ТОПка февраль
Obsah:
- Pochopení polycythemie Vera (PV) a myelofibrózy (MF)
- málo přátel a milovaných bude mít někdy slyšet PV. Je to poměrně vzácná nemoc, s přibližně 150 000 lidmi ve Spojených státech, kteří s ním v současné době žijí. PV je stav krve / kostní dřeně, který se vyskytuje poněkud náhodně - není nic, co by člověk udělal nebo neudělal, aby způsobil tento stav. PV je vždy charakterizována nadprodukcí červených krvinek a častým zvýšením počtu bílých krvinek a krevních destiček. Tato nadprodukce krevních buněk se spojí s určitými příznaky, jako je únava a svědění. U některých lidí se příznaky PV mohou časem měnit, zvláště pokud se slezina stane větší, nebo pokud osoba po několika letech nemoci vyvine anémii (nízké počty červených krvinek). PV rovněž zvyšuje riziko srážení krve. Přestože PV je chronická, může tento stav pokračovat a vždy vyžaduje pečlivé sledování příznaků a objektivních parametrů, jako je počet krevních vzorků, zejména počet červených krvinek.Stručně řečeno, PV je relativně vzácný, chronický stav krve. Je spojena se symptomy (zejména únava) a riziko srážení krve. Lidé s PV potřebují pečlivé a dlouhodobé sledování změn ve svých příznacích a objektivních parametrech. Několik přátel a milovaných bude mít někdy slyšet PV. Je to poměrně vzácná nemoc, s přibližně 150 000 lidmi ve Spojených státech, kteří s ním v současné době žijí. PV je krev / kosti … Čtěte více
- JAK2 . Jak jsem dostal tuto mutaci? Používám
- je to běžná otázka, která se objevuje v mých návštěvách s nově diagnostikovanými pacienty. Zatímco nejsou přímo předávány dětem, může v některých rodinách existovat předispozice k rozvoji PV nebo k jinému příbuznému myeloproliferativnímu novotvaru (MPN). To může také zahrnovat esenciální trombocytózu, myelofibrosu a chronickou myeloidní leukémii. Podle našich zkušeností zjistíme, že přibližně 5 až 10 procent lidí s PV bude mít postiženého člena rodiny. Jak využíváme tyto informace? Ujistíme se, že členové rodiny uvědomí lékaře o této části rodinné historie. Nedoporučujeme, aby členové rodiny podstoupili testování mutací
- progrese PV může zahrnovat změny příznaků, změny ve velikosti sleziny a změny v krevních údajích. Z tohoto důvodu pečlivé sledování zahrnuje přezkoumání příznaků z pohledu pacienta, které jsou doplněny sledováním objektivních parametrů. Pro některé, nová nebo rostoucí intenzita příznaků může znamenat progresi. Například nový nádech potřísnění, úbytek hmotnosti nebo zhoršení únavy může znamenat změnu. Dlouhý interval bez nutnosti flebotomie (s výjimkou případů na hydroxymočovinu, interferon nebo ruxolitinib) nebo výskyt anémie by mohl znamenat změnu v MF. Také zvýšení velikosti sleziny může být známkou progrese. Je důležité, aby subjektivní a objektivní byly během monitorování vyvážené. Progrese PV může zahrnovat změny symptomů, změny ve velikosti sleziny a změny v krevních údajích. Z tohoto důvodu pečlivé sledování zahrnuje přezkoumání příznaků z … Čtěte více
- je obtížné předvídat u každého pacienta. Některé studie naznačily, že míra progrese do MF je asi 10-15% v 10-15 letech. Postup může dojít dříve u některých, a později u ostatních. Proto je pečlivé sledování kritické. Pacienti a lékaři by si měli být vědomi příznaků a příznaků, které by mohly znamenat změnu. To je obtížné předvídat u každého pacienta. Některé studie naznačily, že míra progrese do MF je asi 10-15% v 10-15 letech. Progrese může … Čtěte více
