Poruchy imunitní nedostatečnosti: Typy, příznaky a diagnóza

Co je to porucha imunitní nedostatečnosti?

Poruchy imunitní nedostatečnosti zabraňují Vašemu tělu bojovat s infekcemi a nemocemi.Tento typ poruchy usnadňuje zachycení virů a bakteriálních infekcí.

Poruchy imunitní nedostatečnosti jsou buď vrozené nebo získané, vrozená nebo primární porucha je ta, se kterou jste se narodili, získané nebo sekundární poruchy, které se objeví později. Váš imunitní systém zahrnuje následující orgány:

slezina

• mandle
• kostní dřeň
• lymfatické uzliny
• Tyto orgány vytvářejí a uvolňují lymfocyty. buňky klasifikované jako B buňky a T buňky B a T buňky bojují s útočníky nazývanými antigeny B buňky uvolňují protilátky s pečující na onemocnění, které vaše tělo detekuje. T buňky zničí cizí nebo abnormální buňky.

bakterie

viry

• rakovinové buňky
• parazity
• Porucha imunitní nedostatečnosti narušuje váš schopnost těla se bránit proti těmto antigenům.
• Přečtěte si více: Zábavné fakty o imunitním systému "

Jaké jsou různé typy poruch imunodeficience?

Nemoci imunitní nedostatečnosti se vyskytují, Pokud se narodíte s nedostatkem nebo pokud existuje genetická příčina, nazývá se to primární imunodeficienční onemocnění. Existuje více než 100 primárních poruch imunitní nedostatečnosti.

Příklady poruch primární imunodeficience zahrnují:

X-linked agammaglobulinemie (XLA)

společná variabilní imunodeficience (CVID)

• závažná kombinovaná imunodeficience (SCID), známá jako alymphocytosis nebo "chlapec v bublině"
• Sekundární poruchy imunitní nedostatečnosti nastávají, chemikálie nebo infekce napadají vaše tělo Následující mohou způsobit poruchu sekundární imunodeficience:
• těžké popáleniny

chemoterapie

• záření
• diabetes
• podvýživa
• AIDS
• rakoviny imunitní systém, jako jsou leukémie

imunitní komplexy, jako je virový hepatitida

• mnohočetný myelom (rakovina plazmatických buněk, které produkují protilátky)
• Kdo je ohrožen poruchami imunodeficience?
• Lidé, kteří mají rodinnou anamnézu primárních poruch imunodeficience, mají vyšší riziko, než je obvyklé, při rozvoji primárních poruch.
• Cokoli, co oslabí váš imunitní systém, může vést k sekundární poruše imunodeficience. Například může být příčinou vystavení tělních tekutin infikovaných HIV nebo odstranění sleziny. Odstranění sleziny může být nezbytné kvůli stavům, jako je cirhóza jater, srpkovitá anémie nebo trauma sleziny.

Stárnutí také oslabí imunitní systém. Jak stárnete, některé orgány, které produkují bílé krvinky, se zmenšují a produkují méně.

Proteiny jsou důležité pro vaši imunitu. Nedostatek bílkovin ve vaší stravě může oslabit imunitní systém. Vaše tělo také produkuje bílkoviny, když spíte, které pomáhají vašemu tělu bojovat s infekcí. Z tohoto důvodu vám nedostatek spánku snižuje imunitní obranu. Rakoviny a chemoterapeutické léky mohou rovněž snížit imunitu.

Následující nemoci a stavy jsou spojeny s poruchami primární imunodeficience:

ataxie-telangiectasie

syndrom Chediak-Higashi

kombinovaná imunodeficience

• nedostatek komplementu
• DiGeorgeův syndrom
• hypogammaglobulinémie > Syndrom práce
• defekty adheze leukocytů
• panhypogamaglobulinémie
• Brutonova nemoc
• vrozená agammaglobulinémie
• selektivní nedostatečnost IgA
• Wiskott-Aldrichův syndrom < má jedinečné příznaky, které mohou být časté nebo chronické. Některé z těchto příznaků mohou zahrnovat:
• pinkeye
• sinusové infekce
• nachlazení
• průjem

