Co je primární vrozený glaukom? příznaky a léčba

Fakta o primárním vrozeném glaukomu

Podle definice je primární vrozený glaukom (PCG) přítomen při narození. Obvykle je diagnostikována při narození nebo krátce poté a většina případů je diagnostikována během prvního roku života. PCG se vyznačuje abnormalitou ve vývoji drenážního kanálu oka (struktura v oku zvaná trabekulární síťovina). Číra tekutina zvaná vodná neustále proudí v oku z oblasti za duhovkou, kde je vylučována do sítkovité trabekulární sítě, kde se vrací zpět do krevního řečiště. Protože trabekulární síťovina v PCG nefunguje správně, je odtok vody narušen, což vede k vysokému tlaku uvnitř oka. Tento zvýšený nitrooční tlak může mít za následek poškození zrakového nervu (glaukom) a může vést k trvalé ztrátě zraku, pokud nebude rychle léčen.

Jaké jsou příčiny primárního vrozeného glaukomu?

Většina případů primárního vrozeného glaukomu se vyskytuje sporadicky. Některé případy jsou však genetické, a proto jsou zděděny. V těchto případech lze zvážit genetické testování rodičů a sourozenců postiženého dítěte.

Jaké jsou příznaky primárního vrozeného glaukomu?

Primární vrozený glaukom typicky charakterizují tři příznaky:

• Nadměrné roztržení (zvané epiphora)
• Citlivost na světlo (nazývaná fotofobie)
• Křeče nebo mačkání víčka (zvané blefarospasmus)

Pokud dítě nebo malé dítě vykazuje některý z těchto příznaků, měli by rodiče nebo pečovatelé co nejdříve vyhledat oftalmologa lékařskou péči, protože to mohou být příznaky glaukomu.

Jaké jsou primární vrozené glaukomové známky?

Zvýšený tlak očí může působit na stěnu oka a způsobit expanzi. Oko se může zdát zvětšené. Tomu se říká buphthalmos. Rohovka (jasná přední vrstva oka) se také může zakalit a může se objevit bělavě šedá.

Kdy by měl někdo vyhledat lékařskou péči pro primární vrozený glaukom?

Jakékoli dítě podezřelé z glaukomu by mělo být očním lékařem co nejdříve vidět. Čím dříve je stanovena diagnóza a léčba zahájena, tím lepší je šance zabránit trvalé ztrátě zraku. Počáteční oční vyšetření se provádí v kanceláři a pokud je to odůvodněné, může být v prostředí operačních sálů provedeno další testování. (Viz Zkoušky a testy.)

Jaké zkoušky a testy používají zdravotníci k diagnostice primárního vrozeného glaukomu?

V závislosti na věku dítěte a úrovni spolupráce mohou být některé vyšetření provedeny v kanceláři. U kojenců je vyšetření často méně náročné, pokud se provádí, když je kojenec uvolněný nebo ospalý, například během krmení nebo krátce poté.

Ve většině případů bude nutné provést další vyšetření a testování pod sedací nebo anestézií a lze provést opatření k léčbě v době diagnózy.

Oftalmolog začíná tím, že se ptá pečovatelů na trvání příznaků dítěte a na jakoukoli známou rodinnou anamnézu glaukomu nebo jiných očních poruch. Následující zkoušky se provádějí v kanceláři a / nebo na operačním sále:

• Vize je zkontrolována. U kojence se to může omezit na kontrolu, zda se může na objekt fixovat a sledovat oči pohyblivým objektem.
• Měří se lom. Jedná se o měření krátkozrakosti, prozíravosti nebo astigmatismu. U PCG může vysoký oční tlak vyvolat krátkozrakost (krátkozrakost), která je důsledkem prodloužení délky oka a astigmatismu způsobeného zjizvením nebo otokem rohovky.
• Tonometrie pro měření tlaku očí: Toto měření velikosti oka určuje, zda se zvětší (buphthalmos). Průměr rohovky se měří pomocí posuvného měřítka a délka oka se měří ultrazvukem A-scan. Vyšetření rohovky kontroluje zákal a malé zlomy na zadní vrstvě (nazývané Haabovy striae), které se někdy vyskytují, když je rohovka natažena pod velkým očním tlakem. Mohla by být také provedena měření tloušťky rohovky (pachymetrie).
• Přímá vizualizace trabekulární sítě: Toto se nazývá gonioskopie a provádí se speciálními kontaktními čočkami a zrcadly. Tento test je důležitý pro určení, zda úhly (oblast, kde je trabekulární síťovina) otevřená, zúžená nebo uzavřená, a zda jsou v úhlu přítomny další podmínky, jako je například jizevná tkáň.
• Oční nervy jsou pečlivě vyšetřeny (pomocí oftalmoskopie), aby se zjistily známky poškození ledovcových zrakových nervů. To může vyžadovat dilataci žáků, aby byl zajištěn odpovídající pohled.
  • Fotografie na pozadí, které jsou obrázky zrakového nervu, mohou být pořízeny pro budoucí použití a porovnání.

Jaká je léčba primárního vrozeného glaukomu?

Primární vrozený glaukom je téměř vždy léčen chirurgicky.

Léky ve formě očních kapek se používají nejprve ke snížení očního tlaku před operací. Jiné léky mohou být také použity pro snížení zákalu rohovky při přípravě na chirurgický zákrok.

Chirurgie se provádí, aby se vodná tekutina snadněji vypouštěla ​​zpět do krevního řečiště.

