Diagnóza a léčba karcinomu histiocytózy z Langerhansových buněk

Fakta o histiocytóze Langerhansových buněk (LCH)

• Histiocytóza z Langerhansových buněk je typ rakoviny, která může poškodit tkáň nebo způsobit vznik lézí na jednom nebo více místech v těle.
• Rodinná anamnéza rakoviny nebo mít rodiče, který byl vystaven určitým chemikáliím, může zvýšit riziko LCH.
• Příznaky a příznaky LCH závisí na tom, kde je v těle.
  • Kůže a nehty
  • Pusa
  • Kost
  • Lymfatické uzliny a brzlík
  • Endokrinní systém
  • Oko
  • Centrální nervový systém (CNS)
  • Játra a slezina
  • Plíce
  • Kostní dřeň
• K detekci (nalezení) a diagnostice LCH se používají testy, které zkoumají orgány a tělesné systémy, ve kterých může dojít k LCH.
• Určité faktory ovlivňují prognózu (pravděpodobnost zotavení) a možnosti léčby.
• Neexistuje žádný stagingový systém pro histiocytózu Langerhansových buněk (LCH).
• Léčba LCH je založena na tom, kde se buňky LCH nacházejí v těle, a zda je LCH nízké nebo vysoké riziko.
• Existují různé typy léčby u pacientů s Langerhansovou buněčnou histiocytózou (LCH).
• U dětí s LCH by měla být léčba naplánována týmem poskytovatelů zdravotní péče, kteří jsou odborníky na léčbu dětské rakoviny.
• Léčba histiocytózy z Langerhansových buněk může způsobit nežádoucí účinky.
• Používá se devět typů standardní léčby:
  • Chemoterapie
  • Chirurgická operace
  • Radiační terapie
  • Fotodynamická terapie
  • Imunoterapie
  • Cílená terapie
  • Ostatní léková terapie
  • Transplantace kmenových buněk
  • Pozorování
  • V klinických studiích se testují nové typy léčby.
• Pacienti mohou chtít přemýšlet o účasti v klinickém hodnocení.
• Pacienti mohou vstoupit do klinických studií před, během nebo po zahájení léčby.
• Když se léčba LCH zastaví, mohou se objevit nové léze nebo se mohou vrátit staré léze.
• Mohou být nutné následné testy.

Co je histiocytóza z Langerhansových buněk?

Histiocytóza z Langerhansových buněk je typ rakoviny, která může poškodit tkáň nebo způsobit vznik lézí na jednom nebo více místech v těle.

Histiocytóza z Langerhansových buněk (LCH) je vzácná rakovina, která začíná v LCH buňkách. LCH buňky jsou typem dendritických buněk, které bojují s infekcí. Někdy existují mutace (změny) v LCH buňkách, jak se tvoří. Patří sem mutace genů BRAF, MAP2K1, RAS a ARAF. Tyto změny mohou způsobit, že buňky LCH rostou a rychle se množí. To způsobuje, že se buňky LCH hromadí v určitých částech těla, kde mohou poškodit tkáň nebo vytvořit léze.

LCH není nemoc Langerhansových buněk, která se normálně vyskytuje v kůži.

LCH se může objevit v jakémkoli věku, ale je nejčastější u malých dětí. Léčba LCH u dětí se liší od léčby LCH u dospělých. Léčba LCH u dětí a léčba LCH u dospělých jsou popsána v samostatných částech tohoto shrnutí.

Jaké jsou rizikové faktory pro histiocytózu z Langerhansových buněk?

Rodinná anamnéza rakoviny nebo mít rodiče, který byl vystaven určitým chemikáliím, může zvýšit riziko LCH. Cokoliv, co zvyšuje riziko vzniku nemoci, se nazývá rizikový faktor. Mít rizikový faktor neznamená, že dostanete rakovinu; Nemít rizikové faktory neznamená, že nebudete mít rakovinu. Pokud si myslíte, že byste mohli být ohroženi, promluvte si se svým lékařem. Mezi rizikové faktory pro LCH patří:

• Mít rodiče, kteří byli vystaveni určitým chemikáliím.
• Mít rodiče, kteří byli na pracovišti vystaveni kovovému, žulovému nebo dřevěnému prachu.
• Rodinná anamnéza rakoviny, včetně LCH.
• S osobní anamnézou nebo rodinnou anamnézou onemocnění štítné žlázy.
• Infekce jako novorozenec.
• Kouření, zejména u mladých dospělých.
• Být hispánský.
• Není očkováno jako dítě.

Jaké jsou příznaky a symptomy histiocytózy z Langerhansových buněk?

Příznaky a příznaky LCH závisí na tom, kde je v těle.

