Léčba karcinoidního nádoru plic, příčiny a prognóza

Co je karcinoidní plicní nádor?

• Existuje několik typů nádorů, které nelze klasifikovat jako benigní (nekancerózní) nebo maligní (rakovinné). Jejich klinické chování spadá mezi dvě klasifikace benigních a maligních a někdy se jim říká „nádory uprostřed“. Byli tak pojmenováni ve snaze označit tyto nádory jako mezi rakovinou a benigními nádory. Mezi tyto vzácné nádory patří karcinoidní nádory.
• Karcinoidní nádory se také nazývají „rakovina zpomalená“. I když mají potenciál být maligní, většinou mají tendenci růst tak pomalu, že lidé s karcinoidními nádory obvykle žijí po mnoho let (někdy po normální život).
• Karcinoidní plicní nádory jsou neobvyklou skupinou plicních nádorů vyvíjející se z neuroendokrinních buněk. Neuroendokrinní buňky jsou v některých ohledech jako nervové buňky a jinými způsoby jako buňky endokrinních (hormon produkujících) žláz. Tyto buňky jsou rozptýleny po celém těle a lze je nalézt v různých orgánech, například v plicích, žaludku a střevech. Tyto neuroendokrinní buňky mohou tvořit výrůstky (nádory) v mnoha různých orgánech, ale obvykle se vyskytují v jiných endokrinních žlázách, jako jsou například nadledvinky nebo štítná žláza nebo ve střevním traktu.
• Nekontrolovaný růst neuroendokrinních buněk vede k rozvoji karcinoidních nádorů. Většina karcinoidních nádorů pochází z tenkého střeva, ale karcinoidní plicní nádory představují asi 10% všech karcinoidních nádorů. Karcinoidní nádory plic tvoří 1% až 6% všech nádorů plic.
• Existují dva typy karcinoidních plicních nádorů: typický a atypický.
  • Typické karcinoidní plicní nádory jsou asi devětkrát běžnější než atypické karcinoidní plicní nádory. Tyto nádory charakteristicky rostou pomalu a jen zřídka metastázují (šíří) za plíce.
  • Atypické karcinoidní plicní nádory jsou agresivnější než typické karcinoidní plicní nádory a je mnohem pravděpodobnější, že metastázují do jiných orgánů. Zahrnují asi 10% všech karcinoidních plicních nádorů.
• Některé karcinoidní nádory produkují hormony podobné látky, které mohou způsobit řadu endokrinních syndromů. Termín karcinoidní syndrom se používá k označení souboru symptomů, které vznikají, když karcinoidní nádor vylučuje hormony podobné látky. Tyto syndromy mají tendenci odrážet nadměrnou reakci těla na produkované hormony. Karcinoidní syndrom se však vyskytuje pouze u 2% lidí s karcinoidními nádory plic.
• Asi 25% nádorů plicních karcinoidů je umístěno v dýchacích cestách a jsou označovány jako bronchiální karcinoidy. Nesouvisí s kouřením nebo jinými environmentálními příčinami. I když si může kdokoli vytvořit karcinoidní nádor plic, u africko-amerických mužů může být o něco častější.

Karcinoidní nádory plic

Na rozdíl od většiny karcinomů plic nebyl identifikován žádný vnější environmentální toxin (například tabákový kouř, znečištění ovzduší, azbest, radon) jako původce karcinogenů plic.

Příznaky karcinoidního plicního nádoru

Asi 25% osob s karcinoidními nádory plic je v době objevu asymptomatických (bez příznaků). Většinou jsou karcinoidní nádory plic nalezeny na rutinním rentgenovém snímání hrudníku, které se provádí pro nesouvisející zdravotní problémy (označované jako náhodné zjištění).

Závažnost a rozsah příznaků závisí na velikosti nádoru a na tom, zda produkuje hormony.

Osoby s karcinoidními nádory plic si mohou stěžovat na následující příznaky:

• Kašel, který neodchází
• Kašel krví
• Dýchací potíže
• Piskot
• Horečka (v důsledku infekce v plicích)

Lékaři někdy zvažují možnost nádoru až po léčbě anantibiotiky nevyléčí plicní infekci.

Ačkoli to není časté, symptomy různých endokrinních syndromů (karcinoidní syndrom) mohou být výchozím indikátorem karcinoidních plicních nádorů.

Mezi příznaky karcinoidního syndromu patří:

• Sčervenání obličeje (zarudnutí a hřejivý pocit, který může trvat hodiny až dny)
• Pocení
• Průjem
• Rychlý tep
• Přibývání na váze
• Zvýšené vlasy na obličeji a těle
• Zvýšená pigmentace kůže

U osob s maligním onemocněním (vzácné) může přítomnost metastatického onemocnění vyvolat následující:

• Ztráta váhy
• Slabost
• Celkový pocit špatného zdraví

Zkoušky a testy na karcinoidní plicní nádory

Krevní testy

Neexistují žádné biochemické testy ke stanovení přítomnosti karcinoidního plicního nádoru nebo k diagnostice známého plicního nádoru jako karcinoidního plicního nádoru.

