Lepra: historie, příznaky a léčba

Co je to lepra?

• Lepra, nazývaná také Hansenova choroba, je chronické infekční onemocnění, které postihuje především kůži, periferní nervy, sliznici horních cest dýchacích a oči. Lepra může vést k progresivnímu trvalému poškození těchto struktur a výsledné ničivé znetvoření a postižení vedlo k historické sociální stigmatizaci a izolaci (lehčí kolonie) osob postižených touto chorobou.
• Historicky vzato, malomocenství existuje již od roku 4000 př.nl a nemoc byla přítomna a popsána ve starověkých civilizacích Číny, Indie a Egypta. První známá písemná zmínka o nemoci na egyptském papyrusu pochází z doby kolem roku 1550 př. Nl. Věří se, že malomocenství přinesli do Evropy Římané a křižáci a že Evropané jej později přivedli do Ameriky. Po staletí zůstalo malomocenství špatně chápanou chorobou charakterizovanou lidským utrpením a sociální izolací.
• V roce 1873 objevil GA Hansen bakteriální příčinu této infekční choroby. K prvnímu průniku léků došlo ve 40. letech 20. století s vývojem drogového dapsonu a později bylo objeveno, že bakterie, které způsobovaly malomocenství, byly účinněji usmrceny použitím více léků.
• Lepra je léčitelné onemocnění s využitím léčby více léky (MDT). V roce 1991 přijalo Světové zdravotnické shromáždění rezoluci k odstranění malomocenství jako problému veřejného zdraví do roku 2000. Eliminace malomocenství byla definována jako míra prevalence méně než jeden případ na 10 000 lidí ve všech zemích, zaměřená především na ty kde byla běžně nalezena malomocenství.
• V roce 2000 bylo dosaženo míry odstranění malomocenství podle míry prevalence. S pomocí Světové zdravotnické organizace (WHO) byl MDT distribuován zdarma všem pacientům s malomocenstvím od roku 1995. Přestože je malomocenství v některých rozvojových zemích (především v tropech) stále endemické, celosvětově došlo k dramatickému poklesu výskyt choroby v důsledku této úspěšné iniciativy v oblasti veřejného zdraví. Za posledních 20 let bylo vyléčeno téměř 16 milionů pacientů s malomocenstvím a míra prevalence onemocnění se snížila o 90%.
• Léčba lepry byla odstraněna ze 119 zemí ze 122 zemí, kde dříve byla lepra dříve považována za problém veřejného zdraví v roce 1985. Úřední zprávy ze 115 zemí celého světa informovaly o 232 857 nových případech malomocenství v roce 2012, z nichž asi 95% z nich případy vyskytující se pouze v 16 různých zemích.
• Mezi země, kde se lepra vyskytuje častěji, patří Angola, Bangladéš, Brazílie, Čína, Středoafrická republika, Etiopie, Indie, Indonésie, Madagaskar, Myanmar, Nepál, Nigérie, Filipíny, Súdán, Jižní Súdán, Srí Lanka, Tanzanie, Demokratická republika Kongo a Mozambik.
• Ve Spojených státech bylo podle Národního registru nemocí Hansen v roce 2010 hlášeno 294 nových případů, přičemž 65% těchto případů se vyskytlo v Kalifornii, Floridě, Havaji, Louisianě, New Yorku, Texasu a Massachusetts. Ve Spojených státech je každý rok diagnostikováno v průměru 150–250 nových případů malomocenství, přičemž většina případů se vyskytuje u přistěhovalců.
• Protože se však bakterie vyskytují u volně žijících zvířat (například v pásmech a šimpanzích), je nepravděpodobné, že by malomocenství bylo úplně odstraněno jako neštovice.

Příčiny lepry

Lepra je získané infekční onemocnění, které může postihnout jedince všech věkových skupin. Je to způsobeno bakteriemi Mycobacterium leprae, které jsou rychlé ve formě tyčinek, které objevil v roce 1873 GA Hansen.

