Hypopituitarismus u dětských symptomů, léčby a příčin

Co je hypopituitarismus u dětí?

• Hypofýza je malá žláza umístěná na spodní části mozku, zhruba v prostoru mezi vašimi očima.
• Je zodpovědný za regulaci a sekreci řady různých hormonů jak u dospělých, tak u dětí. Ty jsou podrobně popsány níže.
• Hypopituitarismus je stav, při kterém hypofýza nevyrábí dostatek jednoho nebo více těchto hormonů.
• Tento stav může nastat z důvodu onemocnění hypofýzy nebo hypotalamu (část mozku, která řídí hypofýzu).
• Když je nízká nebo žádná produkce všech hypofyzárních hormonů, stav se nazývá hypopituitarismus. Hypopituitarismus se může objevit v každém věku.

Obrázek hypofýzy

Hypofýza vysílá signály do jiných žláz k produkci hormonů (například produkuje hormon stimulující štítnou žlázu (TSH - který reguluje produkci hormonu štítné žlázy štítnou žlázou). Hormony uvolňované hypofýzou a dalšími žlázami mají významný vliv na důležité tělesné funkce, jako je růst, reprodukce, krevní tlak a metabolismus (fyzikální a chemické procesy v těle). Pokud hladiny jednoho nebo více těchto hormonů nejsou správně vyváženy, mohou být ovlivněny normální funkce těla.

Hypofýza produkuje několik hormonů.

• Adrenocorticotropic hormone (ACTH) stimuluje dvě nadledvinky, každá umístěna blízko ledviny. ACTH spouští tyto nadledvinky k uvolňování hormonů, včetně adrenalinu (epinefrinu) a kortizolu, které regulují mnoho aspektů metabolismu, imunitní funkce a krevního tlaku.
• Folikuly stimulující hormon (FSH) a luteinizační hormon (LH) jsou hormony, které řídí pohlavní vývoj a funkci u mužů a žen. Nazývají se také gonadotropiny a řídí produkci pohlavních hormonů (jako je estrogen a testosteron), jakož i produkci vajíček a spermií.
• Růstový hormon (GH) je hormon, který stimuluje normální růst kostí a tkání v celém těle.
• Prolaktin je hormon, který stimuluje produkci mléka a růst ženských prsou pro kojení.
• Hormon stimulující štítnou žlázu (TSH) je hormon, který stimuluje produkci a sekreci hormonů štítné žlázy z štítné žlázy (žláza v přední a střední části krku). Hormony štítné žlázy regulují metabolismus těla a jsou nezbytné pro růst a vývoj mozku.
• Antidiuretický hormon (ADH) je hormon, který řídí ztrátu vody ledvinami.

V hypopituitarismu je hladina jednoho nebo více těchto hypofyzárních hormonů nedostatečná. Nedostatek hormonu vede ke ztrátě funkce žlázy nebo orgánu, který kontroluje.

Nejčastějším nedostatkem hypofýzy je nedostatek růstového hormonu. Ve Spojených státech se nedostatek růstového hormonu vyskytuje zřídka s frekvencí menší než 1 z 3 380 dětí.

Co způsobuje hypopituitarismus u dětí?

Hypopituitarismus může být vrozený (stav přítomný při narození) a může být způsoben:

• Porodní trauma
• Genetické (dědičné) poruchy
• Poruchy centrálního nervového systému
• Vadná, nedostatečně vyvinutá nebo chybějící hypofýza

Hypopituitarismus lze také získat (stav, který se vyvíjí později v životě) a může být způsoben:

• Záření do hlavy
• Nádory v mozku
• Další poruchy, jako je tuberkulóza nebo sarkoidóza, které infiltrují žlázu, mohou vést ke snížení funkce.

Jaké jsou příznaky hypopituitarismu u dětí?

Příznaky se liší v závislosti na věku dítěte, základní příčině a příslušném hormonu. Známky a příznaky se mohou vyvíjet postupně a nemusí být specifické.

