Léčba juvenilní idiopatické artritidy & jia symptomy

Co je juvenilní idiopatická artritida (JIA nebo JRA)?

Revmatoidní artritida je chronické (dlouhodobé) onemocnění, které poškozuje a nakonec ničí klouby těla. Poškození je způsobeno zánětem, přirozenou reakcí imunitního systému těla, která je nesprávně směrována při revmatoidních onemocněních. Artritida znamená „zánět kloubů“.

• Zánět kloubů způsobuje bolest, ztuhlost a otok, stejně jako mnoho dalších příznaků.
• Zánět často postihuje i jiné orgány a systémy těla.
• Pokud zánět není zpomalen nebo zastaven, nakonec zničí postižené klouby a další tkáně.

Juvenilní idiopatická artritida nebo juvenilní artritida není jediné onemocnění, ale skupina nemocí. Všichni mají společné chronický zánět kloubů, který původně postihl dítě před 16. rokem věku. Kromě těchto běžných rysů jsou onemocnění juvenilní artritidy velmi odlišné v jejich příznacích, léčbě a jejich výsledcích. Termín juvenilní idiopatická artritida zahrnuje pět hlavních forem dětské artritidy: pauciartikulární, polyartikulární, systémovou, entezitidou a psoriatickou artritidu. Juvenilní idiopatická artritida byla dříve označována jako juvenilní revmatoidní artritida nebo JRA . Juvenilní idiopatická artritida je často zkrácena JIA . Zde je přehled pěti forem JIA:

• Pauciartikulární onemocnění postihuje pouze několik kloubů, méně než pět. Nejpravděpodobněji budou postiženy velké klouby, jako je rameno, loket, kyčle a koleno. Tento typ JIA je nejčastější u dětí mladších 8 let. Děti, u kterých se toto onemocnění rozvine, mají 20% až 30% šanci na vznik zánětlivých očních problémů, které mohou být závažné, a tyto děti vyžadují časté oční vyšetření. Děti, u kterých se toto onemocnění rozvine, pokud je starší než 8 let, mají vyšší než normální riziko vzniku artritidy u dospělých. Děti mohou vyrůst artritidu. Toto je nejběžnější forma JIA.
• Polyartikulární onemocnění postihuje pět kloubů nebo více, někdy i mnoho dalších. Nejpravděpodobněji budou postiženy malé klouby, jako jsou ruce a nohy. Tento typ může začít v každém věku. V některých případech je nemoc identická s RA RA dospělého typu.
• Systémové onemocnění postihuje mnoho systémů v celém těle. Děti mohou mít vysoké horečky, vyrážky na kůži a problémy způsobené zánětem vnitřních orgánů, jako je srdce, slezina, játra a další části zažívacího traktu. Obvykle, ale ne vždy, začíná v raném dětství. Lékaři někdy nazývají tuto Stillovu chorobu.
• Onemocnění související s entezitidou zahrnuje zánět vazů a šlach v místě jejich připojení k sousední kosti. Kromě toho je páteř obvykle spojena se zánětem. Z důvodu zánětu páteře je tato forma JIA často označována jako spondyloartropatie.
• Psoriatická artritida je charakterizována nejen zánětem kloubů, ale zánětlivým kožním onemocněním zvaným psoriáza. Psoriatická artritida zahrnuje skvrny zanícené šupinaté kůže, pittingu a zvedání nehtů a nehtů a také zanícené číslice. U ostatních členů rodiny může být historie psoriázy.

U dětí s JIA se mohou vyskytnout komplikace specifické pro jejich typ JIA.

• Nejčastější komplikace u dětí s JIA se týkají nepříznivých účinků léků užívaných k léčbě onemocnění, zejména nesteroidních protizánětlivých léků (NSAID), jako je ibuprofen (Advil, Motrin). Při častém užívání mohou tyto léky způsobit podráždění, bolest a krvácení v žaludku a v horním střevě. Mohou také způsobit problémy v játrech a ledvinách, které často nemají žádné příznaky, dokud nejsou velmi závažné. V některých případech musí dítě podstoupit časté krevní testy, aby tyto problémy prověřily.
• Některé děti s JIA mají emoční nebo psychologické problémy. Nejčastější jsou záchvaty deprese a problémy ve škole.
• Míra úmrtnosti u dětí s JIA je o něco vyšší než u zdravých dětí. Nejvyšší úmrtnost u dětí s JIA se vyskytuje u pacientů se systémovou JIA, u kterých se vyvinou systémové příznaky (jako je pleurální a perikardiální onemocnění). JIA se může vyvinout i do jiných chorob, jako je systémový lupus erythematodes (SLE) nebo sklerodermie, které mají vyšší úmrtnost než pauciartikulární nebo polyartikulární JIA.

Léčba JIA, podobně jako u revmatoidní artritidy dospělého typu, se za posledních 30 let dramaticky zlepšila, a to zejména díky vývoji nových léků.

Co způsobují juvenilní idiopatická artritida (JIA)?

Příčina juvenilní idiopatické artritidy není známa. Podobně jako RA dospělého typu a mnoho dalších souvisejících onemocnění je JIA autoimunitní onemocnění. To znamená, že imunitní systém těla mylně útočí na tkáně, které má chránit.

• Chronický zánět synovia (tkáň produkující tekutinu, která obklopuje klouby) je spojen s vyšší než normální aktivitou imunitního systému.
• Imunitní systém obvykle bojuje proti „útokům“ „útočníky“, jako jsou infekce nebo krev nebo tkáň od jiné osoby.
• Imunitní systém produkuje specializované buňky a proteiny, které se uvolňují do krevního řečiště, aby zahnaly „útočníky“. Jeden důležitý typ imunitního proteinu se nazývá protilátka.
• U autoimunitních chorob, jako je JIA, napadají buňky a protilátky imunitního systému vlastní tkáně těla. V případě artritidy je útok namířen proti synoviu, které se zanítí.
• Zánět způsobí, že synovium zhoustne a abnormálně roste. Jak se synovium rozšiřuje mimo kloub, tlačí na a nakonec poškozuje kost a chrupavku kloubu a okolní tkáně, jako jsou vazy a šlachy.
• Nevíme, co způsobuje nevhodnou autoimunitní reakci. Protože příčina ještě nebyla objevena, používáme termín "idiopatický", což znamená "neznámá příčina".
• Emoční faktory a strava se nejeví jako rizikové faktory pro JIA.
• Podle statistik nadace Arthritis Foundation je v USA s JIA nejméně 300 000 dětí.

