Pityriasis Rubra Pilars: Symptomy, léčby a další

Pityriasis rubra pilaris (PRP) je vzácný kožní problém. Způsobuje neustálý zánět a vylučování kůže. PRP může ovlivnit části těla nebo celého těla. Porucha může začít v dětství nebo dospělosti. Ovlivňuje samce i ženy stejně.

Typy typu pityriasis rubra pilaris

Existuje šest typů PRP.

Atypický nástup dospělých PRP začíná také v dospělosti. Příznaky však mohou trvat déle než 20 let.

Klasický mladistvý nástup PRP začíná v dětství. Symptomy normálně zmizí do jednoho roku, ale mohou se vrátit později.

Atypický nástup mladistvých PRP je někdy zděděn. To znamená, že to prošlo přes rodinu. To může být přítomno při narození nebo rozvíjet se v raném dětství. Příznaky často trvají po celý život.

Příčiny Co způsobuje PRP?

Přesná příčina PRP není známa. PRP se nejčastěji vyskytuje bez jasného důvodu. Zatímco některé případy PRP jsou zděděné, většina z nich není. Zděděná PRP má tendenci být závažnější.

Klasický výskyt PRP u dospělých může být spojen s podkladovou rakovinou kůže. Nicméně, jak často se rakovina kůže vyskytuje u tohoto typu PRP, není známa. Pokud máte klasický nástup PRP, ujistěte se, že se u svého lékaře ukáže, zda má rakovinu kůže.

Podle Národní organizace pro vzácné onemocnění včasný výzkum naznačuje, že PRP může být způsoben problémem v tom, jak tělo zpracovává vitamín A. Je však třeba více výzkumu, aby zjistil, zda je to pravda. PRP může být také spojeno s reakcí imunitního systému podle informací z Informačního centra o genetických a vzácných onemocněních.

GenetikaJak je PRP zděděn?

PRP může být zděděno. Můžete dědit PRP, pokud jeden z vašich rodičů projde genem, který způsobuje poruchu. Váš rodič může být nositelem genu, což znamená, že má gen, ale nemá poruchu. Pokud je jeden z vašich rodičů nosičem genu, existuje 50% šance, že vám byl gen předán. Nesmíte však vyvinout PRP ani tehdy, pokud jste zdědili gen.

Příznaky Jaké jsou příznaky PRP?

PRP způsobuje na kůži růžové, červené nebo oranžovo-červené šupinaté skvrny.Náplasti jsou obvykle svědící. Můžete mít šupinaté záplaty jen na některých částech vašeho těla. Nejčastěji se vyskytují u loktů, kolen, rukou, nohou a kotníků. Kůže na dlaních vašich rukou a podešve nohou se také může zčervnit a zesílit. Šupinatá místa se mohou nakonec rozšířit po celém těle.

Diagnostika Jak je diagnostikováno PRP?

PRP se často mýlí s dalšími častějšími onemocněními kůže, jako je psoriáza. Může se také mýlit s méně obyčejnými, jako je lichen planus a pityriasis rosea. Psoriáza se vyznačuje svědivými, šupinatými kůži, které jsou často červené. Nicméně, na rozdíl od PRP, psoriáza může být snadněji a úspěšněji léčena. Přípravek PRP nesmí být diagnostikován, dokud šupinatá místa nereagují na léčbu psoriázy.

Pokud váš lékař má podezření na PRP, může udělat diagnostiku kožní biopsie. Kožní biopsie je, když lékař odstraní malý vzorek vaší pokožky. Pak se na to podívají pod mikroskopem, aby diagnostikovali.

Nežádoucí účinky Jaké jsou možné komplikace PRP?

Většinou může být PRP svědivá a nepohodlná. Tyto příznaky mohou časem klesat, i když vyrážka vypadá, že se zhoršuje. Stav obvykle nevyvolává mnoho komplikací.

Podle PRP Support Group však může vyrážka někdy vést k dalším problémům, jako je ektropion. V tomto stavu se oční víčko objeví a vystavuje povrch oka. PRP může také způsobit problémy s výstelkou úst. To může způsobit podráždění a bolest. Časem může PRP vést k keratodermu. Tento problém způsobuje, že kůže na vašich rukách a chodidlech nohou se stane velmi silným. Mohou se vyvinout hluboké praskliny v kůži, nazývané fisury. Někteří lidé s PRP jsou také citliví na světlo. Mohou mít potíže s pocením nebo s regulací teploty těla, když je horká.

Léčba Jak se léčí PRP?

Pro PRP neexistuje žádný lék. Cílem léčby je zmírnění příznaků. Váš lékař může předepsat jednu nebo více z následujících léčebných postupů:

Topické krémy obsahující močovinu nebo kyselinu mléčnou. Ty jdou přímo na kůži.

• Orální retinoidy, jako isotretinoin nebo acitretin. Jedná se o deriváty vitaminu A, které zpomalují růst a vylučování kožních buněk.
• Perorální vitamin A. To může být užitečné u některých lidí, ale pouze ve velmi vysokých dávkách. Retinoidy jsou účinnější a běžněji používané než vitamín A.
• Methotrexat. Jedná se o perorální lék, který lze použít, pokud retinoidy nefungují.
• Imunosupresiva. Jedná se o perorální léky, které ovlivňují imunitní systém. Patří mezi ně cyklosporin a azathioprin.
• Biologové. Jedná se o injekční nebo intravenózní (IV) léky, které ovlivňují váš imunitní systém. Patří sem léky adalimumab, etanercept a infliximab.
• Terapie ultrafialovým světlem. To je obvykle podáváno v kombinaci s psoralenem (lék, který vás činí méně citlivým na slunce) a retinoidem.
• PrevenceMohu zabránit PRP?

Protože příčina a nástup PRP nejsou známy, nemůžete tuto podmínku zabránit.Poraďte se s lékařem, jakmile máte příznaky PRP. Spuštění léčby, která pro vás pracuje, jakmile získáte diagnózu, je klíčem k odstranění vašich příznaků. Účinná léčba je rovněž důležitá, protože v průběhu onemocnění se může vyvinout více než jeden typ PRP.

OutlookWill PRP odejít?

V závislosti na typu PRP, které máte, mohou nebo nemusí příznaky zmizet. Pokud máte klasický PRP dospělého nástupu, příznaky pravděpodobně trvají několik let (nebo méně) a pak se nikdy nevrátí. Příznaky jiných typů PRP mohou trvat déle. Léčba však může způsobit, že symptomy jsou méně patrné.

TakeawayTalk s lékařem

PRP je vzácné kožní onemocnění, které se vyznačuje neustálým zánětem a vylučováním pokožky. Mohlo by to ovlivnit vaše celé tělo nebo jen jeho části. Může začít kdykoli během vašeho života. Tento stav nelze vyléčit, ale léčení může pomoci zmírnit vaše příznaky.

Léčba PRP zahrnuje topické, orální a injekční léky. Zahrnují také terapii ultrafialovým světlem. Spolupracujte se svým lékařem, abyste našli léčbu, která nejlépe pomáhá zmírnit příznaky PRP.