Mnohočetný myelom: léčba, příčiny, příznaky, stádia a prognóza

Mnohočetná myelomová fakta

Krev obsahuje několik různých typů buněk, z nichž každá má důležitou funkci. Všechny krevní buňky se vyvíjejí v kostní dřeni, houbovité látce v našich kostech. Původcem všech krevních buněk je nezralá buňka známá jako kmenová buňka. Kmenové buňky vedou nejprve k angažovaným nebo naprogramovaným kmenovým buňkám, které se pak specializují nebo diferencují za vzniku zralých buněk, které cirkulují v naší krvi. Existují tři základní typy krvinek:

• Červené krvinky přenášejí kyslík a oxid uhličitý pryč ze všech tělesných tkání, aby se udržela účinná funkce orgánů.
• Destičky v kombinaci s určitými plazmatickými proteiny pomáhají vytvářet krevní sraženiny, které zabraňují krvácení.
• Bílé krvinky jsou součástí imunitního systému, který chrání tělo před patogeny (věcmi, které nás mohou nemocit), jako jsou infekční agens a cizí nebo abnormální buňky, včetně prekancerózních a rakovinových buněk. Jedním z nejdůležitějších podtypů bílých krvinek jsou lymfocyty. Existují dva hlavní podtypy lymfocytů: B lymfocyty a T lymfocyty (často nazývané B buňky a T buňky). Některé B lymfocyty dozrávají na plazmatické buňky. Plazmové buňky slouží jako producenti důležitých ochranných proteinů, tzv. Protilátek, které cirkulují a vážou se na různé části patogenů nazývaných antigeny, což je činí neškodnými a náchylnými k odstranění jinými složkami bílých buněk.

Myelom je hromadění nefunkčních nebo „rakovinných“ plazmatických buněk. Rakovina je skupina poruch charakterizovaná transformací normálních buněk na abnormální buňky, které rostou a nekontrolovatelně se množí. Síťovým efektem je výskyt velkého počtu abnormálních buněk, které jsou schopné tvořit tělesné hmoty nebo nádory, se schopností místně postupovat vpřed a napadat sousední tkáně a orgány nebo se šířit buď lymfatickými nebo krevními cévami do vzdálených orgánů. Konečným účinkem tohoto „maligního“ otřesu je místní poškození vedoucí k místní i vzdálené orgánové dysfunkci.

• Většina plazmatických buněk sídlí v kostní dřeni a myelom se podle toho obvykle vyskytuje ve velkých kostech těla, jako je lebka, obratle (páteř) a boky.
• Protože jsou přítomny v kostní dřeni, plazmatické buňky, které prošly maligní transformací, se často vyskytují ve shlucích a obvykle na mnoha místech, což vysvětluje terminologii „mnohočetný myelom“, což je termín často používaný v literatuře. Pokud je detekovatelné pouze jedno místo, označuje se to jako solitární plazmacytom. Takové solitární plamacytomy dramaticky reagují na lokální ozáření nebo chirurgickou excizi. Míra recidivy je však vysoká a mohou se opakovat o několik let později jako samostatné nebo vícečetné nádory.

Protože jsou plazmatické buňky součástí imunitního systému a produkují protilátky, vede vývoj myelomu k poškození imunitního systému s problémy spojenými s nevyváženou protilátkovou odpovědí, jakož i dalšími problémy spojenými s jinými typy rakoviny, včetně bolesti a slabosti.

• Normální plazmatické buňky produkují protilátky, také nazývané imunoglobuliny (Ig). Abnormální plazmatické buňky u myelomu nevytvářejí normální obrovské množství různých imunoglobulinů. Místo toho mohou myelomové buňky produkovat abnormální imunoglobulin nazývaný monoklonální protein nebo M protein. (Monoklonální znamená, že všechny proteiny produkované touto buněčnou linií mají přesně stejnou strukturu a stejnou poškozenou funkci, což je v podstatě nedostatek.) Většina pacientů s myelomem má tedy potíže s potlačením infekcí.
• Nádory plazmatických buněk v kostní dřeni vytlačovaly normální složky dřeně, což vedlo ke snížení počtu červených krvinek, krevních destiček a dalších bílých krvinek. Tento problém pak vede k únavě a dušnosti (snížený počet červených krvinek), krvácení nebo snadné modřiny (nízký počet krevních destiček) a zvýšená náchylnost k infekcím (nízký počet bílých krvinek).
• U myelomu abnormální plazmatické buňky nakonec invazují a ničí vnější tvrdou vrstvu kosti. Zničení kostí (osteolýza), které se obvykle vyskytuje v malých oblastech na různých místech, může vést k vážným problémům. I malá osteolytická léze může způsobit zlomení kosti - nebo přesněji řečeno, zlomení a kolaps. Síťovým efektem mohou být problémy s pohyblivostí, těžkou bolestí a v případě postižení páteře může dojít k mírnému až vážnému poškození nervů v důsledku přítomnosti důležitých nervů v okolí.
• Myelomové buňky mohou způsobit nebezpečně vysokou hladinu vápníku (hyperkalcemie), která se vyvine buď zničením mnoha oblastí kosti přímo, nebo působením látky, kterou mohou produkovat, která mobilizuje nadbytečné množství vápníku z kostí na mikroskopické úrovni.
• Produkce M proteinu abnormálními plazmatickými buňkami způsobuje vysoké hladiny bílkovin v krvi. Extra protein se může usadit v ledvinách a bránit průtoku krve. Abnormální protein může být také přímo toxický pro buňky v ledvinách. Ledviny se mohou stát funkčně poškozenými a nakonec selhávat úplně v důsledku blokování bílkovin.
• V některých případech myelomu může nadbytek bílkovin v krvi způsobit stav zvaný hyperviskozitní syndrom. Druh a množství imunoglobulinového proteinu může vést k zahuštění krve nad normální viskozitu krve, což může vést ke změnám v různých tělesných, včetně mentálních, procesech. Tento syndrom představuje méně než 5% lidí s myelomem. To je častější v souvisejícím stavu zvaném Waldenströmova makroglobulinémie (WM).
• Ne každý s myelomem má v době diagnózy postižení kostí nebo ledvin, ale pokud nemoc postupuje bez léčby, tyto problémy se nakonec mohou objevit.

Jaké jsou typy myelomu?

Různé typy myelomu jsou klasifikovány podle typu imunoglobulinu produkovaného abnormálními plazmatickými buňkami.

Imunoglobuliny (Ig) se skládají ze dvou strukturních složek: lehkých řetězců a těžkých řetězců a dále klasifikovaných podle typu lehkých (kappa nebo lambda) nebo těžkých (alfa, gama, mu, delta a epsilon) řetězců.