Tyto a další příznaky a příznaky mohou být způsobeny LCH nebo jinými podmínkami. Poraďte se se svým lékařem, pokud máte vy nebo vaše dítě některý z následujících stavů:

Kůže a nehty

LCH u kojenců může ovlivnit pouze kůži. V některých případech se LCH pouze na kůži může zhoršovat během týdnů nebo měsíců a může se stát formou zvanou vysoce rizikový multisystémový LCH.

U kojenců mohou příznaky nebo příznaky LCH, které ovlivňují kůži, zahrnovat:

• Odlupování pokožky hlavy, které může vypadat jako „čepice kolébky“.
• Odlupování v záhybech těla, jako je vnitřní loket nebo perineum.
• Vyvýšená, hnědá nebo fialová vyrážka kůže kdekoli na těle.

U dětí a dospělých mohou příznaky nebo příznaky LCH, které ovlivňují kůži a nehty, zahrnovat:

• Odlupování pokožky hlavy, které může vypadat jako lupiny.
• Zvýšená, červená nebo hnědá, zkroucená vyrážka v oblasti slabiny, břicha, zad nebo hrudníku, která může být svědivá nebo bolestivá.
• Rány nebo vředy na temeni hlavy.
• Vředy za ušima, pod ňadry nebo v oblasti třísel.
• Nehty, které spadnou nebo mají vybledlé drážky, které vedou přes nehet.

Pusa

Příznaky nebo příznaky LCH, které ovlivňují ústa, mohou zahrnovat:

• Oteklé dásně.
• Vředy na střeše úst, uvnitř tváří nebo na jazyku nebo rtech.
• Zuby, které se stanou nerovnými nebo vypadnou.

Kost

Příznaky nebo příznaky LCH, které ovlivňují kost, mohou zahrnovat:

• Otok nebo hrudka na kosti, jako je lebka, čelist, žebra, pánev, páteř, stehenní kost, kost paží, loket, oční dutina nebo kosti kolem ucha.
• Bolest, při které se vyskytuje otok nebo hrudka na kosti.
• Děti s lézemi LCH v kostech kolem uší nebo očí mají vysoké riziko cukrovky insipidus a dalších onemocnění centrálního nervového systému.

Lymfatické uzliny a brzlík

Příznaky nebo příznaky LCH, které ovlivňují lymfatické uzliny nebo brzlík, mohou zahrnovat:

• Oteklé lymfatické uzliny.
• Problémy s dýcháním.
• Vynikající syndrom vena cava.

To může způsobit kašel, potíže s dýcháním a otok obličeje, krku a paží.

Endokrinní systém

Příznaky nebo příznaky LCH, které ovlivňují hypofýzu, mohou zahrnovat:

• Diabetes insipidus. To může způsobit silné žízeň a časté močení.
• Pomalý růst.
• Brzy nebo pozdě puberta.
• Být velmi nadváhou.

Příznaky nebo příznaky LCH, které ovlivňují štítnou žlázu, mohou zahrnovat:

• Oteklá štítná žláza.
• Hypotyreóza.

To může způsobit únavu, nedostatek energie, citlivost na chlad, zácpu, suchou pokožku, řídnutí vlasů, problémy s pamětí, potíže se soustředěním a depresi. U kojenců to také může způsobit ztrátu chuti k jídlu a udušení jídla. U dětí a dospívajících to může také způsobit problémy s chováním, přibývání na váze, pomalý růst a pozdní pubertu.

Problémy s dýcháním.

Oko

Příznaky nebo příznaky LCH, které ovlivňují oko, mohou zahrnovat:

• Problémy se zrakem.

Centrální nervový systém (CNS)

Příznaky nebo příznaky LCH, které ovlivňují CNS (mozek a mícha), mohou zahrnovat:

• Ztráta rovnováhy, nekoordinované pohyby těla a potíže při chůzi.
• Problémy s mluvením.
• Problémy s viděním.
• Bolesti hlavy.
• Změny v chování nebo osobnosti.
• Problémy s pamětí.

Tyto příznaky a příznaky mohou být způsobeny lézemi v CNS nebo neurodegenerativním syndromem CNS.

Játra a slezina

Příznaky nebo příznaky LCH, které ovlivňují játra nebo slezinu, mohou zahrnovat:

• Otok v břiše způsobený nahromaděním další tekutiny.
• Problémy s dýcháním.
• Žloutnutí kůže a bílých očí.
• Svědění.
• Snadné modřiny nebo krvácení.
• Cítím se velmi unavený.
• Plíce

Příznaky nebo příznaky LCH, které ovlivňují plíce, mohou zahrnovat:

• Sbalené plíce. Tento stav může způsobit
  • bolest na hrudníku nebo těsnost,
  • potíže s dýcháním,
  • pocit únavy a
  • namodralá barva na kůži.
• Problémy s dýcháním, zejména u dospělých, kteří kouří.
• Suchý kašel.
• Bolest na hrudi.
• Kostní dřeň

Příznaky nebo příznaky LCH, které ovlivňují kostní dřeň, mohou zahrnovat:

• Snadné modřiny nebo krvácení.
• Horečka.
• Časté infekce.