Jaké jsou příznaky a známky juvenilní idiopatické artritidy?

Příznaky juvenilní idiopatické artritidy se u jednotlivých dětí velmi liší. Mohou být velmi mírní, velmi vážní nebo cokoli mezi tím, a mohou se časem měnit, někdy přes noc. Kolísání příznaků, kdy se zhoršují (světlice) a poté se zlepšují nebo úplně odcházejí a odezní (remise), jsou pro JRA dosti typické.

• Bolesti kloubů, teplo, ztuhlost a otoky: To jsou nejčastější příznaky JIA, ale mnoho dětí nepoznává nebo nehlásí bolest. Ztuhlost a otok budou pravděpodobně ráno závažnější.
• Ztráta funkce kloubu: Bolest, otok a ztuhlost mohou narušit funkci kloubu a snížit rozsah pohybu. Některé děti jsou schopny kompenzovat jinými způsoby a vykazují malé, pokud vůbec nějaké, postižení. Těžká omezení pohybu vedou k slabosti a snížené fyzické funkci.
• Limp: Limp může znamenat zvláště závažný případ JIA, ačkoli to může být také kvůli jiným problémům, které nemají nic společného s artritidou, jako je zranění. V JIA, kulhání často signalizuje postižení kolena.
• Deformace kloubů: Klouby mohou růst neobvyklým asymetrickým způsobem, což způsobuje deformace příslušného končetiny.
• Podráždění očí, bolest a zarudnutí: Tyto příznaky jsou příznaky očního zánětu. Oči mohou být citlivé na světlo. U mnoha dětí s JIA však zánět oka nemá žádné příznaky. Pokud je zánět velmi závažný a nezmění se, může to způsobit ztrátu zraku. Nejběžnějšími typy očních zánětů u JIA jsou uveitida a iritida. Jména se vztahují k části zaníceného oka, uvea a iris.
• Opakující se horečky: Horečka je vysoká a přichází a odchází bez zjevné příčiny. Horečka může „špice“ (jít vysoko) tak často, kolikrát za den.
• Vyrážka: Slabá vyrážka z lososa může přijít a odejít bez vysvětlení. Psoriáza vyrážka u pacientů s psoriatickou formou JIA.
• Myalgie (bolesti svalů): Je to podobné bolestnému pocitu, který přichází s chřipkou. Obvykle postihuje svaly v celém těle, ne pouze jednu část.
• Otok lymfatických uzlin: Toto se někdy nazývá „oteklé žlázy“, ale lymfatické uzliny nejsou žlázy. Jsou to malé uzly tkáně, které fungují jako součást imunitního systému a pomáhají odstraňovat určité typy odumřelých buněk. Lymfatické uzliny jsou obvykle velmi malé a nelze je pociťovat kůží. Když jsou oteklé, mohou být cítit a často jsou něžné na dotek. Lymfatické uzliny se šíří po celém těle, ale oteklé lymfatické uzliny jsou nejčastěji pozorovány v krku a pod čelistí, nad klíční kostí, v podpaží nebo v tříslech.
• Hubnutí: Toto je běžné u dětí s JIA. Může to být způsobeno tím, že dítě prostě nemá chuť jíst. Úbytek hmotnosti s průjmem naznačuje možný zánět zažívacího traktu.
• Problémy s růstem: Děti s JIA často rostou pomaleji než průměr. Růst může být v postiženém kloubu neobvykle rychlý nebo pomalý, což způsobuje, že jedna ruka nebo noha je delší než druhá. Obecné abnormality růstu mohou souviset s chronickým zánětlivým stavem, jako je JIA, nebo s léčbou, zejména glukokortikoidy (například prednison).

Kdy by měl někdo vyhledat lékařskou péči o juvenilní idiopatickou artritidu?

I když žádný z těchto příznaků a příznaků nesouvisí výhradně s juvenilní idiopatickou artritidou, všechny zaručují návštěvu zdravotnického pracovníka vašeho dítěte.

• Bolest kloubů, otok nebo ztuhlost, která není způsobena zraněním a trvá déle než několik dní
• Ztráta nebo omezení funkce kloubu nebo končetiny
• Podráždění očí, zarudnutí, citlivost na světlo nebo bolest
• Jakákoli ztráta zraku, i malá ztráta
• Horečky, které přicházejí a odcházejí bez vysvětlení
• Vyrážka, která přichází a odchází bez vysvětlení
• Otok lymfatických uzlin bez zjevné nemoci trvající déle než několik dní

Jaké testy používají zdravotníci k diagnostice juvenilní idiopatické artritidy?

Je důležité si uvědomit, že mnoho jiných podmínek než juvenilní idiopatická artritida může způsobit bolest kloubů, ztuhlost a otoky.

• Příklady stavů, které napodobují JIA, jsou infekce bakteriemi nebo viry, poranění (jako je podvrtnutí nebo zlomenina), systémový lupus erythematodes, zánětlivé střevní onemocnění, Lymeova choroba a určité druhy rakoviny.
• Jiné příznaky JIA nejsou podobně specifické, což znamená, že mohou být způsobeny mnoha různými podmínkami. Horečka je například velmi častým příznakem infekce.
• Dítě, které má kloubní příznaky, musí důkladně posoudit kvalifikovaný zdravotnický pracovník. Toto hodnocení se zaměří na zvážení mnoha podmínek, a tím na konkrétní diagnózu.
• U některých dětí příznaky silně naznačují určitý typ artritidy. V jiných jsou příznaky a příznaky jemnější a vyžadují pečlivé vyšetření poskytovatelem zdravotní péče. Často je konzultován odborník, jako je dětský revmatolog, aby pomohl s diagnostikou a léčebným plánem.

