Léčba mezoteliomu, příznaky, příčiny a diagnostika

Co je mezoteliom?

Mezoteliální buňky jsou vrstvou specializovaných buněk, které lemují tělní dutiny, včetně pohrudnice (sliznice plic), peritoneum (sliznice břišní dutiny) a perikardu (sliznice srdce). Tkáň vytvořená těmito buňkami se nazývá mesothelium.

Mesothelium obsahuje vnější i vnitřní vrstvu. Vnitřní vrstva obklopuje samotné orgány, zatímco vnější vrstva lemuje tělní dutiny, ve kterých sídlí orgány pokryté mezoteliálními buňkami. Mezoteliální buňky samy produkují a vylučují malé množství mazací tekutiny mezi dvěma vrstvami, což umožňuje orgánům hladký pohyb proti sousedním orgánům a strukturám.

Stejně jako jiné buňky těla, mohou mezoteliální buňky také růst abnormálně, což vede k vývoji nádorů. Nádory mezoteliálních buněk mohou být benigní (nekancerózní) nebo maligní (rakovinné). Maligní nádor mezoteliolu se nazývá maligní mezoteliom. Protože většina mezoteliálních nádorů je rakovinná, maligní mezoteliom se často označuje jako mezoteliom. Tento článek se zaměřuje na mezoteliom výstelky plic (pleurální mezoteliom), což je nejběžnější forma všech mezoteliomů.

Mezoteliom je neobvyklé onemocnění. Tato nemoc je častější u mužů bělošského a hispánského etnika a méně častá u asijských a afrických amerických mužů. Nemoc vykazuje převahu mužů, což je jako v důsledku pracovní expozice.

Hlavním rizikovým faktorem pro rozvoj mezoteliomu pleury je expozice azbestu. Azbest je minerál, který se přirozeně vyskytuje jako pevná a ohebná vlákna, která lze rozdělit na tenká vlákna a tkané. Azbest je široce používán v mnoha průmyslových výrobcích, včetně cementu, brzdových obložení, střešních šindelů, podlahových výrobků, textilu a izolace. Pokud se malé částice azbestu vznášejí ve vzduchu, zejména během výrobního procesu, mohou být vdechovány nebo spolknuty.

Před sedmdesátými léty, obrovské množství azbestu bylo použito v komerční výstavbě a stavbě lodí. Poté, co byla známa zdravotní rizika azbestu, se produkce azbestu v 70. letech drasticky zpomalila. Na jeho používání byla zavedena vládní omezení a byly dostupné alternativní materiály. Přes tyto změny se azbest nadále používá.

Mezi povolání, která se zabývají azbestem a které jsou obvykle spojeny s nástupem maligního mezoteliomu později v životě, patří produkce azbestu, izolační práce, vytápění, loděnice a stavba.

Období mezi expozicí azbestu a vývojem mezoteliomu je obvykle 35–40 let. Lidé, kteří se vyvinou mezoteliom, byli obvykle vystaveni azbestu po delší dobu; nicméně, někteří lidé jen s krátkou expozicí vyvinuli také mezoteliom. Na druhé straně ne všichni pracovníci, kteří jsou silně exponovaní, rozvíjejí mezoteliom.

Mezoteliom se může vyskytnout také u rodinných příslušníků a dalších lidí žijících s azbestovými pracovníky. Může to být důsledkem expozice prachu z azbestu, který byl přivezen domů na oděvy a vlasy pracovníků z azbestu.

U některých lidí s mesotheliomem nelze najít žádnou konkrétní expozici azbestu. Takoví lidé často pracovali v zaměstnání, kde expozice nebyla rozpoznána nebo obvykle spojená s expozicí azbestu. Mezoteliom bez expozice azbestu nastává.

Co způsobuje mezoteliom?

Azbest

Hlavní známou příčinou mesothelioma je expozice azbestu. Známá anamnéza expozice azbestu je přítomna ve většině případů mezoteliomu. Azbest pravděpodobně způsobuje rakovinu tím, že fyzicky dráždí buňky. Při vdechování azbestových vláken dosahují konce malých dýchacích cest a pronikají do pohrudnice (sliznice plic). Tato vlákna pak mohou poškodit mezoteliální buňky pohrudnice a nakonec způsobit mezoteliom.

Riziko vzniku mezoteliomu stoupá s množstvím expozice azbestu. Genetické faktory však také hrají roli při určování, kdo se stav vyvíjí. To je pravděpodobně důvod, proč se u všech lidí vystavených vysoké hladině azbestu nevyvíjí mezoteliom.

Kouření

Přestože kouření nebylo spojeno s vývojem mezoteliomu, kombinace expozice kouření a azbestu významně zvyšuje riziko vzniku rakoviny plic u člověka.