Jak je diagnostikována histiocytóza z Langerhansových buněk?

K detekci (nalezení) a diagnostice LCH se používají testy, které zkoumají orgány a tělesné systémy, ve kterých může dojít k LCH. K detekci (nalezení) a diagnostice LCH nebo stavů způsobených LCH lze použít následující testy a postupy:

Fyzikální vyšetření a historie : Vyšetření těla ke kontrole obecných příznaků zdraví, včetně kontroly příznaků nemoci, jako jsou hrudky nebo cokoli jiného, ​​co se zdá neobvyklé. Bude také provedena historie zdravotních návyků pacienta a minulých nemocí a léčebných postupů.

Neurologické vyšetření : Série otázek a testů ke kontrole mozku, míchy a nervové funkce. Zkouška zkontroluje duševní stav člověka, jeho koordinaci a schopnost normálně chodit a jak dobře fungují svaly, smysly a reflexy. Může se to také nazývat neuro zkouška nebo neurologická zkouška.

Kompletní krevní obraz (CBC) s diferenciálem : Postup, při kterém se odebírá vzorek krve a kontroluje se následující:

• Množství hemoglobinu (bílkoviny, která nese kyslík) v červených krvinkách.
• Část vzorku krve tvořená z červených krvinek.
• Počet a typ bílých krvinek.
• Počet červených krvinek a krevních destiček.

Studie chemie krve : Postup, při kterém se kontroluje vzorek krve k měření množství určitých látek uvolňovaných do těla orgány a tkáněmi v těle. Nezvyklé (vyšší nebo nižší než normální) množství látky může být příznakem nemoci.

Test funkce jater : Krevní test k měření hladin určitých látek uvolňovaných v játrech v krvi. Vysoká nebo nízká hladina těchto látek může být příznakem onemocnění v játrech.

Testování genu BRAF : laboratorní test, při kterém je vzorek krve nebo tkáně testován na mutace genu BRAF.

Analýza moči : Test na kontrolu barvy moči a jejího obsahu, jako je cukr, bílkoviny, červené krvinky a bílé krvinky.

Zkouška deprivace vody : Zkouška ke kontrole toho, kolik moči se vyprodukuje a zda se koncentruje, když se podává málo nebo žádná voda. Tento test se používá k diagnostice diabetes insipidus, který může být způsoben LCH.

Aspirace a biopsie kostní dřeně : Odstranění kostní dřeně a malého kousku kosti vložením duté jehly do kyčelní kosti. Patolog prohlíží kostní dřeň a kost pod mikroskopem, aby hledal známky LCH.

Na odebrané tkáni mohou být provedeny následující testy:

Imunohistochemie : Test, který používá protilátky ke kontrole určitých antigenů ve vzorku tkáně. Protilátka je obvykle spojena s radioaktivní látkou nebo barvivem, které způsobuje, že se tkáň rozsvítí pod mikroskopem. Tento typ testu lze použít ke zjištění rozdílu mezi různými typy rakoviny.

Průtoková cytometrie : Laboratorní test, který měří počet buněk ve vzorku, kolik buněk je naživu a velikost buněk. Ukazuje také tvary buněk a to, zda jsou na povrchu buněk nádorové markery. Buňky jsou obarveny barvivem citlivým na světlo, umístěny do tekutiny a vedeny v proudu před laserem nebo jiným typem světla. Měření je založeno na tom, jak barvivo citlivé na světlo reaguje na světlo.

Kostní sken : Procedura ke kontrole, zda se v kosti rychle dělí buňky. Velmi malé množství radioaktivního materiálu se vstřikuje do žíly a putuje krevním řečištěm. Radioaktivní materiál se shromažďuje v kostech s rakovinou a je detekován skenerem.

Rentgen : Rentgen orgánů a kostí uvnitř těla. Rentgen je druh energetického paprsku, který může procházet tělem a na film a vytváří obraz oblastí uvnitř těla. Někdy se provádí kosterní průzkum. Jedná se o proceduru rentgenování všech kostí v těle.

CT scan (CAT scan) : Procedura, která vytváří řadu podrobných obrázků oblastí uvnitř těla, pořízených z různých úhlů. Obrázky jsou vytvářeny počítačem propojeným s rentgenovým strojem. Barvivo může být injikováno do žíly nebo spolknuto, aby pomohlo orgánům nebo tkáním jasněji se ukázat. Tento postup se také nazývá počítačová tomografie, počítačová tomografie nebo počítačová axiální tomografie.