• Nejběžnějším monoklonálním proteinem v myelomu je typ IgG. To znamená, že imunoglobulin se skládá ze dvou těžkých řetězců IgG a dvou lehkých řetězců, buď dvou kappa nebo dvou lambda. Když je abnormální M protein identifikován v myelomu, je to nejčastěji typ IgG kappa. Je však možná jakákoli jiná kombinace.
• U myelomu jakéhokoli typu je produkce ostatních normálních imunoglobulinů potlačena. U IgG kappa myelomu tedy budou normální hladiny IgM a IgA abnormálně nízké, zatímco hladiny IgG jsou zvýšené.
• Méně obvyklé, ale stále převládající, jsou myelomové buňky produkující IgA.
• IgM myelom je mnohem méně častý. V této entitě, lépe známé jako Waldenströmova makroglobulinemie (WM), mají plazmové buňky odlišný vzhled od buněk obvykle pozorovaných u mnohočetného myelomu. Jsou popsány jako lymfoplasmacytické.
• Igelom a IgE myelomy jsou velmi vzácné.
• Některá myeloma produkují nekompletní imunoglobulin sestávající pouze z lehkých řetězců, známých jako proteiny Bence-Jones, které nejsou identifikovány krevními testy, ale snadno identifikovány v moči.
• Některá vzácná onemocnění jsou spojena s nadprodukcí těžkých řetězců plazmatickými buňkami. Tito jsou označováni jako nemoci těžkého řetězce. Nemoci těžkého řetězce mohou nebo nemusí být podobné svým myelomům.
• Nonsecretory myeloma se vyskytuje u asi 1% myelomas a reprezentuje maligní plazmatické buňky, které nevytvářejí žádné imunoglobulinové řetězce, těžké nebo lehké.

Porucha plazmatických buněk spojená s myelomem se nazývá monoklonální gamapatie neurčeného významu, neboli MGUS. MGUS není rakovinový. Předpokládá se, že MGUS je uvoleloma, i když ne u všech pacientů s MGUS se myelom vyvíjí. Asi 30% - 40% lidí s MGUS může dostat dostatečný čas k rozvoji myelomu.

• Lidé s MGUS produkují malé množství monoklonálního proteinu, ale nemají žádné příznaky ani komplikace myelomu.
• MGUS je mnohem běžnější než myelom. Incidence MGUS se s věkem zvyšuje. U mladých jedinců je to neobvyklé a dosahuje přibližně 3% u lidí ve věku 70 let a starších.

Výskyt myelomu

Myelom je druhou nejčastější rakovinou krve, ale nejedná se o běžnou rakovinu. Odhaduje se, že ve Spojených státech bude v roce 2017 s myelomem diagnostikováno 30 280 nových pacientů a u mužů je tento stav diagnostikován o něco častěji než u žen. Statistický údaj o úmrtnosti v USA se v roce 2017 odhaduje na 12 590, s přibližně 50% přežitím po pěti letech.

• Myelom je převážně rakovina starších lidí. Střední věk při diagnostice je 69 let.
• Myelom je téměř dvakrát častější u afrických Američanů než u Američanů evropského, hispánského nebo asijského původu.

Co způsobuje mnohočetný myelom?

Příčina myelomu není známa. S myelomem bylo spojeno několik faktorů, včetně

• genetické abnormality,
• - expozice určitým chemikáliím a -
• další podmínky na pracovišti (pracovníci petrochemického průmyslu, kožedělníci, knižní pořadače, kosmetologové, loděnice, pracovníci hutního průmyslu), vystavení velmi velkým dávkám záření, určitým virovým infekcím a dysfunkci imunitního systému.
• Kolik faktorů ve skutečnosti způsobuje myelom, však není známo. Mnoho lidí, kteří se vyvinou myelom, nemá žádný z těchto rizikových faktorů.

Co jsou příznaky a znaky mnohočetného myelomu?

Příznaky myelomu závisí na stádiu nebo rozsahu onemocnění plazmatických buněk.

• Neočekávaná časná osteoporóza může být příznakem myelomu. Nevysvětlitelný kolaps obratlů s výslednou bolestí může být způsoben myelomem ovlivňujícím obratlová těla.
• Osteolytické kostní léze: Nejběžnějším příznakem je bolest. Nejčastěji postiženými oblastmi kostry jsou žebra a páteř, což má za následek bolest na hrudi nebo na zádech. U pokročilejšího myelomu může kostní degenerace způsobit, že kosti tlačí na nervové struktury, což má za následek brnění, necitlivost, pálení, ztrátu funkce končetiny nebo kloubu nebo dokonce ochrnutí.
• Hyperkalcemie a poškození ledvin: Mezi běžné příznaky patří únava, nevolnost, zvracení, ztráta chuti k jídlu, svalová slabost, zácpa, snížená tvorba moči, dehydratace a zvýšená žízeň, neklid, potíže s přemýšlením nebo koncentrací a zmatenost. Pacienti bez hyperkalcémie, ale s poškozením ledvin, nemusí mít žádné příznaky nebo si mohou stěžovat na pěnivou moč.
• Hyperviscosity syndrom: Příznaky spojené s kalem (zvýšená viskozita krve) v krevních cévách mohou zahrnovat spontánní modřiny nebo krvácení (z úst, nosu nebo vnitřně), poruchy zraku (kvůli krvácení a cévním potížím), neurologické problémy (letargie, zmatenost, ospalost, bolesti hlavy, problémy s pocitem nebo pohybem v jedné části těla, mrtvice) a dušnost nebo bolest na hrudi (v důsledku městnavého srdečního selhání způsobeného zvýšeným objemem krve určeným k ředění krve) .
• Nízký počet červených krvinek (anémie): Mezi příznaky a známky patří únava, bledost a mírná dušnost.
• Nízký počet bílých krvinek: Mezi příznaky patří zvýšená frekvence a náchylnost k infekcím.
• Nízký počet krevních destiček: Mezi příznaky a příznaky patří spontánní modřiny, krvácení nebo malé červené skvrny na kůži způsobené zpomaleným nebo neproduktivním srážením krve. Krvácení může být také vnitřní. V mozku nebo zažívacím traktu se může objevit nezjištěné krvácení.
• Kryoglobulinémie: Obvyklými příznaky jsou zvýšená citlivost na chlad a / nebo bolest a necitlivost prstů a nohou během chladného počasí.
• Amyloidóza: Příznaky souvisejí s nesprávnou funkcí nebo selháním orgánů nebo struktur infiltrovaných depozity amyloidů. Tyto příznaky zahrnují problémy, jako je srdeční selhání, selhání jater, selhání ledvin a poškození krevních cév.

Kdy by měl někdo vyhledat lékařskou péči o myelom?

Na počátku onemocnění mohou být příznaky jemné. Symptomy myelomu jsou obecně nespecifické, což znamená, že mohou být způsobeny mnoha různými stavy nesouvisejícími s rakovinou. Kterýkoli z následujících opravňuje k návštěvě zdravotnického pracovníka:

• Nevysvětlitelná a případně konstantní bolest, zejména páteře, žeber, pánve, hlavy, paže nebo nohy
• Neustálá únava nebo slabost
• Časté infekce
• Nevysvětlitelné hubnutí
• Spontánní krvácení nebo snadné modřiny
• Nevysvětlené problémy se zrakem
• Dýchavičnost
• Nevysvětlitelná nevolnost nebo trvalé zvracení
• Problémy s přemýšlením nebo soustředěním
• Pěnivá moč
• Neprovokované zlomeniny páteře nebo jinde ve kostře nebo rychlá ztráta výšky
• Nevysvětlitelná chronická necitlivost nebo brnění v prstech nebo nohou

Někdy se však u krevních testů u pacientů bez příznaků, kteří navštěvují lékaře z jiného důvodu, zjistí mnohočetný myelom.