Další příčiny

Mezoteliom také souvisí s následujícími:

• Záření: Bylo hlášeno, že se mezoteliom vyskytuje u několika lidí po expozici terapeutickému záření pomocí oxidu thoria (Thorotrast).
• Zeolit: Zeolit ​​je silikátový minerál (chemicky příbuzný azbestu), který se běžně vyskytuje v půdě turecké Anatoli. Několik případů mesothelioma hlášených z této oblasti může být způsobeno zeolitem.
• Simian virus 40 (SV40): Byla také navržena role SV40 ve vývoji mezoteliomu. Tento virus byl identifikován v lidských mezoteliomových buňkách. Ve studiích prováděných na zvířatech bylo prokázáno, že indukují vývoj mezoteliomu. U lidí je možnost SV40 sloužit jako kofaktor při vývoji mezoteliomu neprůkazná a probíhá další výzkum.

Jaké jsou příznaky a příznaky mezoteliomu?

Mesothelioma příznaky se mohou objevit až 30 až 50 let po vystavení azbestových vláken. Nástup příznaků je pozvolný a člověk často pociťuje příznaky čtyři až šest měsíců před stanovením diagnózy.

Měli byste navštívit poskytovatele zdravotní péče, pokud máte některý z následujících příznaků:

• Nejčastějším problémem je obtížnost dýchání (dušnost)
• Komfort hrudníku
• Bolest na hrudi
• Kašel
• Snadná únava
• Horečka
• Ztráta váhy

Výše uvedené příznaky mohou být způsobeny mezoteliomem nebo jinými, méně závažnými onemocněními. Pouze poskytovatel zdravotní péče může diagnostikovat pomocí různých vyšetření a testů.

Co specialisté léčí mezoteliom?

Pacienti s mesotheliomem obvykle vyžadují léčbu onkologem (specialistou na rakovinu) nebo plicním lékařem (specialistou na plic).

Jak odborníci diagnostikují mezoteliom?

Zobrazovací studie

Rentgen hrudníku: U lidí s mezoteliomem může rentgen hrudníku vykazovat známky mezoteliomu. Rentgen hrudníku má však omezenou užitečnost, protože nálezy mezoteliomu na rentgenech hrudníku jsou nespecifické a pozorovány také u jiných onemocnění.

CT vyšetření: Nálezy CT vyšetření jsou podobné nálezům rentgenového snímání hrudníku, ale jsou vidět lépe a podrobněji. CT je upřednostňován pro staging (vyhodnocení rozsahu) nádoru.

MRI: U některých lidí doplňuje MRI nálezy při CT vyšetření. MRI poskytuje lepší ukázku měkkých tkání (lepší kontrast měkkých tkání) a může poskytovat další informace, které nebyly získány z jiných studií.

Skenování pozitronovou emisní tomografií (PET): PET je postup, při kterém se radioaktivně značená látka používá k měření metabolické aktivity buněk. Rakovinné buňky vykazují zvýšenou metabolickou aktivitu. Tento postup se stále více používá ke stanovení velikosti nádoru a toho, zda se nádor rozšířil.

Radiologické nálezy na RTG, CT a MRI nemohou poskytnout jasnou diagnózu mezoteliomu. Historie expozice azbestu a radiologické nálezy mohou naznačovat přítomnost mesotheliomu, ale je důležité zdůraznit, že diagnózu mesothelioma nelze provést výhradně zobrazováním. Jiné nemoci mohou vypadat stejně jako mezoteliom rentgenem. K definitivní diagnóze je nutná tkáňová biopsie (vzorek buněk je odebrán pro vyšetření pod mikroskopem).

Torakoskopie: Při tomto postupu se provede malý řez ve stěně hrudníku a mezi obě žebra se vloží torakoskop (ohebná, osvětlená trubice). Thoracoskopie umožňuje zdravotníkovi podívat se dovnitř hrudníku a odebrat vzorky tkáně. Patolog zkoumá tyto vzorky na rakovinné buňky. Poskytuje potvrzující diagnózu u 98% lidí s mezoteliomem.

Jak lékaři určují mezoteliomu?

Po potvrzení diagnózy mezoteliomu se určí nádorové stadium, aby se naplánovala optimální léčba. Mesothelioma je široce představen do dvou kategorií: lokalizovaný (nádor je omezen na povrch membrány, kde vznikl) a pokročilý (rozšířen do sousedních struktur a vzdálených orgánů a tkání).

Lokalizovaný mesothelioma se také nazývá mezoteliom fáze I.