Lékařský rozhovor je klíčovou součástí stanovení diagnózy. Budete požádáni o následující informace. Je důležité, abyste odpověděli co nejúplněji, protože tyto informace mohou vašemu dítěti pomoci.

• Příznaky a chování vašeho dítěte
• Další zdravotní problémy dítěte, zranění a nehody, ať už nedávné nebo v minulosti
• Jeho očkování, léky a alergie
• Jeho činnosti, jako je sport a hry
• Rodinná anamnéza (zdravotní problémy bratrů a sester, matky a otce a jejich rodin)
• Rodinné zvyky a životní styl
• Expozice dítěte domácím zvířatům a jiným zvířatům
• Nedávné cestování nebo čas strávený venku, jako je kempování, turistika nebo na farmě

Podrobné fyzické vyšetření je dalším kritickým nástrojem při hodnocení. Zkouška bude zahrnovat pozorování, dotyk a klouby. Rovněž bude zkontrolována síla a pružnost svalů. Osoba provádějící vyšetření hledá konkrétně známky bolesti, ztuhlosti, otoku nebo deformity. Fyzické vyšetření bude zahrnovat všechny systémy těla, se zvláštním zaměřením na systémy často postižené JIA, jako jsou oči, kůže, srdce a zažívací trakt.

Laboratorní testy pro JRA

Neexistuje žádný singulární laboratorní test, který by rozhodně potvrdil, že dítě má JRA. Diagnóza je založena na kombinaci informací získaných z lékařského pohovoru a historie, fyzického vyšetření, z řady různých laboratorních testů a v některých situacích z rentgenového záření a souvisejících testů. Protože příznaky musejí přetrvávat nejméně šest týdnů, aby byly potvrzeny jako JIA, může být nutné tyto laboratorní testy pro konečnou diagnózu opakovat. Po diagnostikování JRA se testy provádějí tak často, aby se ověřila aktivita onemocnění a úspěšnost léčby. To vše jsou krevní testy, pokud není uvedeno jinak.

• Rychlost sedimentace erytrocytů (ESR): ESR je „nespecifický“ marker. Netýká se konkrétně JIA, ale indikuje aktivní zánět v těle. U dětí se systémovou JIA je téměř vždy zvýšená. Obvykle je zvýšená u dětí s polyartikulárním onemocněním, ale je často normální u dětí s pauciartikulárním onemocněním.
• Kompletní počet krevních buněk (CBC): Tento test měří množství každého typu krvinek ve vzorku krve. To také ukazuje hladinu hemoglobinu, bílkoviny v krvi, která nese kyslík kolem těla. U dětí s JIA je běžná nízká hladina hemoglobinu, zvaná anémie. Tento test zdůrazňuje abnormality v počtu různých druhů bílých krvinek (součást imunitního systému) nebo krevních destiček (které pomáhají krevní sraženině). Může být použit k odlišení JIA od jiných stavů, které by mohly mít podobné příznaky. Počet bílých krvinek a počet krevních destiček jsou u lidí s JIA obvykle normální.
• Antinukleární protilátka (ANA): Antinukleární protilátka je jednou z protilátek, které tělo může produkovat při určitých autoimunitních onemocněních (nazývaných autoprotilátky). Pozitivní výsledek ANA má až 25% dětí s JRA. Pozitivní výsledek ANA je nejčastější u dětí s pauciartikulárním onemocněním a je důležitým rizikovým faktorem pro oční onemocnění u těchto dětí. U dětí se systémovým JRA je to neobvyklé. Je spojeno se zvýšeným rizikem postižení očí (uveitida). ANA je také pravděpodobnější, že bude pozitivní v podmínkách souvisejících s JRA (jako je SLE nebo sklerodermie) než v JRA. Často se používá k vyloučení těchto stavů u osoby se symptomy artritidy.
• Revmatoidní faktor (RF): Revmatoidní faktor je ve skutečnosti skupina autoprotilátek, které se vyskytují u některých lidí s RA, JIA a souvisejícími stavy. Nejčastěji je pozitivní u dětí s polyartikulární JIA a málokdy pozitivní u dětí se systémovou JIA. Nejčastěji se používá k určení, jaký typ JIA má dítě. U dospívajících je vyšší pravděpodobnost pozitivního výsledku RF než u mladších dětí. Ve skutečnosti mnozí považují pozitivní výsledek RF za známku postupu JIA do RA RA dospělého.

Obrázkový průvodce revmatoidní artritidou

Jaké zobrazovací studie a další testy lze použít k diagnostice juvenilní idiopatické artritidy?

Zdravotnický pracovník vašeho dítěte si může objednat rentgenové snímky nebo podobné zobrazovací studie. Tyto obrázky mohou pomoci potvrdit diagnózu JIA nebo navrhnout další stavy, které by mohly způsobit podobné příznaky.

• Rentgenové paprsky: Rentgenové paprsky poskytují informace o tom, zda došlo k poškození kloubu nebo ne.
• Kostní sken: Kostní sken může být nezbytný, pokud výsledky zpracování nepodporují diagnózu JIA. Kostní sken může detekovat zánět v kosti a další abnormality, které se na rentgenovém snímku nezobrazují dobře.
• MRI: MRI vytváří obrazy kloubů, ale je mnohem podrobnější než rentgen prostého filmu a poskytuje lepší trojrozměrný pohled na kloub. To je zvláště užitečné, pokud došlo k pádu nebo nehodě, která by mohla mít zraněné klouby. Obvykle není nařízeno, pokud výsledky zpracování neukazují jasně na diagnózu JRA.
• CT skenování: CT skenování je také podobné rtg, ale poskytuje mnohem větší detaily. Může být objednáno, pokud výsledky zpracování nepodporují diagnózu JIA. CT vyšetření je zvláště dobré při vyloučení nádorů a jiných kostních abnormalit, které by mohly způsobit příznaky podobné artritidě.
• Duální rentgenová absorpční rentgenová absorpce (DEXA): DEXA skenování se používá k měření hustoty kostí a může identifikovat osteopenii nebo osteoporózu (ztráta kostní tkáně) u dětí s polyartikulární JIA.

