: Příznaky, příčiny a léčba

Nedostatek faktoru II

Nedostatkem faktoru II je velmi vzácná porucha srážení krve, která vede k nadměrnému nebo prodlouženému krvácení po poranění nebo při chirurgickém zákroku Faktor II, také známý jako protrombin, je bílkovina vyrobená v játrech. která je důležitá pro tvorbu krevních sraženin.Jedná se o asi 13 faktorů srážlivosti, které se podílejí na správné tvorbě krevních sraženin

Symptomy Co jsou příznaky nedostatku faktoru II

Symptomy mohou být v rozmezí od mírné až po závažné. Ve velmi mírných případech může být srážení krve jen pomalejší než obvykle.

V případech závažného deficitu faktoru II mohou příznaky zahrnovat:

• krvácení z pupečníku při narození
• abnormální krvácení po porodu, s chirurgickým zákrokem nebo při poranění
• prodloužené krvácení z nosu
• krvácení z dásní
• těžké nebo prodloužené menstruace
• vnitřní krvácení ve vašich orgánech, , nebo mozku (relativně vzácné)

Normální srážení krveČím rolí hraje faktor II při normální srážení krve?

Pro pochopení nedostatku faktoru II pomáhá porozumět roli faktoru II (protrombin) a jeho aktivované varianty faktoru IIa (trombinu) při normálním srážení krve. Normální srážení krve se vyskytuje ve čtyřech fázích popsaných níže.

Vasokonstrikce

Pokud máte ránu nebo operaci, vaše krevní cévy jsou rozbité.Rozbité krevní cévy se okamžitě snižují ke ztrátě krve. Poškozená cévy pak uvolní speciální buňky do krevního oběhu. Označují krevní destičky a faktory srážlivosti, které cirkulují ve vašem krevním řečišti, aby přišli na místo rány.

Vznik trombocytů

Krevní destičky (specializované krevní buňky zodpovědné za srážení) jsou prvními, kteří reagují na místo poškozené cévy. Připevňují se ke zraněné krevní cévě a k sobě navzájem a vytvářejí dočasnou záplatu proti úrazu. Tento první stupeň srážení krve je známý jako primární hemostáza.

Vytvoření fibrinové zátky

Jakmile trombocyty tvoří dočasnou zátku, faktor II srážení krve II (protrombin) se změní na aktivovanou verzi faktoru IIa (trombin). Faktor IIa způsobuje, že faktor I (fibrinogen) vytvoří vláknitý protein fibrin. Fibrin se zabalí do a kolem dočasné sraženiny, dokud se nestane tvrdou fibrinovou sraženinou. Tato nová sraženina uzavře poškozenou cévu a vytvoří ochrannou krycí vrstvu na ráně. Toto se nazývá sekundární hemostáza.

Hojení ran a rozpouštění fibrinové zátky

Po několika dnech začne fibrinová sraženinasmršťovat a tahat okraje rány dohromady, aby se podpořil růst nových tkání. Protože nová tkáň uzavře ránu, fibrinová sraženina se rozpustí.

Pokud nemáte dostatek faktoru II, vaše tělo nebude schopno tvořit sekundární fibrinové sraženiny správně. V důsledku toho může dojít k prodloužení a nadměrnému krvácení.

Příčiny Co způsobuje nedostatek faktoru II?

Nedostatek faktoru II může být zděděn. Může být také získán v důsledku onemocnění, léků nebo autoimunitní odpovědi.

Nedostatek dědičného faktoru II je extrémně vzácný. Je způsobena recesivním genem, což znamená, že oba rodiče musí nosit gen, aby se onemocnění dostalo. V současné době existuje pouze 26 dokumentovaných případů zděděného nedostatku faktoru II na světě.

Dosažený nedostatek faktoru II je obvykle způsoben základním onemocněním, jako je

• nedostatek vitaminu K
• onemocnění jater
• léky, jako jsou antikoagulancia (např. Warfarin nebo coumadin)
• které zakazují zdravé faktory srážení

Diagnóza Jak se diagnostikuje nedostatek faktoru II?

Diagnóza nedostatku faktoru II je založena na vaší anamnéze, jakékoliv rodinné anamnéze problémů s krvácením a laboratorních vyšetřeních. Laboratorní testy na poruchy krvácení zahrnují:

• faktorové testy: tyto testy kontrolují výkon specifických faktorů pro identifikaci chybějících nebo špatně výkonných faktorů
• testy faktoru II: měření hladin faktoru II v krvi
• protrombinového času PT): měřit úrovně faktorů I, II, V, VII a X podle rychlosti srážení krve
• protitrombinového času (PTT): měření úrovní faktorů VIII, IX, XI, XII a von Willebrandovy faktory založené na tom, jak rychle krevní sraženiny
• jiné testy na základní stavy, které mohou způsobovat vaše problémy s krvácením

Léčba Jak se léčí nedostatek faktoru II?

Léčba nedostatku faktoru II se zaměřuje na kontrolu krvácení, léčbu základních stavů a ​​preventivní kroky před chirurgickými zákroky nebo invazními zubními postupy.

Kontrola krvácení

Léčba epizod krvácení může zahrnovat infuze protrombinového komplexu, směsi faktoru II (protrombin) a dalších faktorů srážení, aby se zvýšila schopnost srážení. V minulosti byly použity infuze čerstvé zmrazené plazmy (FFP). V současné době jsou méně obvyklé díky nižším rizikům.

Léčba základních stavů

Jakmile je vaše krvácení pod kontrolou, mohou se léčit základní stavy, které zhoršují funkci krevních destiček. Pokud nemůže být váš základní stav vyřešen, zaměření vaší léčby se přesune na zvládnutí příznaků a dopadů poruchy srážení.

Profylaktická léčba před chirurgickým zákrokem

Pokud plánujete nějaké operace nebo invazivní procedury, může být zapotřebí infuze koagulačního faktoru nebo jiných léčebných postupů, aby se minimalizovala rizika krvácení.

OutlookKdo je dlouhodobý výhled na nedostatek faktoru II?

S řádnou kontrolou můžete vést normální a zdravý život s mírným až středním nedostatkem faktoru II. Pokud je váš nedostatek závažný, budete muset během celého života úzce spolupracovat s hematologem (lékařem, který se specializuje na krevní onemocnění), abyste snížili riziko krvácení a kontrolovali krvácivé epizody.