Pleuropulmonální blastomy (ppbs) u dětí

Co je pleuropulmonální blastom?

Pleuropulmonální blastomy (PPB) se tvoří v tkáni plic a pohrudnice (tkáň, která pokrývá plíce a lemuje vnitřní část hrudníku). PPB se mohou tvořit také v orgánech mezi plícemi včetně srdce, aorty a plicní tepny nebo v bránici (hlavní dýchací sval pod plícemi).

Existují tři typy PPB:

• Nádory typu I jsou cysty podobné nádory v plicích. Nejčastěji se vyskytují u dětí ve věku 2 let a mladších a obvykle je lze vyléčit. Nádory typu Ir jsou nádory typu I, které se zmenšily nebo se nevyrostly ani nerozšíří.
• Nádory typu II jsou cystické s některými pevnými částmi. Tyto nádory se někdy šíří do mozku.
• Nádory typu III jsou solidní nádory. Tyto nádory se často šíří do mozku.

Jaké jsou rizikové faktory pro pleuropulmonální blastom u dětí?

Riziko PPB se zvyšuje o:

• Mají syndrom familiární rakoviny pleuropulmonárního blastomu.
• Mají určitou změnu v genu DICER1.

Jaké jsou příznaky a projevy pleuropulmonálního blastomu u dětí?

PPB může způsobit kterýkoli z následujících příznaků a příznaků. Poraďte se se svým lékařem, pokud vaše dítě má některou z následujících možností:

• Kašel, který neodchází.
• Problémy s dýcháním.
• Horečka.
• Plicní infekce, jako je pneumonie.
• Piskot.
• Bolest na hrudi nebo břiše.
• Ztráta chuti k jídlu.
• Hubnutí bez známého důvodu.
• Cítím se velmi unavený.

Jiné stavy, které nejsou PPB, mohou způsobit stejné příznaky a symptomy.

Jak jsou diagnostikovány pleuropulmonální blastomy u dětí?

Testy na diagnostiku a stadium PPB mohou zahrnovat následující:

• Fyzická zkouška a historie.
• Rentgen hrudníku.
• CT vyšetření.
• Skenování PET.

Mezi další testy používané k diagnostice PPB patří:

• Bronchoskopie : Postup, jak se podívat do průdušnice a velkých dýchacích cest v plicích na neobvyklé oblasti. Bronchoskop je vložen nosem nebo ústy do průdušnice a plic. Bronchoskop je tenký trubkovitý přístroj se světlem a čočkou pro prohlížení. Může mít také nástroj k odebírání vzorků tkáně, které jsou pod mikroskopem kontrolovány na známky rakoviny.
• Torakoskopie : Chirurgický zákrok, při kterém se podíváme na orgány uvnitř hrudníku, abychom zkontrolovali výskyt abnormálních oblastí. Mezi dvěma žebry se provede řez (řez) a do hrudníku se vloží torakoskop. Torakoskop je tenký trubkovitý přístroj se světlem a čočkou pro prohlížení. Může mít také nástroj k odebrání vzorků tkání nebo lymfatických uzlin, které jsou pod mikroskopem kontrolovány na známky rakoviny. V některých případech se tento postup používá k odstranění části jícnu nebo plic. Pokud torakoskop nedosáhne určitých tkání, orgánů nebo lymfatických uzlin, může se provést torakotomie. Při tomto postupu se provede větší řez mezi žebra a hrudník se otevře.

PPB se mohou rozšířit nebo znovu objevit (vrátit) i po odstranění chirurgickým zákrokem.

Jaká je léčba a prognóza pro pleuropulmonální blastomy u dětí?

Léčba pleuropulmonálního blastomu u dětí zahrnuje následující:

• Chirurgie k odstranění celého laloku plic, ve kterém je nádor, s chemoterapií nebo bez ní.

Léčba recidivujícího pleuropulmonálního blastomu u dětí může zahrnovat:

• Klinická studie cílené terapie s použitím monoklonální protilátky.
• Klinická studie, která kontroluje vzorek nádoru pacienta na určité genové změny. Typ cílené terapie, která bude podávána pacientovi, závisí na typu genové změny.

Prognóza (šance na zotavení) závisí na následujícím:

• Typ pleuropulmonálního blastomu.
• Zda se nádor v době diagnózy rozšířil do dalších částí těla.
• Zda byl nádor zcela odstraněn chirurgicky.