MRI (magnetická rezonance) : Procedura, která používá magnet, rádiové vlny a počítač k vytvoření řady podrobných obrázků oblastí uvnitř těla. Látka zvaná gadolinium může být vstříknuta do žíly. Gadolinium se shromažďuje kolem buněk LCH tak, aby se na obrázku zobrazovaly jasněji. Tento postup se také nazývá nukleární magnetická rezonance (NMRI).

PET sken (sken pozitronové emisní tomografie) : Postup k nalezení nádorových buněk v těle. Do žíly se vstříkne malé množství radioaktivní glukózy (cukru). PET skener se otáčí kolem těla a vytváří obrázek, kde se v těle používá glukóza. Nádorové buňky se na obrázku zobrazují jasněji, protože jsou aktivnější a přijímají více glukózy než normální buňky.

Ultrazvuková zkouška : Procedura, při které jsou zvukové vlny s vysokou energií (ultrazvuk) odrazeny od vnitřních tkání nebo orgánů a vytvářejí ozvěny. Ozvěny tvoří obraz tělesných tkání nazývaný sonogram. Obrázek může být vytištěn pro pozdější prohlížení.

Zkouška plicní funkce (PFT) : Zkouška, jak dobře fungují plíce. Měří, kolik vzduchu mohou plíce držet a jak rychle se vzduch pohybuje do plic a ven z nich. Také měří, kolik kyslíku se používá a kolik oxidu uhličitého se uvolňuje při dýchání. Toto se také nazývá test plicních funkcí.

Bronchoskopie : Postup, jak se podívat do průdušnice a velkých dýchacích cest v plicích na neobvyklé oblasti. Bronchoskop je vložen nosem nebo ústy do průdušnice a plic. Bronchoskop je tenký trubkovitý přístroj se světlem a čočkou pro prohlížení. Může mít také nástroj k odebírání vzorků tkáně, které jsou pod mikroskopem kontrolovány na známky rakoviny.

Endoskopie: Procedura zaměřující se na orgány a tkáně uvnitř těla za účelem kontroly abnormálních oblastí v gastrointestinálním traktu nebo plicích. Endoskop je vložen řezem (řezem) do kůže nebo otvorem v těle, jako je ústa. Endoskop je tenký trubkovitý nástroj se světlem a čočkou pro prohlížení. Může mít také nástroj k odebrání vzorků tkáně nebo lymfatických uzlin, které jsou pod mikroskopem kontrolovány na známky onemocnění.

Biopsie: Odstranění buněk nebo tkání, aby je patolog mohl prohlížet pod mikroskopem a zkontrolovat LCH buňky. K diagnostice LCH lze provést biopsii kosti, kůže, lymfatických uzlin, jater nebo jiných míst onemocnění.

Co je stagingový systém pro histiocytózu z Langerhansových buněk?

Neexistuje žádný stagingový systém pro histiocytózu Langerhansových buněk (LCH).
Rozsah nebo šíření rakoviny je obvykle popisován jako stádia. Pro LCH neexistuje žádný pracovní systém.
Léčba LCH je založena na tom, kde se buňky LCH nacházejí v těle a zda
LCH je nízké riziko nebo vysoké riziko.
LCH je popisována jako choroba jednoho systému nebo vícesystémová choroba v závislosti na tom, kolik tělesných systémů je
ovlivněno:
Single-system LCH: LCH se nachází v jedné části orgánu nebo systému těla nebo ve více než jedné části tohoto systému
orgán nebo orgánový systém. Kost je nejčastějším jediným místem pro LCH.
Multisystém LCH: LCH se vyskytuje ve dvou nebo více orgánech nebo tělesných systémech nebo se může šířit po celém systému
tělo. Multisystémový LCH je méně běžný než jednosystémový LCH.
LCH může ovlivnit orgány s nízkým rizikem nebo orgány s vysokým rizikem:
Mezi nízkorizikové orgány patří kůže, kost, plíce, lymfatické uzliny, gastrointestinální trakt, hypofýza, štítná žláza
žláza, brzlík a centrální nervový systém (CNS).
Mezi vysoce rizikové orgány patří játra, slezina a kostní dřeň.
Opakující se LCH

Recidivující histiocytóza z Langerhansových buněk (LCH) je rakovina, která se po léčbě znovu objevila (vrátila).
Rakovina se může vracet na stejném místě nebo v jiných částech těla. Často se opakuje v kosti, uších, kůži,
nebo hypofýza. LCH se často opakuje rok po ukončení léčby. Když se LCH opakuje, může se také volat
reaktivace.

Jaká je léčba histiocytózy z Langerhansových buněk?

