Co je amyloidóza a jak se léčí?

srdce

ledvin

střev

• klouby
• játra
• nervy
• kůže
• měkké tkáně < , amyloid se shromažďuje po celém těle, což se nazývá systémová nebo amyloidóza v celém těle.
• Většina forem amyloidózy se nedá předcházet, ale můžete léčit příznaky s léčbou. jsou příznaky?
• V raných stádiích je amyloidóza mi Nevytváří příznaky. Když se zhorší, jaké příznaky závisí na orgánu nebo orgánech, které jsou postiženy.

dušnost

rychlá, pomalá nebo nepravidelná srdeční frekvence

bolesti na hrudi

nízký krevní tlak, způsobit závratě

Pokud je játra postižena, může se objevit bolest a otok v horní části břicha.

• nevolnost
• průjem
• zácpa

ztráta chuti

úbytek hmotnosti

Pokud jsou vaše nervy postiženy, můžete zažít:

• bolest, necitlivost a brnění v rukou, nohou a dolních končetinách
• závratě
• nesnášenlivost na pocit chladu nebo tepla
• Mezi obecné příznaky, které mohou nastat, patří:
• únava
• slabost

otlaky kolem očí nebo na pokožce

• opuchnutý jazyk
• bolesti kloubů
• syndrom nebo necitlivost a brnění v rukou a palci
• Pokud se u Vás objeví některý z těchto příznaků déle než jeden nebo dva dny, navštivte svého lékaře.
• Typy a příčinyJak jsou typy a příčiny?

Vaše kostní dřeň obvykle produkuje krevní buňky, které vaše tělo používá k transportu kyslíku do vašich tkání, při boji s infekcemi a při pomoci krevních sraženin.

• V jednom typu amyloidózy infekce-bojující bílé krvinky (plazmatické buňky) v kostní dřeni produkují abnormální protein nazvaný amyloid. Tento protein se skládá a zhroutí a je těžší, aby se tělo rozpadlo.
• Obecně je amyloidóza způsobena nahromaděním amyloidu ve vašich orgánech. Jak se tam dostane amyloid, závisí na tom, který typ stavu máte:
• Amyloidóza lehkého řetězce (AL):
• Toto je nejběžnější typ.Stává se to, když abnormální amyloidní proteiny nazývané lehké řetězce se budují v orgánech, jako je vaše srdce, ledviny, játra a kůže. Tento typ bývá nazýván primární amyloidózou.
• Autoimunitní (AA) amyloidóza:
• Tento typ se může dostat až po infekci, jako je tuberkulóza, nebo onemocnění, které způsobuje zánět, jako je revmatoidní artritida nebo zánětlivé onemocnění střev. Asi polovina lidí s AA amyloidózou má revmatoidní artritidu. AA amyloidóza postihuje hlavně vaše ledviny. Někdy může také poškodit vaše střevo, játra nebo srdce. Tento typ bývá nazýván sekundární amyloidózou.

Amyloidóza související s dialýzou:

Tento typ postihuje osoby, které jsou na dialýze po dlouhou dobu v důsledku problémů s ledvinami. Amyloidní depozity v kloubech a šlachách způsobují bolest a tuhost.

Dědičná (familiární) amyloidóza:

Tento vzácný typ je způsoben mutací genu, který běží v rodinách. Dědičná amyloidóza může ovlivnit nervy, srdce, játra a ledviny.

Senilní amyloidóza:

Tento typ postihuje srdce u starších mužů. Rizikové faktory Kdo je ohrožen?

I když někdo může dostat amyloidózu, některé faktory zvyšují vaše riziko. Patří mezi ně:

Věk: Většina lidí je diagnostikována nejběžnějším typem AL amyloidózy ve věku 50 a více let.

Pohlaví: Muži tvoří téměř 70 procent případů amyloidózy.

Rasa: Afroameričané jsou více ohroženi dědičnou amyloidózou než jiné rasy.

Historie rodiny:

Dědičná amyloidóza probíhá v rodinách.

