Osteosarkom a maligní fibrózní histiocytom (mfh): příznaky a léčba

Fakta o osteosarkomu a maligním vláknitém histiocytomu při léčbě kostí

• Osteosarkom a maligní fibrózní histiocytom (MFH) kosti jsou onemocnění, při nichž se v kosti tvoří maligní (rakovinné) buňky.
• Léčba ozařováním v minulosti může zvýšit riziko osteosarkomu.
• Mezi příznaky a příznaky osteosarkomu a MFH patří otok na kosti nebo kostní části těla a bolest kloubů.
• Zobrazovací testy se používají k detekci (nalezení) osteosarkomu a MFH.
• Biopsie se provádí k diagnostice osteosarkomu.
• Určité faktory ovlivňují prognózu (pravděpodobnost zotavení) a možnosti léčby.

Co je to osteosarkom a maligní vláknitý histiocytom kostí?

Osteosarkom a maligní fibrózní histiocytom (MFH) kosti jsou onemocnění, při nichž se v kosti tvoří maligní (rakovinné) buňky.

Osteosarkom obvykle začíná u osteoblastů, což je typ kostní buňky, která se stává novou kostní tkání. Osteosarkom je nejčastější u dospívajících. Obvykle se tvoří na koncích dlouhých kostí těla, které zahrnují kosti paží a nohou. U dětí a dospívajících se často tvoří v kostech blízko kolena. Zřídka se osteosarkom nachází v měkké tkáni nebo orgánech na hrudi nebo břiše.

Osteosarkom je nejčastějším typem rakoviny kostí. Maligní fibrózní histiocytom (MFH) kosti je vzácný nádor kosti. Je léčeno jako osteosarkom.

Ewingův sarkom je další druh rakoviny kostí, ale není v tomto shrnutí zahrnut.

Kdo je ohrožen osteosarkomem a maligním vláknitým histiocytomem kosti?

Léčba ozařováním v minulosti může zvýšit riziko osteosarkomu.

Cokoliv, co zvyšuje riziko vzniku nemoci, se nazývá rizikový faktor. Mít rizikový faktor neznamená, že dostanete rakovinu; Nemít rizikové faktory neznamená, že nebudete mít rakovinu. Pokud si myslíte, že vaše dítě může být ohroženo, promluvte si s lékařem svého dítěte. Mezi rizikové faktory osteosarkomu patří:

• Předchozí ošetření radiační terapií.
• Předchozí léčba protirakovinovými léky zvanými alkylační činidla.
• S určitou změnou genu pro retinoblastom.
• Mají určité podmínky, jako například:
• Bloomův syndrom.
• Anémie Diamond-Blackfan.
• Li-Fraumeniho syndrom.
• Pagetova choroba.
• Dědičný retinoblastom.
• Rothmund-Thomsonův syndrom.
• Wernerův syndrom.

Jaké jsou příznaky a příznaky osteosarkomu a maligního vláknitého histiocytomu kosti?

Mezi příznaky a příznaky osteosarkomu a MFH patří otok na kosti nebo kostní části těla a bolest kloubů.

Tyto a další příznaky a symptomy mohou být způsobeny osteosarkomem nebo MFH nebo jinými stavy. Poraďte se s lékařem, pokud vaše dítě má některou z následujících možností:

• Otok na kosti nebo kostní části těla.
• Bolest v kosti nebo kloubu.
• Kost, která se zlomí bez známého důvodu.

Jak jsou diagnostikovány osteosarkom a maligní vláknitý histiocytom kostí?

Zobrazovací testy se používají k detekci (nalezení) osteosarkomu a MFH.

Zobrazovací testy se provádějí před biopsií. Mohou být použity následující zkoušky a postupy:

• Fyzikální vyšetření a historie : Vyšetření těla ke kontrole obecných příznaků zdraví, včetně kontroly příznaků nemoci, jako jsou hrudky nebo cokoli jiného, ​​co se zdá neobvyklé. Bude také provedena historie zdravotních návyků pacienta a minulých nemocí a léčebných postupů.
• X-ray : X-ray orgánů a kostí uvnitř těla. X-ray je druh energetického paprsku, který může procházet tělem a na film a vytváří obraz oblastí uvnitř těla.
• CT scan (CAT scan) : Procedura, která vytváří řadu podrobných obrázků oblastí uvnitř těla, pořízených z různých úhlů. Obrázky jsou vytvářeny počítačem propojeným s rentgenovým strojem. Barvivo může být injikováno do žíly nebo spolknuto, aby pomohlo orgánům nebo tkáním jasněji se ukázat. Tento postup se také nazývá počítačová tomografie, počítačová tomografie nebo počítačová axiální tomografie.
• MRI (magnetická rezonance) : Procedura, která používá magnet, rádiové vlny a počítač k vytvoření řady podrobných obrázků oblastí uvnitř těla. Tento postup se také nazývá nukleární magnetická rezonance (NMRI).

Biopsie se provádí k diagnostice osteosarkomu.

Buňky a tkáně jsou odstraněny během biopsie, takže je může patolog prohlížet pod mikroskopem, aby zkontroloval známky rakoviny. Je důležité, aby biopsii provedl chirurg, který je odborníkem na léčbu rakoviny kosti. Nejlepší je, když ten chirurg také odstraní nádor. Biopsie a operace odstranění nádoru jsou plánovány společně. Způsob, jakým se provádí biopsie, ovlivňuje, jaký typ operace lze provést později.

TypTyp biopsie, která se provádí, bude záviset na velikosti nádoru a jeho umístění v těle. Lze použít dva typy biopsie:

• Základní biopsie: Odstranění tkáně pomocí široké jehly.
• Incisional biopsy: Odstranění části hrudky nebo vzorku tkáně, která nevypadá normálně.

Na odebrané tkáni lze provést následující test:

• Světelná a elektronová mikroskopie : laboratorní test, při kterém jsou buňky ve vzorku tkáně prohlíženy pod pravidelnými a výkonnými mikroskopy, aby se hledaly určité změny v buňkách.

Jaká jsou léčba osteosarkomu a maligního vláknitého histiocytomu kosti?

Možnosti léčby osteosarkomu a MFH závisí na následujících:

• Kde je nádor v těle.
• Velikost nádoru.
• Fáze rakoviny.
• Zda kosti stále rostou.
• Věk pacienta a celkové zdraví.
• Touha pacienta a rodiny po pacientovi, aby se mohl podílet na činnostech, jako je sport nebo mít určitý vzhled.
• Zda je rakovina nově diagnostikována nebo se po léčbě znovu objevila.

Jaká je prognóza pro osteosarkom a maligní vláknitý histiocytom kostí

Určité faktory ovlivňují prognózu (pravděpodobnost zotavení) a možnosti léčby.

Prognóza (šance na zotavení) je ovlivněna určitými faktory před a po léčbě.

Prognóza neléčeného osteosarkomu a MFH závisí na následujícím:

• Kde je nádor v těle a zda se nádory vytvářejí ve více než jedné kosti.
• Velikost nádoru.
• Zda se rakovina rozšířila do dalších částí těla a kam se rozšířila.
• Typ nádoru (podle toho, jak rakovinné buňky vypadají pod mikroskopem).
• Věk a hmotnost pacienta při diagnostice.
• Zda nádor způsobil zlomeninu kosti.
• Zda má pacient určitá genetická onemocnění.

Po léčbě osteosarkomu nebo MFH závisí prognóza také na následujících skutečnostech:

• Kolik rakoviny bylo zabito chemoterapií.
• Kolik tumoru bylo chirurgicky odstraněno.
• Zda je chemoterapie odložena o více než 3 týdny po operaci.
• Zda se rakovina objevila (vrátí) do 2 let od diagnózy.

Jaké jsou fáze osteosarkomu a maligního vláknitého histiocytomu kosti?

• Po diagnostikování osteosarkomu nebo maligního fibrózního histiocytomu (MFH) se provedou testy, aby se zjistilo, zda se rakovinné buňky rozšířily do jiných částí těla.
• V těle se šíří rakovina třemi způsoby.
• Rakovina se může rozšířit z místa, kde začala do dalších částí těla.
• Osteosarkom a MFH jsou popisovány jako lokalizované nebo metastazující.

Po diagnostikování osteosarkomu nebo maligního fibrózního histiocytomu (MFH) se provedou testy, aby se zjistilo, zda se rakovinné buňky rozšířily do jiných částí těla.