Existují různé typy léčby u pacientů s Langerhansovou buněčnou histiocytózou (LCH). Pro pacienty s LCH jsou k dispozici různé typy léčby. Některé léčby jsou standardní (v současnosti používaná léčba) a některé jsou testovány v klinických studiích. Léčebná klinická studie je výzkumná studie, jejímž cílem je zlepšit stávající léčbu nebo získat informace o nové léčbě pacientů s rakovinou. Pokud klinické studie ukážou, že nová léčba je lepší než standardní léčba, nová léčba se může stát standardní léčbou. Pokud je to možné, měli by se pacienti účastnit klinického hodnocení, aby dostali nové typy léčby LCH. Některé klinické studie jsou otevřené pouze pro pacienty, kteří nezačali léčbu.

U dětí s LCH by měla být léčba naplánována týmem poskytovatelů zdravotní péče, kteří jsou odborníky na léčbu dětské rakoviny. Na léčbu dohlíží dětský onkolog, lékař, který se specializuje na léčbu dětí s rakovinou. Pediatrický onkolog pracuje s dalšími poskytovateli zdravotní péče pro děti, kteří jsou odborníky na léčbu dětí

LCH a kteří se specializují na určité oblasti medicíny. Mezi ně mohou patřit následující odborníci:

• Dětský lékař.
• Pediatrický chirurg.
• Pediatrický hematolog.
• Radiační onkolog.
• Neurolog.
• Endokrinolog.
• Pediatrická sestra specialista.
• Rehabilitační specialista.
• Psycholog.
• Sociální pracovník.

Léčba histiocytózy z Langerhansových buněk může způsobit nežádoucí účinky.

Vedlejší účinky léčby rakoviny, které začínají po léčbě a trvají měsíce nebo roky, se nazývají pozdní účinky. Pozdní účinky léčby rakoviny mohou zahrnovat následující:

• Pomalý růst a vývoj.
• Ztráta sluchu.
• Problémy s kostmi, zuby, játry a plícemi.
• Změny nálady, pocity, učení, myšlení nebo paměti.
• Druhé rakoviny, jako je
  • leukémie,
  • retinoblastom,
  • Ewingův sarkom,
  • mozek nebo
  • rakovina jater.

Některé pozdní účinky mohou být léčeny nebo kontrolovány. Je důležité mluvit s lékaři vašeho dítěte o účincích léčby rakoviny na vaše dítě. Mnoho pacientů s multisystémovým LCH má pozdní účinky způsobené léčbou nebo samotným onemocněním. Tito pacienti mají často dlouhodobé zdravotní problémy, které ovlivňují jejich kvalitu života.

Používá se devět typů standardní léčby:

Chemoterapie

Chemoterapie je léčba rakoviny, která používá léky k zastavení růstu rakovinných buněk, buď zabíjením buněk, nebo jejich zastavením v dělení. Když je chemoterapie užívána ústy nebo injikována do žíly nebo svalu, léky vstupují do krevního řečiště a mohou dosáhnout rakovinných buněk v celém těle (systémová chemoterapie). Když je chemoterapie umístěna přímo na kůži nebo do mozkomíšního moku, orgánu nebo tělní dutiny, jako je břicho, ovlivňují drogy hlavně rakovinné buňky v těchto oblastech (regionální chemoterapie). Chemoterapie může být podávána injekcí nebo ústy nebo aplikována na kůži k léčbě LCH.

Chirurgická operace

Chirurgii lze použít k odstranění lézí LCH a malého množství zdravé tkáně v okolí. Kyretáž je druh chirurgického zákroku, který používá kyretáž (ostrý nástroj ve tvaru lžíce) k seškrábnutí buněk LCH z kostí. Při závažném poškození jater nebo plic může být celý orgán odebrán a nahrazen zdravými játry nebo plicemi od dárce.

Radiační terapie

Radiační terapie je léčba rakoviny, která využívá vysoce energetické rentgenové paprsky nebo jiné typy záření k ničení rakovinných buněk nebo k zabránění jejich růstu. Externí radiační terapie používá stroj mimo tělo k vyslání záření směrem k rakovině. U LCH může být použita speciální lampa k vyslání ultrafialového B (UVB) záření do LCH kožních lézí.

Fotodynamická terapie

Fotodynamická terapie je léčba rakoviny, která používá lék a určitý typ laserového světla k ničení rakovinných buněk.

Lék, který není aktivní, dokud není vystaven světlu, je vstříknut do žíly. Lék se shromažďuje více v rakovinných buňkách než v normálních buňkách. U LCH je laserové světlo zaměřeno na kůži a lék se stává aktivním a ničí rakovinné buňky. Fotodynamická terapie způsobuje malé poškození zdravé tkáně. Pacienti, kteří mají fotodynamickou terapii, by na slunci neměli trávit příliš mnoho času. V jednom typu fotodynamické terapie, zvané psoralen a ultrafialová A (PUVA) terapie, pacient dostává lék zvaný psoralen a pak je ultrafialové záření A směrováno na kůži.

