Onemocnění šílených krav u lidí: příčiny, příznaky a léčba

Co je choroba šílených krav a varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby?

• „Šílená kráva“ je infekční choroba způsobená priony, které ovlivňují mozek skotu. Skutečným názvem choroby je bovinní spongiformní encefalopatie (BSE), což je název, který se vztahuje ke změnám v mozkové tkáni postižených krav.
• Abnormální bílkoviny nazývané priony se nacházejí v mozkové tkáni nemocného skotu a jeví se jako částice, která přenáší infekci. Charakteristické změny jsou vidět v mozku infikovaného skotu.
• Infekce vede k drobným otvorům v částech mozku, což dává tkáni houbovitý vzhled při pohledu mikroskopem. Tyto takzvané houbovité díry způsobují pomalé zhoršování mozku krav a nakonec se vyvíjejí další příznaky ovlivňující celé tělo. Následuje smrt.
• Pokud lidé jedí nemocnou tkáň ze skotu, mohou se vyvinout lidská forma choroby šílených krav známá jako varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby (vCJD) nebo nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby (nvCJD).
• Tato nemoc byla pojmenována po vědcích, kteří poprvé identifikovali klasický stav. Creutzfeldt-Jakobova choroba v klasické podobě se obvykle vyskytuje u starších lidí buď zděděnou tendencí mozku ke změně nebo k nemoci dochází spontánně bez zjevného důvodu.
• K typu identifikovanému jako výskyt u konzumního skotu dochází u mladších lidí a má atypické klinické příznaky, s výraznými psychiatrickými nebo smyslovými příznaky v době klinického projevu a opožděným nástupem neurologických abnormalit. Tyto neurologické abnormality zahrnují
  • ataxie během týdnů nebo měsíců,
  • demence (ztráta paměti a zmatek) a
  • myoklonus pozdě v nemoci,
  • - trvání nemoci nejméně šest měsíců a -
  • difuzně abnormální nondiagnostický elektroencefalogram.
• Přenosné látky, které způsobují onemocnění u skotu i člověka, jsou abnormální proteinové částice zvané "priony". Priony nejsou jako bakterie nebo viry, které způsobují jiná infekční onemocnění; spíše jsou považovány za infekční abnormální proteiny, které jsou schopny „vyvolat abnormální skládání specifických normálních buněčných proteinů“ podle CDC. CDC dále uvádí, že abnormální skládání proteinů, zejména v mozkové tkáni, je odpovědné za příznaky a symptomy nemoci.
• Abnormální priony se nacházejí v mozku, míchy, oku (v sítnici) a dalších tkáních nervového systému postižených zvířat nebo lidí. Kromě toho lze priony nalézt mimo nervový systém v místech, včetně kostní dřeně, sleziny a lymfatických uzlin. V krvi se také nachází nízká hladina prionů.
• Priony jsou vysoce odolné vůči teplu, ultrafialovému záření, záření a dezinfekčním prostředkům, které normálně ničí viry a bakterie. Priony mohou nakazit lidi, kteří jedí maso z infikovaného skotu. Ani vaření masa infikovaného BSE nevylučuje priony ani riziko.
• Jakmile dojde k infekci, existuje dlouhá inkubační doba, která obvykle trvá několik let. Když priony dosáhnou kritické úrovně v mozku, objevují se příznaky, jako je deprese, potíže s chůzí a demence, a rychle postupují.
• Vědci se domnívají, že BSE se přenáší ze zvířat na člověka, když lidé jedí maso z infikovaných zvířat. Obsah infikovaných mozkových tkání může být u některých potravinářských výrobků vyšší než u jiných a může také záviset na způsobu porážky zvířete.
• BSE lze přenášet z jednoho člověka na druhého kanibalismem nebo transplantací infikované tkáně. V důsledku toho nejsou některé produkty lidské krve a dárcovství krve přijímány od lidí, kteří žili v oblastech světa, kde došlo k ohnisku BSE u skotu. Ukázalo se, že BSE je přenosná krevní transfuzí na experimentálním modelu používajícím ovce. Kontrolní jednotka Spojeného království pro vCJD také oznámila tři případy vCJD, ke kterým došlo v důsledku krevní transfúze.