• Protože se bakterie množí velmi pomalu, známky a příznaky malomocenství se nemusí rozvíjet až mnohem později po expozici M. leprae (v rozmezí od několika týdnů do 20 let nebo více).
• Ačkoli jsou lidé hlavním rezervoárem a hostitelem infekce M. leprae, jako rezervoáry infekce slouží i jiná zvířata, jako jsou pásovce, šimpanzi a opice mangabey, a makak.
• Předpokládá se, že malomocenství je přenášeno kapičkami z nosu a úst během blízkého dlouhodobého kontaktu s postiženými jedinci, přesná cesta přenosu však musí být definitivně prokázána.
• Ne všichni jedinci infikovaní M. leprae budou pokračovat v rozvoji malomocenství, protože pouze 5% - 10% populace je považováno za citlivé na infekci z imunologických důvodů.

Příznaky a známky lepry

Známky a příznaky lepry se mohou lišit v závislosti na imunitní odpovědi jedince na M. leprae . Klasifikační systém WHO používá klinické projevy (počet kožních lézí a postižení nervů) a výsledky roztěru kůže pro rozlišení mezi formami onemocnění. Dvě hlavní klasifikace WHO jsou paucibacilární (PB) malomocenství a multibacilární (MB) malomocenství. V rámci zjednodušené klasifikace WHO však může existovat poměrně široká škála prezentací pacientů.

• Paucibacilární malomocenství
  • Dvě až pět kožních lézí s negativními kožními nátěry na všech místech
• Paucibacilární malomocenství malomocenství
  • Výsledkem je jedna kožní léze s negativními nátěry kůže
• Multibacilární lepra
  • Více než pět kožních lézí s nebo bez pozitivních kožních nátěrů na jakémkoli místě

Ridley-Joplingova klasifikace je další klasifikační systém, který se používá globálně při hodnocení pacientů v klinických studiích a obsahuje pět různých klasifikací malomocenství, které dále definují závažnost symptomů a progresi onemocnění u pacienta. Šest různých kategorií, v pořadí rostoucí závažnosti nemoci, zahrnuje neurčitou malomocenství, tuberkuloidní malomocenství, hraniční tuberkuloidní malomocenství, střední hraniční malomocenství, hraniční lepromatózní malomocenství a lepromatózní malomocenství.

Obecně se příznaky malomocenství mohou lišit v závislosti na formě nemoci a zahrnují následující:

• Ploché nebo vyvýšené kožní léze nebo uzlíky, často méně pigmentované než okolní kůže, i když se mohou jevit načervenalé nebo měděné barvy
• Jedna nebo více kožních lézí, které se často vyskytují na chladnějších částech těla, jako je obličej, hýždě a končetiny.
• Zhušťování kůže a periferních nervů
• Ulcerace kůže
• Zapojení periferních nervů vedoucí ke ztrátě senzace
• Zapojení periferních nervů vedoucí k slabosti svalů (například deformace drápů, kontraktury a pokles nohou)
• Chrapot
• Testikulární postižení vedoucí k sexuální dysfunkci nebo sterilitě
• Oční postižení včetně bolesti očí, zarudnutí očí, neschopnosti zavřít víčka, vředy rohovky a slepotu
• Ztráta obočí a řas
• Zničení nosní chrupavky

Kdy vyhledat lékařskou péči o lepru

Jednotlivci by měli vyhledat lékařskou péči o některý z následujících příznaků a příznaků, zejména pokud cestovali nebo žili v tropech nebo v oblasti, kde je lepry endemické.

• Nevysvětlené kožní léze nebo vyrážka
• Ztráta citlivosti nebo mravenčení kůže
• Zhušťování kůže
• Svalová slabost a / nebo necitlivost v končetinách
• Bolest očí nebo změny zraku

Je důležité poznamenat, že následující nálezy nemusí být patrné měsíce až roky po vystavení M. leprae.

