ALS (Lou Gehrig's Disease)

Slavný hráč baseballu Lou Gehrig byl v roce 1939 diagnostikován onemocněním. ALS je také známá jako Lou Gehrigova nemoc.

Příčiny Jaké jsou příčiny ALS?

Klinika Mayo odhaduje, že genetika způsobuje ALS pouze u 5 až 10 procent případů. Jiné příčiny ALS nejsou dobře známy. Některé faktory, které vědci myslí, že mohou přispívat k ALS, zahrnují:

poškození volnými radikály

• nerovnováha v chemickém messengeru glutamátu
• nárůst abnormálních proteinů uvnitř nervových buněk
• identifikovat kouření, expozici olova a vojenskou službu jako možné rizikové faktory pro tento stav.
• Nástup příznaků v ALS se obvykle vyskytuje ve věku 50 až 60 let, přestože příznaky mohou nastat dříve. ALS je o něco častější u mužů než u žen.

Statistiky Jak často dochází k ALS?

Tato podmínka se stává častější. Může to být proto, že populace stárne. Mohlo by to být také kvůli rostoucí úrovni environmentálního rizikového faktoru, který dosud nebyl zjištěn.

Příznaky Jaké jsou příznaky ALS?

Oba sporadické a familiární ALS jsou spojeny s progresivní ztrátou motorických neuronů. Příznaky ALS závisí na tom, jaké oblasti nervového systému jsou ovlivněny. Ty se budou lišit od osoby k osobě.

Medulla je spodní polovina kostí. Řídí mnoho autonomních funkcí těla. Mezi ně patří dýchání, krevní tlak a srdeční frekvence. Poškození meduly může způsobit:

neuspokojivý projev

chrapot

• potíže s polykáním
• emoční labilita, která je charakterizována nadměrnými emočními reakcemi, jako je smích nebo pláč
• atrofie jazyka
• nadměrná slinota
• dýchací potíže
• Kortikospinální trakt je součástí mozku tvořeného nervovými vlákny.Vysílá signály z mozku do míchy. ALS poškozuje kortikospinální trakt a způsobuje spastickou slabost končetin.
• Přední roh je přední část míchy. Degenerace může způsobit:

slabé svalstvo nebo slabé svalstvo

svalové ztráty

• záškuby
• problémy s dýcháním způsobené slabostí v membráně a jiných respiračních svalech
• Časné příznaky ALS mohou zahrnovat problémy, úkoly. Můžete například mít potíže s lezením po schodech nebo se zvednout z křesla. Můžete také mít potíže s mluvením nebo polykáním nebo slabostí v rukou a rukou. Včasné příznaky se obvykle vyskytují ve specifických částech těla. Také mají tendenci být asymetrické, což znamená, že se jedná pouze na jedné straně.
• Jak onemocnění postupuje, symptomy se obecně rozšířily na obě strany těla. Bilaterální svalová slabost se stává běžným. To může vést ke ztrátě hmotnosti při ztrátě svalů. Smysly, močové cesty a střevní funkce obvykle zůstávají neporušené.

CognitionDoes ALS ovlivňuje myšlení?

Kognitivní porucha je běžným příznakem ALS. Behaviorální změny mohou také nastat bez mentálního úpadku. Emocionální labilita může nastat u všech pacientů trpících ALS, dokonce i těch, kteří nemají demenci.

Nepozornost a zpomalené myšlení jsou nejběžnější kognitivní symptomy ALS. Demenci související s ALS může nastat také v případě, že v předním laloku dochází k degeneraci buněk. Dementa související s ALS se nejpravděpodobněji vyskytuje v rodinné anamnéze demence.

Diagnostika Jak je diagnostikováno ALS?

ALS je obvykle diagnostikován neurológem. Neexistuje žádný specifický test pro ALS. Proces stanovení diagnózy může trvat od týdnů až měsíců.

Lékař může začít podezření, že máte ALS, jestliže máte progresivní neuromuskulární pokles. Budou sledovat narůstající problémy s příznaky, jako jsou:

svalová slabost

ztráta

• záškuby
• křeče
• kontrakce
• Tyto příznaky mohou být také způsobeny řadou stavů. Proto diagnóza vyžaduje od svého lékaře, aby vyloučil další zdravotní problémy. To se provádí pomocí řady diagnostických testů, které zahrnují:
• EMG k vyhodnocení elektrické aktivity vašich svalů

studie nervového vedení pro testování vaší nervové funkce

• MRI, která ukazuje, které části vašeho nervového systému jsou ovlivněny
• krevní testy k hodnocení vašeho celkového zdraví a výživy
• Genetické testy mohou být také užitečné pro osoby s rodinnou anamnézou ALS.
• Léčba Jak se léčí ALS?

Jak postupuje ALS, stane se obtížnější dýchat a trávit jídlo. Kůže a podkožní tkáně jsou také ovlivněny. Mnoho částí těla se zhoršuje a všechny se musí léčit vhodně.

Proto kvůli tomu často spolupracují tým lékařů a specialistů na léčbu lidí s ALS. Specialisté, kteří se podílejí na týmu ALS, mohou zahrnovat:

neurologa, který má zkušenosti s léčbou ALS

fyzioterapeut

• výživový lékař
• gastroenterolog
• terapeut z povolání
• řeční terapeut
• sociální pracovník
• odborník na duševní zdraví
• poskytovatel pastorační péče
• Členové rodiny by měli mluvit s lidmi s ALS o své péči.Lidé s ALS mohou potřebovat podporu při rozhodování v lékařství.
• Léky
• Riluzole (Rilutek) je v současné době jediným povoleným léčivem pro léčbu ALS. Může prodloužit životnost o několik měsíců, ale nemůže zcela vyloučit příznaky. Jiné léky mohou být použity k léčbě příznaků ALS. Některé z těchto léků zahrnují:

chinin bisulfát, baclofen a diazepam pro křeče a spasticitu

nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), antikonvulzivní gabapentin, tricyklické antidepresiva a morfin pro léčbu bolesti

Neurodex je kombinace vitamínů B-1, B-6 a B-12 pro emoční labilitu

• Vědci zkoumají použití následujících látek pro podtyp dědičných ALS:
• koenzym Q10
• COX-2 inhibitory

kreatin

• minocyklin
• Dosud nebyly prokázány účinné.
• Terapie kmenových buněk také nebyla prokázána jako účinná léčba ALS.
• KomplikaceČím jsou komplikace ALS?

Komplikace ALS zahrnují:

udušení

pneumonie

podvýživa

• opary
• OutlookKdo je dlouhodobý výhled pro osoby s ALS?
• Typická délka života osoby s ALS je dva až pět let. Přibližně 20% pacientů žije s ALS více než pět let. Deset procent pacientů žije s onemocněním více než 10 let.
• Nejčastější příčinou úmrtí na ALS je selhání dýchání. V současné době neexistuje léčba ALS. Nicméně, léky a podpůrná péče mohou zlepšit kvalitu života. Správná péče vám pomůže žít šťastně a pohodlně co nejdéle.