Lékařská anamnéza:

• Máte-li infekci nebo zánětlivé onemocnění, je větší pravděpodobnost, že dostanete amyloidózu AA. Zdraví ledvin:
• Pokud jsou vaše ledviny poškozené a potřebujete dialýzu, může být zvýšené riziko. Dialýza nemusí odstraňovat velké proteiny z krve stejně účinně jako vaše vlastní ledviny. Diagnostika Jak je diagnostikováno?
• Váš lékař se zeptá na vaše příznaky a anamnézu. Je důležité informovat svého lékaře co nejvíce, protože příznaky amyloidózy mohou být podobné příznakům jiných onemocnění. Špatná diagnóza je častá. Lékař může použít následující testy k diagnostice:
• Testy na krve a moči: Tyto testy lze provést pro stanovení hladin amyloidních proteinů. Krevní testy mohou také kontrolovat funkci štítné žlázy a jater.
• Echokardiogram: Tento zobrazovací test používá zvukové vlny pro vytváření snímků vašeho srdce.
• Biopsie: Pro tento test lékař odstraní vzorek tkáně z jater, nervů, ledvin, srdce, břicha nebo jiných orgánů. Analýza kusu tkáně může pomoci Vašemu lékaři zjistit, jaký typ depozitu amyloidu máte.

Aspirace kostní dřeně a biopsie:

Aspirace kostní dřeně používá jehlu k odstranění malého množství tekutiny z kostí. Biopsie kostní dřeně odstraňuje část tkáně ze své kosti. Tyto testy mohou být provedeny společně nebo odděleně. Vzorky jsou odeslány do laboratoře, kde jsou zkontrolovány abnormální buňky.

Pokud je diagnóza stanovena, lékař zjistí, který typ máte. Toho lze provést pomocí testů, jako je imunochemické barvení a proteinová elektroforéza.

Léčba Jak se léčí? Amyloidóza není léčitelná. Cílem léčby je zpomalit produkci amyloidních proteinů a snížit symptomy.

Obecná léčba Tyto léky se používají k léčbě symptomů amyloidózy:

léky proti bolesti léky na zvládnutí průjem, nevolnosti a zvracení

diuretika ke snížení tvorby tekutin v těle < zabránit tvorbě krevních sraženin léky na kontrolu srdeční frekvence

Další léčby jsou založeny na typu amyloidózy, kterou máte.

AL amyloidóza

Tento typ je léčen chemoterapií. Tyto léky se obvykle používají k léčbě rakoviny, ale při amyloidóze zničí abnormální krevní buňky, které produkují amyloidní protein. Po chemoterapii můžete mít nahradit poškozené buňky kostní dřeně transplantací kmenových buněk / kostní dřeně.

Jiné léky, které můžete užívat k léčbě Al amyloidózy, zahrnují:

Inhibitory proteasomu:

• Tyto léky blokují látky nazývané proteasomy, které rozkládají proteiny.
• Imunomodulátory:
• Tyto léky tlumí nadměrně aktivní reakci imunitního systému.
• AA amyloidóza
• Tento typ je zpracován na základě příčiny. Bakteriální infekce jsou léčeny antibiotiky. Zánětlivé stavy jsou léčeny léky k potlačení zánětu.

Amyloidóza související s dialýzou

Tento typ léčby můžete změnit tak, že změníte typ dialýzy, kterou získáte. Další možností je transplantace ledvin.

Dědičná amyloidóza

Protože abnormální protein, který způsobuje tento typ, je vytvořen v játrech, možná potřebujete transplantaci jater.

Komplikace Jaké komplikace mohou způsobit? Amyloidóza může potenciálně poškodit jakýkoli orgán, ve kterém se buduje:

Poškození srdce: Amyloidóza přeruší elektrický systém vašeho srdce a způsobí, že vaše srdce účinněji poráží. Amyloid v srdci způsobuje ztuhlost a oslabení čerpání srdce vede ke krátkému dýchání a nízkému krevnímu tlaku. Nakonec byste mohl vyvinout srdeční selhání.

Poškození ledvin:

Poškození filtrů uvnitř ledvin může pro tyto orgány ve tvaru fazolí ztížit odstranění odpadů z krve. Nakonec se vaše ledviny stanou přepracovanými a vy byste se mohli vyhnout selhání ledvin.

Poškození nervů:

Když se amyloid buduje v nervu a poškozuje je, můžete cítit pocity jako necitlivost nebo brnění v prstech a prstech. Tento stav může také ovlivnit jiné nervy - jako ty, které kontrolují funkci střev nebo krevní tlak.

Outlook Co můžete očekávat?

Amyloidóza není léčitelná, ale můžete ji léčit a kontrolovat hladiny amyloidu s léčbou. Poraďte se svým lékařem o vašich léčebných možnostech a pracujte s nimi, pokud zjistíte, že váš současný léčebný plán nedělá to, co by mělo. Mohou upravit podle potřeby tak, aby pomohly snížit vaše příznaky a zlepšit kvalitu života.