Jaké testy lékaři používají k diagnostice myelomu?

V mnoha případech je myelom objeven, když krevní testy provedené jako součást rutinního fyzického vyšetření nebo z jiného důvodu odhalí anémii nebo vysokou hladinu vápníku nebo vysokou hladinu proteinu (nebo méně často nízkou hladinu proteinu) ). Močový test může ukázat protein v moči. Při testování na myelom je důležité provést krevní i močový test na bílkoviny. Rentgen hrudníku občas identifikuje významnou osteoporózu v páteřních kostech nebo dokonce kompresi obratlového těla. Tato zjištění by měla podnítit další testování k odhalení základní příčiny.

V určitém okamžiku tohoto procesu testování zdravotník odkazuje osobu na specialistu na rakovinu krve (hematolog-onkolog). Jakmile je vyhodnocení dokončeno a potvrzena podezření na diagnózu, jsou nálezy obvykle pacientovi osobně předloženy a také písemně doporučujícímu zdravotníkovi.

Zkoušky krve a moči

Celkový počet krevních buněk (CBC): Tento test měří hemoglobin (množství proteinu nesoucího kyslík) a také počet různých buněk v krvi.

Nejdůležitější opatření v CBC jsou následující:

• Hemoglobin a hematokrit: Hemoglobin je množství kyslíku přenášejícího proteinu v krvi. Hematokrit je procento červených krvinek v krvi. Nízká hodnota hemoglobinu nebo hematokritu naznačuje anémii.
• Počet bílých krvinek (WBC): Toto je míra počtu bílých krvinek v určitém objemu krve.
• Počet krevních destiček: destičky jsou důležitou součástí sraženiny, která se tvoří při poškození nebo roztržení krevních cév. Nízký počet destiček může naznačovat tendenci ke krvácení nebo modřině.

Rozdíl bílých krvinek: Kromě CBC většina laboratoří uvádí „rozdíl bílých krvinek“, často zkráceně „rozdíl“. Tento test, který může být proveden buď ručně, nebo pomocí automatizovaného čítače, poskytuje rozdělení podle různých typů krvinek, které tvoří počet bílých krvinek. Procenta by měla činit 100. Subkategorie bílých krvinek může pomoci určit, zda existují určité nedostatky v určitém typu buněk.

Panel chemie krve: Tato sada testů poskytuje široký pohled na hladiny různých látek v krvi, které mohou naznačovat závažnost myelomu a komplikace související s myelomem.

• Protein: V krvi se běžně měří dva typy bílkovin: albumin a globuliny. Vysoká hladina celkového proteinu v krvi může být vodítkem k přítomnosti myelomu; abnormální vysoká nebo zřídka nízká hladina globulinů je ještě více podnětná.
• Vápník: Vysoká hladina vápníku naznačuje aktivní reabsorpci kosti a tím i aktivního myelomu.
• Laktát dehydrogenáza (LDH): Vysoká hladina tohoto enzymu může indikovat aktivní myelom.
• Krevní močovinový dusík (BUN) a kreatinin: To jsou ukazatele funkce ledvin. Zvýšené hladiny, zejména kreatininu, představují dysfunkci ledvin nebo selhání ledvin.

Hladiny imunoglobulinu: Měření hladin imunoglobulinů je jedním ze způsobů, jak sledovat rozsah a progresi onemocnění. Pokud myelom aktivně sekretuje jednu formu imunoglobulinu, budou potlačeny hladiny ostatních normálních imunoglobulinů. Například, pokud má pacient myelom IgG, bude hladina IgG vysoká a hladiny IgA a IgM budou nízké.

Elektroforéza sérového proteinu (SPEP): Tento test měří hladiny různých proteinů v krvi. Je to nejlepší test pro detekci a měření abnormální hladiny monoklonálních proteinů spojených s myelomem.

Elektroforéza proteinů v moči (UEP): Tento test měří hladiny různých proteinů v moči. Při onemocnění pouze s lehkým řetězcem jsou abnormální proteiny obvykle detekovatelné pouze v moči, nikoli v krvi.

Imunofixace (nebo imunoelektroforéza, IEP): Tento test může odhalit specifický typ abnormálního proteinu produkovaného myelomem.

24hodinový test moči na Bence-Jones nebo bílkoviny lehkého řetězce v moči: Tento test měří skutečné množství myelomového proteinu, který je odfiltrován a vložen do moči ledvinami.

Měření volného lehkého řetězce v séru: Tento test měří množství lehkého řetězce, typu proteinu myelomu, v krvi.

Všechny tyto testy pomáhají diagnostikovat mnohočetný myelom z jiných druhů rakoviny, jako je nehodgkinský lymfom, který tyto proteinové produkty neprodukuje.

Prognostické ukazatele: K předpovědi výsledku (prognózy) pro jednotlivce se používají různé krevní testy. Některé z nich jsou jednoduché testy prováděné v každé laboratoři; ostatní se provádějí pouze ve specializovaných laboratořích nebo ve výzkumných prostředích. Mnoho z nich se dosud široce nepoužívá, ale může být v budoucnu. V závislosti na situaci mohou nebo nemusí být tyto testy provedeny.

• Beta2-mikroglobulin (B2M): Vysoká hladina tohoto normálního proteinu naznačuje rozsáhlé onemocnění a tím i horší prognózu.
• C-reaktivní protein (CRP): Vysoká hladina tohoto zánětlivého markeru může naznačovat špatnou prognózu.
• Laktát dehydrogenáza (LDH): Vysoká hladina tohoto normálního enzymu naznačuje rozsáhlý myelom.
• V případě onemocnění IgM nebo WM lze provést test na viskozitu v séru.

Více diagnostiky mnohočetného myelomu

Vyšetření kostní dřeně

Vyšetření kostní dřeně je nezbytné pro stanovení diagnózy myelomu a pro odhad rozsahu onemocnění. Aspirace a biopsie kostní dřeně je postup sběru vzorku kostní dřeně.

• Byly odebrány dva typy vzorků kostní dřeně: tekutá kostní dřeň (aspirát) a pevná kostní dřeň v kostním jádru (biopsie). Test se obvykle provádí na zadní straně kyčelní kosti.
• Kostní dřeň je vyšetřována pod mikroskopem patologem, lékařem, který se specializuje na diagnostiku onemocnění vyšetřováním buněk a tkání.
• Pokud plazmatické buňky obsahují alespoň 10% - 30% buněk v kostní dřeni, podporuje to diagnózu myelomu v kombinaci s nálezy M proteinů a rentgenového záření.
• Biopsie kostní dřeně může být nepříjemná, ale relativně rychlá procedura, takže většina pacientů dostává určitou formu premedikace, která jim zajistí větší pohodlí. Obvykle to lze provést v ordinaci.
• Příležitostně mohou být na kostní dřeni provedeny více zapojené testy. Ne všechny uvedené testy jsou běžně prováděny patologem, ale mohou být vyžádány lékařem pacienta. Ty mohou být užitečné při hodnocení prognózy a očekávaného chování myelomu.
• Chromozomová analýza: Tento test identifikuje chromozomální abnormality v abnormálních plazmatických buňkách. Některé chromozomální abnormality jsou spojeny s horší prognózou. Některé chromozomální abnormality také znamenají, že některé specifické léčby mohou být méně účinné. Tento test je proto důležitým průvodcem léčbou.