Proces používaný ke zjištění, zda se rakovina rozšířila do dalších částí těla, se nazývá staging. U osteosarkomu a maligního fibrózního histiocytomu (MFH) je většina pacientů rozdělena do skupin podle toho, zda se rakovina vyskytuje pouze v jedné části těla nebo se rozšířila.

Mohou být použity následující zkoušky a postupy:

• X-ray : X-ray orgánů, jako je hrudník a kosti uvnitř těla. X-ray je druh energetického paprsku, který může procházet tělem a na film a vytváří obraz oblastí uvnitř těla. X-paprsky budou odebrány z hrudníku a oblasti, kde se nádor vytvořil.
• CT scan (CAT scan) : Procedura, která vytváří řadu detailních obrázků oblastí uvnitř těla, jako je hrudník, pořízených z různých úhlů. Obrázky jsou vytvářeny počítačem propojeným s rentgenovým strojem. Barvivo může být injikováno do žíly nebo spolknuto, aby pomohlo orgánům nebo tkáním jasněji se ukázat. Tento postup se také nazývá počítačová tomografie, počítačová tomografie nebo počítačová axiální tomografie. Budou pořízeny snímky hrudníku a oblasti, kde se nádor vytvořil.
• PET-CT sken : Procedura, která kombinuje obrázky ze skenování pozitronovou emisní tomografií (PET) a skenované počítačové tomografie (CT). Testy PET a CT se provádějí současně na stejném stroji. Obrázky z obou skenů jsou kombinovány, aby vytvořily podrobnější obrázek, než kterýkoli z testů by udělal sám. PET sken je postup pro nalezení maligních nádorových buněk v těle. Do žíly se vstříkne malé množství radioaktivní glukózy (cukru). PET skener se otáčí kolem těla a vytváří obrázek, kde se v těle používá glukóza. Maligní nádorové buňky jsou na obrázku jasnější, protože jsou aktivnější a přijímají více glukózy než normální buňky.
• MRI (magnetická rezonance) : Procedura, která používá magnet, rádiové vlny a počítač k vytvoření řady podrobných obrázků oblastí uvnitř těla. Tento postup se také nazývá nukleární magnetická rezonance (NMRI).
• Kostní sken : Procedura ke kontrole, zda se v kosti nacházejí rychle se dělící buňky, například rakovinné buňky. Velmi malé množství radioaktivního materiálu se vstřikuje do žíly a putuje krevním řečištěm. Radioaktivní materiál se shromažďuje v kostech a je detekován skenerem.

V těle se šíří rakovina třemi způsoby.

Rakovina se může šířit tkání, lymfatického systému a krve:

• Tkáň. Rakovina se šíří od místa, kde začala růstem do okolních oblastí.
• Lymfatický systém. Rakovina se šíří od místa, kde se začala dostat do lymfatického systému. Rakovina prochází lymfatickými cévami do jiných částí těla.
• Krev. Rakovina se šíří od místa, kde se začala dostat do krve. Rakovina prochází krevními cévami do jiných částí těla.

Rakovina se může rozšířit z místa, kde začala do dalších částí těla.

Když se rakovina šíří do jiné části těla, nazývá se metastáza. Rakovinové buňky se odtrhávají od místa, kde začaly (primární nádor) a cestují lymfatickým pískem, cestují lymfatickým systémem nebo krví.

• Lymfatický systém. Rakovina se dostane do lymfatického systému, prochází lymfatickými cévami a tvoří nádor (metastatický nádor) v jiné části těla.
• Krev. Rakovina se dostává do krve, prochází krevními cévami a tvoří nádor (metastatický nádor) v jiné části těla.

Metastatický nádor je stejný typ rakoviny jako primární nádor. Například, pokud se osteosarkom šíří do plic, jsou to ve skutečnosti buňky osteosarkomu. Nemoc je metastatický osteosarkom, nikoli rakovina plic.

Osteosarkom a MFH jsou popsányOsteosarkom a MFH jsou popsány jako lokalizované nebo metastazující.