Nejběžnějšími chirurgickými postupy primárního vrozeného glaukomu jsou goniotomie a trabeculotomie. V obou postupech oftalmolog provede řez přes vlákna trabekulární síťoviny, která brání toku vody. V goniotomii se postup provádí vložením nástroje do oka a vizualizací úhlu přímo pomocí gonioskopické čočky. To lze provést pouze tehdy, je-li rohovka jasná. V trabekulotomii se k trabekulární síti přistupuje prostřednictvím řezu provedeného na vnější stěně oka; toto je upřednostňovaný postup, pokud je rohovka příliš zakalená na goniotomii.

Goniotomie a trabeculotomie mají podobné míry úspěšnosti přibližně 80%.

Pokud léky a goniotomie a / nebo trabeculotomie selhávají v dostatečném snížení očního tlaku, zbývající možností je provést operaci, která umožní, aby vodná tekutina obešla trabekulární pletivo (trabekulektomie nebo drenážní implantát) nebo aby se snížila produkce vodního (řasnatého těla) ablační postupy). V trabeculectomy, chirurg vytvoří nový drenážní kanál, který dovolí vodníkovi vytéct přímo zevnitř oka do malé kapsy tkáně (nazvaný bleb) a pak zpátky do krevního řečiště, tak snížit oční tlak. Léky nazývané antimetabolity se někdy používají ve spojení s trabekulektomií, aby se snížila pravděpodobnost zjizvení blebu. V chirurgii drenážního implantátu se vodní roztok přesouvá zpět do krevního řečiště pomocí implantovaného drenážního zařízení (například implantátů Molteno, Baerveldt nebo Ahmed).

Postupy ablace ciliárního těla jsou obvykle vyhrazeny jako léčba poslední instance.

Při tomto postupu oftalmolog používá laser (Nd: YAG nebo diodový laser) nebo mrazicí sondu (kryoterapii) k úmyslnému zničení části ciliárního těla, což je orgán v oku, který produkuje vodní vrstvu. Tlak oka je tak snížen, protože uvnitř oka se hromadí méně tekutiny.

Po jakékoli operaci je důležité pečlivé sledování, protože při jakémkoli chirurgickém zákroku mohou nastat komplikace. Závažné komplikace mohou zahrnovat odběr krve v oku (hyphema), infekce, poškození čočky, uveitida nebo vnitřní otok (zánět) a příliš nízký oční tlak (hypotonie).

Protože děti mohou mít také komplikace z celkové anestézie, mohou být obě oči ošetřena ve stejné relaci na operačním sále (dvoustranný postup).

Je následná kontrola nezbytná po léčbě primárního vrozeného glaukomu?

Po operaci a pečlivém sledování jsou zapotřebí časté následné návštěvy, pokud budou po celý život pacienta nezbytné oční tlaky a optické nervy. Optický nerv zůstává zranitelný, pokud se z jakéhokoli důvodu začne znovu zvedat tlak očí.

Navíc děti budou potřebovat pečlivé sledování jejich refrakcí. Pokud se zjistí, že oko má významnou krátkozrakost (krátkozrakost), hyperopii (krátkozrakost) nebo astigmatismus, lze k prevenci amblyopie (rozmazané nebo líné oko) použít brýle nebo kontaktní čočky. Pokud je amblyopie již přítomna, může být nutný režim brýlí nebo kontaktů spolu s opravami.

Jsou-li rohovka, čočka nebo jiné části oka zjizvené nebo poškozené v důsledku očního tlaku, zánětu (otoku) nebo chirurgického ošetření, mohou být také nutné další postupy.

Je možné zabránit primárnímu vrozenému glaukomu?

Primární vrozený glaukom nelze zabránit. Mnoho případů je genetických, zděděných jako recesivní rys, což znamená, že by mohlo přeskočit generace a může být obtížné vysledovat v rodinné historii. Jakmile je podezření, včasná léčba oftalmologem může snížit pravděpodobnost trvalé ztráty zraku.

Jaká je prognóza primárního vrozeného glaukomu?

Prognóza závisí na věku nástupu a načasování počáteční léčby. PCG, které je přítomno při narození, představuje nejvyšší riziko ztráty zraku. Nejpříznivější výsledek je u kojenců, jejichž příznaky se objevují ve věku 3-12 měsíců a jsou podrobeni okamžité léčbě. Důkladná léčba zahrnuje nejen snížení tlaku očí, ale také okamžité řešení jakýchkoli dalších faktorů, jako je refrakční chyba, poškození rohovky / čočky a amblyopie. Důsledné sledování k odhalení jakýchkoli nových komplikací, ke kterým dojde, rovněž zlepší prognózu.

Podpůrné skupiny a poradenství pro primární vrozený glaukom

Rodiče a pečovatelé musí pochopit, že zvýšené IOP se může opakovat v každém věku u dítěte s primárním vrozeným glaukomem. Z tohoto důvodu jsou velmi důležité pravidelné oční vyšetření oftalmologem.

Podpůrné skupiny a poradenství mohou být také k dispozici prostřednictvím různých organizací specializujících se na péči o oči.

Kde mohou lidé najít více informací o primárním vrozeném glaukomu?

Americká oftalmologická akademie

Americká asociace pro dětskou oftalmologii a strabismus

Nadace Glaukom

Glaucoma Research Foundation

Lighthouse International

Sdružení pro dětský glaukom a katarakta

Zabraňte slepotě Americe

Obrázky primárního vrozeného glaukomu

Ilustrace částí oka.