- ruxolitinib (Jakafi) je schválen pro určité osoby s PV, které neměly dostatečnou odpověď na hydroxymočovinu. Nedostatečná odpověď může zahrnovat selhání kontroly určitých příznaků z PV, včetně zvětšení sleziny nebo závažné svědění. Jiným příkladem může být neúspěch kontrolovat krevní obraz i přes dostatečnou dávku hydroxymočoviny. Ti, kteří netolerují hydroxymočovinu, mohou mít významné vedlejší účinky, například velmi nízké krevní obrazy nebo kožní ulcerace. Ruxolitinib je schválen pouze u pacientů, u kterých došlo k takovým komplikacím s hydroxymočovinou.Naštěstí je to jen malá část pacientů. U vhodných pacientů publikace ukázaly, že ruxolitinib (Jakafi) může pomoci kontrolovat počet červených krvinek bez flebotomie. (Phlebotomie je postup, který odstraňuje určitou krev z těla, aby se snížil počet červených krvinek.) Rovněž bylo prokázáno, že ruxolitinib snižuje zátěžové příznaky, které souvisejí nebo nesouvisejí se slezinou. Mohou se objevit určité nežádoucí účinky, jako je snížení krevního obrazu, zvýšení tělesné hmotnosti, změny cholesterolu, infekce (včetně šindelů) a fyzické příznaky (bolest hlavy, závratě, modřiny). Tyto vedlejší účinky je třeba pečlivě sledovat. Kromě hydroxymočoviny a ruxolitinibu je dalším lékem, který je předmětem hodnocení pro léčbu PV, pegylovaný interferon. V předchozích klinických studiích tento lék pomohl kontrolovat krevní obraz a pomohl zmenšit slezinu. U některých pacientů došlo ke snížení zátěže z jejich mutace
- dlouhodobý výhled se jistě zlepšuje. Nejprve je prognóza v MF velmi poměrně variabilní. Zatímco někteří mají vyšší rizikové rysy, jiní mohou mít dlouhou životnost. Výhled se zlepšuje na základě zjištění prognostických markerů, relevantních příspěvků k patogenezi onemocnění a důležitě i nových léčebných postupů. V současné době existuje bezprecedentní počet klinických studií MF, které zahrnují nové léky nebo kombinace. Dlouhodobý výhled se jistě zlepšuje. Za prvé, prognóza v MF je poměrně variabilní. Zatímco někteří mají vyšší rizikové rysy, jiní mohou mít dlouhou životnost. Výhled … Čtěte více
- je důležité vyhodnotit jak symptomy hlášené pacientem, tak objektivní parametry. Některé příznaky, jako je nevysvětlitelná ztráta hmotnosti, nevysvětlitelná horečka a potnící pocení, mohou znamenat progresi. Zvýšení velikosti sleziny může také znamenat progresi. Výskyt anémie, zejména s ohledem na potřebu krevních transfuzí, může být také známkou progrese. Jiné známky progrese zahrnují abnormality krevních buněk. To může zahrnovat vysoké nebo nízké bílé buňky, nízké červené krvinky, vysoké nebo nízké krevní destičky a vzestup nezralých bílých buněk nazývaných blasty. Je důležité vyhodnotit jak symptomy hlášené pacientem, tak objektivní parametry. Některé příznaky, jako je nevysvětlitelná ztráta hmotnosti, nevysvětlitelná horečka a dýchací pocity … Čtěte více
- je nejlepší rozhodnout o frekvenci návštěv s hematologem na základě vašich jedinečných příznaků a potřeb. Někteří pacienti vyžadují návštěvy každý měsíc, jiní potřebují návštěvy každých 3 až 6 měsíců.Vše závisí na vašich individuálních potřebách. Zatímco se jedná o předpojatost, myslím, že všichni MF pacienti by se měli pokoušet navštívit specialistu MF na jednom místě, aby byli v souladu s pokroky v této oblasti. Může být poměrně obtížné držet krok, a to i pro ty z nás, kteří vidí MF pacienty na každé klinice, natož pro ty, kteří vidí mnoho různých onemocnění krve a rakoviny během jednoho dne. Nejlepší je rozhodnout o frekvenci návštěv u svého hematologa na základě vašich jedinečných příznaků a potřeb. Někteří pacienti vyžadují návštěvy každý měsíc, jiní pouze potřebují … Čtěte více
- Děkujeme za zaslání vaší otázky. Vaše otázka bude uvedena, pokud splňuje redakční standardy a zásady společnosti Healthline. Zatím se můžete připojit ke komunitě Facebook a zaregistrovat se do našeho informačního bulletinu.