Následující testy kostní dřeně jsou podrobeny dalšímu hodnocení a nemusí být běžně prováděny:

• Plazmablastická morfologie: Tento test zkoumá abnormální plazmatické buňky a určuje jejich úroveň zralosti. Méně zralých plazmatických buněk ukazuje na horší prognózu.
• Hustota mikrovoček kostní dřeně: Vysoký stupeň vývoje nových krevních cév v kostní dřeni naznačuje aktivní růst nádoru, a tím i horší prognózu.
• Index značení plazmatických buněk: Vysoká hladina tohoto ukazatele růstu aktivních plazmatických buněk může naznačovat horší prognózu.

Zobrazovací studie

Testy nejčastěji používané pro testování myelomu jsou rentgenové filmy a skenování pomocí magnetické rezonance (MRI) a pozitronová emisní tomografie (PET).

• Rentgenové filmy: Rentgenové filmy poskytují obecný přehled poškození kostí. Průzkum kostry zahrnuje rentgenové filmy ze všech částí těla. Osteolytické léze vypadají potemnělé, „vyrazené“ nebo skvrnité proti látce bílé kosti na rentgenových filmech. Rentgenové filmy mohou také odhalit zlomeniny nebo zhroucení kostí, jako v páteři.
• MRI: MRI používá rozdíly v magnetických vibracích mezi různými typy tkání, aby poskytl podrobný obraz struktur těla. MRI je dobrou volbou pro zobrazení více podrobností o místě, kde je myelom podezřelý z poškození nervů, krevních cév nebo jiných měkkých tkání.

Opakujte testy

Tyto testy se používají nejen pro diagnostiku myelomu, ale také pro sledování průběhu onemocnění v průběhu času a pro měření reakce na léčbu. Specialista tedy pravidelně opakuje všechny nebo většinu těchto testů, aby sledoval průběh nemoci. V tomto ohledu je zvláště užitečné sledovat hladiny normálních a abnormálních proteinů v krvi.

U většiny lidí léčba nádorů plazmatických buněk zastaví poškození kostí a ledvin a zvrátí komplikace v důsledku nízkého počtu krevních buněk, hyperkalcémie a hyperviskozity. Počet krevních buněk a hemoglobinu, bílkovin, vápníku a dalších ukazatelů se vrátí na normální nebo téměř normální úroveň, když je nemoc pod kontrolou.

Jak lékaři určují stádium myelomu?

Stejně jako většina rakovin je i myelom klasifikován do různých skupin na základě rozsahu nemoci, rychlosti, typu a množství produkovaného abnormálního proteinu a typů symptomů a komplikací. Staging je důležitý, protože pomáhá odborníkovi určit optimální načasování léčby, nejlepší typ léčby a výhled na remisi a přežití u každého jedince s myelomem. Typy poruch plazmatických buněk jsou následující:

• Monoklonální gamapatie neurčeného významu nebo MGUS: V tomto stavu je produkováno malé množství monoklonálního proteinu, ale nesplňuje kritéria pro diagnostiku myelomu. S anémie, infekcemi, kostními chorobami nebo snížením normálních hladin imunoglobulinu není spojena. Není známo, zda bude toto onemocnění postupovat. Protože MGUS nevykazuje žádné příznaky nebo komplikace, nevyžaduje léčbu. Namísto toho je pacient pravidelně sledován a testován tak, aby jakýkoli progresi k malignímu onemocnění bylo možné včas odhalit a okamžitě léčit. Asi 1% lidí s MGUS progreduje do mnohočetného myelomu nebo související rakoviny krve.
• Doutnající mnohočetný myelom: Tento stav zahrnuje nálezy abnormálních plazmatických buněk, které produkují monoklonální protein, ale nejsou přítomny žádné příznaky nebo komplikace myelomu. Tento stav představuje asi 5% všech případů myelomu. Toto onemocnění může zůstat stabilní, aniž by progredovalo do aktivního myelomu po celá léta. U některých lidí to nikdy neudělá. Protože nemoc není aktivní, nevyžaduje léčbu. Stejně jako MGUS vyžaduje doutnající myelom pečlivé sledování a testování, aby bylo možné včas zjistit a prošetřit jakýkoli postup k aktivnímu myelomu.
• Indolentní mnohočetný myelom: Lidé s tímto typem myelomu mají v kostní dřeni zvýšený počet abnormálních plazmatických buněk, které mohou nebo nemusí produkovat monoklonální protein. Mají také mírnou anémii nebo několik kostních lézí, ale nemají žádné příznaky. Toto onemocnění může zůstat stabilní po dlouhou dobu. Léčba začíná u prvních známek progrese onemocnění.
• Symptomatický mnohočetný myelom: Jedná se o plnou, aktivní formu myelomu. Počet plazmatických buněk v kostní dřeni je obecně vyšší, s produkcí monoklonálního proteinu, s výjimkou případu nesekretetního myelomu. Před stanovením diagnózy myelomu musí být splněna další specifická diagnostická kritéria, jako je stupeň anémie, snížení normálních hladin imunoglobulinu, hladina vápníku a přítomnost kostních lézí.

Stejně jako u všech druhů rakoviny byl systém definující rozsah nemoci, který je důležitý pro rozhodování o léčbě a předpovídání výsledků, označen jako „staging“.

U myelomu bylo staging tradičně založeno na následujících kritériích: hladina hemoglobinu (hladina RBC), míra zvýšení proteinu M, hladina sérového vápníku a přítomnost lytických lézí v kostech. Časné stádium onemocnění se považuje za stádium I, zatímco rozsáhlé onemocnění se považuje za stádium III. Průběžná zjištění naznačují, že se jedná o stádium II onemocnění (Durie-Salmon staging). Novější mezinárodní stagingový systém nedávno navrhl použití sérových hladin beta-2 mikroglobulinu a albuminu pro stanovení fází I až III, což naznačuje, že takové markery mohou přesněji definovat rozhodnutí o léčbě a potenciálně výsledek.

Co jsou léčby pro mnohočetný myelom?

Lékaři primární zdravotní péče budou obvykle odkazovat lidi s myelomem na subspecialistu, který se obvykle nazývá hematolog nebo hematolog-onkolog. Pro profylaktické ošetření hrozících zlomenin nebo dekomprese páteře může být někdy nutné konzultovat chirurga.

• Přestože jsou léčebné postupy poměrně standardizované, různí lékaři mají v péči o své pacienty odlišné filozofie a postupy.
• Před výběrem hematologa-onkologa může být vhodné konzultovat s více než jedním specialistou.
• Členové rodiny, přátelé a zdravotničtí pracovníci jsou dobrými zdroji pro získávání doporučení. Mnoho komunit, lékařských společností a onkologických center nabízí telefonické nebo internetové doporučení.

