Dětský kraniofaryngiom: příznaky rakoviny mozku, léčba a chirurgie

Fakta o dětství kraniofaryngiom

• Dětská kraniofaryngioma jsou benigní mozkové nádory nalezené v blízkosti hypofýzy.
• Nejsou známy žádné rizikové faktory pro dětský kraniofaryngiom.
• Mezi příznaky dětského kraniofaryngiomu patří změny vidění a pomalý růst.
• K detekci (nalezení) dětských kraniofaryngiomů se používají testy, které zkoumají hladiny mozku, zraku a hormonů.
• Dětská kraniofaryngioma jsou diagnostikována a mohou být odstraněna při stejné operaci.
• Určité faktory ovlivňují prognózu (pravděpodobnost zotavení) a možnosti léčby.

Co jsou dětská kraniofaryngiomy?

Dětská kraniofaryngioma jsou benigní mozkové nádory nalezené v blízkosti hypofýzy.

Dětská kraniofaryngioma jsou vzácné nádory, které se obvykle vyskytují v blízkosti hypofýzy (orgán velikosti hrášku ve spodní části mozku, který ovládá jiné žlázy) a hypotalamu (malý kuželovitý orgán spojený nervy s hypofýzou).

Kraniofaryngiomy jsou obvykle částečnou pevnou hmotou a částečnou cystou naplněnou tekutinou. Jsou benigní (nikoli rakovina) a nerozšíří se do jiných částí mozku ani do jiných částí těla. Mohou však růst a tlačit na blízké části mozku nebo na jiné oblasti, včetně hypofýzy, optického chiasmu, optických nervů a tekutinově vyplněných prostorů v mozku. Kraniofaryngiomy mohou ovlivnit mnoho funkcí mozku. Mohou ovlivnit tvorbu hormonů, růst a vidění. Nezhoubné nádory mozku vyžadují léčbu.

Toto shrnutí se týká léčby primárních mozkových nádorů (nádorů začínajících v mozku). Léčba metastatických mozkových nádorů, což jsou nádory tvořené rakovinnými buňkami, které začínají v jiných částech těla a šíří se do mozku, není v tomto shrnutí zahrnuta.

Přehled léčby nádorů míchy Přehled informací o různých typech nádorů mozku a míchy v dětském věku.

Nádory mozku se mohou objevit u dětí i dospělých; léčba dětí se však může lišit od léčby dospělých.

Nejsou známy žádné rizikové faktory pro dětský kraniofaryngiom. Kraniofaryngiomy jsou vzácné u dětí mladších 2 let a nejčastěji jsou diagnostikovány u dětí ve věku 5 až 14 let. Není známo, co tyto nádory způsobuje.

Jaké jsou příznaky a příznaky dětských kraniofaryngiomů?

Mezi příznaky dětského kraniofaryngiomu patří změny vidění a pomalý růst. Tyto a další příznaky a příznaky mohou být způsobeny kraniofaryngiomy nebo jinými stavy. Poraďte se se svým lékařem, pokud vaše dítě má některou z následujících možností:

• Bolesti hlavy, včetně ranní bolesti hlavy nebo bolesti hlavy, která po zvracení zmizí.
• Změny vize.
• Nevolnost a zvracení.
• Ztráta rovnováhy nebo potíže při chůzi.
• Zvýšení žízně nebo močení.
• Neobvyklá ospalost nebo změna hladiny energie.
• Změny v osobnosti nebo chování.
• Krátká postava nebo pomalý růst.
• Ztráta sluchu.
• Přibývání na váze.

Jak je dětský kraniofaryngiom diagnostikován a léčen?

K detekci (nalezení) dětských kraniofaryngiomů se používají testy, které zkoumají hladiny mozku, zraku a hormonů.

Mohou být použity následující testy a postupy: Fyzikální vyšetření a anamnéza: Vyšetření těla ke kontrole obecných příznaků zdraví, včetně kontroly příznaků nemoci, jako jsou hrudky nebo cokoli jiného, ​​co se zdá neobvyklé. Bude také provedena historie zdravotních návyků pacienta a minulých nemocí a léčebných postupů.

Neurologické vyšetření : Série otázek a testů ke kontrole mozku, míchy a nervové funkce. Zkouška zkontroluje duševní stav člověka, jeho koordinaci a schopnost normálně chodit a jak dobře fungují svaly, smysly a reflexy. Může se to také nazývat neuro zkouška nebo neurologická zkouška.