Pokud má váš lékař zdravotní péči podezření, že pacient má karcinoidní plicní nádor, může mu být doporučeno podstoupit nějaké testy krve a moči. Hormonálně podobné látky mohou někdy ovlivnit chemii krve změnou funkce ledvin a / nebo střeva, a proto změnit výsledky určitých krevních testů. Některé testy odhalí některé hormony podobné látky nebo jejich vedlejší produkty produkované karcinoidním nádorem.

Rentgen hrudníku

• Abnormální nález na RTG hrudníku je přítomen přibližně u 75% pacientů s karcinoidním plicním nádorem.
• Nálezy na rentgenu zahrnují buď přítomnost samotného nádoru, nebo nepřímý důkaz jeho přítomnosti (například indikace obstrukce způsobené nádorem).

CT vyšetření

• Některé karcinoidní nádory plic, které jsou malé nebo na místech, kde jsou pokryty jinými orgány v hrudníku, nemusí být rentgen hrudníku vidět. Pokud má pacient zdravotní péči pochybnosti nebo je rentgen hrudníku nejasný, může být pacientovi doporučeno, aby provedl aCT sken.
• CT scna může prokázat více podrobností o uzlech, masách nebo podezřelých změnách nalezených na RTG hrudníku.
• Užitečné může být také CT vyšetření pomocí intravenózního kontrastního barviva. Protože karcinoidní nádory jsou vysoce vaskulární, mohou vykazovat větší vylepšení při CT skenování.
• Je užitečná pro charakterizaci a stanovení nádorů.

Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI)

• MRI obecně poskytuje informace podobné informacím o CT skenování.
• MRI může být užitečná pro odlišení malých nádorů od sousedních krevních cév.

Radionuklidové studie

• Octreotidová scintigrafie nebo OctreoScan: Do žíly se vstříkne malé množství oktreotidu (lék podobný radioaktivním hormonům). Lék je přijímán buňkami karcinoidního nádoru. Zdravotnický pracovník používá speciální kameru pro detekci radioaktivity, aby zjistil, kde se droga hromadí. Toto vyšetření pomáhá při diagnostice karcinoidního plicního nádoru a při určování, zda se nádor rozšířil do dalších částí těla.
• Scintigrafie jod-131 meta-jodbenzyl guanidinu (MIBG): MIBG je chemická látka, která je absorbována buňkami karcinoidního nádoru. Při tomto vyšetření se do krevního řečiště injektuje radioaktivní jód navázaný na MIBG. Pokud je přítomen karcinoidní nádor, skener detekuje radioaktivitu a tím pomůže při diagnostice tumoru.

Biopsie

I když rentgen hrudníku a / nebo CT vyšetření ukáže nádor, tato vyšetření nemohou potvrdit, zda jde o karcinoidní plicní nádor, karcinom plic nebo lokalizovanou infekci. Jediným způsobem, jak ověřit diagnózu karcinoidního nádoru, je odstranit buňky z nádoru a vyšetřit je pod mikroskopem. Tento postup se nazývá biopsie.

Plicní biopsie lze provést několika způsoby:

• Bronchoskopie
  • Tento postup zahrnuje vložení optického pozorovacího tubusu zvaného bronchoskop do průdušnice a dýchacích cest vašich plic hrdlem.
  • Umožňuje lékaři vizualizovat dýchací cesty plic a v případě nálezu provést biopsii.
  • Ve většině případů lékař stanoví diagnózu karcinoidního plicního nádoru na základě nálezů z bronchoskopie a kombinace radiologických (například rentgenových, CT) studií.
• Transbronchiální biopsie tenkou jehlou: Pokud je nádor malý, může být pomocí bronchoskopu provedena biopsie tenkého jehly karcinoidního nádoru. Tento postup se nazývá transbronchiální biopsie tenkou jehlou
• Transthorakální jehlová biopsie: K nádorům, které nejsou přístupné bronchoskopií a jsou umístěny na periferii plic, se přistupuje pomocí dlouhé jehly vložené mezi žebra. Snímky CT se používají k navádění jehly do nádoru za účelem provedení biopsie. Tento postup se nazývá transthorakální jehlová biopsie.
• Torakotomie (chirurgické otevření hrudní dutiny): U některých osob nemůže ani bronchoskopická biopsie, ani transthorakální jehlová biopsie poskytnout dostatek tkáně k identifikaci typu nádoru, a k získání biopsie může být nutná torakotomie. Obvykle je nádor úplně odstraněn během torakotomie.

Představení

Staging je proces zjištění, jak lokalizovaný nebo rozšířený je nádor.

• Typické karcinoidní nádory, považované za nejméně agresivní formu, se nejčastěji nacházejí v době diagnózy tumory stupně I (lokalizované do jedné oblasti).
• Více než 50% méně obvyklých atypických karcinoidních nádorů vykazuje známky dalšího rozšíření do sousedních oblastí nebo lymfatických uzlin v době diagnózy.
• Výhled na karcinoidní plicní nádor do značné míry závisí na jeho stádiu.

Lékařské ošetření karcinoidního plicního nádoru

Neexistuje žádná lékařská terapie pro léčbu karcinoidního plicního nádoru.

