Příznaky, příčiny a léčba plicní hypertenze

Co je plicní hypertenze?

• Plicní tepny jsou krevní cévy, které pohybují krví z pravé strany srdce do plic, kde je do krve přijímán kyslík. Okysličená krev (krev, která nese kyslík) je poté transportována zpět na levou stranu srdce přes plicní žíly.
• Tlak krve cirkulující v plicních tepnách (plicní krevní tlak) je obvykle výrazně nižší než systémový krevní tlak (tlak krve měřený rutinně, který vychází z levé strany srdce).
• Normální systémový systolický krevní tlak je obvykle mezi 120 mmHg. V plicním systému je krevní tlak obvykle 20 až 25 mmHg.
• Pokud z nějakého důvodu abnormálně stoupá tlak v plicních tepnách, je tento stav označován jako plicní hypertenze, plicní arteriální hypertenze nebo plicní arteriální hypertenze. Obecně je tento nárůst tlaku způsoben napnutím nebo zúžením krevních cév nesoucích krev do plic.
• Toto zúžení brání toku krve v cévách a způsobuje, že krev cestuje s vyšší silou a přes vyšší odpor, což vede k vysokému krevnímu tlaku.
• Nejsou k dispozici žádné údaje o statistice a prevalenci plicní hypertenze, protože stav je obvykle spojen s jinými základními onemocněními, která jsou snadněji diagnostikována a léčena.

Příčiny plicní hypertenze

Plicní hypertenze je tradičně rozdělena do dvou tříd: primární a sekundární.

Primární plicní hypertenze (nebo idiopatická plicní hypertenze) není způsobena žádným jiným základním stavem.

Sekundární plicní hypertenze je způsobena jinými základními podmínkami, jako jsou:

• opakující se krevní sraženiny v plicích,
• kongestivní srdeční selhání vlevo
• dlouhodobá (chronická) plicní onemocnění,
• nedovolené užívání drog,
• některé léky,
• - některé revmatologické stavy, nebo -
• zánět plicních krevních cév.

Plicní hypertenze může být konkrétně způsobena:

• chronická (dlouhodobá) plicní nemoc, jako je emfyzém nebo chronická bronchitida (také známá jako chronická obstrukční plicní nemoc nebo CHOPN), obstrukční spánková apnoe, cystická fibróza nebo jiná chronická plicní onemocnění.
• městnavé srdeční selhání.
• opakující se tvorba krevních sraženin v plicních tepnách nebo krevních sraženinách putujících z nohou do plicních tepen může vést k plicní hypertenzi (chronická tromboembolická plicní hypertenze).
• některé revmatologické stavy, jako je skleroderma (systémová skleróza), revmatoidní artritida nebo lupus.

Jiné méně časté příčiny sekundární hypertenze zahrnují:

• nedovolené drogy (kokain, rychlost, metamfetamin),
• některé léky na hubnutí (Fen-Phen),
• HIV / AIDS,
• hypertyreóza a
• pokročilé onemocnění jater.
• obstrukční spánkové apnoe

Sekundární plicní hypertenze je mnohem běžnější než primární plicní hypertenze.

Existuje také novější klasifikace tohoto stavu, což je složitější. V tomto systému lze plicní hypertenzi rozdělit do pěti základních skupin podle toho, zda je příčinou:

1. plicní nemoc,
2. srdeční choroba,
3. cévní onemocnění (krevní cévy),
4. krevní sraženiny nebo
5. stlačení na krevní cévy z vnější strany cévy.

Rizikové faktory plicní hypertenze

Protože existuje mnoho stavů, které mohou vést k plicní hypertenzi (jak je uvedeno výše), rizikové faktory těchto stavů mohou být také považovány za rizikové faktory pro plicní hypertenzi. Seznam rizikových faktorů pro plicní hypertenzi proto může být velmi rozsáhlý.

Primární plicní hypertenze (nebo idiopatická plicní hypertenze) je do značné míry sporadická, ale může být spojena s genetickou mutací. Menšina těchto případů je pozorována v rodinách (familiární) a tyto mohou být také spojeny s genetickou predispozicí.

Příznaky plicní hypertenze

Mnoho pacientů s plicní hypertenzí nemusí mít vůbec žádné příznaky (asymptomatické), zejména pokud je stav mírný. Jinak je nejčastějším příznakem plicní hypertenze dušnost. Aktivita nebo námaha může vyvolat dušnost nebo zhoršit její dýchání.

Jiné méně časté příznaky mohou zahrnovat:

• kašel,
• únava,
• letargie a
• závrať.

S progresí onemocnění může dojít k srdečnímu selhání na pravé straně (cor pulmonale), což má za následek:

• zhoršení dušnosti,
• zadržování tekutin (otoky) s otoky nohou,
• bolest na hrudi a
• angina.

Mezi příznaky plicní hypertenze patří:

• nízká hladina kyslíku (hypoxie),
• rychlé dýchání,
• otoky nohou a
• příznaky spojené se základní podmínkou vedoucí k plicní hypertenzi.

Kdy vyhledat lékařskou péči pro plicní hypertenzi

Plicní hypertenze může po určitou dobu zůstat nezjištěna a diagnostikována. Jakmile je však diagnóza stanovena, je obvykle nezbytné a vhodné pečlivé sledování. O pacienty s plicní hypertenzí se obvykle starají plicní lékaři (pulmonologové) a lékaři srdce (kardiologové).

Zkoušky a testy plicní hypertenze

Diagnóza plicní hypertenze vyžaduje klinické podezření na základě výše popsaných příznaků a symptomů, podrobné anamnézy a fyzického vyšetření a vyhodnocení dalších stavů, které mohou vést k plicní hypertenze.