Pokročilý mesothelioma lze dále klasifikovat do následujících fází:

• Fáze II: Nádor se rozšířil za výstelku stěny hrudníku do lymfatických uzlin v hrudi.
• Fáze III: Nádor se rozšířil do stěny hrudníku, mediastina (oblast hrudníku mezi plícemi), srdce, bránice (tenký sval pod plícemi a srdcem, který odděluje hrudník od břicha a pomáhá při dýchání) nebo břišní výstelku .
• Fáze IV: Nádor se rozšířil do vzdálených orgánů nebo tkání.

Co jsou léčby mezoteliom?

Stejně jako většina rakovin je mezoteliom nejlépe léčen, když je diagnostikována včas. Léčba závisí na umístění nádoru, na tom, jak daleko se rozšířil a na vašem věku a celkovém zdraví. Fáze 1, 2 a mezoteliom třetí etapy mohou být přístupné pro léčebnou chirurgii. Bez ohledu na stádium mezoteliomu existuje několik typů ošetření, které lze použít.

Tradiční léčby mesothelioma zahrnují následující:

• Chirurgie (odstranění nádoru)
• Chemoterapie (pomocí léků k ničení rakovinných buněk)
• Radiační terapie (pomocí rentgenových paprsků vysoké dávky nebo jiných vysokoenergetických paprsků k ničení rakovinných buněk)

V současné době mohou léčbu, jakmile je s jistotou diagnostikována nemoc, řídit pokyny, jako jsou pokyny poskytované Národní sítí pro komplexní rakovinu (NCCN). Léčba se nejlépe provádí v centrech se zkušenostmi s touto neobvyklou nemocí. Tradiční léčby se často používají v kombinaci. Agresivní chirurgie může znamenat značné riziko komplikací a je opět nejlépe prováděna zkušenými chirurgy. Před léčbou se obvykle svolává multidisciplinární tým, aby naplánoval a koordinoval péči o pacienta s mezoteliomem.

Vzhledem k tomu, že mesothelioma je obtížné léčit, v současné době se vyhodnocuje několik nových terapií. Zahrnují následující:

• Fotodynamická terapie
• Imunoterapie
• Genová terapie
• Probíhají klinické zkoušky nových léků

Jaké jsou možnosti léčby Mesothelioma?

Chemoterapie

Chemoterapie používá protirakovinné léky k pokusu zničit rakovinné buňky. Chemoterapie je systémová léčba, protože léčivo vstupuje do krevního řečiště, cirkuluje v celém těle a ničí rakovinné buňky. Protože léky cirkulují v celém těle, mohou spolu s rakovinnými buňkami zabíjet normální buňky, což vede k vedlejším účinkům. Chemoterapie se často používá v kombinaci s dalšími léčebnými možnostmi, zejména s chirurgickým zákrokem. V současné době se kombinace dvou léků, Pemetrexedu a cisplatiny, ukázala jako nejslibnější léčba mezoteliomu.

Radiační terapie

Radiační terapie je použití rentgenových paprsků s vysokou energií nebo jiných paprsků s vysokou energií k ničení rakovinných buněk. Většina normálních buněk se zotavuje ze zranění způsobeného zářením; Poškození některých zdravých buněk však způsobuje vedlejší účinky radiační terapie (nevolnost, zvracení, únava, vypadávání vlasů a podráždění kůže).

Záření může být prováděno z vnějšku těla pomocí stroje (externí radiační terapie), nebo může být prováděno pomocí materiálů produkujících záření, které jsou implantovány do těla (vnitřní radiační terapie).

Thoracentéza

Pro zmírnění příznaků a pro úlevu od bolesti může být tekutina z pleurální dutiny vypuštěna vložením jehly do hrudníku a jemným odsáváním. Léky mohou být podávány trubicí do hrudníku, aby se zabránilo hromadění více tekutiny.

Chirurgie pro mezoteliom

Cílem chirurgického zákroku je odstranit mezoteliom. Pokud se nádor rozšířil do mnoha orgánů, není možné z těla odstranit všechny rakovinné buňky. V takových případech může být stále proveden chirurgický zákrok pro úlevu od bolesti.

V závislosti na stadiu nádoru může chirurg rozhodnout o typu operace. Mezi typy operací pro mezoteliom pleury patří pleurektomie a extrapleurální pneumonektomie.

• Pleurektomie: Při tomto typu chirurga chirurg odstraní obě vrstvy postižené mezoteliální výstelky obklopující plíce. Nejedná se o léčebnou operaci, protože úplné odstranění všech mezoteliálních výstelek není možné; proto je míra recidivy nádoru vysoká. Tento postup však poskytuje úlevu od bolesti.
• Extrapleurální pneumonektomie: Jedná se o velmi rozsáhlý chirurgický zákrok, při kterém se chirurgicky odstraní nejen postižená pleurální výstelka, ale odstraní se také ta část plic, bránice a mezoteliální výstelka srdce. Tento typ operace se používá, když se nádor nerozšíří do mediastinálních lymfatických uzlin.