Imunoterapie

Imunoterapie je léčba, která využívá imunitní systém pacienta k boji proti rakovině. Látky vytvořené tělem nebo vyrobené v laboratoři se používají ke zvýšení, nasměrování nebo obnovení přirozené obrany těla proti rakovině.

Tento typ léčby rakoviny se také nazývá bioterapie nebo biologická terapie. Existují různé typy imunoterapie:

• Interferon se používá k léčbě LCH kůže.
• Thalidomid se používá k léčbě LCH.
• Intravenózní imunoglobulin (IVIG) se používá k léčbě neurodegenerativního syndromu CNS.

Cílená terapie

Cílená terapie je druh léčby, který využívá drogy nebo jiné látky k nalezení a útoku na LCH buňky, aniž by poškodil normální buňky. Imatinib mesylát je typ cílené terapie nazývaný inhibitor tyrosinkinázy. Zabraňuje tomu, aby se kmenové buňky krve proměnily v dendritické buňky, které se mohou stát rakovinnými buňkami. V klinických studiích na LCH jsou studovány další typy inhibitorů kinázy, které ovlivňují buňky s mutacemi (změnami) v genu BRAF, jako je vemurafenib.

Rodina genů, nazývaná ras geny, může při mutaci způsobit rakovinu. Ras geny vytvářejí proteiny, které jsou zapojeny do buněčných signálních drah, buněčného růstu a buněčné smrti. Inhibitory dráhy Ras jsou typem cílené terapie studované v klinických studiích. Blokují působení mutovaného genu ras nebo jeho proteinu a mohou zastavit růst rakoviny.

Ostatní léková terapie

Mezi další léky používané k léčbě LCH patří:

• K léčbě lézí LCH se používá steroidní terapie, jako je prednison.
• Bisfosfonátová terapie (jako je pamidronát, zoledronát nebo alendronát) se používá k léčbě lézí LCH kosti a ke zmírnění bolesti v kostech.
• Protizánětlivé léky jsou léky (jako je pioglitazon a rofecoxib), které se běžně používají ke snižování
• horečka, otok, bolest a zarudnutí. Protizánětlivé léky a chemoterapie mohou být podávány společně k léčbě dospělých s kostními LCH.
• Retinoidy, jako je isotretinoin, jsou léky související s vitaminem A, které mohou zpomalit růst LCH buněk v kůži. Retinoidy se užívají ústy.

Transplantace kmenových buněk

Transplantace kmenových buněk je způsob podávání chemoterapie a nahrazení buněk tvořících krev zničených léčením LCH. Kmenové buňky (nezralé krvinky) jsou odebírány z krve nebo kostní dřeně pacienta nebo dárce a jsou zmrazeny a uloženy. Po dokončení chemoterapie se uložené kmenové buňky rozmrazí a vrátí pacientovi infuzí. Tyto reinfúzované kmenové buňky rostou (a obnovují) krevní buňky těla.

Pozorování

Pozorování pečlivě sleduje stav pacienta, aniž by se léčilo, dokud se neobjeví příznaky nebo příznaky.

Pacienti mohou chtít přemýšlet o účasti v klinickém hodnocení.

U některých pacientů může být účast na klinickém hodnocení tou nejlepší volbou léčby. Klinické studie jsou součástí procesu výzkumu rakoviny. Provádějí se klinické zkoušky, aby se zjistilo, zda jsou nové způsoby léčby rakoviny bezpečné a účinné nebo lepší než standardní léčba. Mnoho dnešních standardních léčebných postupů pro rakovinu je založeno na dřívějších klinických studiích. Pacienti, kteří se účastní klinického hodnocení, mohou dostávat standardní léčbu nebo být mezi prvními, kteří dostanou novou léčbu.

Pacienti, kteří se účastní klinických studií, také pomáhají zlepšit způsob léčby rakoviny v budoucnosti. I když klinické zkoušky nevedou k účinným novým léčbám, často odpovídají na důležité otázky a pomáhají posunout výzkum vpřed.

Pacienti mohou vstoupit do klinických studií před, během nebo po zahájení léčby. Některé klinické studie zahrnují pouze pacienty, kteří dosud nebyli léčeni. Jiné studie testují léčbu pacientů, jejichž rakovina se nezlepšila. Existují také klinické studie, které testují nové způsoby, jak zabránit opakování rakoviny (návratu) nebo snížit vedlejší účinky léčby rakoviny.

Když se léčba LCH zastaví, mohou se objevit nové léze nebo se mohou vrátit staré léze.