Další testy pro JRA

Za zvláštních okolností lze objednat i jiné zkoušky. Většina dětí s JIA tyto testy nevyžaduje.

• Artrocentéza: Toto se někdy nazývá „společná aspirace“. Znamená to odebrání vzorku synoviální tekutiny (tekutiny z kloubní dutiny) pro testování. Obvykle se provádí k vyloučení infekcí v kloubech.
• Synoviální biopsie: Ortopedický chirurg používá sondu k odstranění malého množství synoviální tkáně z kloubu. Tkáň je vyšetřována pod mikroskopem, aby zjistila, co způsobuje synoviální poškození. To může být užitečné pro vyloučení dalších stavů, které mohou vyvolat příznaky podobné těm, které trpí JIA.

Co jsou léčby juvenilní idiopatické artritidy?

Hlavním cílem léčby u dětí s juvenilní idiopatickou artritidou je pomáhat jim žít co nejvíce normální život. Aby byla léčba úspěšná, musí řešit všechny aspekty nemoci, včetně zdravotních problémů a komplikací, fyzického fungování, výkonu školy a sociálního a emočního přizpůsobení.

• Péče vyžaduje koordinované úsilí týmu profesionálů.
• Na tuto péči může dohlížet odborník na primární péči o dítě, s konzultací od specialisty na revmatická onemocnění, jako je artritida a podobné stavy (revmatolog), nejlépe na osobu, která se specializuje na revmatická onemocnění dětí, jakož i specialistů na oční problémy (oftalmolog). ), kožní problémy (dermatolog), srdeční problémy (kardiolog), zažívací potíže (gastroenterolog), problémy s ledvinami (nefrolog), problémy s plicemi (pulmonolog) a / nebo ortopedická chirurgie, je-li to nutné.
• Lékařské ošetření je pouze jedním z aspektů managementu. Tým může také zahrnovat fyzikální a pracovní terapeuty a psychologa nebo poradce. Sociální pracovník může pomoci rodině vyrovnat se se sociálními, finančními a emocionálními aspekty nemoci.
• Přestože je léčba základním kamenem léčby JIA, není pravděpodobné, že by samotný lék byl optimálně úspěšný, pokud dítě nedostává odpovídající fyzikální terapii, emoční poradenství a pomoc ve škole.

Jaké jsou domácí prostředky pro juvenilní idiopatickou artritidu?

V JIA se nepodporuje vlastní léčba. Bez vhodného léčení, které zastaví zánět, zánět v JIA postupuje a zhoršuje se, což zvyšuje riziko trvalého poškození kloubů, očí a dalších tělesných systémů. Můžete však podniknout kroky doma, abyste zlepšili pohodlí svého dítěte a snížili jeho šanci na invaliditu s JIA.

• Povzbuďte své dítě, aby bylo co nejaktivnější. Odpočinek na lůžku není součástí léčby JIA, s výjimkou dětí se závažným systémovým onemocněním. Čím aktivnější je dítě, tím lepší je dlouhodobý výhled. Plavání a vodní aerobik jsou ideálními aktivitami, protože na klouby nepůsobí stresem. Děti mohou pociťovat bolest během rutinních pohybových aktivit, a proto jim musí být umožněno omezit jejich vlastní aktivity, zejména během tříd tělesné výchovy. Konzistentní program fyzikální terapie se zaměřením na protahovací cvičení, vyhýbání se bolesti, ochranu kloubů a domácí cvičení může pomoci zajistit, aby dítě s JIA bylo co nejaktivnější.
• Ujistěte se, že vaše dítě je dost, aby udržovalo zdravou váhu. Některé děti s JRA mají malou chuť k jídlu. Je třeba je povzbuzovat, aby jedli dostatek kalorií, aby si udrželi zdravou váhu a správnou hladinu energie. Vyvážená strava, která poskytuje všechny potřebné vitaminy a minerály, je nezbytná, včetně hořčíku a vitamínu D. Je důležité mít každý den dostatečný počet porcí potravin bohatých na vápník. I když neexistuje žádný důkaz, že by to ve skutečnosti zlepšilo JRA, pomáhá udržovat kosti silné a flexibilní. Zeptejte se zdravotníka svého dítěte na informace o stravě a výživě vašeho dítěte. V případě potřeby vás může odkázat na dietologa.
• Pomozte svému dítěti naučit se techniky, jak se vypořádat s nepohodlím a bolestí JRA. Kombinace léků na úlevu od bolesti (analgetika) s jinými technikami často dává nejlepší rovnováhu při úlevě od bolesti s minimem nežádoucích vedlejších účinků. Techniky, jako je biofeedback, progresivní svalová relaxace, meditace, hluboké dýchání a řízené snímky, mohou pomoci dětem překonat bolest. Horké koupele nebo sprchy, teplá postel, pohybová cvičení a horké balíčky mohou zmírnit ranní ztuhlost. Některé děti lépe reagují na chladné obaly než na teplo. Plastový sáček zmrazené zeleniny je skvělý ledový balíček.

Jaká je léčba juvenilní idiopatické artritidy?

Cílem léčby je zastavit nebo zpomalit průběh zánětu, a tím zmírnit příznaky, zlepšit funkci a zabránit poškození kloubů a dalším komplikacím. Specifickým cílem je snížit otoky kloubů, ztuhlost a bolest; udržovat plný rozsah pohybu všech kloubů; a identifikovat a léčit komplikace brzy, kdy je lze zastavit nebo zvrátit. Úspěšnost léčby se kontroluje pravidelnými fyzickými prohlídkami a pohovory.

