Granulomatóza s polyangiitidou (wegenerova): 17 příznaků, délka života, léčba

Definice a fakta o granulomatóze s polyangiitidou (Wegenerova)

• Granulomatóza s polyangiitidou je vzácné onemocnění, při kterém se zanícují krevní cévy (stav nazývaný vaskulitida) a v postižených tkáních se nacházejí lokalizované nodulární sbírky abnormálních zánětlivých buněk, známé jako granulomy.
• Granulomatóza je termín, který označuje přítomnost granulomů, což jsou malé oblasti zánětu plné imunitních buněk.
• Zánět může ovlivnit různé části těla, například dýchací cesty (nos, dutiny, průdušnice a plíce) a ledviny.
• Když se zanícují krevní cévy, je narušen průtok krve do orgánů, což může orgány poškodit.
• Granulomatóza s polyangiitidou je vzácná a její přesnou četnost je obtížné určit.
• Nemoc může ovlivnit kohokoli v jakémkoli věku. Ovlivňuje však většinou bílé lidi a je nejčastější u dospělých středního věku s průměrným věkem nástupu mezi 40 a 65 lety.
• Při správné diagnóze a léčbě může být ganulomatóza s polyangiitidou zpomalena nebo zastavena.

Co způsobuje granulomatózu s polyangiitidou?

Nikdo neví, že příčina granulomatózy s polyangiitidou je považována za autoimunitní poruchu, při které útočí obranný systém těla a ničí normální tkáň těla. Imunitní systém těla normálně působí jako obrana proti vnějším útočníkům. S autoimunitní poruchou něco vyvolává imunitní reakci, která způsobuje, že tělo reaguje proti své vlastní tkáni. Výsledkem je poškození tkáně. U granulomatózy s polyangiitidou jsou útočícími orgány orgány dýchacích cest a ledvin.

17 Příznaky granulomatózy s polyangiitidou (Wegenerova vaskulitida)?

Horní cesty dýchací (nejčastější):

• Sinusitida, bolest dutin, bakteriální infekce v dutinách
• Konstantní rýma (horší než ta způsobená nachlazením)
• Krvavý nos
• Boláky kolem otvoru nosu
• Díra se vyvíjí v chrupavce v nose
• Ušní infekce, ušní kanály blokovány, ztráta sluchu

Plíce (obvykle přítomné):

• Kašel
• Kašel krví
• Dýchavičnost
• Bolest na hrudi

Jiné příznaky (méně časté):

• Bolest svalů a kloubů, otoky kloubů
• Zčervenání a pálení nebo bolest v očích (zánět spojivek) a otok v oku
• Dvojité vidění nebo zhoršení vidění (vyžaduje okamžitou lékařskou péči)
• Boláky na kůži, které vypadají jako malé červené nebo fialové vyvýšené oblasti (mohou nebo nemusí způsobit bolest)
• Zachechtávání hlasu
• Horečka, noční pocení
• Ztráta chuti k jídlu, hubnutí

Ledviny jsou postiženy u tří čtvrtin lidí s granulomatózou s polyangiitidou, ale tato osoba nemusí mít zjevné příznaky související s poškozením ledvin. Moč však může mít krvavou nebo červenou barvu.

Jak je diagnostikována granulomatóza s polyangiitidou?

Mohou být provedeny laboratorní testy, zobrazovací studie a biopsie.

• Neexistují žádné krevní testy, které by dokázaly stanovit diagnózu granulomatózy s polyangiitidou se 100% jistotou. Místo toho se krevní testy používají k vyloučení dalších příčin symptomů ak potvrzení přítomnosti zánětu v těle. Krevní testy se také používají ke kontrole krve na protilátky, které tělo dělá k útoku na sebe.
• Jedna specifická protilátka, která se často vyskytuje u lidí s granulomatózou s polyangiitidou, se nazývá antineutrofilní cytoplazmatická protilátka (ANCA). Protilátky jsou proteiny, které bojují s nemocemi. Pokud je ANCA test pozitivní, byl by to silný ukazatel, že osoba má granulomatózu s polyangiitidou.
• Počet červených krvinek může být nízký a počet bílých krvinek může být vysoký (což ukazuje na infekci).
• Močový test vyhledá určité markery červených krvinek v moči způsobené problémy s ledvinami.
• Rentgenové paprsky se odebírají z dutin hrudníku a dutin.
• CT vyšetření hrudníku a dutin může poskytnout jasnější pohled na proces.
• Konečným způsobem stanovení diagnózy je vyšetření postižených tkání pod mikroskopem (biopsie). Malé vzorky tkáně (biopsie) mohou být odebrány z oblastí zánětu, jako je nos nebo krk. Tyto vzorky se odebírají pomocí bronchoskopu, což je nástroj, který je veden po krku, aby se zobrazily dýchací cesty a vyřízly vzorek tkáně. Vzorky tkáně z plic se odebírají malým řezem do stěny hrudníku. Tkáňové vzorky z ledvin se odebírají také malým řezem.