Historie nemoci šílených krav u lidí a variant Creutzfeldt-Jakobovy choroby

V prosinci 2003 byl ve Spojených státech zjištěn první případ BSE ve Spojených státech u dojnice ve státě Washington. V letech 2005 a 2006 byly hlášeny dva další případy. Předtím došlo ve Velké Británii (Anglii a Irsku) v 80. letech k devastujícímu velkému ohnisku, který dosáhl vrcholu v roce 1993. V roce 1988 vláda zakázala zvířatům krmení takových produktů, které mohou obsahovat nemocnou tkáň, do té doby však infikovaný skot již vstoupil do zásobování lidskou potravou. Na vrcholu tohoto ohniska v roce 1993 bylo hlášeno téměř 1 000 případů infikovaného skotu týdně; od té doby počet dramaticky poklesl a v současné době je ve Spojeném království každý rok identifikováno pouze asi 10 infikovaných skotů. Stav vCJD související s BSE byl poprvé popsán ve Velké Británii v roce 1996. V roce 1996 několik lidí ve Velké Británii a další, kteří měli žili tam byli identifikováni s alternativní formou CJD (vCJD) a příčina byla spojena s konzumací masa z dobytek infikovaného chorobou šílených krav. V červnu 2014 bylo ministerstvem zemědělství USA odvoláno více než 4 000 liber hovězího masa kvůli nesprávnému zpracování, které umožnilo smíchání mozkového materiálu skotu (dorzálních kořenových ganglií) se zpracovaným hovězím masem.

BSE a výsledné případy vCJD u lidí byly diagnostikovány v jiných evropských zemích, jako je Bosna a Hercegovina, Lichtenštejnsko, Makedonie, Norsko, Švédsko a Jugoslávie. Podle Světové zdravotnické organizace (WHO) bylo na celém světě hlášeno více než 220 případů vCJD, přičemž většina se vyskytla ve Velké Británii (177 případů) a ve Francii (27 případů). V USA byly hlášeny pouze čtyři případy a ve všech čtyřech těchto případech existují důkazy, které naznačují, že infekce byla získána během pobytu v zahraničí v Evropě nebo na Středním východě.

Protože neexistuje způsob, jak odhalit BSE v krvi, lidé, kteří žili po dlouhou dobu v oblastech, kde se našlo onemocnění šílených krav, nesmějí v USA darovat krev.

Prionová onemocnění jsou také známá jako přenosné spongiformní encefalopatie (TSE). Celkově jsou prionová onemocnění velkou skupinou souvisejících stavů ovlivňujících nervový systém, které postihují zvířata i lidi. Zahrnuty jsou Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) a varianta CJD podrobně diskutovaná zde ve vztahu k bovinní spongiformní encefalopatii (BSE, choroba šílených krav). Další lidskou prionovou chorobou je Gerstmann-Sträussler-Scheinkerova choroba (GSS) (viz příčiny níže). U zvířat se v USA vyskytuje chronické plýtvání (CWD) u jelenů a jelenů a scrapie je podobný stav u ovcí. V USA byly hlášeny případy. Všechna tato onemocnění se vyvíjejí dlouho, ale jakmile příznaky začnou, jsou obvykle rychle progresivní.

Všechna prionová onemocnění jsou fatální. Zvířata a lidé, u kterých se vyvine prionová nemoc, na ni zemřou. Neexistuje žádná účinná léčba. Je důležité pochopit, jak se tyto choroby přenášejí, aby se zabránilo jejich šíření.

Co způsobuje nemoc šílených krav a variantu Creutzfeldt-Jakobovy choroby?