Pochopení polycythemie Vera (PV) a myelofibrózy (MF)
jste se zeptali, máme odborníka, který odpověděl!
Brady L. Stein, MD, MHS
Lékařská asistentka
Hematologie / onkologie
PV je vzácná onemocnění. Jak bych to vysvětlil svým blízkým, aniž bych se dostal příliš klinicky, aby pochopili, co mám čelit?
málo přátel a milovaných bude mít někdy slyšet PV. Je to poměrně vzácná nemoc, s přibližně 150 000 lidmi ve Spojených státech, kteří s ním v současné době žijí. PV je stav krve / kostní dřeně, který se vyskytuje poněkud náhodně - není nic, co by člověk udělal nebo neudělal, aby způsobil tento stav. PV je vždy charakterizována nadprodukcí červených krvinek a častým zvýšením počtu bílých krvinek a krevních destiček. Tato nadprodukce krevních buněk se spojí s určitými příznaky, jako je únava a svědění. U některých lidí se příznaky PV mohou časem měnit, zvláště pokud se slezina stane větší, nebo pokud osoba po několika letech nemoci vyvine anémii (nízké počty červených krvinek). PV rovněž zvyšuje riziko srážení krve. Přestože PV je chronická, může tento stav pokračovat a vždy vyžaduje pečlivé sledování příznaků a objektivních parametrů, jako je počet krevních vzorků, zejména počet červených krvinek.Stručně řečeno, PV je relativně vzácný, chronický stav krve. Je spojena se symptomy (zejména únava) a riziko srážení krve. Lidé s PV potřebují pečlivé a dlouhodobé sledování změn ve svých příznacích a objektivních parametrech. Několik přátel a milovaných bude mít někdy slyšet PV. Je to poměrně vzácná nemoc, s přibližně 150 000 lidmi ve Spojených státech, kteří s ním v současné době žijí. PV je krev / kosti … Čtěte více
Bylo mi diagnostikováno, jak můj lékař zjistil, že jsem měl mutaci genuJAK2 . Jak jsem dostal tuto mutaci? Používám
JAK2 jako přepínač, který pomáhá kostní dřeni regulovat tvorbu krevního obrazu. Obvykle tento přepínač kolísá v pozici zapnutí / vypnutí. U téměř všech lidí s PV je tento přepínač fixován v poloze "zapnuto" a neustále vysílá signál k produkci krve do kostní dřeně. Tato mutace se získává obvykle v dospělosti; lidé se s ní nerodí. Tato mutace také nastává náhodně. Zatímco některé rodiny mají předispozici, obecně neexistuje nic, co by člověk udělal nebo neudělal, aby způsobil mutaci. Mám na mysli JAK2 jako přepínač, který pomáhá kostní dřeni regulovat tvorbu krevního obrazu. Obvykle tento přepínač kolísá v pozici zapnutí / vypnutí. Téměř všichni lidé … Čtěte více Jaké jsou šance, že se mým dětem diagnostikuje i PV?je to běžná otázka, která se objevuje v mých návštěvách s nově diagnostikovanými pacienty. Zatímco nejsou přímo předávány dětem, může v některých rodinách existovat předispozice k rozvoji PV nebo k jinému příbuznému myeloproliferativnímu novotvaru (MPN). To může také zahrnovat esenciální trombocytózu, myelofibrosu a chronickou myeloidní leukémii. Podle našich zkušeností zjistíme, že přibližně 5 až 10 procent lidí s PV bude mít postiženého člena rodiny. Jak využíváme tyto informace? Ujistíme se, že členové rodiny uvědomí lékaře o této části rodinné historie. Nedoporučujeme, aby členové rodiny podstoupili testování mutací
