Příznaky, příčiny a léčba Kawasakiho choroby

Co je Kawasakiho choroba?

Kawasakiho choroba je akutní onemocnění spojené s horečkami, které postihuje hlavně dříve zdravé děti ve věku od 6 měsíců do 5 let. Diagnóza Kawasakiho choroby je založena na horečce trvající nejméně pět dnů a řadě dalších příznaků a symptomů, které se často objevují spíše v sekvencích než najednou. Kawasakiho choroba je považována za každé dítě s dlouhodobou horečkou, bez ohledu na jiné příznaky. Kawasakiho choroba je spojena s rizikem rozvoje kritického rozšíření tepen na srdce (aneuryzmy koronárních tepen) a následných srdečních záchvatů u neléčených dětí. Kawasakiho choroba je v současné době nejčastější příčinou získaného onemocnění srdce u dětí v rozvinutém světě.

Počet nových případů Kawasakiho choroby za rok (incidence) zůstává nejvyšší v Japonsku, následuje Tchaj-wan a poté Korea, ačkoli v Evropě a Severní Americe stoupá. Americké děti z asijských a tichomořských ostrovanů mají nejvyšší míru hospitalizace.

Kawasakiho choroba byla původně popsána v roce 1967 japonským dětským lékařem Dr. Tomisaku Kawasaki a původně byla známa jako syndrom mukokutánních lymfatických uzlin (MCLNS).

Co způsobuje Kawasakiho nemoc?

Příčina Kawasakiho choroby není úplně známa. Existuje celá řada teorií o příčině, ale zatím žádná nebyla prokázána. Někteří věří, že nemoc je způsobena infekcí, protože ohniska jsou obvykle shlukována a vypadají podobně jako u jiných infekčních nemocí (náhlý nástup, horečka, rychlé vymizení příznaků během jednoho až tří týdnů). Předpokládá se, že bakteriální toxin, který působí jako spouštěč nemoci, iniciuje nemoc. Tento toxin může pocházet z běžných bakteriálních infekcí u dětí, jako je Staphylococcus nebo Streptococcus .

Jaké jsou příznaky a příznaky Kawasakiho choroby?

Kawasakiho choroba je výsledkem akutního zánětlivého procesu středně velkých krevních cév (vaskulitida), který postihuje více orgánů u jinak zdravých dětí. Diagnóza onemocnění je založena na níže uvedených kritériích.

Dítě musí mít horečku trvající nejméně pět dnů (s vyloučením jiných příčin horečky) a nejméně čtyři z následujících pěti klinických příznaků:

1. Oboustranná bezurulentní injekce spojivky (červené oči bez výboje)
2. Změny rtů a ústní dutiny (červené a prasklé rty, jahodový jazyk)
3. Vyrážka (nonpetechial, nonlisting)
4. Změny končetin (otoky rukou nebo nohou, červené ruce nebo nohy, loupání kůže dlaní nebo chodidel)
5. Cervikální lymfadenopatie (velké lymfatické uzliny na krku, často jednostranné): Velikost lymfatických uzlin je často> 1, 5 cm.
6. Nebo méně z výše uvedených nálezů s důkazem koronárních aneuryzmat nebo koronárního zvětšení pozorovaných na echokardiogramu

Typicky bude mít dítě s Kawasakiho chorobou náhlý nástup mírné horečky (101 F-103 + plus F), který nemá zjevný zdroj. Horečka trvá déle než pět dní a dítě je podrážděné a obecně se jeví jako nemocné. Kromě horečky se výše uvedené příznaky mohou vyvinout v jakémkoli pořadí a trvání. Diagnóza se provádí, když jsou splněna výše uvedená kritéria a neexistuje žádné jiné vysvětlení symptomů, jako je strep hrdlo nebo akutní reakce na léčivo. Mohou být přítomny další fyzické nálezy, které podporují diagnózu:

1. bolavé svaly a klouby;
2. bolest břicha bez zvracení nebo průjmu;
3. abnormality jater nebo žlučníku;
4. abnormální funkce plic;
5. meningitida;
6. ztráta sluchu;
7. Bellova obrna; a
8. otok varlat a nepohodlí.

