: Příčiny, příznaky a diagnóza

Nedostatek faktoru V Nedostatek faktoru V je také známý jako Owrenova nemoc nebo parahemofilie. Je to vzácná porucha krvácení, která vede ke špatnému srážení po úraze nebo chirurgickém zákroku. Faktor V Leidenova mutace je mnohem běžnějším stavem, který způsobuje nadměrné srážení krve. Faktor V nebo proaccelerin jsou bílkoviny z jater, které pomáhají přeměnit protrombin na trombin. v procesu srážení krve.Pokud nemáte dostatek faktoru V nebo pokud nefunguje správně, může se vaše krev nedostatečně srážit, aby vás zabránila krvácení. nedostatek faktoru V na základě toho, jak málo nebo kolik faktoru V je tělo k dispozici.

Nedostatek faktoru V se může objevit současně s nedostatkem faktoru VIII, což vede k závažnějším problémům s krvácením. Kombinace nedostatků faktoru V a faktoru VIII se považuje za samostatnou poruchu.

Normální proces srážení krveCelá role hraje faktor V při normálním srážení krve?

Faktor V je jedním z asi 13 faktorů srážlivosti, které jsou odpovědné za normální krevní srážlivost krve nebo srážení krve. Krevní srážlivost se vyskytuje ve stupních:

Když je jedna z vašich krevních cév zkrácena, okamžitě se ztuhne nebo zužuje, aby zpomalila ztrátu krve. To se nazývá vazokonstrikce. Chemické zprávy jsou posílány do krevního oběhu, aby signál těla uvolnili faktory srážení krve a zahájily koagulační proces.

1. Krevní destičky se shromažďují v místě rány a začínají se přitiskovat k ráně a k sobě navzájem. Ty tvoří měkkou trombocytovou zátku v ráně. Tato fáze se nazývá primární hemostáza.
2. Jakmile krevní destičky tvoří dočasnou zátku, objeví se komplexní řetězová reakce mezi několika faktory srážení krve. Faktor V se objevuje asi v polovině tohoto řetězce reakcí a přeměňuje protrombin na trombin.
3. Trombin spouští fibrinogen k produkci fibrinu. Fibrin je materiál, který tvoří konečnou krevní sraženinu. Jedná se o vláknitý protein, který se zabaluje do dočasné měkké sraženiny, což způsobuje, že se sraženina ztuhne. Tato nová sraženina utěsňuje rozbitou cévu a vytváří ochrannou vrstvu pro regeneraci tkáně. Tato fáze se nazývá sekundární hemostáza.
4. Po několika dnech se fibrinová sraženina
5. začne smršťovat a tahat okraje rány dohromady, aby se poškozená tkáň mohla obnovit. Po přestavbě podkladové tkáně se fibrínová sraženina rozpustí.

Sekundární hemostáza se nevyskytuje správně, pokud máte nedostatek faktoru V. Výsledkem je prodloužené krvácení.

Příčiny Co způsobuje nedostatek faktoru V?

Nedostatek faktoru V může být zděděn nebo získán po narození.

Nedostatek dědičného faktoru V je vzácný. Je to způsobeno recesivním genem, což znamená, že musíte zdědi gen od obou rodičů, abyste projevili příznaky. Tato forma se vyskytuje u přibližně 1 z 1 milionu lidí.

Dosažený nedostatek faktoru V může být způsoben určitými léky, základními zdravotními stavy nebo autoimunitní reakcí.

Podmínky, které by mohly ovlivnit faktor V, zahrnují:

rozptýlenou intravaskulární koagulaci (DIC), což je onemocnění, které způsobuje malé krevní sraženiny a nadměrné krvácení kvůli hyperaktivním proteinům srážením jater

• sekundární fibrinolýza, ke které dochází, když se sraženiny projeví v důsledku léčby nebo zdravotních stavů
• autoimunitních onemocnění, jako je lupus
• spontánní autoimunitní reakce po operaci nebo porodu
• určité typy rakoviny
• Symptomy Jaké jsou symptomy nedostatek faktoru V?
• Symptomy deficitu faktoru V se liší v závislosti na množství faktoru V, které je tělu k dispozici. Úrovně nezbytné k vyvolání příznaků závisí na jednotlivci. Určitá hladina, která může způsobit krvácení u jedné osoby, nesmí uložit jinou osobu k krvácení.

V případech závažného deficitu faktoru V příznaky často zahrnují:

abnormální krvácení po porodu, po operaci nebo při poranění

abnormální krvácení pod kůží

• krvácení z pupečníku při narození
• krvácení z nosu
• krvácení z gumy
• snadné podlitiny
• těžké nebo prodloužené menstruační období
• krvácení v orgánech jako jsou plicy nebo střevní trakt
• DiagnózaKdyž je diagnostikován nedostatek faktoru V?
• Mnoho lidí, kteří mají tento stav, dostalo diagnózu, když lékaři provedli vyšetření koagulace krve před operací. Obvyklé laboratorní testy pro faktor V zahrnují následující:

Faktorové testy

měří výkonnost specifických faktorů srážení k identifikaci chybějících nebo špatně výkonných faktorů.

• Test faktoru V měří, kolik faktoru V máte a jak dobře funguje.
• Protrombinový čas (PT) měří dobu srážení ovlivněnou faktory I, II, V, VII a X.
• Aktivovaný parciální protrombinový čas (aPTT) , V, VIII, IX, X, XI, XII a von Willebrandových faktorů. Inhibitorové testy
• určují, zda váš imunitní systém potlačí vaše faktory srážení krve. Lékař pravděpodobně objednal další testy, aby zjistil všechny základní stavy, které vedly k nedostatku faktoru V.
• Léčba Jak se léčí nedostatek faktoru V? Nedostatek faktoru V se léčí infuzí čerstvé zmrazené plazmy (FFP) a krevních destiček. Tyto infuze jsou typicky potřeba pouze po operaci nebo krvácivé epizodě.

OutlookKdo je výhled pro lidi s nedostatkem faktoru V?

Nedostatek faktoru V je relativně zvládnutelný ve srovnání s jinými poruchami krvácení. Mnoho lidí může tolerovat nízkou hladinu faktoru V bez příznaků. Lidé, kteří mají tento stav, často potřebují léčbu pouze po operaci nebo velmi vážném zranění.Tito lidé obvykle mají normální život a jen krvácejí trochu déle než lidé, kteří mají krev, která koaguluje normálně.