Nejlepší dostupný test (zlatý standard) pro diagnostiku plicní hypertenze je katetrizace pravého srdce a měření krevního tlaku v plicních tepnách.

• V tomto testu je katétr zaveden do pravé strany srdce prostřednictvím jedné z velkých povrchových žil (femorální žíla v tříslech nebo subklaviánní žíly pod klíční kostí).
• Katétr je připojen k monitoru tlaku a může měřit tlak na pravé straně srdce a plicních krevních cév.
• Jedná se o invazivní test a obvykle se provádí ve specializovaných centrech nebo univerzitních nemocnicích vysoce kvalifikovanými lékaři.
• Plicní hypertenze je diagnostikována, pokud je tlak v pravé srdeční katetrizaci větší než 25 mmHg. V závislosti na tom, jak vysoký je tlak, lze stav klasifikovat jako mírnou, střední nebo závažnou plicní hypertenzi.

Další méně invazivní metodou pro měření tlaku v plicní tepně je echokardiogram (ultrazvuk srdce). Echokardiogram dokáže odhadnout krevní tlak v plicních krevních cévách. Může také poskytovat vizuální obraz srdečních komor a chlopní a také zobrazovat fungování srdce.

Obvykle jsou prováděny další testy k diagnostice základního onemocnění spojeného s plicní hypertenzí. Tyto testy mohou zahrnovat elektrokardiogram (EKG, EKG), rentgen hrudníku, CT vyšetření hrudníku a různé typy krevních testů vztahujících se k základním podmínkám.

Léčba plicní hypertenze

Obecně je léčba plicní hypertenze zaměřena na léčbu základní příčiny a zvládání příznaků. Včasné rozpoznání nemoci a vhodné zvládnutí základního stavu je důležité pro zpomalení progrese do pokročilého stadia. Navzdory pokročilým možnostem léčby neexistuje lék na plicní hypertenzi.

Péče o sebe doma pro plicní hypertenzi

Většina pacientů s plicní hypertenzí může tento stav zvládnout doma při pravidelných následných návštěvách u svého lékaře. V případech mírné plicní hypertenze s minimálními nebo žádnými příznaky nemusí být vyžadována žádná zvláštní léčba, než která je nezbytná pro základní příčinu.

Lékařské ošetření plicní hypertenze

Jak je uvedeno v předchozích oddílech, léčba sekundární hypertenze se zaměřuje na léčbu základní příčiny.

• Bez ohledu na příčinu, pokud je přítomna hypoxie (nízká hladina kyslíku), může být prospěšný doplňkový kyslík.
• Pokud je zjevný otok nohou (otoky) nebo zadržování tekutin v důsledku pravostranného srdečního selhání, může být doporučena léčba diuretiky (vodní pilulky).
• Pokud je příčinou kongestivní srdeční selhání, je nutná správná léčba a léčba tohoto stavu.
• Pokud je příčinou chronické plicní onemocnění, mělo by být vhodně léčeno.
• Spánková apnoe by měla být správně diagnostikována.
• Případy plicní hypertenze související s revmatoidní artritidou, lupusem nebo sklerodermou vyžadují vyšetření a léčbu revmatologem.
• Dlouhodobé a opakující se krevní sraženiny do plicních tepen vyžadují dlouhodobou léčbu léky na ředění krve.

Plicní hypertenze

U pacientů s primární plicní hypertenzí je k dispozici několik specifických léků. Působení těchto léků je komplikované, ale obecně fungují tak, že otevírají (rozšiřují) plicní tepny, aby usnadnily průtok krve snížením rezistence vůči němu.

Mezi běžně používané léky pro léčbu primární plicní hypertenze patří:

• prostacyklin (Epoprostenol, Flolan),
• bosentan (Tracleer),
• intravenózní treprostinil (remodulin),
• inhalovaný iloprost (Ventavis),
• sildenafil (Viagra, Revatio),
• blokátory vápníkových kanálů,
• sitaxsentan (Thelin) - není schválen FDA v USA a
• ambrisentan (Letairis).

Tyto léky se občas mohou použít také v případech sekundární plicní hypertenze, pokud je i přes adekvátní léčbu základního stavu závažná nebo nedostatečně kontrolovaná.

Sledování plicní hypertenze

U pacientů s plicní hypertenzí je velmi důležité pečlivé sledování s ošetřujícím lékařem. Rutinní sledování příznaků, příznaků, hladiny kyslíku a krevního tlaku je důležitou součástí sledování plicní hypertenze. K posouzení stability plicního arteriálního tlaku nebo jiných důležitých klinických parametrů lze také doporučit a provést opakované echokardiogramy nebo katetrizaci srdce.

Prevence plicní hypertenze

Prevence plicní hypertenze se může zaměřit na snížení rizikových faktorů, které mohou vést k základní příčině. To není vždy možné, zejména v situacích, kdy rizikové faktory nelze regulovat. Například některým podmínkám, jako je lupus, nelze zabránit. Pokud je však diagnostikována včas a je léčena vhodně, šance na další rozvoj plicní hypertenze mohou být sníženy.

Prognóza (Outlook) pro plicní hypertenzi

Výhled na plicní hypertenzi závisí na základním onemocnění a závažnosti plicní hypertenze. Plicní hypertenze může být život ohrožujícím stavem, pokud je diagnostikována v pozdních stádiích nebo pokud není léčena. Průměrná délka života u člověka s primární plicní hypertenzí může být přibližně tři roky po diagnóze, pokud se neléčí, nebo dříve, pokud je závažná nebo existuje-li důkaz o pravostranném srdečním selhání.