JAK2 . Nicméně, s vědomím takové rodinné tendence, jemná změna příznaků nebo krevní obraz může být viděna v jiném světle. To je běžná otázka, která se objevuje v mých návštěvách s nově diagnostikovanými pacienty. Zatímco není přímo předáván dětem, může existovat předispozice v některých … Přečtěte si více Nemám žádné zjevné příznaky. Je to normální?Jak mohu vědět, jestli se moje PV postupuje? progrese PV může zahrnovat změny příznaků, změny ve velikosti sleziny a změny v krevních údajích. Z tohoto důvodu pečlivé sledování zahrnuje přezkoumání příznaků z pohledu pacienta, které jsou doplněny sledováním objektivních parametrů. Pro některé, nová nebo rostoucí intenzita příznaků může znamenat progresi. Například nový nádech potřísnění, úbytek hmotnosti nebo zhoršení únavy může znamenat změnu. Dlouhý interval bez nutnosti flebotomie (s výjimkou případů na hydroxymočovinu, interferon nebo ruxolitinib) nebo výskyt anémie by mohl znamenat změnu v MF. Také zvýšení velikosti sleziny může být známkou progrese. Je důležité, aby subjektivní a objektivní byly během monitorování vyvážené. Progrese PV může zahrnovat změny symptomů, změny ve velikosti sleziny a změny v krevních údajích. Z tohoto důvodu pečlivé sledování zahrnuje přezkoumání příznaků z … Čtěte více
Jaká je pravděpodobnost, že mám diagnostikovat MF, pokud mám PV? je obtížné předvídat u každého pacienta. Některé studie naznačily, že míra progrese do MF je asi 10-15% v 10-15 letech. Postup může dojít dříve u některých, a později u ostatních. Proto je pečlivé sledování kritické. Pacienti a lékaři by si měli být vědomi příznaků a příznaků, které by mohly znamenat změnu. To je obtížné předvídat u každého pacienta. Některé studie naznačily, že míra progrese do MF je asi 10-15% v 10-15 letech. Progrese může … Čtěte více
Četl jsem, že FDA schválený lék je nyní k dispozici pro PV. Co bych měl vědět předtím, než to berete? ruxolitinib (Jakafi) je schválen pro určité osoby s PV, které neměly dostatečnou odpověď na hydroxymočovinu. Nedostatečná odpověď může zahrnovat selhání kontroly určitých příznaků z PV, včetně zvětšení sleziny nebo závažné svědění. Jiným příkladem může být neúspěch kontrolovat krevní obraz i přes dostatečnou dávku hydroxymočoviny. Ti, kteří netolerují hydroxymočovinu, mohou mít významné vedlejší účinky, například velmi nízké krevní obrazy nebo kožní ulcerace. Ruxolitinib je schválen pouze u pacientů, u kterých došlo k takovým komplikacím s hydroxymočovinou.Naštěstí je to jen malá část pacientů. U vhodných pacientů publikace ukázaly, že ruxolitinib (Jakafi) může pomoci kontrolovat počet červených krvinek bez flebotomie. (Phlebotomie je postup, který odstraňuje určitou krev z těla, aby se snížil počet červených krvinek.) Rovněž bylo prokázáno, že ruxolitinib snižuje zátěžové příznaky, které souvisejí nebo nesouvisejí se slezinou. Mohou se objevit určité nežádoucí účinky, jako je snížení krevního obrazu, zvýšení tělesné hmotnosti, změny cholesterolu, infekce (včetně šindelů) a fyzické příznaky (bolest hlavy, závratě, modřiny). Tyto vedlejší účinky je třeba pečlivě sledovat. Kromě hydroxymočoviny a ruxolitinibu je dalším lékem, který je předmětem hodnocení pro léčbu PV, pegylovaný interferon. V předchozích klinických studiích tento lék pomohl kontrolovat krevní obraz a pomohl zmenšit slezinu. U některých pacientů došlo ke snížení zátěže z jejich mutace