Zkouška zorného pole : Zkouška ke kontrole zorného pole osoby (celková plocha, ve které lze vidět objekty). Tento test měří jak centrální vidění (to, co člověk může vidět, když se dívá přímo dopředu), tak periferní vidění (to, co člověk může vidět ve všech ostatních směrech, zatímco hledí přímo dopředu). Jakákoli ztráta zraku může být známkou nádoru, který poškodil nebo přitiskl části mozku, které ovlivňují zrak.

CT scan (CAT scan) : Procedura, která vytváří řadu podrobných obrázků oblastí uvnitř těla, pořízených z různých úhlů. Obrázky jsou vytvářeny počítačem propojeným s rentgenovým strojem. Barvivo může být injikováno do žíly nebo spolknuto, aby pomohlo orgánům nebo tkáním jasněji se ukázat. Tento postup se také nazývá počítačová tomografie, počítačová tomografie nebo počítačová axiální tomografie.

MRI (magnetická rezonance) mozku a míchy s gadoliniem : Procedura, která používá magnet, rádiové vlny a počítač k vytvoření řady podrobných obrázků oblastí uvnitř mozku. Látka zvaná gadolinium se vstřikuje do žíly. Gadolinium se shromažďuje kolem nádorových buněk, takže se na obrázku projevují jasněji. Tento postup se také nazývá nukleární magnetická rezonance (NMRI).

Studie chemie krve : Postup, při kterém se kontroluje vzorek krve k měření množství určitých látek uvolňovaných do krve orgány a tkáněmi v těle. Nezvyklé (vyšší nebo nižší než normální) množství látky může být příznakem nemoci.

Studie krevních hormonů : Postup, při kterém se kontroluje vzorek krve k měření množství určitých hormonů uvolňovaných do krve orgány a tkáněmi v těle. Neobvyklé (vyšší nebo nižší než normální) množství látky může být příznakem choroby v orgánu nebo tkáni, která ji způsobuje. V krvi lze například kontrolovat neobvyklé hladiny hormonu stimulujícího štítnou žlázu (TSH) nebo adrenokortikotropního hormonu (ACTH). TSH a ACTH jsou vytvářeny hypofýzou v mozku.

Dětská kraniofaryngioma jsou diagnostikována a mohou být odstraněna při stejné operaci.

Lékaři si mohou myslet, že masa je kraniofaryngioma založená na tom, kde je v mozku a jak vypadá na CT nebo MRI. Pro jistotu je zapotřebí vzorek tkáně.

K odběru vzorku tkáně lze použít jeden z následujících typů postupů biopsie:

• Otevřená biopsie : Do otvoru v lebce do mozku se zasune dutá jehla.
• Počítačem vedená biopsie jehly : Dutou jehlou vedenou počítačem se zasune malá díra v lebce do mozku.
• Transsfenoidální biopsie : Nástroje se vkládají nosní a sfenoidní kostí (kostí ve tvaru motýla na základně lebky) a do mozku. Patolog prohlíží tkáň pod mikroskopem a hledá nádorové buňky. Pokud jsou nalezeny nádorové buňky, může být během stejného chirurgického zákroku odstraněno co nejvíce tumoru.

Na odebraném vzorku tkáně lze provést následující laboratorní test:

• Imunohistochemie : Test, který používá protilátky ke kontrole určitých antigenů ve vzorku tkáně. Protilátka je obvykle spojena s radioaktivní látkou nebo barvivem, které způsobuje, že se tkáň rozsvítí pod mikroskopem. Tento typ testu lze použít ke zjištění rozdílu mezi různými typy rakoviny.

Jaké jsou možnosti léčby dětského kraniopharyngiomu?

Pro děti s kraniofaryngiomem jsou k dispozici různé typy léčby. Některé léčby jsou standardní (v současnosti používaná léčba) a některé jsou testovány v klinických studiích. Léčebná klinická studie je výzkumná studie, jejímž cílem je zlepšit stávající léčbu nebo získat informace o nové léčbě pacientů s nádory. Pokud klinické studie ukážou, že nová léčba je lepší než standardní léčba, nová léčba se může stát standardní léčbou.

Výběr nejvhodnější léčby je rozhodnutí, které v ideálním případě zahrnuje pacienta, rodinu a zdravotnický tým.