Léky jsou základem léčby v JIA. Léky, které fungují nejlépe v JIA, snižují zánět, což zase snižuje příznaky. Agresivní, včasná léčba je nejlepším způsobem, jak dlouhodobě zastavit nebo zpomalit onemocnění a zabránit trvalému poškození kloubů. Jsou zde popsány různé třídy léčiv používaných v JIA.

Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) pro JRA

Nesteroidní protizánětlivá léčiva (NSAID) snižují zánět, otok a bolest. Působí tak, že blokují enzym nazývaný cyklooxygenáza (COX), který podporuje zánět.

• Tyto léky se používají k léčbě všech typů JIA a jsou obvykle první volbou léčby.
• Samotný NSAID může být vhodný pro pauciartikulární onemocnění a mírné případy polyartikulárního onemocnění.
• Děti s těžším onemocněním často vyžadují, aby byl do NSAID přidán druhý lék. Toto je obvykle léčivo z jiné třídy, protože užívání více než jednoho NSAID nepomáhá nemoci a může způsobit závažné vedlejší účinky.
• Obvykle trvá alespoň čtyři týdny, než se určí, zda léčba konkrétním NSAID bude fungovat.
• Aspirin již není první volbou v JIA kvůli jeho vedlejším účinkům. Vedlejší účinky mohou být (ale jen zřídka) závažné, zejména účinky na zažívací trakt a játra.
• Novější generace těchto léčiv se nazývá inhibitory COX-2. Tyto léky jsou mnohem méně pravděpodobné než jiné NSAID, že u dospělých způsobí zažívací vedlejší účinky. Obvykle se používá inhibitor COX-2, celecoxib (Celebrex).
• Predikce, které děti budou reagovat na konkrétní NSAID, je nemožná. Děti, které nevykazují žádné zlepšení po jednom až dvou měsících léčby, mohou mít prospěch ze změny na jiné NSAID.
• Mezi časté vedlejší účinky patří nevolnost a zvracení, bolest žaludku a anémie. Další vedlejší účinky závisí na NSAID.

Antireumatická léčiva modifikující onemocnění (DMARD) pro JRA

Antireumatická léčiva modifikující onemocnění (DMARD) nejsou jedinou třídou léčiv. Spíše jde o širokou škálu různých drog, které působí mnoha různými způsoby. Jejich hlavní podobností je, že zasahují do imunitních procesů, které způsobují zánět a JIA. DMARD může zpomalit nebo zastavit progresi JIA a zabránit tak poškození kloubů a postižení.

Příklady DMARD zahrnují methotrexát (nyní považovaný za „zlatý standard“ pro ty s JIA), sulfasalazin (Azulfidin), azathioprin (Imuran), cyklosporin (Sandimmune, Neoral) a několik dalších. Mezi vedlejší účinky patří potlačení imunity, které může vést ke zvýšenému riziku infekce, plicní toxicitě, abnormalitám jaterních funkcí, bolesti břicha a snížení chuti k jídlu.

• DMARD lze podávat samostatně nebo v kombinaci s jinými typy léčiv. Na druhé straně úspěšná terapie DMARD může eliminovat potřebu dalších protizánětlivých nebo analgetických léků.
• Mnoho, ale ne všechny, pracuje zastavením autoimunitní reakce; nazývají se „imunosupresivní drogy“.
• Tyto léky nefungují pro každého s JIA, ale mnohým dávají značnou úlevu.
• DMARD nemusí dosáhnout plného účinku po dobu několika měsíců. Je důležité, aby dítě bralo léky alespoň tak dlouho, než se rozhodnete, že to nefunguje. Dokud nenadobudne plný účinek DMARD, může zdravotnický pracovník vašeho dítěte předepsat protizánětlivé nebo analgetické léky jako „překlenovací terapii“, aby se snížila bolest a otok.
• Tyto léky mají mnoho potenciálních vedlejších účinků (které se liší podle drog). Děti, které užívají některé z těchto léků, vyžadují pravidelné krevní testy, aby zjistily nežádoucí účinky.
• Imunosupresivní léky zhoršují schopnost imunitního systému bojovat s infekcemi. Každý, kdo užívá některý z těchto léků, musí být velmi ostražitý, aby sledoval včasné známky infekce, jako je horečka, kašel nebo bolest v krku. Včasná léčba infekcí může zabránit vážnějším problémům.
• Ukázalo se, že tyto léky zlepšují příznaky a symptomy (stejně jako kvalitu života) u většiny dětí s JIA.

Jak pomáhají modifikátory biologické odezvy u juvenilní idiopatické artritidy?

Modifikátory biologické odezvy jsou novější specializovaný typ imunosupresivních léků.

• Tato činidla jsou pečlivě navržena tak, aby blokovala působení přírodních látek, které jsou součástí imunitní odpovědi, jako je faktor nekrózy nádorů (etanercept) nebo interleukin-1 (anakinra). Proto tato činidla inhibují autoimunitní reakci, která způsobuje JIA.
• Blokování těchto látek snižuje zánět kloubů a tím zmírňuje příznaky a zlepšuje celkový stav dítěte.
• Existuje několik různých verzí těchto agentů a u některých dětí se JIA zlepší s jednou verzí a ne s jinou.
• Ačkoli tyto látky zpomalují zánět u významného podílu dětí s JIA, obvykle nevedou k remisi.
• Tyto látky jsou drahé.
• Zjistit, zda biologická látka pracuje u konkrétního jedince, může trvat asi dva až tři měsíce.
• Děti s infekcí (zejména tuberkulózou), rakovinou nyní nebo v nedávné minulosti nebo s určitými typy poruch nervového systému nemohou tyto látky vzít.
• Tyto látky zlepšují příznaky a symptomy a kvalitu života u mnoha lidí s JIA.

Glukokortikoidy pro JRA

Glukokortikoidy ("steroidy"), další skupina imunosupresivních léků, jsou velmi silnými protizánětlivými látkami, které blokují zánět a jiné imunitní odpovědi. Všechny steroidy pracují stejným způsobem; liší se pouze svou účinností a formou, ve které jsou uvedeny. Zastavují nebo zpomalují poškození kloubů a snižují příznaky.