• Lokalizovaný osteosarkom nebo MFH se nerozšíří z kosti, kde rakovina začala. V kosti může být jedna nebo více oblastí rakoviny, které mohou být odstraněny během chirurgického zákroku.
• Metastatický osteosarkom nebo MFH se rozšířil z kosti, ve které rakovina začala do dalších částí těla. Rakovina se nejčastěji šíří do plic. Může se také rozšířit do dalších kostí.

Opakující se osteosarkom a maligní vláknitý histiocytom kostí a léčba

Recidivující osteosarkom a maligní fibrózní histiocytom (MFH) kosti jsou rakoviny, které se po léčbě znovu objevily (vrátily se). Rakovina se může vrátit v kosti nebo v jiných částech těla. Osteosarkom a MFH se nejčastěji objevují v plicích, kostech nebo v obou. Když se osteosarkom znovu objeví, je to obvykle do 18 měsíců po ukončení léčby.

U pacientů s osteosarkomem nebo maligním fibrózním histiocytomem (MFH) kosti existují různé typy léčby.

Pro děti s osteosarkomem nebo maligním fibrózním histiocytomem (MFH) kosti jsou k dispozici různé typy léčby. Některé léčby jsou standardní (v současnosti používaná léčba) a některé jsou testovány v klinických studiích. Léčebná klinická studie je výzkumná studie, jejímž cílem je zlepšit stávající léčbu nebo získat informace o nové léčbě pacientů s rakovinou. Pokud klinické studie ukážou, že nová léčba je lepší než standardní léčba, nová léčba se může stát standardní léčbou.

Protože rakovina u dětí je vzácná, je třeba zvážit účast v klinickém hodnocení. Některé klinické studie jsou otevřené pouze pro pacienty, kteří nezačali léčbu.

U dětí s osteosarkomem nebo MFH by měla být léčba naplánována týmem poskytovatelů zdravotní péče, kteří jsou odborníky na léčbu rakoviny u dětí.

Na léčbu dohlíží dětský onkolog, lékař, který se specializuje na léčbu dětí s rakovinou. Pediatrický onkolog pracuje s dalšími poskytovateli zdravotní péče pro děti, kteří jsou odborníky na léčbu osteosarkomu a MFH a kteří se specializují na určité oblasti medicíny. Mezi ně mohou patřit následující odborníci:

• Dětský lékař.
• Ortopedická operace.
• Radiační onkolog.
• Rehabilitační specialista.
• Pediatrická sestra specialista.
• Sociální pracovník.
• Psycholog.

Léčba osteosarkomu nebo maligního fibrózního histiocytomu může způsobit nežádoucí účinky.

Vedlejší účinky léčby rakoviny, které začínají po léčbě a trvají měsíce nebo roky, se nazývají pozdní účinky. Pozdní účinky léčebných účinků na rakovinu. Pozdní účinky léčby rakoviny mohou zahrnovat následující:

• Fyzikální problémy.
• Změny nálady, pocitů, myšlení, učení nebo paměti.
• Druhé druhy rakoviny (nové typy rakoviny).

Některé pozdní účinky mohou být léčeny nebo kontrolovány. Je důležité mluvit s lékaři vašeho dítěte o účincích léčby rakoviny na vaše dítě.

Používají se čtyři typy standardního ošetření:

Chirurgická operace

Pokud je to možné, provede se chirurgický zákrok k odstranění celého nádoru. Chemoterapie může být podána před operací, aby se zmenšil nádor. Tomu se říká neoadjuvantní chemoterapie. Chemoterapie se podává, takže je třeba odstranit méně kostní tkáně a po operaci je méně problémů.

Mohou být provedeny následující typy operací: Mohou být provedeny následující typy operací:

• Široká lokální excize : Chirurgie k odstranění rakoviny a některé zdravé tkáně kolem ní.
• Operace šetřící končetiny : Odstranění nádoru v končetině (paži nebo noze) bez amputace, takže použití a vzhled končetiny je zachováno. Většina pacientů s osteosarkomem v končetině může být léčena chirurgií šetřící končetiny. Nádor je odstraněn širokou lokální excizí. Tkáně a kosti, které jsou odstraněny, mohou být nahrazeny štěpem za použití tkáně a kosti odebrané z jiné části těla pacienta nebo implantátem, jako je například umělá kosti. Pokud je během chemoterapie před operací nalezena zlomenina při diagnostice nebo ošetření, v některých případech může být stále možná operace šetřící končetiny. Pokud chirurg není schopen odstranit veškerý nádor a dostatek zdravé tkáně kolem něj, může být provedena amputace.
• Amputace : Chirurgie k odstranění části nebo celé paže nebo nohy. To lze provést, když není možné odstranit veškerý nádor při chirurgii šetřící končetiny. Po amputaci může být pacient vybaven protézou (umělou končetinou).
• Rotační plastika : Chirurgie k odstranění nádoru a kolenního kloubu. Část nohy, která zůstává pod kolenem, se pak připojí k části nohy, která zůstává nad kolenem, přičemž noha směřuje dozadu a kotník působí jako koleno. K chodidlu se pak může připojit protéza.