Chirurgie je primární léčba karcinoidních plicních nádorů.

• Chemoterapie (s použitím léků k usmrcení rakovinných buněk) a radiační terapie (s použitím vysokodávkových rentgenových paprsků nebo jiných vysokoenergetických paprsků k zabíjení rakovinných buněk) byly použity při léčbě karcinoidních plicních nádorů, které se rozšířily; nedosáhl však žádného úspěchu.
• Při použití kombinace léčiv 5-fluorouracil (Adrucil) a streptozotocin byla zaznamenána míra odezvy 30% - 35%.
• Pokud má pacient příznaky spojené s karcinoidním syndromem (například návaly horka, průjem), může mu být podán lék zvaný oktreotid (Sandostatin). Octreotid není lék. Používá se, pouze pokud se nemoc rozšířila a pacient má příznaky spojené s karcinoidním syndromem.
• Další lék (MIBG) je absorbován karcinoidními buňkami a poškozuje je. Vědci studují MIBG, aby zjistili, zda je účinný při léčbě karcinoidních plicních nádorů.
• V některých maligních případech se nádor může rozšířit do jater. Pokud je to solitérní hmota, může být léčena chemoterapií zaměřenou na jaterní tepnu, která zásobuje místo nádoru.

Karcinoidní karcinom plic

Jedinou účinnou léčbou karcinoidního plicního nádoru je chirurgická resekce primárního nádoru. Většina nádorů sleduje benigní průběh a je přístupná chirurgii.

Chirurgické možnosti sahají od radikální resekce (nádor s dobrým okrajem normální tkáně je odstraněn) až po minimálně invazivní chirurgii.

Různé chirurgické možnosti zahrnují následující:

• Resekce rukávu: Část dýchacích cest obsahující nádor je odstraněna.
• Segmentální resekce: Segment plic obsahující nádor je odstraněn.
• Resekce klínu: Malý klín plic obsahující nádor je odstraněn.
• Lobektomie: Lobe z plic obsahujících nádor je odstraněn.
• Pneumonektomie: Celá plíce obsahující nádor se odstraní.
• Endoskopická ablace tumoru pomocí laseru: Tato technika zahrnuje odstranění nádoru bronchoskopem pomocí laseru. Je vyhrazena pro léčbu bronchiální obstrukce způsobené nádorem nebo redukci nádorové hmoty před chirurgickou resekcí. Tento postup je sám o sobě zřídka léčebný.

Následná karcinoidní rakovina plic

Po propuštění z nemocnice se provádí sledování po dobu 8-12 týdnů pro následující:

• Hojení rány
• Vývoj jakýchkoli komplikací

Po chirurgické resekci nádoru je sledování rakoviny provedeno podobným způsobem jako u jiných plicních rakovin.

• První rok po operaci by mělo být každé 2-3 měsíce provedeno klinické vyšetření spolu s rentgenem hrudníku.
• Pokud není do jednoho roku objeven žádný důkaz recidivy, jsou intervaly sledování prodlouženy na každých 6 měsíců.
• Další studie, jako je CT vyšetření, se provádějí pouze v případě, že váš lékař má podezření na opakovaný výskyt nádoru.

Prevence karcinoidních nádorů plic

Na rozdíl od většiny plicních nádorů nebyly karcinoidní plicní nádory spojeny s kouřením, znečištěním vzduchu nebo jinými chemickými expozicemi. Proto nejsou známy žádné způsoby, jak zabránit karcinoidním plicním nádorům.

Výhled karcinoidního plicního nádoru

Výhled karcinoidních plicních nádorů závisí na velikosti nádoru, typu nádoru (typickém nebo atypickém) a na tom, zda se nádor v době diagnózy rozšířil do lymfatických uzlin.

Protože karcinoidní nádory plic rostou a šíří se pomalu, často se objevují v rané fázi. Výhled pro lidi s raným stadiem typických karcinoidních plicních nádorů je obvykle velmi dobrý. Atypický karcinoidní plicní nádor se v době diagnózy s větší pravděpodobností šíří do blízkých tkání nebo lymfatických uzlin.

Míra přežití je nižší u lidí s atypickými karcinoidními nádory a karcinoidními nádory, které se rozšířily do jiných částí těla.

Karcinoidní nádory plic mají obecně lepší výhled než jiné formy rakoviny plic. Osoby s karcinoidními nádory plic mají celkovou 5-letou míru přežití 78% -95% a 10-letou míru přežití 77% -90%.

Bylo zjištěno, že osoby s typickými karcinoidními nádory mají mnohem lepší výhled než osoby s atypickou rozmanitostí. Atypické karcinoidní nádory byly spojeny s 5letým přežitím 40% -60% a 10letým přežitím 31% -60%.

Bez ohledu na typ karcinoidního plicního nádoru má přítomnost metastáz lymfatických uzlin v době resekce významný vliv na výhled.

Zdá se, že přítomnost karcinoidního syndromu v nepřítomnosti šíření do lymfatických uzlin nebo jiných tkání nepříznivě neovlivňuje výhled.