Kawasakiho nemoc může být rozdělena do fází. Akutní, časná fáze (horečka a jiné hlavní příznaky) trvající od 5 do 10 dnů a po ní následuje subakutní fáze (vývoj aneuryzmat koronárních tepen) od 11 do 30 dnů. Rekonvalescentní fáze (vymizení akutních příznaků) trvá od čtyř do šesti týdnů. U neléčených pacientů se u některých vyvinou aneuryzmy koronárních tepen, které často povedou k akutnímu infarktu myokardu (infarkt myokardu) měsíce až roky po diagnóze.

Klinické příznaky Kawasakiho choroby lze zaměnit za jiná onemocnění, jako jsou streptokokové nebo stafylokokové infekce (šarlatová horečka nebo toxický šokový syndrom), parazitární nebo virové infekce (leptospiróza, spalničky nebo adenovirus) a reakce na léky (Stevens-Johnsonův syndrom). Akutní otrava rtutí (acrodynia) má mnoho příznaků a příznaků Kawasakiho choroby.

Kromě toho se u některých pacientů, zejména batolat nebo starších pacientů, může vyvinout neúplné Kawasakiho onemocnění nebo atypické Kawasakiho onemocnění, u kterého dítě nemusí mít čtyři výše popsané charakteristické klinické příznaky. Diagnóza je v těchto situacích mnohem obtížnější. U pacientů s atypickou Kawasakiho chorobou je větší pravděpodobnost vzniku ischemické choroby srdeční.

Kdy bych měl vyhledat lékařskou péči pro Kawasakiho nemoc?

Většina pediatrů a souvisejících zdravotnických pracovníků si je vědoma jakékoli významné horečky u každého dítěte, i když návštěva v kanceláři nemusí být nutná. Pokud má vaše dítě horečku, která trvá déle než několik dní, je důležité se poradit s lékařem vašeho dítěte. Horečka spojená s Kawasakiho chorobou je obvykle 102 nebo vyšší. Lékař bude pravděpodobně chtít vyhodnotit vaše dítě a zkontrolovat zdroj horečky. Pokud má vaše dítě horečku a rozvine se některý z výše uvedených známých příznaků Kawasakiho choroby, je důležité to neprodleně prodiskutovat se svým lékařem. Je-li vaše dítě zjevně dehydratované a moč neproniká normálně, je třeba ho naléhavě vyhodnotit.

Jak odborníci na zdravotní péči diagnostikují Kawasakiho nemoc?

U Kawasakiho choroby nejsou pozorovány žádné specifické ani specifické testy. Existuje však řada studií krve, moči a míchy, které podporují klinickou diagnózu. Mohou zahrnovat krční kultury, močové kultury a krevní obraz. Všechny děti s možným onemocněním Kawasaki by měly mít elektrokardiogram (EKG) a echokardiogram (ECHO), aby vyhodnotily koronární tepny dítěte.

Jaké jsou způsoby léčby Kawasakiho choroby?

Jakmile je diagnostikována Kawasakiho choroba, je nutné zahájit léčbu do 10 dnů od nástupu dětské horečky. Důvodem je skutečnost, že k poškození koronárních tepen obvykle dochází po 10. dni nemoci během subakutní fáze onemocnění. Současná doporučená terapie zahrnuje přijetí do nemocnice a podání intravenózního imunoglobulinu (IVIG nebo gammaglobulin) a vysoké dávky aspirinu, dokud se horečka dítěte nezmizí, následuje nízká dávka aspirinu po dobu šesti až osmi týdnů, dokud není získán normální echokardiogram. Pokud má dítě jakékoli známky abnormality koronárních tepen, může dětský kardiolog pokračovat v sledování pacienta.

Jaká je prognóza pro Kawasakiho nemoc? Jaké jsou komplikace Kawasakiho choroby?

Kawasakiho choroba je nejčastější příčinou získaného onemocnění srdce u dětí v rozvinutém světě. Při včasné diagnostice a léčbě se incidence koronárních lézí snižuje z 20% na 5%. Je velmi neobvyklé, že se u pacientů, u kterých se po dvou až třech měsících po akutním onemocnění neobjeví koronární abnormality, vyvinou koronární abnormality. Největší riziko mají pacienti s většími koronárními lézemi a bylo prokázáno, že u pacientů s obrovskými aneuryzmami (> 8 mm) je nejvyšší riziko vzniku budoucích srdečních infarktů (infarkty myokardu). Dlouhodobé riziko pacientů s malými aneuryzmami není v současné době známo.