JAK2 . Důležité jsou klinické studie, které vymezují úlohu této drogy. Ruxolitinib (Jakafi) je schválen pro určité pacienty s PV, které mají nedostatečnou odpověď na hydroxymočovinu. Nedostatečná odpověď může zahrnovat selhání kontroly určitých … Čtěte více Jaký je dlouhodobý výhled MF? dlouhodobý výhled se jistě zlepšuje. Nejprve je prognóza v MF velmi poměrně variabilní. Zatímco někteří mají vyšší rizikové rysy, jiní mohou mít dlouhou životnost. Výhled se zlepšuje na základě zjištění prognostických markerů, relevantních příspěvků k patogenezi onemocnění a důležitě i nových léčebných postupů. V současné době existuje bezprecedentní počet klinických studií MF, které zahrnují nové léky nebo kombinace. Dlouhodobý výhled se jistě zlepšuje. Za prvé, prognóza v MF je poměrně variabilní. Zatímco někteří mají vyšší rizikové rysy, jiní mohou mít dlouhou životnost. Výhled … Čtěte více
Jaké jsou signály, že můj MF postupuje? je důležité vyhodnotit jak symptomy hlášené pacientem, tak objektivní parametry. Některé příznaky, jako je nevysvětlitelná ztráta hmotnosti, nevysvětlitelná horečka a potnící pocení, mohou znamenat progresi. Zvýšení velikosti sleziny může také znamenat progresi. Výskyt anémie, zejména s ohledem na potřebu krevních transfuzí, může být také známkou progrese. Jiné známky progrese zahrnují abnormality krevních buněk. To může zahrnovat vysoké nebo nízké bílé buňky, nízké červené krvinky, vysoké nebo nízké krevní destičky a vzestup nezralých bílých buněk nazývaných blasty. Je důležité vyhodnotit jak symptomy hlášené pacientem, tak objektivní parametry. Některé příznaky, jako je nevysvětlitelná ztráta hmotnosti, nevysvětlitelná horečka a dýchací pocity … Čtěte více
Kdy mám jít navštívit odborníka? Jak často mám s nimi mít schůzky? je nejlepší rozhodnout o frekvenci návštěv s hematologem na základě vašich jedinečných příznaků a potřeb. Někteří pacienti vyžadují návštěvy každý měsíc, jiní potřebují návštěvy každých 3 až 6 měsíců.Vše závisí na vašich individuálních potřebách. Zatímco se jedná o předpojatost, myslím, že všichni MF pacienti by se měli pokoušet navštívit specialistu MF na jednom místě, aby byli v souladu s pokroky v této oblasti. Může být poměrně obtížné držet krok, a to i pro ty z nás, kteří vidí MF pacienty na každé klinice, natož pro ty, kteří vidí mnoho různých onemocnění krve a rakoviny během jednoho dne. Nejlepší je rozhodnout o frekvenci návštěv u svého hematologa na základě vašich jedinečných příznaků a potřeb. Někteří pacienti vyžadují návštěvy každý měsíc, jiní pouze potřebují … Čtěte více
Zeptejte se našeho odborníka
Redakční tým společnosti Healthline přezkoumá všechny otázky a vybere ty, které budou nejvíce relevantní pro celou komunitu. Dík!
Děkuji!
Děkujeme za zaslání vaší otázky. Vaše otázka bude uvedena, pokud splňuje redakční standardy a zásady společnosti Healthline. Zatím se můžete připojit ke komunitě Facebook a zaregistrovat se do našeho informačního bulletinu.
Spojte se s naší komunitou ve společnosti Facebook a získejte odpovědi a teplou podporu. Pomůžeme vám při navigaci.
Healthline
Vaše dítě má ADHD: Jak si vybrat odborníka
Pokud má vaše dítě ADHD, může se stát, že budete muset vidět nejrůznější odborníky. Seznamte se s některými specialisty, kteří vám pomohou spravovat stav vašeho dítěte.
Požádejte odborníka: Dr. Amesh Adalja o nové léčbě hepatitidy C
Otázky a odpovědi s Dr. Ameshem Adaljem o nejnovější léčbě hepatitidy C, jejich potenciální účinnosti, výhodách a nevýhodách a další.
Co je polycythemia vera? příznaky, příznaky, příčiny, léčba a typy
Získejte informace o léčbě polycythémie, jejích příčinách, typech, střední délce života, definici a symptomech. Je to polycythémie? Zjistěte více o polycythemia rubra, vera a sekundární polycythemia.