• Tyto léky mohou být podávány jako pilulky ústy, do svalu (intramuskulárně), do žíly (intravenózně) nebo jako injekce přímo do kloubu.
• Steroidy podávané ve vysokých dávkách mohou mít mnoho vedlejších účinků. Mají tendenci ztrácet svou účinnost v průběhu času, zatímco stále způsobují stejné vedlejší účinky. Kromě toho mohou být podávány bezpečně pouze na krátkou dobu - několik týdnů nebo měsíců. Proto se tyto léky běžně používají k překlenutí mezery a čekají, až DMARD dosáhne plného účinku.
• Tito agenti nejsou pro každého. Zdravotnický pracovník vašeho dítěte rozhodne, zda jsou glukokortikoidy pro vaše dítě správné na základě jeho celkového zdravotního stavu.
• U dětí se tyto léky obvykle podávají v nejnižší možné dávce po nejkratší možnou dobu, aby se zabránilo vedlejším účinkům.
• Je velmi důležité nepřestávat náhle užívat glukokortikoidy, protože to může být nebezpečné. Jediným bezpečným způsobem, jak přestat užívat tyto léky, je postupné snižování (snižování) dávky. Pokud se zdá, že vaše dítě má závažné nežádoucí účinky, poraďte se se svým lékařem před ukončením užívání léku.

Analgetika pro JRA

Analgetika jsou léky, které snižují bolest, ale neovlivňují zánět, otoky nebo destrukci kloubů.

• Ke snížení bolesti lze použít acetaminofen / paracetamol, tramadol, kodein, opiáty a řadu dalších analgetických léků.
• Acetaminofen se někdy používá u dětí s mírnou JIA, které nemohou užívat NSAID z důvodu přecitlivělosti, vředů, problémů s játry nebo interakcí s jinými léky. Při velmi vysokých dávkách však může tento lék také poškodit játra.
• Tyto látky se obvykle podávají pouze s jinými léky.
• Měli by být podávány pouze pod dohledem lékaře vašeho dítěte.

Nondrug přístupy pro JRA

Nrugrug přístupy se používají s léky k optimalizaci zdraví a funkce kloubů. Nondrug přístupy zahrnují následující:

• Fyzikální terapie pomáhá zachovat a zlepšit rozsah pohybu, zvýšit svalovou sílu a snížit bolest.
• Hydroterapie zahrnuje cvičení nebo relaxaci v teplé vodě. Být ve vodě snižuje většinu hmotnosti kloubů. Teplo uvolňuje svaly a pomáhá zmírňovat bolest.
• Relaxační terapie učí techniky pro uvolnění svalového napětí, které pomáhá zmírnit bolest.
• Tepelné i chladové ošetření může zmírnit bolest a snížit zánět. Bolest některých dětí lépe reaguje na teplo a jiné na chlad. Teplo může být aplikováno ultrazvukem, mikrovlnami, teplým voskem nebo vlhkými obklady. Většina z nich se provádí v ordinaci, i když vlhké obklady lze aplikovat doma. Chlad se obvykle nanáší v ledovém balení.
• Pracovní terapie učí vaše dítě, jak účinně používat jeho tělo, aby se snížil stres na klouby. Může také pomoci dítěti naučit se snižovat napětí kloubů pomocí speciálně navržených dlažeb. Pracovní terapeut vašeho dítěte může vašemu dítěti pomoci vyvinout strategie pro zvládání každodenního života tím, že se přizpůsobí jeho prostředí a používá různá pomocná zařízení.

Jaké léky léčí juvenilní idiopatickou artritidu?

Nesteroidní protizánětlivé léky

• Ibuprofen (Advil, Ibuprin, Motrin)
• Naproxen (Aleve, Naprelan, Naprosyn)
• Diclofenac (Cataflam, Voltaren)
• Indomethacin (Indocin)
• Tolmetin (Tolectin)
• Oxaprozin (Daypro)
• Inhibitory COX-2 - celecoxib (Celebrex)

Antireumatická léčiva modifikující onemocnění

• Methotrexát (Rheumatrex, Folex PFS): Nevíme přesně, jak tento lék účinkuje při léčbě zánětlivých stavů. Zmírňuje příznaky zánětu, jako je bolest, otok a ztuhlost. Může být podán injekcí, pokud má orální forma malý účinek. Děti užívající methotrexát musí mít pravidelné krevní testy, aby zjistily, zda má lék nějaké nepříznivé účinky na játra nebo krevní buňky. Jedná se o standardní léčbu dětí s JIA, kde dochází k poškození kloubů.
• Sulfasalazin (azulfidin): Toto léčivo snižuje zánětlivé reakce účinkem podobným účinku aspirinu nebo NSAID.
• Soli zlata (aurothiomalát, auranofin): Tyto sloučeniny obsahují velmi malé množství kovového zlata. Mohou být podány ústy nebo jako injekce. Nevíme, proč zastavují zánět. Zjevně zlato proniká do imunitních buněk a narušuje jejich činnost. Sloučeniny zlata, kdysi široce používané v JIA, se nyní u této choroby používají jen zřídka.
• Azathioprin (Imuran): Toto léčivo zastavuje produkci buněk, které jsou součástí imunitní odpovědi, která způsobuje JIA. Bohužel také zastavuje produkci některých dalších typů buněk, a tak může mít vážné vedlejší účinky. Velmi silně potlačuje celý imunitní systém, a tím způsobuje zranitelnost vůči infekcím a dalším problémům. Používá se pouze ve velmi závažných případech JIA, které se u jiných DMARD nezlepšily.
• Cyklosporin A (Neoral): Tento lék byl vyvinut pro použití u lidí podstupujících transplantaci orgánů. Tito lidé musí mít potlačený imunitní systém, aby se zabránilo odmítnutí transplantace. Cyklosporin blokuje důležitou imunitní buňku a interferuje s imunitní odpovědí několika dalšími způsoby. Používá se nejčastěji v systémové JIA.
• Leflunomid (Arava): Tento lék blokuje imunitní protilátky a snižuje zánět. Snižuje symptomy a může dokonce zpomalit progresi JIA. Tento prostředek není vhodný pro některé lidi s problémy s ledvinami.