Prionová onemocnění jsou jedinečná a mohou být přenášena různými způsoby:

• Některé formy mohou být zděděny, jako je familiární CJD, Gerstmann-Sträussler-Scheinkerova choroba (GSS) a fatální familiární nespavost (FFI). Toto onemocnění je způsobeno mutací v genu, který kóduje priony. Jiná zděděná prionová onemocnění jsou vzácnější.
  • Prionové onemocnění se může rozvíjet sporadicky, bez zjevného důvodu a bez vzorce, jako je sporadická CJD. Případy se mohou vyskytnout u mužů a žen všech věkových skupin, ale průměrný věk je 62 let. Výskyt sporadické CJD je asi jeden případ na milion lidí každý rok po celém světě, dokonce i mezi vegetariány. Sporadická CJD je nejčastějším typem lidské prionové choroby.
  • Sporadické prionové onemocnění může být u člověka zavedeno prostřednictvím infikovaných chirurgických nástrojů nebo transplantačních tkání.
• Infekční prionová choroba, jako je varianta CJD (vCJD nebo nvCJD), je pravděpodobně způsobena konzumací masa infikovaného BSE z dobytka.
• Několik zdánlivě sporadických případů u mladých mužů v Michiganu může poukazovat na přenos na lovce z jelenů nebo losů s chronickou chřadnoucí chorobou (CWD), což je forma prionové choroby zvířat. CWD se stává běžnou v této populaci zvířat v USA Protože lovci jedí maso těchto zvířat, existuje možnost, že prionová choroba přechází z lovu na lovce.

Jedna další forma lidské prionové choroby se nazývá kuru. Byl nalezen mezi domorodými obyvateli Nové Guineje, kteří praktikovali rituální kanibalismus (stravování lidí a jejich mozků, konkrétně). Pravděpodobně nemoc začala, když byla osoba s ojedinělým CJD snědena. Smrt kuru trvá asi rok po nástupu příznaků; průměrná inkubační doba však byla asi 12 let a může být až 40 let. Po ukončení takových rituálů toto onemocnění v Nové Guineji téměř zmizelo.

Toto onemocnění bylo experimentálně přenášeno mezi skotem a ze skotu na opice, které jedí infikovanou tkáň (zejména mozkovou tkáň) v laboratorních testech.

Otázkou však zůstává: Jak se u skotu vyvine BSE? Podle odborníků na veterinární medicínu je krmivo hlavní cestou přenosu mezi skotem. Když farmáři a zemědělci krmí skot produkty z jiného skotu nebo ovcí, jako je krmivo pro přežvýkavce, recyklují nemocné živočišné bílkoviny v krmivu obsahujícím masovou a kostní moučku, což způsobuje nemoc u skotu. Tato praxe byla mezitím zakázána po spojení BSE s vCJD.

Priony mohou být přenášeny mezi laboratorními zvířaty také prostřednictvím zlomené kůže, což naznačuje možnost podobného přenosu na lidi, kteří přicházejí do styku s infikovanou tkání nebo produkty a kteří mají zlomenou kůži.

Co jsou příznaky a známky nemoci šílených krav a variant Creutzfeldt-Jakobovy choroby?

• U infikovaného dospělého skotu se mohou projevit příznaky onemocnění pomalu. Od infikování zvířete může trvat dva až osm let, dokud poprvé nevykazuje známky nemoci.
• Mezi příznaky u zvířete patří změna postoje a chování, postupné nekoordinované pohyby, potíže se postavením a chůzí, úbytek na váze, i když mají chuť k jídlu, a snížená produkce mléka. Nakonec zvíře umře.
• Od počátku příznaků se zvíře zhoršuje, dokud buď nezemře nebo není zničeno (skot, který nemůže stát, se nazývá „sestupný“). Tento proces onemocnění může trvat dva týdny až šest měsíců.
• U lidí se mohou objevit podobné příznaky: svalové křeče, nedostatek kontroly svalů, zhoršení problémů s pamětí.