Studie ukázaly, že přežití je končetin šetřící končetina nebo amputace.

I když lékař odstraní veškerou rakovinu, která je vidět v době chirurgického zákroku, pacientům je po chirurgickém zákroku rovněž podána chemoterapie, aby se zabili všechny rakovinné buňky, které zůstaly v oblasti, kde byl nádor odstraněn nebo které se rozšířily do jiných částí tělo. Léčba podaná po operaci, aby se snížilo riziko, že se rakovina vrátí, se nazývá adjuvantní terapie.

Chemoterapie

Chemoterapie je léčba rakoviny, která používá léky k zastavení růstu rakovinných buněk, buď zabíjením buněk, nebo jejich zastavením v dělení. Když je chemoterapie užívána ústy nebo injikována do žíly nebo svalu, léky vstupují do krevního řečiště a mohou dosáhnout rakovinných buněk v celém těle (systémová chemoterapie). Když je chemoterapie umístěna přímo do mozkomíšního moku, orgánu nebo do tělesné dutiny, jako je břicho, ovlivňují drogy hlavně rakovinné buňky v těchto oblastech (regionální chemoterapie). Kombinovaná chemoterapie je použití více než jednoho protirakovinového léčiva. Způsob podání chemoterapie závisí na typu a stadiu léčené rakoviny.

Při léčbě osteosarkomu a maligní fibrózní histiocytózy kostí se chemoterapie obvykle podává před a po operaci k odstranění primárního nádoru.

Radiační terapie

Radiační terapie je léčba rakoviny, která využívá vysoce energetické rentgenové paprsky nebo jiné typy záření k zabíjení rakovinných buněk nebo k jejich ochraně před růstem zabíjením rakovinných buněk nebo jejich růstem. Existují dva typy radiační terapie:

• Externí radiační terapie používá stroj mimo tělo k vyslání záření směrem k rakovině.
• Vnitřní radiační terapie používá radioaktivní látku uzavřenou v jehelách, semenech, drátech nebo katétrech, které jsou umístěny přímo do nebo blízko rakoviny.

Způsob radiační terapie závisí na typu a stadiu léčené rakoviny.

Osteosarkom a buňky MFH nejsou snadno usmrceny externí radiační terapií. Může být použit, když je po operaci zanecháno malé množství rakoviny nebo spolu s jinými léčbami. Samarium je radioaktivní lék, který cílí na oblasti, kde rostou kostní buňky, jako jsou například nádorové buňky v kosti. Pomáhá zmírňovat bolest způsobenou rakovinou v kosti a také ničí krevní buňky v kostní dřeni. Používá se také k léčbě osteosarkomu, který se po léčbě vrátil do jiné kosti.

Po léčbě samáriem může následovat transplantace kmenových buněk. Před léčbou samáriem se kmenové buňky (nezralé krvinky) odstraní z krve nebo kostní dřeně pacienta a zmrazí se a uloží. Po ukončení léčby samáriem se uložené kmenové buňky rozmrazí a vrátí pacientovi infuzí. Tyto reinfúzované kmenové buňky rostou (a obnovují) krevní buňky těla.

V klinických studiích se testují nové typy léčby.

Cílená terapie

Cílená terapie je léčba, která využívá drogy nebo jiné látky k nalezení a napadení specifických rakovinných buněk, aniž by poškodila normální buňky. Terapie inhibitory kinázy a terapie monoklonálními protilátkami jsou typy cílené terapie studované v klinických studiích s osteosarkomem.