pneumonie

kvasinkové infekce

• Pokud tyto problémy nereagují na léčbu nebo nemáte se lépe postupně zlepšuje, lékař vás může vyšetřit na poruchu imunitní nedostatečnosti.
• Jak jsou diagnostikovány poruchy imunitního systému?
• Pokud se váš lékař domnívá, že byste mohli mít poruchu imunitní nedostatečnosti, budou chtít:
• zeptat se na vaši anamnézu
• provést fyzickou vyšetření
• zjistit počet bílých krvinek

určete počet T buněk

určete hladiny imunoglobulinů

Očkování může testovat odpověď imunitního systému v tzv. protilátkovém testu. Váš lékař Vám dá očkovací látku. Pak otestují vaši krev za odpověď na vakcínu několik dní nebo týdnů později.

• Pokud nemáte poruchu imunitní nedostatečnosti, váš imunitní systém vytvoří protilátky proti organizmům ve vakcíně. Mohli byste mít poruchu, pokud vaše krevní test nevykazuje protilátky.
• Jak se léčí poruchy imunodeficience?
• Léčba každé poruchy imunitní nedostatečnosti závisí na konkrétních podmínkách. Například AIDS způsobuje několik různých infekcí. Váš lékař předepíše léky na každou infekci. Může vám být podána antiretrovirová léčba a případně infekce HIV.
• Léčba poruch imunitní nedostatečnosti obvykle zahrnuje antibiotika a terapii imunoglobulinem. Jiné antivirové léky, amantadin a acyklovir nebo lék nazývaný interferon se používají k léčbě virových infekcí způsobených poruchami imunodeficience.
• Pokud vaše kostní dřeň nevytváří dostatečné množství lymfocytů, může vám lékař nařídit transplantaci kostní dřeně (kmenových buněk).

Jak lze předcházet poruchám imunitní nedostatečnosti?

Poruchy primární imunodeficience mohou být kontrolovány a léčeny, ale nelze jim zabránit.

Sekundární poruchy lze zabránit mnoha způsoby.Například je možné zabránit tomu, abyste dostali AIDS tím, že nebudete mít nechráněný sex s někým, kdo nosí HIV.

Spánek je velmi důležitý pro zdravý imunitní systém. Podle Mayo Clinic, dospělí potřebují asi osm hodin spánku za noc. Je také důležité, abyste zůstali daleko od lidí, kteří jsou nemocní, pokud váš imunitní systém nefunguje správně.

Pokud trpíte nakažlivou poruchou imunitní nedostatečnosti, jako je AIDS, můžete udržet ostatní zdravé tím, že praktikujete bezpečný sex a nesdílíte tělesné tekutiny s lidmi, kteří nejsou infikováni.

Jaký je výhled pro někoho s poruchou imunitní nedostatečnosti?

Většina lékařů souhlasí, že lidé s poruchami imunitní nedostatečnosti mohou vést plný a produktivní život. Včasná identifikace a léčba poruchy je velmi důležitá.

Otázka:

Mám rodinnou anamnézu poruch imunodeficience. Mám-li děti, jak brzy by měly být pro ni prohlédnuty?

A:

Rodinná anamnéza primární imunodeficience je nejsilnějším prediktorem poruchy. Při narození a jen několik měsíců jsou děti částečně chráněny před infekce protilátkami, které jim přenášejí jejich matky. Typicky, čím dříve je věk na počátku známky imunodeficience u dětí, tím závažnější je porucha. Testování může být provedeno během několika prvních měsíců, ale je také důležité rozpoznat časné příznaky: recidivující infekce a selhání růstu. Počáteční laboratorní screening by měl zahrnovat kompletní krevní obraz s diferenciálem a měření sérových imunoglobulinů a hladin komplementu.

MUDr. Brenda B. Spriggsová, FACPAnswers reprezentují názory našich lékařských odborníků. Veškerý obsah je přísně informativní a neměl by být považován za lékařskou pomoc.