Pokud má osoba dva nebo více z těchto ukazatelů, lze podle pokynů stanovených americkou vysokou školou pro revmatologii stanovit diagnózu granulomatózy s polyangiitidou:

• Zánět v ústech nebo nosu, krvavý nos a vředy v ústech (které mohou nebo nemusí být bolestivé).
• Abnormality jsou vidět na rentgenech hrudníku
• V moči je přítomno velké množství červených krvinek (je vidět pod mikroskopem).
• Během chirurgické biopsie existuje vzorek tkáně odebraný jako vzorek.
  • Tkáň ze sinusů, plic nebo ledvin je vyšetřována pod mikroskopem.
  • Může být nalezena vaskulitida (zánět) a specifický typ zánětu zvaný granulom, což ukazuje na diagnózu granulomatózy s polyangiitidou.

Jaká je léčba celoživotní délky života u granulomatózy s polyangiitidou?

Cílem léčby granulomatózy polyangiitidou je remise, udržení remise a léčba nemoci, pokud se znovu stane aktivní (relaps).

Léčba granulomatózy polyangiitidou pomocí léků může pro většinu lidí přinést dlouhodobou remisi. Remise znamená, že nemoc zmizí nebo její progrese je zpomalena, ale nemoc není vyléčena.

Bez lékařského ošetření má osoba s diagnózou granulomatózy s polyangiitidou vysoké riziko úmrtí na nemoc do dvou let, obvykle z důvodu selhání plic nebo ledvin.

• Lidé s těžkou granulomatózou s polyangiitidou potřebují urgentní péči, protože jejich stav ohrožuje život.
• Méně závažná forma se nazývá omezená granulomatóza s polyangiitidou.

Oba typy jsou léčeny podobnými léky. Může být nutná chirurgie.

Protože granulomatóza s polyangiitidou postihuje tolik různých částí těla, zdravotnický tým lékařů, kteří se specializují na plicní onemocnění (pulmonologové), onemocnění ledvin (nefrologové), artritidu a podobné stavy (revmatologové) a ušní, nosní a krční nemoci (otolaryngologové).

Léky

U většiny lidí je při léčbě léky pravděpodobně remise. Většina odpovídá na léčivo cyklofosfamid (Cytoxan) a většina má úplnou remisi.

U až poloviny lidí, kteří reagují na průběh léků, se onemocnění nakonec znovu aktivuje (relapsuje), a poté se terapie znovu zahajuje.

• K dosažení remise mohou lidé s těžkou granulomatózou s polyangiitidou dostat kortikosteroidy, například prednison, během prvních několika měsíců a cyklofosfamid, který se užívá formou pilulek po dobu až jednoho roku. Někdy může být cyklofosfamid podáván jednou za měsíc IV injekcí (nazývanou pulzní terapie). Krevní testy jsou nutné každé dva týdny, aby se zjistil nízký počet bílých krvinek, což by mohlo oslabit imunitní systém a snadno způsobit infekci.
• Lidé s omezenou granulomatózou s polyangiitidou mohou být léčeni steroidy a léky zvanými imunosupresiva (jako je methotrexát), aby došlo k remisi.
• Osobě, která má relaps, může být podán cyklofosfamid a prednison a případně antibiotikum.

Jedná se o silné léky a mohou způsobit toxické vedlejší účinky. Je důležité vědět, co lze během léčby očekávat, a projednat všechny nežádoucí účinky s lékařem. Při pečlivém sledování mohou být vedlejší účinky sníženy.

Nežádoucí účinky těchto léků:

• Prednison: V ideálním případě se kortikosteroidy používají jen krátkou dobu, aby se pod náhlými symptomy dostaly pod kontrolu. Dlouhodobé používání je spojeno s vážnými vedlejšími účinky, jako je osteoporóza, glaukom, katarakta, mentální změny, abnormální hladiny glukózy v krvi nebo zastavení růstu kostí u dětí před pubertou. Po delším používání musí být dávka kortikosteroidů postupně snižována v průběhu týdnů až měsíců, aby se zabránilo syndromu vysazení kortikosteroidů.
• Cyklofosfamid: Počty krevních buněk jsou pravidelně sledovány, aby se sledovaly toxické účinky. Moč je pravidelně vyšetřována na erytrocyty, které mohou být prvním příznakem hemoragické cystitidy (těžký zánět močového měchýře, který způsobuje krev v moči). Je důležité pít hodně tekutin, zatímco na tento lék, aby se zabránilo hemoragické cystitidy.
• Methotrexát: Pro ochranu před problémy jsou pravidelně sledovány funkce ledvin a jater, stejně jako počet krevních buněk. Methotrexát může způsobit toxické účinky na krev, ledviny, játra, plíce a gastrointestinální a nervový systém.

Chirurgická operace

• Zanícená tkáň může vykazovat nekrózu (lokalizovaná smrt tkáně) a musí být chirurgicky odstraněna. Taková tkáň by byla umístěna v nose, krku a plicích. V nose to může způsobit časté krvácení z nosu a perforovanou nosní přepážku.
• Problémy s infekcemi středního ucha lze napravit chirurgickým vložením ušních zkumavek do ušního bubínku, aby ucho mohlo odtéct.
• U lidí s těžkým selháním ledvin může být transplantace ledviny záchrannou možností.

Kdy vyhledat lékařskou péči o granulomatózu s polyangiitidou

Promluvte si s lékařem o kterémkoli z těchto příznaků. Problémy s očima jsou příčinou okamžité lékařské pomoci. Dalšími příznaky, které mohou způsobit kontakt osoby s lékařem, by byla bolest na hrudi, vykašlávání krve nebo vidění krve v moči.