Občas během nebo po léčbě malomocenství MDT může být vyvolán akutní zánětlivý stav, který vyžaduje okamžitou pozornost zdravotnického odborníka. Okamžitá správa je nezbytná, aby se zabránilo možnému trvalému neurologickému poškození z následujících stavů:

• Reakce typu 1 (také známá jako reverzní reakce)
  • Tato reakce může vést k novým kožním lézím, zarudnutí kůže a otokům existujících lézí a zánětu nervů a citlivosti.
• Reakce typu 2 (známá také jako erythema nodosum leprosum)
  • Tato reakce je charakterizována výskytem zanícených bolestivých uzlů pod kůží. To může být spojeno s horečkou a bolestmi kloubů.

Diagnostika lepry

Diagnóza lepry je často stanovena na základě klinických příznaků a symptomů pacienta. Zdravotní odborník provede pečlivé kožní vyšetření a neurologické vyšetření. Je-li k dispozici laboratoř, lze pro definitivnější diagnózu získat kožní nátěry nebo kožní biopsie. Kožní nátěry nebo biopsický materiál, který vykazuje kyselinově rychlé bacily se Ziel-Neelsenovou skvrnou nebo Fite skvrnou, může diagnostikovat multibacilární malomocenství. Pokud bakterie chybí, může být diagnostikována paucibacilová lepra. Mezi další méně používané testy patří vyšetření krve, nosní nátěry a nervové biopsie. Pro podrobnější klasifikaci podle Ridleyho-Joplingu lze provést specializované testy.

Péče o sebe doma pro lepru

Předepsané léky na antibiotika jsou primární léčbou lepry. Pro úspěšnou léčbu je zásadní dodržování všech antibiotik.

Pacienti by měli být také poučeni, aby důkladně prohlédli ruce a nohy, zda nedošlo ke zraněním, která mohou být bez povšimnutí způsobena ztrátou citlivosti.

• Vředy nebo tkáňové poškození mohou vést k infekcím kůže a postižení.
• Měla by být podporována správná obuv a prevence zranění.

Léčba lepry

Lepra je léčitelné onemocnění využívající vysoce efektivní MDT (léčba více léky).

• V roce 1981 studijní skupina Světové zdravotnické organizace doporučila léčbu více léky třemi léky: dapson, rifampicin (Rifadin) a klofazimin (Lamprene).
• Tento dlouhodobý léčebný režim léčí nemoc a zabraňuje komplikacím spojeným s malomocenstvím, pokud byl zahájen v raných stádiích.
• Tyto léky jsou zdarma distribuovány všem pacientům s malomocenstvím od roku 1995 a WHO distribuuje léky ve vhodných měsíčních kalendářních blistrech.
• Po prvních dávkách těchto léků již pacienti nejsou infekční a nemoc nepřenášejí na ostatní.
• Rozsáhlá rezistence M. leprae na celý průběh MDT se nevyvinula.

Národní programy Hansenovy choroby (NHDP) v současné době doporučují různé léčebné režimy pro pacienty s tuberkulidní a lepromatózní leprou.

• Doporučení NHDP
  • Tuberkulózní malomocenství
    • Dvanáct měsíců léčby pomocí rifampinu a Dapsone denně
  • Lepromatózní malomocenství
    • Léčba dvacet čtyři měsíců pomocí rifampinu, dapsonu a klofaziminu denně

Léčba doporučená WHO pro malomocenství je podávána výrazně kratší a méně často, protože tato léčebná politika je založena na praktických úvahách v zemích s menším počtem lékařských zdrojů. Relapsy s léčbou podle doporučení WHO jsou však výrazně větší než relapsy s terapií doporučenou NHDP.

Jednotlivci, u kterých se rozvinou reakce typu 1 nebo 2, mohou vyžadovat jiné léky.

• Reakce typu 1 (reverzní reakce)
  • Léčba může zahrnovat použití kortikosteroidů, salicylátů a nesteroidních protizánětlivých léčiv (NSAID).
• Reakce typu 2 (ENL)
  • Léčba může zahrnovat použití kortikosteroidů, salicylátů, NSAID, klofaziminu a thalidomidu (Thalomid).

