat kouřit.

Přehled intersticiální plicní nemoci

Intersticiální plicní onemocnění je termín používaný k označení konkrétního typu zánětu intersticiálního plic. Interstitium je tkáň, která obklopuje a odděluje drobné vzduchové vaky (alveoly) v plicích. Intersticiální plicní onemocnění zahrnuje zánět této podpůrné tkáně mezi vzduchovými vaky spíše než zánět samotných vzduchových vaků. Intersticiální zánět je obvykle difuzní proces, který se vyskytuje v plicích a není omezen na jedno místo.

Někdy se termín „intersticiální pneumonie“ používá pro určité formy intersticiální plicní choroby. Technicky se však termín "pneumonie" týká zánětu plicní tkáně, který je obvykle spojen s infekcí. Protože intersticiální plicní onemocnění má řadu příčin (z nichž většina nesouvisí s infekcí), termín „intersticiální pneumonitida“ se občas používá k označení zánětu, ke kterému dochází při absenci skutečné infekce.

Příčiny intersticiální plicní choroby

Intersticiální plicní onemocnění je způsobeno nesprávně nasměrovanou imunitní nebo hojivou reakcí na řadu faktorů, včetně:

• infekce plic;
• toxiny v životním prostředí (jako je azbest, oxid křemičitý);
• určité léky (zejména některé léky používané jako chemoterapie pro rakovinu);
• radiační terapie na hrudi; a
• chronická autoimunitní onemocnění: onemocnění pojivové tkáně, jako je lupus, sklerodermie a revmatoidní artritida

Někdy se proces zánětu a zjizvení intersticiálních tkání plic vyvíjí v nepřítomnosti známé příčiny. Pokud nelze zjistit žádnou příčinu, označuje se to jako idiopatická (neznámá příčina) intersticiální plicní onemocnění nebo idiopatická plicní fibróza. V závislosti na poloze, závažnosti a vzorci plicních onemocnění byly idiopatická intersticiální plicní onemocnění dále rozdělena do kategorií. Příklady různých typů idiopatické intersticiální plicní choroby zahrnují:

• obvyklá intersticiální pneumonitida (UIP),
• bronchiolitis obliterans s organizující se pneumonií (BOOP),
• - lymfocytární intersticiální pneumonitida (LIP) a
• deskvamativní intersticiální pneumonitida (DIP).

Příznaky intersticiální plicní choroby

Snížená funkce plic je výsledkem zánětu přítomného v podpůrných intersticiálních tkáních, což vede k zjizvení a zesílení. Je to proto, že zahuštěné a tuhé tkáně nemohou dýchat tak účinně jako zdravé plicní tkáně. Příznaky tedy souvisejí se sníženou účinností dýchání a odpovídající sníženou hladinou kyslíku v krvi.

Symptomy do jisté míry závisí na přesné příčině stavu, ale nejčastějšími příznaky jsou dušnost a suchý kašel. Ve většině případů se tyto příznaky vyvíjejí postupně. Mezi příznaky chronicky snížené hladiny kyslíku v krvi patří kluby (bezbolestné zvětšení prstů) a zvětšené srdce.

Intersticiální plicní onemocnění může vést k vážným dlouhodobým komplikacím. Může se rozvinout plicní hypertenze, typ vysokého krevního tlaku, který ovlivňuje tepny v plicích. Nakonec může dojít ke srdečnímu selhání (známé jako cor pulmonale), což je strana srdce, která pumpuje krev zpět do plic, aby přijímala kyslík. Respirační selhání je potenciálně fatální dlouhodobá komplikace intersticiálního plicního onemocnění.

Diagnostika intersticiální plicní nemoci

Intersticiální plicní onemocnění nelze diagnostikovat jednoduše na základě anamnézy a fyzického vyšetření. Ve většině případů je nutné použít řadu diagnostických testů. Příznaky intersticiální plicní choroby se překrývají s příznaky mnoha jiných stavů, včetně kardiovaskulárních chorob.

• Krevní testy mohou pomoci stanovit směr v počátečním stádiu diagnózy a vyloučit další stavy, které mohou mít podobné příznaky. Může být také provedeno měření hladiny kyslíku v arteriální krvi.
• Zobrazovací studie, jako jsou rentgenové snímky hrudníku a CT, jsou často prvním diagnostickým krokem a mohou také pomoci vyloučit další stavy, které mohou způsobit podobné příznaky.
• Plicní funkční testy (PFT) jsou neinvazivní testy, které měří funkci plic. Test zahrnuje foukání do zkumavky, která je součástí nástroje zvaného spirometr. To může měřit objem plic a také proud vzduchu do a z plic.
• Během bronchoskopie (vyšetření dýchacích cest s pozorovací trubicí) lze odebrat biopsie nebo výplachy z plic a dýchacích cest. Odebrané vzorky tkáně jsou pak vyšetřeny patologem pro stanovení diagnózy. V některých případech může být vyžadována otevřená chirurgická biopsie plic, aby se získal odpovídající vzorek tkáně pro diagnostiku.

Intersticiální léčba plicních nemocí

Volba léčby závisí na řadě faktorů, včetně příčiny intersticiálního plicního onemocnění a celkového zdravotního stavu pacienta.

• Nejčastěji se kortikosteroidní léky podávají ve snaze zmírnit zánět.
• Někdy se také podávají léky potlačující imunitu, jako je azathioprin Imuran) nebo cyklofosfamid (Cytoxan), buď v kombinaci se steroidy, nebo po léčbě steroidy.
• Někteří pacienti s intersticiálním plicním onemocněním mají prospěch z kyslíkové terapie a / nebo respirační terapie (plicní rehabilitace) pro zlepšení každodenního fungování. Pro ty, kteří mají intersticiální plicní onemocnění, je rozhodující odvykání kouření. V závažných případech lze u některých pacientů zvážit transplantaci plic.