Atrophies (MSA)

Co je víceroční systémová atrofie (MSA)?

Systémová atrofie nebo MSA je vzácná neurologická porucha, která narušuje nedobrovolné funkce vašeho těla, včetně:

• srdeční frekvence
• trávení
• funkce močového měchýře
• krevní tlak

podobné příznaky jako Parkinsonova nemoc, jako je zhoršený pohyb, špatná rovnováha a svalová rigidita.

Podle společnosti Orphanet, konsorcium zhruba 40 zemí, které shromažďuje informace o vzácných onemocněních, se v MSA objevuje přibližně u pěti z každých 100 000 lidí. Klinika Mayo uvádí, že MSA se obvykle vyskytuje mezi 50 a 60 lety a má tendenci ovlivňovat muže více než ženy.

Tato progresivní porucha je vážná.

Symptomy Co jsou příznaky atrofie více systémů?

maskovaný vzhled tváře > neschopnost uzavřít ústa

• hledí
• snížená schopnost změnit výrazy obličeje
• MSA může také způsobit ztrátu jemných motorických dovedností, což může vést k obtížím s:

čtení

psaní

• činnosti vyžadující malé pohyby
• MSA může způsobit obtíže s pohybem, například:
• ztráta rovnováhy
• změna v módu chůze

míchání

• obtížnost začíná chodit
• zmrazení pohybu
• MSA může způsobit třes, který může:
• narušit činnost
• zhoršovat se při stresu, se vyskytují náhle během akce, jako je držení pohárku

patří neovladatelné tření prstů a palec

• MSA může způsobit změny v řeči a hlasu, včetně:
• obtížné mluvit
• monotónní řeč
• nepravidelný projev

mluvení s nízkou nebo vysokou hlasitostí

• Další příznaky MSA zahrnují:
• občasné potíže s žvýkáním nebo polykáním
• narušené spánkové vzorce
• svalová ztuhlost v pažích nebo nohou <

problémy s postojem

• problémy s trávením spojené s nevolností
• mdloby
• časté spadnutí
• impotence
• ztráta kontroly močového měchýře a střev 99> neschopnost potu
• rozmazané vidění
• možné mírné poškození duševní funkce
• PříčinyČím jsou příčiny atrofie více systémů?
• Nejsou známy žádné důvody pro MSA. Někteří současní výzkumníci vyhodnocují možnost genetického aspektu nemoci. Jiní výzkumníci zkoumají zapojení toxinu životního prostředí.
• MSA způsobuje zmenšování některých oblastí mozku, včetně:
• cerebellum, což je oblast mozku zodpovědná za kontrolu a koordinaci motorů
• bazální ganglií, což je oblast mozku spojená s pohyb
• mozkový kmen, což je oblast mozku, která vysílá signály řízení motoru do zbytku těla.

Mikroskopická analýza poškozené mozkové tkáně u lidí s MSA odhaluje abnormálně vysokou hladinu bílkovin známých jako alfa -synuklein, což naznačuje, že nadměrná produkce tohoto proteinu může být přímo spojena se stavem.

Diagnostika Jak je diagnostikována více atrofie systému?

Neexistuje žádný specifický test pro MSA, ale váš neurolog může provést diagnózu založenou na:

• vaší anamnéze
• symptomy, které prožíváte
• fyzikální vyšetření

odstranění jiných příčin vašich příznaků

MSA je obtížné diagnostikovat a je obzvláště obtížné odlišit od Parkinsonovy nemoci a atypických Parkinsonových poruch. Lékař může potřebovat provést celou řadu testů pro diagnózu. Primární symptomy často související s MSA jsou časné známky urogenitální dysfunkce, jako je ztráta kontroly močového měchýře a erektilní dysfunkce.

Lékař může měřit váš krevní tlak při stojícím a ležet, a zkoumat oči, nervy a svaly, abyste jim pomohli zjistit, zda máte MSA.

• Další testy mohou zahrnovat MRI hlavy a stanovení hladiny plazmatického norepinefrinového hormonu v krvi. Vaše moč může být také testována.
• Komplikace Jaké jsou komplikace spojené s více systémovou atrofií?
• Komplikace spojené s MSA mohou zahrnovat:
• postupná ztráta schopnosti chodit

postupná ztráta schopnosti pečovat o sebe

potíže při provádění rutinních činností

zranění z pádu

MSA může vést k dlouhodobým komplikacím, jako je:

demence

• zmatenost
• deprese
• spánková apnoe
• Léčba Jak se léčí více atrofie systému?

Bohužel neexistuje žádný lék pro MSA. Lékař vám pomůže léčit poruchu tím, že zajistí léčbu, která co nejvíce snižuje příznaky při zachování maximální tělesné funkce. Některé léky používané k léčbě MSA mohou vést k nežádoucím účinkům.

• Správa příznaků
• Chcete-li zvládnout příznaky, může lékař doporučit následující:
• Mohou předepisovat léky ke zvýšení krevního tlaku a zabránit závratě při stojící nebo sedící.
• Mohou předepisovat léky, které snižují rovnováhu, pohybové problémy a tuhost. Výhody těchto příznaků mohou postupně klesat s tím, jak se choroba postupuje.

Mohou potřebovat vložit kardiostimulátor, aby vaše srdce bilo trochu rychlejším tempem. To může pomoci zvýšit váš krevní tlak.

Mohou poskytnout léky ke zvládnutí erektilní dysfunkce.

Péče a kontrola močového měchýře

Během raných stadií inkontinence může lékař předepsat léky, které vám pomohou zvládnout problémy. Během pozdějších fází může lékař doporučit vložení permanentního katétru, který vám umožní pohodlně močit.

• Řízení dýchání a polykání
• Pokud máte potíže s polykáním, může Vám lékař doporučit, abyste jíst měkčí potraviny. Pokud se polykání nebo dýchání stane obtížným, lékař vám může doporučit chirurgicky vložit krmení nebo dýchací tubu, aby tyto činnosti usnadnily. V pozdějších stádiích MSA může lékař doporučit podávací trubici, která jde přímo do žaludku.
• Fyzikální terapie
• Prostřednictvím jemného cvičení a opakovaného pohybu vám fyzická terapie pomůže udržet svalovou sílu a motorické dovednosti co nejdéle, zatímco MSA postupuje.Léčba řeči řeči vám může také pomoci udržovat řeč.

OutlookKdo je dlouhodobý výhled pro osoby s více systémovou atrofií?

V současné době neexistuje žádný lék pro MSA. U většiny lidí je délka života sedm až devět let od diagnózy. Někteří lidé s onemocněním žijí až po 18 letech po diagnostice.

Výzkum tohoto vzácného onemocnění probíhá a terapie, které působí na jiné neurodegenerativní onemocnění, mohou být pro tuto nemoc účinná.