Chirurgická léčba lepry

U některých pacientů s leprou jsou k dispozici různé chirurgické postupy. Účelem těchto chirurgických zákroků je obnovit funkci postižených částí těla (například korigovat deformity čelistí) a kosmeticky zlepšit oblasti poškozené touto chorobou. Amputace postižených částí těla je někdy nutná. Chirurgie může být také nutná k vypuštění nervového abscesu (sbírání hnisů) nebo k uvolnění stlačení nervů.

Sledování lepry

Během léčby MDT by pacienti měli udržovat úzký kontakt se svým zdravotnickým pracovníkem a doporučuje se pravidelné následné návštěvy.

• WHO doporučuje při podávání rifampicinu měsíční přímý dohled zdravotnickým pracovníkem.
• Doporučuje se pravidelné ošetření krve během léčby a pokud je to možné, každoroční škrábání kůže.
• Míra recidivy po podání MDT je ​​1% pro oba typy lepry. Proto by pacienti měli po pěti až 10 letech po dokončení MDT stále sledovat zdravotnického odborníka.
• Někteří pacienti s leprou mohou vyžadovat psychologické poradenství, fyzioterapii a ergoterapii.

Prevence lepry

Prevence malomocenství v konečném důsledku spočívá v včasné diagnóze a léčbě těch jedinců, kteří jsou podezřelí nebo diagnostikovaní jako malomocenství, a tím brání dalšímu přenosu nemoci na ostatní.

• Vzdělávání veřejnosti a povědomí komunity jsou rozhodující pro povzbuzení jednotlivců s malomocenstvím a jejich rodin, aby podstoupili hodnocení a léčbu MDT.
• Kontakty na domácnost u pacientů s malomocenstvím by měly být pečlivě sledovány, zda se nevyskytují známky a příznaky malomocenství.
• Studie prokázala, že profylaxe jednou dávkou rifampicinu byla 57% účinná při prevenci malomocenství během prvních dvou let u jedinců, kteří mají úzký kontakt s nově diagnostikovanými pacienty s malomocenstvím.
• V současné době neexistuje široce používaný standard pro používání léků k prevenci malomocenství.
• V současné době neexistuje jediná komerční vakcína, která by udělovala úplnou imunitu vůči malomocenství u všech jedinců.
• Několik vakcín, včetně BCG vakcíny, poskytuje různé úrovně ochrany proti malomocenství u určitých populací.

Prognóza lepry

• Lepra je léčitelné onemocnění se zahájením a dokončením MDT.
• Léčba MDT může zabránit znetvoření a neurologickému postižení spojenému s malomocenstvím.
• Prognóza závisí na stadiu onemocnění v době diagnózy, jakož i na zahájení a dodržování MDT.
• Zbarvení kůže a poškození kůže obecně přetrvávají i po léčbě MDT.
• Progresi neurologické poruchy může být omezena MDT. Obecně však dochází k částečnému nebo žádnému zotavení z již utrpěného neurologického poškození (svalová slabost a ztráta senzace).
• Recidiva malomocenství po léčbě MDT je ​​vzácná.
• Lepra je jen zřídka fatální.
• Pacienti musí být poučeni o známkách a příznacích relapsů a exacerbací onemocnění (reakce typu 1 a typu 2).
• Prevence úrazů je důležitá, aby se zabránilo chronickému postižení.
• Pro včasnou identifikaci a léčbu malomocenství je kromě kampaně na odstranění stigmatu a izolace spojené s touto chorobou nezbytné osvětové a vzdělávací kampaně.
• Iniciativa WHO v oblasti veřejného zdraví byla mimořádně úspěšná v úsilí o odstranění malomocenství na celém světě. Politická a ekonomická podpora musí pokračovat, aby se udržela eliminace a pokrok směrem k dalšímu snížení prevalence malomocenství na celém světě.