Během konzultace s hematologem-onkologem bude mít osoba příležitost klást otázky a prodiskutovat dostupné způsoby léčby.

• Lékař představí každý typ léčby, dá klady a zápory a vydá doporučení na základě publikovaných pokynů k léčbě a zkušeností lékaře.
• Léčba myelomu závisí na stadiu. Do procesu rozhodování o léčbě jsou zahrnuty faktory, jako je věk, celkové zdraví a opakování myelomu.
• Rozhodnutí o tom, jaké léčení je třeba provést, je mezi hematologem a onkologem (se vstupem od ostatních členů pečovatelského týmu) a rodinnými příslušníky, ale rozhodnutí nakonec leží na pacientovi.
• Pro dosažení optimálních výsledků léčby by si měl být člověk jistý, že přesně pochopí, co se bude dělat a proč a co lze očekávat od léčebných postupů, o nichž bylo rozhodnuto.

Stejně jako všechny druhy rakoviny je myelom pravděpodobně zvládnutelný, když je diagnostikován včas a je rychle léčen.

• Léčebný plán je individualizován pro konkrétní situaci.
• Prvním rozhodnutím, které je třeba učinit, je, zda nabídnout pacientovi transplantaci kmenových buněk v rámci jejich léčby v budoucnu nebo ne. To ovlivňuje typy léků, které mají být na počátku předepsány k léčbě.
• Nejčastěji používanými terapiemi jsou různé typy chemoterapie, imunitní modulace (například pomalidomid) nebo imunomodulační léčiva, deriváty kortizonu, jako je prednison nebo dexamethason (kortikosteroidy) a / nebo radiační terapie.
• Novější léky, které jsou aktivní proti myelomu, mohou být nabízeny jako daratumumab (váže se na CD38, glykoprotein, který vyžaduje mnoho myelomových buněk) nebo pomalidomid, buď jako samostatná terapie, nebo společně s chemoterapií.
• K léčbě komplikací a symptomů je věnována podpůrná péče. Některé potenciální medikace podpůrné péče zahrnují růstové faktory pro anémii a léky k léčbě kostních chorob.
• Jako nejlepší způsob, jak kontrolovat mnohočetný myelom co nejdéle, je často nabízena vysokodávková chemoterapie, po které následuje infuze kmenových buněk - nazývá se transplantace kmenových buněk. Často se nabízí po dokončení počátečního nebo indukčního ošetření.

Další léčba myelomu

Kromě hematologa-onkologa, lékařský tým osoby může zahrnovat specialistu v radiační terapii (radiační onkolog). Součástí týmu bude také jedna nebo více zdravotních sester, dietolog, sociální pracovník a další odborníci podle potřeby.

Neexistuje žádný lék na myelom, ale s léčbou mohou pacienti přežít mnoho let se značně sníženými příznaky a problémy. Prvním cílem lékařské terapie je umožnit pacientovi úplnou remisi. To znamená, že neexistuje detekovatelný monoklonální protein a počet plazmatických buněk v kostní dřeni je po ošetření normální (méně než 5%). Odplata není stejná jako léčba. Při remisi zůstává v těle pravděpodobně jen malé množství myelomových buněk, které jsou však pomocí současné dostupné technologie nezjistitelné a nezpůsobují žádné příznaky. Když se příznaky znovu objeví, nebo se v kostní dřeni objeví více abnormálních plazmatických buněk nebo se v krvi nebo moči opět začnou objevovat neobvyklé proteiny, má se za to, že pacient relapsoval a již není v úplné remisi.

• Cíle při dosahování úplné remise jsou prodloužení života, zmírnění příznaků, prevence poškození kostí, ledvin a dalších orgánů souvisejících s myelomem a co možná nejdéle zachování dobré kvality života.
• U většiny pacientů s remisí dojde k relapsu nebo u recidivy.
• Délka remise závisí na stadiu myelomu a liší se podle charakteristik onemocnění. Úleva může být docela proměnlivá, může trvat několik měsíců nebo mnoho let. Remise, která trvá dlouho, se nazývá trvalá remise, která je cílem terapie. Délka remise je dobrým ukazatelem agresivity myelomu. Remisi lze také považovat za částečnou. Částečná remise (nazývaná také částečná odpověď) znamená, že hladina monoklonálního proteinu klesá po léčbě na méně než polovinu úrovně před léčbou. Velmi dobrá částečná odpověď znamená, že hladina monoklonálního proteinu se před léčbou sníží nejméně o 90%.

Jiné výrazy používané k popisu odpovědi myelomu na léčbu zahrnují následující:

• Menší odpověď: Hladina monoklonálního proteinu klesá, ale je stále vyšší než polovina původní hladiny.
• Stabilní fáze onemocnění / plató: Hladina monoklonálního proteinu zůstává stejná.
• Postup: Hladina monoklonálního proteinu se během léčby nebo po ní zhoršuje. To zahrnuje opakující se nebo refrakterní myelom.
• Refrakterní myelom: Onemocnění je rezistentní k léčbě.

Hematolog-onkolog může k léčbě myelomu použít následující termíny:

• První linie terapie podaná pro myelom je často označována jako „indukční terapie“, protože je určena k vyvolání remise.
• Mnoho pacientů může mít dostatečně agresivní myelom, aby byl považován za kandidáta na transplantaci kmenových buněk, což je intenzivní režim vysoké dávky chemoterapie, po kterém následuje infuze normálních dárců odpovídajících buněk (ve formě alogenní transfuze kmenových buněk, nebo - častěji následuje reinfúze kmenových buněk pacienta ve formě autologní transplantace). Tato forma léčby se někdy označuje jako „konsolidační terapie“.
• Pokud tato léčba neindukuje úplnou remisi, bude dané osobě pravděpodobně podán jiný léčebný režim. Toto se někdy nazývá „terapie druhé linie“ nebo příležitostně „záchranné terapie“.
• Jakmile je nemoc kontrolována, může být dotyčné osobě poskytnuta další léčba k udržení kontroly. Tomu se říká „udržovací terapie“.

Jaké jsou lékařské ošetření pro myelom?

Standardní (primární) terapie první linie pro myelom zahrnuje kombinaci kortikosteroidní terapie a imunomodulačních látek, s chemoterapií nebo bez ní. Ve spojení s takovou léčbou se často podávají podpůrné léky. Někdy se přidá radiační terapie u lidí se značným poškozením kostí.

Chemoterapie

Chemoterapie je použití účinných léků k ničení rakovinných buněk. Chemoterapie je systémová terapie, což znamená, že cirkuluje krevním řečištěm a ovlivňuje téměř všechny části těla. V ideálním případě může chemoterapie najít a zabít rakovinné buňky v celém těle.

Chemoterapie bohužel ovlivňuje také zdravé buňky, což může vést k vedlejším účinkům.