Děti s kraniofaryngiomem by měly mít léčbu naplánovanou týmem poskytovatelů zdravotní péče, kteří jsou odborníky na léčbu nádorů mozku u dětí. Léčba bude pod dohledem dětského onkologa, lékaře, který se specializuje na léčbu dětí s nádory. Pediatrický onkolog pracuje s dalšími pediatrickými poskytovateli zdravotní péče, kteří jsou odborníky na léčbu dětí s mozkovými nádory a kteří se specializují na určité oblasti medicíny. Mezi ně mohou patřit následující odborníci:

• Dětský lékař.
• Neurosurgeon.
• Radiační onkolog.
• Neurolog.
• Endokrinolog.
• Oční lékař.
• Rehabilitační specialista.
• Psycholog.
• Sociální pracovník.
• Zdravotní sestra.

Nádory mozku v dětství mohou způsobit příznaky nebo symptomy, které začnou před diagnostikováním rakoviny a přetrvávají měsíce nebo roky. Příznaky nebo příznaky způsobené nádorem mohou začít před diagnózou a přetrvávat měsíce nebo roky. Je důležité mluvit s lékaři vašeho dítěte o příznacích nebo symptomech způsobených nádorem, které mohou po léčbě přetrvávat.

Některé léčby nádorů způsobují vedlejší účinky měsíce nebo roky po ukončení léčby.

Vedlejší účinky léčby nádorů, které začínají během léčby nebo po ní a trvají měsíce nebo roky, se nazývají pozdní účinky. Pozdní účinky léčby nádorů mohou zahrnovat následující:

• Fyzické problémy, jako jsou záchvaty.
• Problémy s chováním.
• Změny nálady, pocitů, myšlení, učení nebo paměti.
• Druhé druhy rakoviny (nové typy rakoviny).

Následující závažné fyzické problémy se mohou objevit, pokud jsou během chirurgického zákroku nebo radiační terapie ovlivněny hypofýza, hypotalamus, optické nervy nebo krční tepna:

• Obezita.
• Metabolický syndrom, včetně mastných onemocnění jater nezpůsobených pitím alkoholu.
• Problémy se zrakem, včetně slepoty.
• Problémy s krevními cévami nebo mrtvicí.
• Ztráta schopnosti vytvářet určité hormony.

Některé pozdní účinky mohou být léčeny nebo kontrolovány. Může být zapotřebí celoživotní substituční hormonální terapie několika léky. Je důležité mluvit s lékaři vašeho dítěte o účincích léčby nádorů na vaše dítě.

Používá se pět typů ošetření:

Chirurgie (resekce)

Způsob provedení zákroku závisí na velikosti nádoru a jeho umístění v mozku. Záleží také na tom, zda se nádor rozrostl na tkáň v blízkosti prstu a očekávané pozdní účinky po operaci.

Mezi typy operací, které lze použít k odstranění veškerého nádoru, který lze pozorovat okem, patří:

Transsfenoidální chirurgie : Typ chirurgického zákroku, při kterém se nástroje vkládají do části mozku procházením řezem (řezem) provedeným pod horní ret nebo ve spodní části nosu mezi nosními dírkami a poté přes sfenoidní kost (motýl) kost ve tvaru lebky).

Kraniotomie : Chirurgie k odstranění nádoru otvorem v lebce.

Někdy je veškerý nádor, který je viditelný, odstraněn chirurgicky a není potřeba žádná další léčba. Jindy je obtížné nádor odstranit, protože roste nebo tlačí na blízké orgány. Pokud po operaci zbývá nádor, obvykle se podává radiační terapie, aby se zabily všechny zbylé nádorové buňky. Léčba podaná po operaci, aby se snížilo riziko, že se rakovina vrátí, se nazývá adjuvantní terapie.

Chirurgie a radiační terapie

Částečná resekce se používá k léčbě některých kraniofaryngiomů. Používá se k diagnostice nádoru, odstranění tekutiny z cysty a ke snížení tlaku na optické nervy. Pokud je nádor blízko hypofýzy nebo hypotalamu, není odstraněn. To snižuje počet závažných vedlejších účinků po operaci. Po částečné resekci následuje radiační terapie.