Mnoho pacientů s LCH se léčí lépe. Po ukončení léčby se však mohou objevit nové léze nebo se mohou vrátit staré léze. Tomu se říká reaktivace (recidiva) a může nastat během jednoho roku po ukončení léčby. U pacientů s multisystémovým onemocněním je větší pravděpodobnost reaktivace. Běžnými místy reaktivace jsou kosti, uši nebo kůže. Může se také vyvinout cukrovka insipidus. Mezi méně obvyklá místa reaktivace patří lymfatické uzliny, kostní dřeň, slezina, játra nebo plíce. Někteří pacienti mohou mít více než jednu reaktivaci v průběhu několika let.

Mohou být nutné následné testy.

Vzhledem k riziku reaktivace by pacienti s LCH měli být sledováni po mnoho let. Některé testy, které byly provedeny k diagnostice LCH, se mohou opakovat. To je vidět, jak dobře léčba funguje a zda existují nějaké nové léze. Tyto testy mohou zahrnovat:

• Fyzikální zkouška.
• Neurologická zkouška.
• Ultrazvuková zkouška.
• MRI.
• CT vyšetření.
• Skenování PET.

Další testy, které mohou být potřebné, zahrnují:

Test evokované odezvy mozkového kmene (BAER): Test, který měří mozkovou reakci na zvuky klepnutí nebo určité tóny.

Zkouška plicní funkce (PFT) : Zkouška, jak dobře fungují plíce. Měří, kolik vzduchu mohou plíce držet a jak rychle se vzduch pohybuje do plic a ven z nich. Také měří, kolik kyslíku se používá a kolik oxidu uhličitého se uvolňuje při dýchání. Tomu se také říká test plicní funkce.

Rentgen hrudníku : rentgen orgánů a kostí uvnitř hrudníku. X-ray je druh energetického paprsku, který může procházet tělem a na film a vytváří obraz oblastí uvnitř těla. Výsledky těchto testů mohou ukázat, zda se váš stav změnil nebo zda se rakovina znovu objevila (vraťte se). Tyto testy se někdy nazývají následnými testy nebo kontrolami. Rozhodnutí o tom, zda pokračovat, změnit nebo zastavit léčbu, může být založeno na výsledcích těchto testů.

Léčba histiocytózy z Langerhansových buněk u dětí

Léčba nízkorizikového onemocnění u dětí

Kožní léze

Léčení kožních lézí Langerhansových buněk (LCH) v dětství může zahrnovat:

• Pozorování.

Pokud se objeví závažné vyrážky, bolest, ulcerace nebo krvácení, může léčba zahrnovat následující:

• Steroidní terapie.
• Chemoterapie podávaná ústy nebo žíly.
• Chemoterapie aplikovaná na kůži.
• Fotodynamická terapie pomocí psoralenu a ultrafialové A (PUVA).
• UVB radiační terapie.

Léze v kostech nebo jiných nízkorizikových orgánech

Léčení dětských LCH kostních lézí v přední, boční nebo zadní části lebky nebo v jakékoli jiné jednotlivé kosti může zahrnovat:

• Chirurgie (kyretáž) s nebo bez steroidní terapie.
• Radiační terapie s nízkou dávkou lézí, které ovlivňují orgány v okolí.
• Léčení dětských LCH lézí v kostech kolem uší nebo očí se provádí ke snížení rizika diabetu
• insipidus a další dlouhodobé problémy. Léčba může zahrnovat:
• Chemoterapie a steroidní terapie.
• Chirurgie (kyretáž).

Léčení dětských LCH lézí páteře nebo stehenní kosti může zahrnovat:

• Pozorování.
• Radiační terapie s nízkou dávkou.
• Chemoterapie pro léze, které se šíří z páteře do okolní tkáně.
• Chirurgie pro posílení oslabené kosti ztužením nebo spojením kostí.

Léčení dvou nebo více kostních lézí může zahrnovat:

• Chemoterapie a steroidní terapie.

Léčení dvou nebo více kostních lézí v kombinaci s kožními lézemi, lézemi lymfatických uzlin nebo diabetes insipidus může zahrnovat:

• Chemoterapie s nebo bez steroidní terapie.
• Bisfosfonátová terapie.
• CNS léze

Léčení lézí dětského LCH centrálního nervového systému (CNS) může zahrnovat:

• Chemoterapie s nebo bez steroidní terapie.
• Léčba neurodegenerativního syndromu LCH CNS může zahrnovat:
• Retinoidní terapie.
• Imunoterapie (IVIG) s chemoterapií nebo bez ní.
• Chemoterapie.
• Cílená terapie.

Léčba vysoce rizikových nemocí u dětí

Léčení lézí dětského LCH s vícečetnými onemocněními ve slezině, játrech nebo kostní dřeni a v jiných orgánech nebo na místě může zahrnovat chemoterapii a steroidní terapii. Pacientům, jejichž nádory nereagují na počáteční chemoterapii, lze podat vyšší dávky více než jednoho chemoterapeutického léčiva a steroidní terapie.