Klinické studie pro mezoteliom

Vzhledem k tomu, že mesothelioma je obtížné léčit, probíhají klinické zkoušky s cílem nalézt nové a lepší metody léčby. Výzkum probíhá v různých rakovinových centrech po celých Spojených státech. Než bude možné použít jakoukoli novou léčbu, odborníci provedou zkoušky na omezeném počtu lidí, aby zjistili, zda je léčba užitečná a bezpečná. Pokud máte mesotheliom, máte možnost přihlásit se do různých probíhajících klinických studií.

Pokud uvažujete o zařazení do klinického hodnocení, možná bude pro vás užitečná brožura Účast na klinických zkouškách: Co pacienti s rakovinou potřebují vědět. Tato brožura vydaná Národním onkologickým institutem vysvětluje, jak se provádějí výzkumné studie, a popisuje jejich možné přínosy a rizika. Brožuru si můžete objednat voláním Cancer Information Service na čísle 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237); TTY na 1-800-332-8615.

Webové stránky poskytující informace o probíhajících klinických hodnoceních zahrnují následující:

• http://www.cancer.gov/clinicaltrials
• http://www.centerwatch.com/patient/studies/cat192.html
• http://www.mesotheliomaweb.org/clinical.htm

Paliativní péče o mezoteliom

U některých lidí může věk, jiné zdravotní problémy nebo pokročilé onemocnění ztěžovat agresivní léčbu mezoteliomu. U těchto lidí je paliativní péče (léčí symptomy, ale nikoli samotnou nemoc) možností. Paliativní péče je specializovaná forma péče, která zmírňuje bolest a jiné příznaky. Cílem paliativní péče není prodloužit život nebo urychlit smrt, ale spíše zlepšit kvalitu vašeho života a zároveň poskytnout podporu vám a vaší rodině. Váš lékař by vám měl nabídnout konzultaci s paliativní péčí v rámci plánování léčby mezoteliomu, zejména u nefunkčního mesotheliomu nebo v případech, kdy nejste dost dobře na to, abyste se podrobili takové operaci.

Pokud se rozhodnete pro paliativní péči, je velmi důležité otevřeně komunikovat se svým zdravotnickým týmem. Díky paliativní péči může být mnoho příznaků mezoteliomu podstatně sníženo. Při každé návštěvě byste měli svému poskytovateli zdravotní péče sdělit, jak se cítíte, jaké nepohodlí máte a jakou úroveň bolesti.

Paliativní péče vám nabízí emoční a fyzické pohodlí a úlevu od bolesti. Mezi další příznaky paliativní péče patří dušnost, únava, ztráta chuti k jídlu, gastrointestinální problémy, kožní problémy, úzkost a deprese.

Paliativní a nakonec péče po skončení života může být poskytována v nemocnici, hospici nebo pečovatelském domě; lze ji však poskytnout i doma. Následující organizace vám může pomoci s paliativní a terminální péčí:

Národní organizace hospicové a paliativní péče (NHPCO)
http://www.nhpco.org

Hospic Association of America (HAA)
http://www.nahc.org/

Jaká je prognóza mezoteliomu?

Stejně jako většina rakovin, i výhled mezoteliomu závisí na tom, jak brzy je diagnostikován a jak agresivně je léčen. Bez léčby je mezoteliom fatální během čtyř až osmi měsíců.

U trimodální léčby (chirurgie, chemoterapie a radioterapie) bylo přežití u některých lidí zaznamenáno po 16–19 měsících. Několik lidí přežilo až pět let.

Je možné zabránit mezoteliomu?

Protože azbest je hlavní známou příčinou mezoteliomu, eliminace expozice azbestovým vláknům může významně snížit riziko mesotheliomu.

Pokud jste na pracovišti vystaveni azbestu, měli byste nosit ochranný oděv a masky. Před odchodem z pracoviště byste si měli vyměnit oblečení, abyste předešli přenášení jakýchkoli částic azbestu domů. Správa bezpečnosti a ochrany zdraví při práci (OSHA) poskytuje užitečné informace o bezpečnosti a zdraví lidem vystaveným azbestu.

Mesothelioma Support Groups and Advising

Řešení s život ohrožující chorobou je obtížné. Čtení zkušeností ostatních lidí s mesothelioma pomáhá vyrovnat se s podmínkou. Jejich příběhy jsou přístupné na následujících webových stránkách:

• Pozůstalí a bojovníci Mesothelioma, k dispozici na adrese http://www.mesotheliomaweb.org/fighters.htm
• Sdílení s dalšími pacienty a rodinami s mezoteliomem, k dispozici na adrese http://www.mesothelioma-aid.com/sharing.htm
• Myšlenky od pacienta s mezoteliomem