Radiační terapie je léčba nádoru, která využívá rentgenové paprsky s vysokou energií nebo jiné typy záření k ničení nádorových buněk nebo k jejich zastavení v růstu. Existují dva typy radiační terapie:

Externí radiační terapie používá stroj mimo tělo k vyslání záření směrem k nádoru. Vnitřní radiační terapie používá radioaktivní látku uzavřenou v jehelách, semenech, drátech nebo katétrech, které jsou umístěny přímo do nádoru nebo v jeho blízkosti.

Způsob radiační terapie závisí na typu nádoru, zda je nádor nově diagnostikován nebo se vrátil, a na tom, kde se nádor v mozku vytvořil. Vnější a vnitřní radiační terapie se používá k léčbě dětského kraniopharyngiomu.

Protože radiační terapie mozku může ovlivnit růst a vývoj malých dětí, používají se způsoby radiační terapie, které mají méně vedlejších účinků. Tyto zahrnují:

Stereotaktická radiochirurgie : Pro velmi malé kraniofaryngiomy na bázi mozku lze použít stereotaktickou radiochirurgii. Stereotaktická radiochirurgie je typ externí radiační terapie. K lebce je připevněn tuhý rám hlavy, který udržuje hlavu v klidu během ozařování. Stroj zaměřuje jednu velkou dávku záření přímo na nádor. Tento postup nezahrnuje chirurgický zákrok. Je to také volná stereotaxická radiochirurgie, radiochirurgie a radiační chirurgie.

Intracavitární radiační terapie : Intracavitární radiační terapie je typ interní radiační terapie, která může být použita u nádorů, které jsou součástí pevné hmoty a části cysty naplněné tekutinou. Radioaktivní materiál je umístěn uvnitř nádoru. Tento typ radiační terapie způsobuje menší poškození blízkého hypotalamu a optických nervů.

Intenzivní fotonová terapie : Typ radiační terapie, která využívá rentgenové nebo gama záření, které pochází ze speciálního stroje zvaného lineární urychlovač (linac) k ničení nádorových buněk. Počítač se používá k cílení přesného tvaru a umístění nádoru. Tenké paprsky fotonů různých intenzit jsou zaměřeny na nádor z mnoha úhlů. Tento typ trojrozměrné radiační terapie může způsobit menší poškození zdravé tkáně v mozku a dalších částech těla. Fotonová terapie se liší od protonové terapie.

Intonně modulovaná protonová terapie : Typ radiační terapie, která využívá k zabíjení nádorových buněk proudy protonů (malé částice s kladným nábojem). Počítač se používá k cílení přesného tvaru a umístění nádoru. Tenké paprsky protonů různých intenzit jsou zaměřeny na nádor z mnoha úhlů. Tento typ trojrozměrné radiační terapie může způsobit menší poškození zdravé tkáně v mozku a dalších částech těla. Protonové záření se liší od rentgenového záření.

Chirurgie s cystickou drenáží

Chirurgii lze provést k vypuštění nádorů, které jsou většinou tekutinami naplněné cysty. To snižuje tlak v mozku a zmírňuje příznaky. Do cysty se zavede katétr (tenká trubička) a pod kůži se umístí malý kontejner. Kapalina stéká do nádoby a je později odstraněna. Někdy se po vypuštění cysty zavede léčivo katétrem do cysty. To způsobuje jizvu vnitřní stěny cysty a zabraňuje cystě vytvářet tekutinu nebo zvyšuje dobu potřebnou k opětovnému vytváření tekutiny. Chirurgický zákrok k odstranění nádoru může být proveden po vypuštění cysty.

Chemoterapie

Chemoterapie je léčba, která používá protinádorová léčiva k zastavení růstu nádorových buněk, buď usmrcením buněk, nebo zastavením jejich dělení. Když je chemoterapie užívána ústy nebo injikována do žíly nebo svalu, léky vstupují do krevního řečiště a mohou dosáhnout nádorových buněk v celém těle (systémová chemoterapie). Když je chemoterapie umístěna přímo do mozkomíšního moku nebo orgánu, léky ovlivňují hlavně nádorové buňky v těchto oblastech (regionální chemoterapie).

Intracavitary chemoterapie je druh regionální chemoterapie, která umisťuje drogy přímo do dutiny, takový jako cysta. Používá se pro kraniofaryngiom, který se po léčbě vrátil.