• Vedlejší účinky chemoterapie závisí částečně na použitých léčivech a dávkách.
• Někteří lidé kvůli variabilitě v tom, jak se léky rozkládají nebo metabolizují, snášejí chemoterapii lépe než ostatní.
• Mezi nejčastější obecné vedlejší účinky chemoterapie patří únava, zvýšená citlivost na infekce, nevolnost a zvracení, ztráta chuti k jídlu, ztráta vlasů, boláky v ústech a zažívacím traktu, bolesti svalů, snadné modřiny nebo krvácení a otupělost nebo brnění v rukou a nohy. Specifické léky mohou mít další specifické vedlejší účinky.
• K dispozici jsou léky a další léčby, které lidem pomáhají snášet tyto nežádoucí účinky, které mohou být závažné a zřídka život ohrožující, zejména u starších osob.
• Je důležité, aby pacient před zahájením zvoleného léčebného postupu zkontroloval očekávané výsledky a možné vedlejší účinky léčby u svého zdravotnického pracovníka.

Imunomodulační léky, jako je thalidomid (Thalomid), pomalidomid (Pomalyst) a lenalidomid (Revlimid), mohou způsobit některé další nežádoucí účinky. Mezi ně patří následující:

• Zvýšená tendence tvořit krevní sraženiny na různých místech v těle
• Závratě a ospalost
• Zácpa
• Necitlivost a brnění v rukou a nohou
• Nízký krevní obraz
• Vzácné problémy s krví v moči, abnormální krevní testy v játrech

Osoba užívající thalidomid nebo lenalidomid musí dodržovat přísná opatření týkající se rizika těchto látek pro osobu, která může otěhotnět, protože mohou způsobit vážné vrozené vady.

Klinické testy

Klinické studie se vztahují na studie, které byly provedeny a probíhají jak v komunitních centrech, tak ve velkých výzkumných centrech v USA. Klinické studie vedly k pokroku v léčbě všech forem rakoviny, včetně mnohočetného myelomu.

Neustále se zkoumají nové terapie a nové způsoby podávání známých terapií léčby mnohočetného myelomu. Tyto nové terapie vznikají v důsledku příznivého výkonu v dřívějších, monitorovaných národních multiinstitucionálních studiích. Pacientům se obvykle nabízí klinická studie, aby se rozšířily a potvrdily dřívější výsledky takových studií. Aby bylo možné získat takové nové terapie, pacient by musel souhlasit s léčbou zapsáním do klinického hodnocení.

V ideálním případě bude ošetřující hematolog / onkolog patřit do sítě klinických studií, která poskytuje aktuální terapii a okamžitou analýzu probíhajících dat. Zařazení pacienta do jakéhokoli klinického hodnocení zahrnuje souhlas s konkrétním léčebným plánem, který je lékařem a dalšími členy léčebného týmu dokonale podrobně popsán. Pacientovi je poskytován písemný protokol, který obsahuje plně podrobný / informovaný dokument písemného souhlasu.

Protokol a související formulář souhlasu podrobně popisují léky, všechny známé vedlejší účinky a alternativy léčby v případě selhání terapie nebo odmítnutí účasti pacienta. Jak je uvedeno, pacient je plně obeznámen s potenciálními výhodami a riziky spojenými s takovou léčbou a souhlas je získán v přítomnosti ošetřujícího lékaře a velmi pravděpodobně dalších členů léčebného týmu.

Alternativně může hematolog-onkolog poslat pacienta do jiného ústavu, aby obdržel vyšetřovací nebo intenzivní léčbu, která může být v současné instituci jinak nedostupná, jako je například transplantace kmenových buněk.

Nejlepší péče o pacienta je v klinickém hodnocení podle názoru odborníků na péči o rakovinu v této zemi.

Radiační terapie

Radiační terapie využívá vysoce energetické paprsky k ničení rakovinných buněk. Považuje se za lokální terapii, což znamená, že by měla být použita k zacílení na oblasti těla zasažené myelomem. Radiační onkologie plánuje a dohlíží na terapii.

• U myelomu se záření používá především k léčbě solitárních nádorů plazmatických buněk, větších nádorů nebo ke zmírnění bolesti a doufejme, že zabrání patologickému zlomeninu v kosti ohrožené myelomem.
• V závislosti na tom, jak a kde se záření podává, může způsobit určité vedlejší účinky, jako je únava, ztráta chuti k jídlu, nevolnost, průjem, naléhavost močení a kožní problémy. Ozáření základní kosti a dřeně uvnitř kosti může vést k potlačení krevního obrazu.
• Časový plán radiační léčby závisí na dávce a cílech léčby. Záření se často podává denně po dobu několika dnů nebo týdnů, aby se minimalizovaly vedlejší účinky bez ztráty terapeutické účinnosti.

Další léčba myelomu

Transplantace kmenových buněk

Transplantace kmenových buněk se často používá jako konsolidační terapie poté, co pacient dosáhl úplné remise (CR), nebo po dosažení druhé CR u recidivujícího onemocnění. Používá se také u pacientů, kteří nejsou schopni dosáhnout remise pomocí první linie, neboli tzv. Standardní terapie.

• Transplantace kmenových buněk je při zabíjení myelomových buněk účinnější než konvenční chemoterapie. Jedná se však o fyzicky a emočně náročnou léčbu, takže ne každý s myelomem je kandidátem na takový agresivní přístup. Transplantace kmenových buněk se nejčastěji používá u mladších pacientů nebo vybraných starších pacientů s dobrým výkonem. To bylo spojeno s vyšší mírou remise, stejně jako delší remisi a přežití než u standardní dávky chemoterapie.
• Tento postup zahrnuje použití velmi vysokých dávek chemoterapie k zabití agresivních rakovinných buněk.
• Dávka chemoterapie je navržena tak, aby zničila dřeň, v podstatě proto, aby dřeň zabránila spontánnímu zotavení a produkci abnormálních buněk znovu.
• Jedinec je pak podroben transfuzi zdravých kmenových buněk kostní dřeně. Počet infundovaných buněk je vypočten jako dostatečný k vyvolání regenerace dřeně s prekurzory kmenových buněk kostní dřeně. Z koncepčního hlediska by byla výhodná alogenická transplantace kmenových buněk (od rodiny dárců odpovídajících tkání), aby se infuze kmenových buněk bez nádoru naplnila. Protože však myelom je onemocnění, které se často vyskytuje u starších osob, může jen málo pacientů splňovat kritéria pro takový agresivní přístup a ti, kteří podstoupí standardní alogenní transplantaci, jsou vystaveni vyššímu riziku komplikací a smrti.
• Pokud se použijí vlastní kmenové buňky, je reinfúze po vysokodávkové terapii označována jako autologní (vlastní). Autologní opakovaná infuze nebo transplantace kmenových buněk je častým doporučením léčby u pacientů s agresivními myelomy. Může být jedinou možností, pokud není alogenní dárce nedostupný, ale je snášenlivější a je spojen s lepším přežitím než standardní alogenní transplantace.
• Nicméně časná autologní transplantace ve srovnání s pokračováním chemoterapie a zpožděnou transplantací v několika studiích byla spojena s delším intervalem bez příznaků.
• Pro dlouhodobou kontrolu nemoci lze doporučit alogenní transplantaci; takový přístup je však spojen s vyšší morbiditou a úmrtností ve srovnání s případy mladších pacientů a pacientů s jinými diagnózami. V poslední době však bylo provedeno několik klinických hodnocení hodnotících výsledky pacientů, kteří podstoupili méně intenzivní „nemyeloablativní“ transplantace, někdy označované jako „mini transplantace“. Pro takový postup je stále zapotřebí dárce rodiny kompatibilní s tkání, ale je spojen s nižší úmrtností ve srovnání s úmrtností standardního alogenního transplantátu. Myšlenkou tohoto přístupu je podávání nižších dávek chemoterapie za účelem minimalizace poškození orgánů a použití alogenních kmenových buněk k vyvolání imunitní reakce proti myelomu, nazývané účinek "štěp versus myelom".
• Nedávná data vyvolala otázky, zda je nezbytné zařazení transplantací kmenových buněk. Tato léčba při této nemoci stále není léčebná a novější léčba může být schopna prodloužit životy i bez morbidity transplantátů. Tato otázka je v současné době nevyřešena.