Příznaky a příznaky, které se mohou vyskytnout u novorozenců, zahrnují:

• Malé pohlavní orgány
• Žloutenka (stav charakterizovaný žloutnutím kůže)
• Důkaz hypoglykémie (nízká hladina cukru v krvi), jako je slabost, nervozita nebo záchvaty
• Dráždivost způsobená cukrovkou insipidus (stav, při kterém dochází k nadměrnému množství moči)
• U starších kojenců a dětí se mohou objevit následující příznaky a příznaky:
  • Krátká postava a pomalý růst; může být spojena se zpožděným vývojem zubů a se zpožděnou erupcí zubu. Děti mohou spadnout ze své růstové křivky jak výšky, tak hmotnosti.
  • Zpoždění mentálního vývoje
  • Zvýšená žízeň a močení
  • Únava
  • Hmotnostní přírůstek z poměru k růstu
  • Chybějící nebo opožděná puberta
  • Problémy se zrakovým a nervovým systémem, jako je snížená ostrost zraku, abnormality v periferním vidění nebo bolesti hlavy

Kdy vyhledat lékařskou péči pro hypopituitarismus

Pokud se u dítěte objeví příznaky, zavolejte lékaře nebo lékaře.

Jaké jsou zkoušky a testy na hypopituitarismus?

K určení, který hormon je nízký nebo nepřítomný, lze provést krevní testy.

• Pro detekci deficitu růstového hormonu mohou být provedeny testy na inzulin-podobný růstový faktor-I (IGF-I) nebo na inzulín-podobný růstový faktor-vazebný protein-3 (IGFBP-3). Může být také vyžadováno další testování.
• Hladiny kortizolu v ranním séru a 24hodinový volný kortizol v moči lze měřit za účelem zjištění nedostatku CRH (hormonu uvolňujícího kortikotropin) nebo nedostatku ACTH. Mohou být také provedeny stimulační testy CRH nebo ACTH.
• V případě hypotyreózy (stav zahrnující sníženou produkci hormonu štítné žlázy) lékař provádí jednoduché krevní testy na volný tyroxin (hormon obsažený a uvolňovaný z štítné žlázy) a TSH.
• Testy pro stanovení nedostatku LH nebo FSH se liší v závislosti na věku pacienta.
• Mohou být provedeny testy na hladinu prolaktinu v krvi.
• Pokud je specifická gravitace moči (zkouška, jak je moč zředěná nebo koncentrovaná) nízká a objem moči je vysoký při nadměrném žízni, může být provedeno testování na diabetes insipidus. Poznámka: diabetes insipidus („vodní diabetes“) je zcela nesouvisející s diabetes mellitus („cukrovka“), což je běžnější druh cukrovky.

Lékař může získat MRI mozku k posouzení struktury hypofýzy nebo k detekci nádoru.

Co je léčba hypopituitarismu?

Léčba zahrnuje především hormonální substituční terapii.

Jaké jsou léky na hypopituitarismus?

Deficientní hormon nahrazují léky používané k léčbě hypopituitarismu.

• Somatotropin (rekombinantní lidský růstový hormon) se používá k léčbě nedostatku růstového hormonu. Tato terapie se používá k léčbě selhání růstu a metabolických abnormalit souvisejících s nedostatkem růstového hormonu. Odezva na léčbu (růst) u kojenců a dětí se závažným nedostatkem růstového hormonu v důsledku hypopituitarismu je pozoruhodná.
• Levothyroxin (Synthroid, Levoxyl) se používá k léčbě nízkých hladin hormonu štítné žlázy. Hormony štítné žlázy jsou potřebné pro normální růst, metabolismus a vývoj nervového systému.
• Hydrokortizon (Cortef, Solu-Cortef) a fludrokortizon (Florinef) se používají k léčbě nadledvinové nedostatečnosti způsobené nedostatkem ACTH nebo primárními poruchami nadledvin.
• Vasopressin (Pitressin) nebo desmopressin (DDAVP) lze použít k léčbě cukrovky insipidus (deficit ADH).

Existuje chirurgie pro hypopituitarismus?

Chirurgický zákrok může být proveden, pokud je nádor přítomen v hypofýze nebo v její blízkosti, v závislosti na typu a umístění nádoru a v závislosti na symptomech, které se vyskytují.

Jaká je následná kontrola hypopituitarismu?

Lékař nebo lékař může naplánovat rutinní kontroly každé tři měsíce, aby sledoval růst a vývoj.

Pravidelně lze u dětí sledovat substituční terapii růstovým hormonem, aby bylo možné sledovat pokrok a nežádoucí účinky.

Lékař, který se specializuje na studium hormonů (dětský endokrinolog), by měl dohlížet na léčbu dětí s hypopituitarismem.

Jaká je prognóza hypopituitarismu?

Při vhodné léčbě je prognóza velmi dobrá.