Biologická terapie

Biologická terapie je léčba, která využívá imunitní systém pacienta k boji proti rakovině. Látky vytvořené tělem nebo vyrobené v laboratoři se používají ke zvýšení, nasměrování nebo obnovení přirozené obrany těla proti rakovině. Tento typ léčby rakoviny se také nazývá bioterapie nebo imunoterapie. U kraniopharyngiomu, který se vrátil po léčbě, je léčivo biologické terapie umístěno uvnitř nádoru pomocí katétru (intrakavitární) nebo do žíly (intravenózní).

Cílená terapie

Cílená terapie je druh léčby, která používá drogy nebo jiné látky k napadení rakovinných buněk. Cílená terapie obvykle způsobuje menší poškození normálních buněk než chemoterapie nebo radiační terapie. Cílená terapie je studována pro léčbu dětského kraniofaryngiomu, který se znovu objevil (vrátit).

Pacienti mohou chtít přemýšlet o účasti v klinickém hodnocení.

U některých pacientů může být účast na klinickém hodnocení tou nejlepší volbou léčby. Klinické zkoušky jsou součástí lékařského výzkumu. Provádějí se klinické zkoušky, aby se zjistilo, zda nové způsoby léčby jsou bezpečné a účinné nebo lepší než standardní ošetření.

Mnoho dnešních standardních léčebných postupů je založeno na dřívějších klinických studiích. Pacienti, kteří se účastní klinického hodnocení, mohou dostávat standardní léčbu nebo být mezi prvními, kteří dostanou novou léčbu.

Pacienti, kteří se účastní klinických hodnocení, také pomáhají zlepšit způsob léčby nemocí v budoucnosti. I když klinické zkoušky nevedou k účinným novým léčbám, často odpovídají na důležité otázky a pomáhají posunout výzkum vpřed.

Pacienti mohou vstoupit do klinických studií před, během nebo po zahájení léčby.

Některé klinické studie zahrnují pouze pacienty, kteří dosud nebyli léčeni. Jiné studie testují léčbu pacientů, kteří se nezlepšili. Existují také klinické studie, které testují nové způsoby, jak zabránit opakování nemoci (návratu) nebo snížit vedlejší účinky léčby.

Jaké jsou možnosti léčby dětského kraniopharyngiomu podle stadia?

Proces používaný ke zjištění, zda se rakovina rozšířila v mozku nebo do jiných částí těla, se nazývá staging. Neexistuje žádný standardní systém pro stádium dětského kraniofaryngiomu. Kraniofaryngiom je popsán jako nově diagnostikované onemocnění nebo recidivující onemocnění.

Výsledky testů a postupů prováděných k diagnostice kraniofaryngiomu se používají při rozhodování o léčbě.

Nově diagnostikovaný dětský kraniofaryngiom

Léčba novodiagnostikovaného dětského kraniofaryngiomu může zahrnovat následující:

Chirurgie (kompletní resekce) s nebo bez radiační terapie.
Částečná resekce následovaná radiační terapií.
Odtok cysty s nebo bez radiační terapie nebo chirurgického zákroku.

Opakující se dětský kraniofaryngiom

Kraniopharyngiom se může opakovat (vrátit) bez ohledu na to, jak se s ním poprvé zacházelo. Možnosti léčby recidivujícího dětského kraniofaryngiomu závisí na typu léčby, která byla podána, když byl nádor poprvé diagnostikován, a na potřebách dítěte.

Léčba může zahrnovat následující:

• Chirurgie (resekce).
• Radiační terapie externím paprskem.
• Stereotaktická radiochirurgie.
• Intracavitary radioterapie.
• Intracavitary chemoterapie nebo intracavitary biologická terapie.
• Intravenózní biologická terapie.
• Odtok cysty.
• Klinická studie biologické terapie.
• Klinická studie, která kontroluje vzorek nádoru pacienta na určité genové změny.

Typ cílené terapie, která bude podávána pacientovi, závisí na typu genové změny.

Jaká je prognóza dětského kraniofaryngiomu?

Určité faktory ovlivňují prognózu (pravděpodobnost zotavení) a možnosti léčby. Prognóza (šance na zotavení) a možnosti léčby závisí na následujícím:

• Velikost nádoru.
• Kde je nádor v mozku.
• Zda po operaci zůstaly nádorové buňky.
• Věk dítěte.
• Vedlejší účinky, které se mohou objevit měsíce nebo roky po léčbě.
• Zda byl nádor právě diagnostikován nebo se znovu objevil (vraťte se).