Modifikátory biologické odezvy

• Etanercept (Enbrel): Toto činidlo blokuje působení faktoru nekrózy nádorů, což zase snižuje zánětlivé a imunitní odpovědi. Podává se subkutánní injekcí dvakrát týdně.
• Infliximab (Remicade): Tato protilátka blokuje působení faktoru nádorové nekrózy. Obvykle se používá v kombinaci s methotrexátem u dětí, u nichž JIA nereaguje na samotný methotrexát. Podává se intravenózní infuzí každých šest až osm týdnů.
• Adalimumab (Humira): Toto je další blokátor faktoru nádorové nekrózy. Snižuje zánět a zpomaluje nebo zastavuje zhoršování poškození kloubů v poměrně závažné JIA. Tento agent se používá hlavně pro lidi, jejichž JIA neodpověděla alespoň na dva DMARD. Podává se subkutánní injekcí každý druhý týden.
• Anakinra (Kineret): Tato látka blokuje působení interleukinu-1, který je částečně odpovědný za zánět JIA. To zase blokuje zánět a bolest. Tento agent je obvykle vyhrazen dětem, jejichž JIA se pomocí DMARD nezlepšila. Podává se subkutánní injekcí denně.
• Abatacept (Orencia) je látka, která blokuje aktivaci imunitní buňky zvané T buňka. Nedávno bylo FDA schváleno léčit děti pomocí JIA.
• Tocilizumab (Actemra) je biologické činidlo, které blokuje působení interleukinu-6, který má velkou roli při zánětu JIA. Je schválen FDA v polyartikulární a systémové JIA.
• Nyní jsou prováděny klinické zkoušky s jinými modifikátory biologické odpovědi, aby se zjistilo, zda tyto látky nabízejí přínos pro děti s JIA.

Glukokortikoidy

• Prednison (Deltason, Meticorten, Orasone)
• Dexamethason (decadron)
• Methylprednisolone (Medrol)
• Betamethasone (Celestone)

Analgetika

• Acetaminophen (Tylenol, Feverall, Tempra)
• Tramadol (Ultram)

Všechny léky mají vedlejší účinky a léky používané v JIA nejsou výjimkou. Většina studií vedlejších účinků léků se provádí u dospělých a méně je známo o vedlejších účincích u dětí. Vedlejší účinky u daného léku se mohou u dětí výrazně lišit od dospělých. Lékař, který předepisuje léky pro dítě s JIA, by měl velmi pečlivě sledovat odpověď dítěte a podle toho upravit dávku. Cílem je najít správnou rovnováhu mezi zlepšením stavu dítěte a minimalizací vedlejších účinků.

Může chirurgie pomoci pacientům s juvenilní idiopatickou artritidou?

Přestože chirurgický zákrok v JRA obvykle není nutný, některé děti s přetrvávajícím pauciartikulárním JRA mohou i přes lékařské ošetření těžit z chirurgických zákroků. Náhrada kloubů (často u kyčlí, u pacientů s polyartikulárním JRA) je obvykle odložena, pokud je to možné, až do ukončení růstu kostí. Najednou byla část synovia odstraněna (synovektomie) ve velmi závažných případech, aby se zabránilo poškození kloubů. Se zlepšením lékařského ošetření je nyní tento postup zřídka nezbytný.

Jaké další terapie mohou pomoci juvenilní idiopatické artritidě?

Při úlevě od bolesti může být velmi efektivní řada doplňujících se přístupů. Patří k nim akupunktura a masáže. Tato doplňková léčba není nutná, ale může pomoci vašemu dítěti cítit se pohodlněji.

Potřebují pacienti s juvenilní idiopatickou artritidou následná opatření?

Pokud je to možné, děti s juvenilní idiopatickou artritidou by měly dostávat péči z multidisciplinárního centra, které se specializuje na pediatrickou revmatologickou péči. Taková střediska však nejsou běžná a většinou jsou omezena na velká zdravotnická střediska.

Děti s JIA musí být pravidelně hodnoceny poskytovatelem dohlížejícím na péči o jejich nemoc. Tento poskytovatel poskytne doporučení příslušným odborníkům, kteří vyhodnotí dítě z hlediska vývoje komplikací, kterým lze zabránit a / nebo které lze léčit. Péče bude pokračovat po celé dětství a dospívání. Děti, které pokračují ve vývoji RA dospělého typu, vyžadují lékařskou péči po celý svůj život.

Je možné zabránit juvenilní idiopatické artritidě?

Nevíme, jak zabránit JIA. Po doporučené léčbě je nejlepším způsobem, jak zabránit zhoršení onemocnění. Pokud se JIA neléčí, bude se nadále zhoršovat a nakonec může vést k poškození kloubů a postižení a případně dalším vážným komplikacím.

Jaká je prognóza juvenilní idiopatické artritidy?

Obvykle JIA reaguje pomalu a postupně na vhodnou léčbu.

• Děti s pauciartikulární JIA mají nejpravděpodobnější progresivní zlepšení symptomů, rozsahu pohybu a funkce. V mnoha případech příznaky a příznaky zcela vymizí (remise). Mnoho z nich má malé postižení a vysokou úroveň fungování.
• U malého počtu pacientů s pauciartikulární JIA se vyvinula agresivní artritida omezená na jediný kloub. Tito pacienti vyžadují intenzivnější lékařské ošetření a fyzikální terapii.
• Někteří pacienti s polyartikulární JIA mají rychlou reakci na léčbu s několika zbytkovými příznaky. Většina však má prodloužené kurzy, které vyžadují časté úpravy lékařské a nelékařské terapie. Některé mají významnou ztrátu funkce a těží z rozsáhlé fyzikální a pracovní terapie. Některé mají problémy s aktivním zánětem kloubů v dospělosti.

Jaké jsou komplikace juvenilní idiopatické artritidy?