Podpůrná péče

Při léčbě všech druhů rakoviny je velmi důležitá podpůrná péče a myelom není výjimkou. Při kontrole komplikací nemoci by měly být řešeny následující problémy:

• Stabilizace kostí: Třída léčiv, bisfosfonáty, je schopna zpomalit poškození kostí, snížit riziko zlomenin a snížit bolest v důsledku ztenčení kostí. Regulují také hladiny vápníku v krvi a případně ovlivňují imunitní systém způsoby, které mohou pomoci v boji proti myelomu. Tyto léky se podávají intravenózně, obvykle jednou za tři až čtyři týdny. Příklady zahrnují pamidronát (Aredia) a kyselinu zoledronovou (Zometa). Další bisfosfonáty procházejí vývojem nebo dalším hodnocením.
• Kontrola bolesti: Osteolytické léze a výsledné zlomeniny mohou způsobit značnou bolest. Pacienti s myelomem často vyžadují bolestivé léky nebo záření na bolestivé léze.
• Ortopedická péče: Zlomeniny způsobené osteolytickým poškozením mohou způsobit těžkou bolest a zdravotní postižení. Specialista na kosti (ortoped) může v případě potřeby poskytnout úlevu od bolesti a zlepšit funkčnost postižených kostí. Neurochirurgové, ortopedie nebo intervenční radiologové mohou nabídnout postup zvaný vertebroplastika (injekce kostního cementu) ke stabilizaci postižených kostí v páteři.
• Růstové faktory: Tyto látky zvyšují produkci nových krvinek z kostní dřeně a napomáhají zotavení z účinků chemoterapie.
• Někteří pacienti mohou mít prospěch z transfúze krevních destiček ke snížení krvácení.

Jaké léky léčí myelom?

Pro mnohočetný myelom bylo použito mnoho kombinací chemoterapie a biologických léků. Který typ a kombinace terapie závisí na mnoha faktorech, včetně typu a stádia myelomu, schopnosti tolerovat vedlejší účinky chemoterapie a zda byla provedena předchozí léčba nebo pokud je plánována další léčba, jako je například transplantace kmenových buněk. Hematologové / onkologové často regionálně spolupracují při rozhodování, která kombinace chemoterapie a biologických léků v současnosti pro jejich pacienty funguje nejlépe. Díky této regionální spolupráci se kombinace léků často mění a jsou schopny se rychle změnit, když se objeví zlepšené výsledky.

Chemoterapie

• Kombinace různých léků na chemoterapii se zdají být účinnější než jednotlivé látky. Několik léků s různými mechanismy účinku, pokud jsou podávány společně v nižších dávkách, pravděpodobně zvýší účinnost léčby a současně sníží pravděpodobnost netolerovatelných vedlejších účinků.
• Jako indukční terapie u myelomu se používá několik různých standardních kombinací; dnes se často uvažované kombinace týkají imunomodulačního léčiva, jako je thalidomid nebo lenalidomid v kombinaci s dexamethasonem. Stále častěji se zvažují také kombinace bortezomibu (Velcade). Mezi novější léky v rodině bortezomibu s aktivitou proti myelomu patří karfilzomib (Kyprolis) a ixazomib (Ninlaro). Starší kombinace zahrnovaly kombinaci vinkristinu (Oncovin), doxorubicinu (Adriamycin) a kortikosteroidu dexamethasonu (Decadron). Tato kombinace léků se označuje jako „VAD“. Stále starší kombinací je melfalan plus prednison. Jaká kombinace je daná osoba závisí na léčebném plánu a zkušenostech specialisty a lékařského střediska, kde je léčba přijímána. Například, pokud je transplantace kmenových buněk součástí léčebného plánu, nemusí být melfalan podáván, protože může snížit produkci kmenových buněk a snížit schopnost následně tyto buňky sklízet před plánováním transplantace.
• Kombinace léků se obvykle podávají podle stanoveného harmonogramu, který je třeba přísně dodržovat.
• Ve většině situací lze ošetření provádět v onkologické ordinaci nebo přes ni. Pokud je pacient příliš nemocný s příznaky mnohočetného myelomu, může být léčba podána v nemocnici.

Chemoterapie se podává v cyklech.

• Jeden cyklus zahrnuje období skutečné léčby (obvykle několik dní), po které následuje období klidu a zotavení (obvykle několik týdnů).
• Standardní ošetření obvykle zahrnuje stanovený počet cyklů, jako jsou čtyři nebo šest. Rozestup chemoterapie tímto způsobem umožňuje podat vyšší kumulativní dávku a zároveň zlepšit schopnost osoby tolerovat vedlejší účinky.

Chemoterapie může být podávána ve formě pilulek nebo v tekuté formě k infuzi přímo do krevního řečiště prostřednictvím žíly (intravenózní).

• Některá léčiva široce používaná proti myelomu, jmenovitě melfalan, prednison, dexamethason, stejně jako thalidomid a lenalidomid a ixazomib, se podávají ve formě tablet.
• Většina lidí, kteří dostávají intravenózní (IV) chemoterapii, bude mít polostálý přístroj umístěn do žíly, obvykle do hrudníku nebo paže. Toto zařízení umožňuje lékařskému týmu osoby rychlý a snadný přístup k krevním cévám, a to jak pro podávání léků, tak pro odběr vzorků krve. Tato zařízení se dodávají v několika typech, obvykle označovaných jako „katétr“, „port“ nebo „centrální linie“. S těmito zařízeními lze snadno žít doma a vyžadují různé typy péče v závislosti na použitém zařízení.

Bisfosfonáty : Všichni pacienti, kteří dostávají primární léčbu mnohočetného myelomu, by měli dostat bisfosfonáty. Mezi nejčastěji používané patří pamidronát (Aredia) a kyselina zoledronová (Zometa). Nejedná se o chemoterapeutické látky, ale mohou snížit četnost příznaků skeletu, jako jsou zlomeniny. Mohou také léčit hyperkalcemii.

Další léky : Dalšími léky, které jsou standardní léčbou myelomu, jsou kortikosteroidy (prednison nebo dexamethason) a thalidomid (Thalomid) a lenalidomid (Revlimid).