Vědci se podívali na prvních 100 lidí, kteří se vyvinuli vCJD ve Velké Británii a našli psychiatrické symptomy v raných stádiích nemoci. Tyto obsahovaly

• Deprese,
• odnětí,
• úzkost a
• problémové spaní.
• Během čtyř měsíců od počátku nemoci se u postižených vyvinula slabá paměť a nestabilní chůze.

Kdy mám zavolat doktora o šílené kravské nemoci?

• Lidé nebo jejich pečovatelé by měli vyhledat lékařskou péči, pokud osoba zažívá jakékoli příznaky a příznaky BSE nebo vCJD, jako jsou problémy s pamětí nebo kontrola svalů, zejména u mladších jedinců.

Diagnóza choroby šílených krav a Creutzfeldt-Jakobovy choroby

Zdravotnický pracovník by provedl počáteční testování podobné kontrole na demenci - hledal progresivní zhoršení schopnosti pacienta myslet a řídit pohyb.

• Některé laboratorní testy mohou být provedeny k vyloučení jiných forem a příčin mozkové dysfunkce. Jednotlivci mohou nechat zkontrolovat kompletní krevní obraz a jaterní testy se vzorkem jejich krve. Lékař může také zkontrolovat krev na přítomnost bakteriální nebo jiné infekce.
• Podrobnější laboratorní testy mohou zahrnovat krevní testy hladin štítné žlázy, B-12 a folátů a u určitých typů sexuálně přenosných nemocí, jako je syfilis a HIV, které mohou vyvolat podobné příznaky.
• Užitečné může být zobrazení jako je MRI nebo PET.
• Lékař může provést EEG, aby se podíval na mozkové vlny. Sporadická CJD je obvykle spojena s některými abnormalitami v tomto testu a většina případů vCJD odhaluje abnormality v EEG, i když nemusí být vždy přítomny.
• Může být odebrána mozková biopsie (vzorek mozkové tkáně). Ačkoli na mozkové biopsii mohou být přítomny určité mikroskopické změny, které naznačují CJD nebo vCJD, v současné době lze diagnózu vCJD potvrdit pouze s jistotou po vyšetření mozkového post mortem v době pitvy.
• V případě podezření na přenos BSE může lékař požádat o stravovací návyky dané osoby. Pravidelně jedí červené maso? Cestovali do zemí, kde je u skotu známo, že BSE existuje? Jedli v těchto zemích maso? Dostali transfuzi krve nebo operovali v zámoří?

Léčba nemoci šílených krav a varianty Creutzfeldt-Jakobovy choroby

Pacienti mohou být požádáni, aby přestali užívat jakékoli léky, které by mohly ovlivnit paměť nebo způsobit zmatek. Lékař může odkázat osobu na specialisty na neurologii a infekční onemocnění a lékař poskytne léky ke zmírnění příznaků. Pokud se u pacientů například objeví záchvaty, mohou jim být podány léky, které jim pomohou s jejich kontrolou.

Skutečností však je, že všechny prionové choroby způsobují smrt. Nejsou k dispozici žádná účinná ošetření. Postup od symptomů k diagnóze k smrti může být rychlý (od osmi měsíců u sporadické CJD do 60 měsíců u GSS).

Pokračující laboratorní testování zkoumá řadu léků, aby se zabránilo rozvoji prionového onemocnění u zvířat. Pokračuje práce na experimentálních vakcínách, které mají zpozdit nebo zabránit účinkům prionových chorob.

