Pokyny pro léčbu primární biliární cholangitidy (pbc)

Co byste měli vědět o primární biliární cholangitidě (PBC)?

Co je PBC?

Primární biliární cholangitida (PBC), dříve nazývaná primární biliární cirhóza, je autoimunitní onemocnění, které poškozuje žlučovody v játrech.

Jaké léky jsou schváleny k léčbě primární biliární cholangitidy?

Jedinou schválenou léčbou PBC jsou kyselina ursodeoxycholová (ursodiol, UDCA, Actigall, URSO 250, URSO Forte) a kyselina obeticholová (k dispozici pouze ve speciálních lékárnách v USA a Kanadě). Fibráty mohou být někdy použity spolu s kyselinou ursodeoxycholovou. K léčbě komplikací mohou být použity další léčby. První linie léčby zahrnuje kyselinu ursodeoxycholovou, která je obecně dobře tolerována lidmi s PBC a používá se ke zpoždění progrese do konečného onemocnění jater a ke zlepšení přežití.

Někteří lidé nemohou tolerovat ursodeoxycholovou kyselinu, takže lze použít obeticholovou kyselinu. Pomáhá snižovat hladiny alkalické fosfatázy, gama-glutamyl transpeptidázy a aminotransferázy, ale nebylo prokázáno, že by zlepšilo přežití nebo symptomy související s onemocněním.

U některých lidí mohou být podávány léky methotrexát (Trexall, Rasuvo, Otrexup) a kolchicin (Colcrys, Mitigare). V současné době neexistuje žádný důkaz, že by tyto léky byly přínosné.

Jaké jsou komplikace primární biliární cholangitidy?

Komplikace primární biliární cholangitidy mohou vyžadovat léčbu.

Svědění : Pro mírné příznaky mohou zvlhčovače pomoci. Mírné až těžké svědění je léčeno léky jako je cholestyramin (Questran, Questran Light a Cholestyramine Light). Těžké svědění může vyžadovat transplantaci jater.

Metabolické onemocnění kostí : Životní styl opatření ke snížení úbytku kostní hmoty zahrnuje přiměřený příjem vápníku a vitamínu D, cvičení, odvykání kouření, poradenství při prevenci pádů a zamezení těžkého pití alkoholu. Bisfosfonáty, jako je alendronát (Fosamax, Binosto, Fosamax Plus D), jsou preferovanou léčbou u pacientů s vysokým rizikem zlomenin.

Malabsorpce : Léčba zahrnuje omezování tuků v potravě. Může také zahrnovat doplnění triglyceridy se středním řetězcem (MCT), pokud je zapotřebí více kalorií. Pokud existuje podezření na pankreatickou nedostatečnost, může být účinná náhrada pankreatického enzymu.

Nedostatky vitamínu : 1 000 až 1 500 mg vápníku a 1 000 IU vitamínu D denně prostřednictvím stravy a v případě potřeby se doporučují doplňky stravy. Může být zapotřebí dalších doplňků stravy, jako jsou vitamíny A, E a K.

Hypotyreóza : Léčeno substitucí hormonů štítné žlázy v dávce, která udržuje hladiny TSH v normálním rozmezí.

Vysoký cholesterol a mastné výrůstky pod kůží : Může být prováděna plazmová mapa (postup čištění krve) ke snížení hladiny cholesterolu v krvi.

Anémie : Doporučuje se perorální substituční terapie železem.

Suché oči, ústa a vagina : Pro suché oči používejte zpočátku umělé slzy a pilokarpin (Salagen, Isopto Carpine) nebo cevimelinu (Evoxac) u lidí, kteří nereagují na umělé slzy. Mohou být také použity oční emulze cyklosporinu (Restasis). Při suchu v ústech a při obtížích s polykáním mohou být vyzkoušeny náhrady slin. Pilokarpin nebo cevimelinu lze použít u pacientů, kteří nereagují na náhražky slin. Zvlhčovače mohou být použity pro vaginální suchost.