Komplikace JIA mohou záviset na typu zapojeného JIA.

• Systémová JIA
  • Perikarditida: Nejběžnějším příznakem je nevysvětlitelná dušnost.
  • Anémie a podobné poruchy krve
  • Zánět tepen v rukou a / nebo nohou: Může to narušit krevní oběh a způsobit vážné poškození prstů a / nebo nohou.
  • Zánět jater
• Pauciartikulární JIA
  • Kolenní kontraktury: Koleno ztuhne v ohnuté poloze.
  • Uveitida: Tato komplikace očního zánětu je často bez příznaků. To je nejčastější u mladých dívek, které mají pozitivní výsledek ANA. To může vést ke snížení zraku.
  • Nesrovnalost délky nohou: rozdíly v délce jedné nohy ve srovnání s druhou.
• Polyartikulární JIA
  • Skeletální abnormality s deformitou
  • Zapojení páteře do krku: Dítě může mít potíže s ohnutím krku dopředu.

Jak mohou pacienti s juvenilní idiopatickou artritidou najít podpůrné skupiny a poradenství?

Život s účinky JIA může být obtížný. Vy i vaše dítě se někdy budete cítit frustrovaní, možná dokonce naštvaní nebo rozzlobení. Někdy pomáhá někomu mluvit. Poradce nebo psycholog může pomoci dítěti a rodinným příslušníkům vypořádat se s těmito negativními pocity a rozvíjet pozitivní a užitečné postoje.

Pomocné skupiny mohou také pomoci. Podpůrné skupiny se skládají z lidí ve stejné situaci, ve které se nacházíte. Scházejí se, aby si navzájem pomáhali a pomáhali si sami. Podpůrné skupiny poskytují ujištění, motivaci a inspiraci. Pomáhají vám vidět, že vaše situace není jedinečná a že vám dává sílu. Poskytují také praktické rady, jak se vypořádat s nemocí vašeho dítěte.

Existují podpůrné skupiny pro dítě s JIA, pro bratry a sestry a pro rodiče. Podpůrné skupiny se scházejí osobně, telefonicky nebo na internetu. Chcete-li najít podpůrnou skupinu, která pracuje pro vás, zeptejte se svého zdravotnického pracovníka nebo se obraťte na následující organizace nebo se podívejte na internet. Pokud nemáte přístup k internetu, přejděte do veřejné knihovny.

• Americká organizace pro juvenilní artritidu - 404-872-7100 nebo 800-283-7800

Další informace o juvenilní idiopatické artritidě

Americká organizace pro juvenilní artritidu
1330 West Peachtree Street
Atlanta, FA 30309
404-872-7100 nebo 800-283-7800

Nadace artritidy
PO Box 7669
Atlanta, GA 30357-0669
800-283-7800
http://www.rheumatology.org

Národní ústav artritidy a nemoci pohybového ústrojí a kůže (NIAMS)
Informace Clearinghouse
Národní institut zdraví
1 kruh AMS
Bethesda, MD 20892-3675
301-495-4484 nebo bezplatné 877-226-4267

American College of Rheumatology / Association of Rheumatology Health Professionals
1800 Century Place, Suite 250
Atlanta, GA 30345-4300
404-633-3777

American College of Rheumatology / Association of Rheumatology Health Professionals

Arthritis Foundation, American Juvenile Arthritis Organisation

Národní ústavy zdraví, Národní ústav artritidy a nemoci pohybového ústrojí a kůže (NIAMS)

Obrázky juvenilní idiopatické artritidy

Mediální soubor 1: Aktivní pauciartikulární artritida. Všimněte si otoku nad kolenem. Obrázek s laskavým svolením MUDr. Barry L. Myones.

Mediální soubor 2: Aktivní polyartikulární artritida. Všimněte si otoku pouze určitých prstů. Obrázek s laskavým svolením MUDr. Barry L. Myones.

Mediální soubor 3: rentgen zápěstí aktivní polyartikulární artritidy (stejná osoba jako obrázek 2). Rentgen ukazuje vážnou ztrátu chrupavky, erozi kostí a fixaci a zúžení kloubů. Obrázek s laskavým svolením MUDr. Barry L. Myones.

Mediální soubor 4: Close-up postižených kloubů u osoby s aktivní polyartikulární artritidou (stejná osoba na obrázcích 2 a 3). Obrázek s laskavým svolením MUDr. Barry L. Myones.

Mediální soubor 5: Neaktivní polyartikulární artritida. Dlouhodobé příznaky polyartikulárního onemocnění zahrnují částečnou dislokaci kloubů (subluxaci) jak zápěstí, tak palce, kloubní kontraktury, přerůstání balonu a deformity prstů (například deformace krku labuť nebo boutonniere). Obrázek s laskavým svolením MUDr. Barry L. Myones.

Mediální soubor 6: Rentgenové snímky zápěstí a zápěstí neaktivní polyartikulární artritidy (stejná osoba jako na obrázku 5). Mezi dlouhodobé příznaky polyartikulárního onemocnění patří snížená hustota kostí kolem kloubů, kostní fúze, zrychlený věk kostí, zúžené kloubní prostory, boutonniere deformity (v levém třetím a čtvrtém interfalangeálním kloubu) a částečná dislokace (subluxace) kloubů. Obrázek s laskavým svolením MUDr. Barry L. Myones.

Mediální soubor 7: Zánět oka (chronická přední uveitida). Všimněte si webových připevnění pupilárního okraje k přední kapsli čočky pravého oka. Tento pacient má pozitivní antinukleární protilátky (ANA) a zpočátku měl pauciartikulární průběh artritidy. Nyní má polyartikulární zapojení, ale žádnou aktivní uveitidu. Obrázek s laskavým svolením MUDr. Barry L. Myones.

Mediální soubor 8: Jedna sada navrhovaných algoritmů pro léčbu pacientů s juvenilní idiopatickou artritidou (JIA). Toto ošetření není standardizováno. Léčba JIA je založena na zkušenostech a pozorování a může být kontroverzní.