Kortikosteroidy jsou silné léky, které mají mnoho různých účinků, včetně protizánětlivé a imunitní aktivity. Působí proti myelomu a snižují produkci M proteinu. Prednison a dexamethason mohou být podávány s chemoterapeutickými látkami nebo samostatně pro lidi, kteří nesnášejí chemoterapeutická léčiva nebo je potřebují, aby pomohli snížit hladinu vápníku nebo omezili otoky kolem nervů, které jsou tlačeny masy plazmatických buněk v kostech nebo vedle nich.

Léčiva modifikující imunitní systém, jako je thalidomid nebo lenalidomid, nejsou chemoterapeutickými látkami v tradičním smyslu. Tato imunomodulační činidla se obvykle podávají s kortikosteroidy, jako je dexamethason (Decadron). Účinky thalidomidu mohou zahrnovat snížení schopnosti šíření rakoviny v krvi (antiangiogeneze), interference s adhezními molekulami nebo zvýšení uvolňování cytokinů (látek proti rakovině v těle). Tento lék může být spojen s ospalostí, zácpou, žilní krevní sraženinou a otupělostí a brnění v koncích končetin. V těhotenství je absolutně kontraindikován, protože způsobuje vrozené vady. Lék je vydáván prostřednictvím programu, který zajišťuje, že lékaři vzdělávali pacienty o významu antikoncepce při užívání léku. Obvykle se aspirin nebo nízkodávková ředidla krve, jako je warfarin (Coumadin), podává ve spojení s thalidomidem a kortikosteroidy.

Nová protidrogová terapie

Analog thalidomidu, CC-5013 nebo lenalidomidu (Revlimid), má údajně méně vedlejších účinků thalidomidu a zdá se, že je v laboratorních studiích účinnější než thalidomid. Je to také imunomodulační činidlo. Byl hodnocen jako součást kombinované terapie kortikosteroidy nebo chemoterapeutiky. Kombinace lenalidomidu a kortikosteroidu je nyní schválena FDA jako možnost léčby první linie u mnohočetného myelomu. V současné době se také vyvíjejí další imunomodulační léky na myelom.

Bortezomib (Velcade) je první z nové třídy léčiv nazývaných inhibitory proteazomu. Inhibitory proteazomu mohou přednostně narušit růst rakovinných buněk. Nedávno byly vyvinuty další inhibitory proteazomu, včetně karfilzomibu a ixazomibu.

Lékařský tým pacienta by měl s pacientem diskutovat o léčbě a vedlejších účincích; každý pacient je jiný, takže léčba se může lišit. Pacienti by měli diskutovat o jejich léčbě a zeptat se svého lékaře na jakékoli obavy.

Jaké jsou komplikace myelomu?

Jiné komplikace myelomu mohou zahrnovat následující:

• Cryoglobulinemia: Lidé s tímto vzácným stavem produkují bílkovinu, která se vysráží nebo vypadne z roztoku, když je krev vystavena nízkým teplotám.
• Amyloidóza: Tato vzácná komplikace se vyskytuje většinou u lidí, jejichž myelom produkuje složky lehkého řetězce imunoglobulinů. Lehké řetězce se kombinují s jinými látkami v krvi a vytvářejí lepkavý protein zvaný amyloid, který zhoršuje funkci kteréhokoli orgánu, ve kterém se může akumulovat.

Je možné zabránit myelomu? Jaká je prognóza myelomu?

Po dokončení primární léčby myelomu se opakují všechny vhodné diagnostické testy, včetně aspirace kostní dřeně a biopsie, aby se určilo, jak dobře terapie fungovala.

• Výsledky těchto testů určí, zda došlo k remisi.
• Pokud je pacient v remisi, onkolog doporučí plán pravidelných testů a následných návštěv, aby sledoval remisi a identifikoval včasný relaps.
• Udržování konstantní vigily prostřednictvím následných zkoušek a testů není o nic méně důležité než samotná terapie.

V případech, kdy myelom nespadne do úplné remise po léčbě, nebo pokud se po léčbě znovu objeví, hematolog / onkolog pravděpodobně doporučí další léčbu.

Neexistuje žádný známý způsob, jak zabránit myelomu. Standardní doporučení je vyhýbat se rizikovým faktorům onemocnění, ale o rizikových faktorech pro myelom je známo jen málo. Avšak jedinci, u kterých se vyvine plazmacytom (vzácné typy solidních nádorů), jsou ohroženi rozvojem mnohočetného myelomu. Tyto nádory mají tři typy, z nichž všechny rostou buď v měkké tkáni nebo v kosti. Jsou to následující:

• Osamělý plazmacytom kosti (SPB) se vyvíjí v kostech, aniž by se systematicky šířil.
• Extramedulární plazmacytom (EP) se vyvíjí v měkké tkáni, aniž by se systematicky šířil.
• Vícenásobné plasmacytomy: více plasmacytomů buď primární, nebo opakující se

Typ SPB, pokud není léčen, často progreduje do mnohočetného myelomu přibližně za dva až čtyři roky.

Výhled na myelom se v posledních několika desetiletích poněkud zlepšil, protože se zlepšila léčba. Celková pětiletá míra přežití je však asi 30% a ve Spojených státech každoročně umírá na myelom téměř 11 000 lidí.

Existují podpůrné skupiny pro myelom?

Život s myelomem představuje pro postiženého člověka a jeho rodinu a přátele mnoho nových výzev. Může existovat mnoho starostí o tom, jak myelom ovlivní někoho a jeho schopnost „žít normální život“, tj. Pečovat o rodinu a domov, udržovat zaměstnání a pokračovat v přátelstvích a činnostech, které si užívá.

Mnoho lidí se může cítit úzkostně a depresivně. Někteří lidé se cítí rozzlobeně a rozzlobeně; jiní se cítí bezmocní a poražení. Pro většinu lidí s myelomem může být užitečné mluvit o jejich pocitech a obavách.

• Přátelé a členové rodiny mohou být velmi podpůrní. Mohou váhat při poskytování podpory z různých důvodů. Pokud si postižená osoba přeje mluvit o svých obavách, je důležité, aby o nich věděli.
• Někteří lidé nechtějí „zatěžovat“ své blízké, nebo raději mluví o svých obavách s neutrálnějším profesionálem. Sociální pracovník, poradce nebo člen duchovenstva může být nápomocný, pokud si přeje diskutovat o svých pocitech a obavách z myelomu. Hematolog nebo onkolog by měl být schopen někoho doporučit.
• Mluvit s jinými lidmi, kteří mají myelom, hluboce pomáhá mnoha lidem s myelomem. Sdílení obav s ostatními, kteří prošli stejnou věcí, může být pozoruhodně uklidňující. Podpůrné skupiny lidí s myelomem mohou být k dispozici prostřednictvím lékařského střediska, kde je léčen. American Cancer Society má také informace o podpůrných skupinách po celých Spojených státech.

Další informace o skupinách podpory získáte od následujících agentur:

• American Cancer Society, 800-ACS-2345
• National Cancer Institute, Cancer Information Service, 800-4-RAKOVINA (800-422-6237]); TTY (pro neslyšící a nedoslýchavé volající) 800-332-8615
• International Myeloma Foundation, 800-452-2873
• The Leukemia & Lymphoma Society, 914-949-5213, http://www.lls.org