Prevence nemoci šílených krav a varianty Creutzfeldt-Jakobovy choroby

Úřady veřejného zdraví tvrdí, že zásobování potravinami v USA je extrémně bezpečné. Kromě toho se počet případů ve Velké Británii v posledních desetiletích dramaticky snížil. Jediným absolutním způsobem, jak se vyhnout infekci, je však zcela vyloučit spotřebu hovězího masa a dalších zvířat, která mohou být infikována priony. Mléko a mléčné výrobky z ovcí mohou přenášet priony; v současné době není kravské mléko spojeno jako prostředek k přenosu prionu, ale bylo provedeno jen málo studií.

Vláda USA zavedla řadu opatření, aby zabránila vstupu BSE do USA a zabránila šíření choroby, jak je uvedeno v Úřadu pro bezpečnost a inspekci potravin (FSIS). Mezi tato opatření patří:

• Americká veterinární inspekce USA (APHIS) zakázala dovoz živého skotu a některých produktů z hovězího dobytka, včetně tavených bílkovin, ze zemí, o nichž je známo, že BSE existuje. V roce 1997 byla z důvodu obav z rozšířených rizikových faktorů a nedostatečného dohledu nad BSE v mnoha evropských zemích tato dovozní omezení rozšířena tak, aby zahrnovala všechny evropské země.
• APHIS zakázal veškerý dovoz tavených živočišných bílkovin, bez ohledu na druh, ze zemí s omezeným výskytem BSE, protože existuje obava, že krmiva určená pro skot mohla být křížově kontaminována původcem BSE.
• V roce 1997 FDA zakázal použití většiny živočišných bílkovin při výrobě krmiv určených pro skot a jiná kopytná zvířata (známá jako přežvýkavci).
• Centra pro kontrolu a prevenci nemocí (CDC) vede sledovací systém pro vCJD a provádí náhodné testování (screening) u amerického skotu poraženého pro lidskou spotřebu.
• Mezi další ochranná opatření patří vyhýbání se zvířatům s nízkým obsahem alkoholu v potravinovém řetězci, protože jsou nejvíce ohrožena chorobou způsobenou BSE, sledování skotu od narození po porážku v případě, že je nalezeno infikované zvíře a jeho maso může být zničeno, a použití méně agresivních způsobů, jak sklizněte maso z jatečně upravených těl, abyste se vyhnuli mozkovým a míchovým tkáním V roce 2009 byl v USA zaveden další zákaz kontroly krmiv s cílem sladit americké praktiky s podobným zákazem přijatým v Kanadě v roce 2007. Tato nařízení zakazují používání vysoce rizikových částí skotu při výrobě jakéhokoli krmiva pro zvířata.

Testy na živých zvířatech mohou poskytnout cenné informace o úrovni BSE u všech zvířat, včetně skotu sestupného a skotu ve věku 24 měsíců nebo starších (u těch nejvíce ohrožených a u kterých se BSE nachází). V současné době však neexistuje žádný citlivý a spolehlivý test na živé zvíře na BSE a jediný definitivní test může být proveden na mozku a dalších tkáních po porážce.

Prognóza nemoci šílených krav a varianty Creutzfeldt-Jakobovy choroby

• Lidské prionové nemoci jsou ničivé a nevyléčitelné, ale mimořádně vzácné.
• Obavy z toho, že by epidemie choroby zvířat (BSE) vedla k epidemii lidské formy (vCJD), nenastaly, a to ani ve Velké Británii, kde byla zničena celá stáda nemocného skotu a bylo známo, že se vyvíjela přes 184 000 zvířat. .

Pro více informací Mad Cow and Variant Creutzfeldt-Jakob Diseases

• Kalifornské ministerstvo potravin a zemědělství, prohlášení tajemníka CDFA Karen Rossové k oznámení USDA o detekci BSE
• Centra pro kontrolu a prevenci nemocí, BSE (bovinní spongiformní encefalopatie nebo choroba šílených krav)
• Centra pro kontrolu a prevenci nemocí, prionová onemocnění
• US Food and Drug Administration, Vše o BSE
• Světová zdravotnická organizace, Variant Creutzfeldt-Jakobova nemoc