• Transplantace jater pro pacienty s těžkým poškozením jater.
• Klinická studie, která upravuje léčbu pacienta na základě vlastností rakoviny a toho, jak reaguje na léčbu.
• Klinická studie chemoterapie a terapie steroidy.

Možnosti léčby pro recidivující, refrakterní a progresivní dětský LCH u dětí

Opakující se LCH je rakovina, kterou nelze po léčbě po určitou dobu detekovat a poté se vrací. Refrakterní LCH je rakovina, která se s léčbou nezlepší. Progresivní LCH je rakovina, která během léčby roste.

Léčba recidivující, refrakterní nebo progresivní LCH s nízkým rizikem může zahrnovat:

• Chemoterapie s nebo bez steroidní terapie.
• Bisfosfonátová terapie.
• Léčba recidivující, refrakterní nebo progresivní vysoce rizikové multisystémové LCH může zahrnovat:
• Vysokodávková chemoterapie.
• Transplantace kmenových buněk.

Léčby, které se studují na opakující se, refrakterní nebo progresivní dětskou LCH, zahrnují následující:

• Klinická studie, která upravuje léčbu pacienta na základě vlastností rakoviny a toho, jak reaguje na léčbu.
• Klinická studie, která kontroluje vzorek nádoru pacienta na určité genové změny. Typ cílené terapie, která bude podávána pacientovi, závisí na typu genové změny.
• Klinické hodnocení cílené terapie (vemurafenib nebo imatinib).

Léčba histiocytózy z Langerhansových buněk u dospělých

Histiocytóza z Langerhansových buněk (LCH) u dospělých je velmi podobná LCH u dětí a může se tvořit ve stejných orgánech a systémech jako u dětí. Patří mezi ně endokrinní a centrální nervový systém, játra, slezina, kostní dřeň a gastrointestinální trakt. U dospělých se LCH nejčastěji vyskytuje v plicích jako jednosystémové onemocnění.

LCH se v plicích vyskytuje častěji u mladých dospělých, kteří kouří. Dospělý LCH se také běžně vyskytuje v kosti nebo kůži. Stejně jako u dětí závisí příznaky a příznaky LCH na tom, kde se v těle nachází. V části Obecné informace najdete příznaky a příznaky LCH. K detekci (nalezení) a diagnostice LCH se používají testy, které zkoumají orgány a tělesné systémy, ve kterých může dojít k LCH.

U dospělých není mnoho informací o tom, co léčba funguje nejlépe. Někdy informace pocházejí pouze ze zpráv o diagnóze, léčbě a sledování jednoho dospělého nebo malé skupiny dospělých, kteří byli léčeni stejným typem léčby.

Možnosti léčby LCH plic u dospělých

Léčba LCH plic u dospělých může zahrnovat:

• Přestat kouřit pro všechny pacienty, kteří kouří. Poškození plic se časem zhorší u pacientů, kteří tak neučiní
• přestat kouřit. U pacientů, kteří přestanou kouřit, se může poškození plic zlepšit nebo se časem může zhoršit.
• Chemoterapie.
• Transplantace plic u pacientů se závažným poškozením plic.
• Někdy LCH plic zmizí nebo se nezhorší, i když to nebude léčeno.

Možnosti léčby pro LCH kosti v dospělosti

Léčba LCH, která ovlivňuje pouze kost u dospělých, může zahrnovat:

• Chirurgie s nebo bez steroidní terapie.
• Chemoterapie s radiační terapií s nízkými dávkami nebo bez ní.
• Radiační terapie.
• Bisfosfonátová terapie, pro těžkou bolest kostí.
• Protizánětlivé léky s chemoterapií.
• Možnosti léčby LCH pokožky u dospělých

Léčba LCH, která postihuje pouze kůži u dospělých, může zahrnovat:

• Chirurgická operace.
• Steroidní nebo jiná léková terapie aplikovaná nebo injikovaná do kůže.
• Fotodynamická terapie pomocí psoralenu a ultrafialového záření A (PUVA).
• UVB radiační terapie.
• Chemoterapie nebo imunoterapie podávaná ústy, jako je methotrexát, thalidomid nebo interferon.
• Retinoidní terapie může být použita, pokud se kožní léze nezlepší při jiné léčbě.

Léčba LCH, která ovlivňuje kůži a další tělesné systémy u dospělých, může zahrnovat:

• Chemoterapie.

Možnosti léčby pro LCH s jedním systémem a multisystémem u dospělých

Léčba nemoci jednoho systému a více systémů u dospělých, která neovlivňuje plíce, kosti nebo kůži, může zahrnovat:

• Chemoterapie.
• Cílená terapie (imatinib nebo vemurafenib).