Terapie inhibitorem kinázy blokuje protein potřebný pro dělení rakovinných buněk. Sorafenib je typ terapie kinázovými inhibitory, který se studuje pro léčbu recidivujícího osteosarkomu.

Monoklonální protilátková terapie je léčba rakoviny, která využívá protilátky vyrobené v laboratoři z jediného typu buňky imunitního systému. Tyto protilátky mohou identifikovat látky na rakovinných buňkách nebo normální látky, které mohou pomoci rakovinovým buňkám růst. Protilátky se připojují k látkám a zabíjejí rakovinné buňky, blokují jejich růst nebo brání jejich šíření. Monoklonální protilátky se podávají infuzí. Mohou být použity samostatně nebo k přenosu léků, toxinů nebo radioaktivního materiálu přímo do rakovinných buněk. Denosumab, dinutuximab a glembatumumab jsou monoklonální protilátky studované pro léčbu recidivujícího osteosarkomu.

Pacienti mohou chtít přemýšlet o účasti v klinickém hodnocení.

U některých pacientů může být účast na klinickém hodnocení tou nejlepší volbou léčby. Klinické studie jsou součástí procesu výzkumu rakoviny. Provádějí se klinické zkoušky, aby se zjistilo, zda jsou nové způsoby léčby rakoviny bezpečné a účinné nebo lepší než standardní léčba.

Mnoho dnešních standardních léčebných postupů pro rakovinu je založeno na dřívějších klinických studiích. Pacienti, kteří se účastní klinického hodnocení, mohou dostávat standardní léčbu nebo být mezi prvními, kteří dostanou novou léčbu.

Pacienti, kteří se účastní klinických studií, také pomáhají zlepšit způsob léčby rakoviny v budoucnosti. I když klinické zkoušky nevedou k účinným novým léčbám, často odpovídají na důležité otázky a pomáhají posunout výzkum vpřed.

Pacienti mohou vstoupit do klinických studií před, během nebo po zahájení léčby rakoviny.

Některé klinické studie zahrnují pouze pacienty, kteří dosud nebyli léčeni. Jiné studie testují léčbu pacientů, jejichž rakovina se nezlepšila. Existují také klinické studie, které testují nové způsoby, jak zabránit opakování rakoviny (návratu) nebo snížit vedlejší účinky léčby rakoviny.

Mohou být nutné následné testy.

Některé z testů, které byly provedeny za účelem diagnostiky rakoviny nebo zjištění stadia rakoviny, se mohou opakovat. Některé testy se budou opakovat, aby se zjistilo, jak léčba funguje. Rozhodnutí o tom, zda pokračovat, změnit nebo zastavit léčbu, může být založeno na výsledcích těchto testů.

Některé z testů budou pokračovat i po ukončení léčby. Výsledky těchto testů mohou ukázat, zda se stav vašeho dítěte změnil nebo zda se rakovina znovu objevila (vraťte se). Tyto testy se někdy nazývají následnými testy nebo kontrolami.

Léčba lokalizovaného osteosarkomu a maligního vláknitého histiocytomu kosti

Léčba může zahrnovat následující:

• Chirurgická operace. Kombinovaná chemoterapie se obvykle podává před a po operaci.
• Chirurgie následovaná radiační terapií, když nádor nelze zcela chirurgicky odstranit.

Metastatický osteosarkom a maligní vláknitý histiocytom kostí

Plicní metastázy

Když se osteosarkom nebo maligní fibrózní histiocytom (MFH) šíří, obvykle se šíří do plic. Léčba osteosarkomu a MFH plicními metastázami může zahrnovat následující:

• Kombinovaná chemoterapie s následnou operací k odstranění primární rakoviny a rakoviny, která se rozšířila do plic.

Kostní metastázy nebo kostní plicní metastázy

Osteosarkom a maligní fibrózní histiocytom se mohou rozšířit do vzdálené kosti a / nebo plic. Léčba může zahrnovat následující:

• Kombinovaná chemoterapie s následným chirurgickým zákrokem k odstranění primárního nádoru a rakoviny, která se rozšířila do dalších částí těla. Po operaci se podává více chemoterapie.
• Chirurgie k odstranění primárního nádoru, po které následuje chemoterapie a chirurgie k odstranění rakoviny, která se rozšířila do dalších částí těla.