Myelodysplastické nebo myeloproliferativní nádory (typy leukémie)

Fakta o myelodysplastických / myeloproliferačních neoplazmech

Myelodysplastické / myeloproliferativní novotvary jsou skupinou nemocí, které kostní dřeň vytváří
příliš mnoho bílých krvinek.
Myelodysplastické / myeloproliferativní novotvary mají znaky myelodysplastických syndromů a
myeloproliferativní novotvary.
Existují různé typy myelodysplastických / myeloproliferačních novotvarů.
Testy, které vyšetřují krev a kostní dřeň, se používají k detekci (nalezení) a diagnostice
myelodysplastické / myeloproliferativní nádory.

Chronická myelomonocytární leukémie je onemocnění, při kterém je příliš mnoho myelocytů a monocytů (nezralé
bílé krvinky) jsou vytvářeny v kostní dřeni.
Starší věk a samec zvyšují riziko chronické myelomonocytární leukémie.
Mezi příznaky a příznaky chronické myelomonocytární leukémie patří horečka, úbytek hmotnosti a velmi dobrý pocit
unavený.

Juvenilní myelomonocytární leukémie je dětská nemoc, při níž je příliš mnoho myelocytů a monocytů
(nezralé bílé krvinky) se tvoří v kostní dřeni.
Mezi příznaky a příznaky juvenilní myelomonocytární leukémie patří horečka, úbytek hmotnosti a velmi dobrý pocit
unavený.

Atypická chronická myeloidní leukémie je onemocnění, při kterém je příliš mnoho granulocytů (nezralá bílá
krevní buňky) jsou vytvářeny v kostní dřeni.
Mezi příznaky a symptomy atypické chronické myeloidní leukémie patří snadné modřiny nebo krvácení a
pocit únavy a slabosti.

Myelodysplastický / myeloproliferativní novotvar, nezařaditelný, je onemocnění, které má vlastnosti obou
myelodysplastická a myeloproliferativní onemocnění, ale nejde o chronickou myelomonocytární leukémii, juvenilní
myelomonocytární leukémie nebo atypická chronická myeloidní leukémie.
Příznaky a příznaky myelodysplastického / myeloproliferačního novotvaru, nezařaditelné, zahrnují horečku, hmotnost
ztráta a pocit únavy.

Neexistuje standardní stagingový systém pro myelodysplastické / myeloproliferativní nádory.
U pacientů s myelodysplastickými / myeloproliferativními nádory existují různé typy léčby.
Používá se pět typů standardního ošetření:
Chemoterapie
Ostatní léková terapie
Transplantace kmenových buněk
Podpůrná péče
Cílená terapie
V klinických studiích se testují nové typy léčby.
Léčba myelodysplastických / myeloproliferačních novotvarů může způsobit nežádoucí účinky.
Pacienti mohou chtít přemýšlet o účasti v klinickém hodnocení.
Pacienti mohou vstoupit do klinických studií před, během nebo po zahájení léčby rakoviny.
Mohou být nutné následné testy.

Co jsou myelodysplastické / myeloproliferativní nádory?

Myelodysplastické / myeloproliferativní novotvary jsou skupinou onemocnění, u nichž kostní dřeň vytváří příliš mnoho bílých krvinek. Kostní dřeň obvykle vytváří krevní kmenové buňky (nezralé buňky), které se postupem času stávají zralými krvinkami. Krevní kmenová buňka se může stát myeloidní kmenovou buňkou nebo lymfoidní kmenovou buňkou. Lymfoidní kmenová buňka se stává bílou krvinkou. Myeloidní kmenová buňka se stává jedním ze tří typů zralých krvinek:

• Červené krvinky, které přenášejí kyslík a další látky do všech tkání těla.
• Bílé krvinky bojující proti infekcím a nemocem.
• Destičky, které tvoří krevní sraženiny, zastaví krvácení.

Myelodysplastické / myeloproliferativní novotvary mají vlastnosti jak myelodysplastických syndromů, tak myeloproliferačních novotvarů.

U myelodysplastických onemocnění krevní kmenové buňky nezrají na zdravé červené krvinky, bílé krvinky nebo krevní destičky. Nezralé krvinky, nazývané výbuchy, nefungují tak, jak by měly, a odumírají v kostní dřeni nebo brzy po vstupu do krve. Výsledkem je méně zdravých červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček.

U myeloproliferačních onemocnění se z jednoho nebo více typů krvinek stává větší než normální počet krevních kmenových buněk a celkový počet krvinek se pomalu zvyšuje.

Toto shrnutí se týká novotvarů, které se vyznačují jak myelodysplastickými, tak myeloproliferativními onemocněními.

Existují různé typy myelodysplastických / myeloproliferačních novotvarů.

Mezi tři hlavní typy myelodysplastických / myeloproliferačních novotvarů patří:

• Chronická myelomonocytární leukémie (CMML).
• Juvenilní myelomonocytární leukémie (JMML).
• Atypická chronická myeloidní leukémie (CML).

Když myelodysplastický / myeloproliferativní novotvar neodpovídá žádnému z těchto typů, nazývá se
myelodysplastický / myeloproliferativní novotvar, nezařaditelný (MDS / MPN-UC). Myelodysplastické / myeloproliferativní nádory mohou progredovat do akutní leukémie.

Staging pro myelodysplastické / myeloproliferativní nádory

Staging je proces používaný ke zjištění, jak daleko se rakovina rozšířila. Neexistuje standardní stagingový systém pro myelodysplastické / myeloproliferativní nádory. Léčba je založena na typu myelodysplastického / myeloproliferačního novotvaru pacienta. Při plánování léčby je důležité znát typ.

Jaké testy diagnostikují myelodysplastické / myeloproliferativní nádory?

K detekci (nalezení) a diagnostice myelodysplastických / myeloproliferačních novotvarů se používají testy, které vyšetřují krev a kostní dřeň. Mohou být použity následující zkoušky a postupy:

Fyzikální vyšetření a anamnéza : Vyšetření těla ke kontrole obecných příznaků zdraví, včetně kontroly příznaků nemoci, jako je zvětšení sleziny a jater. Bude také provedena historie zdravotních návyků pacienta a minulých nemocí a léčebných postupů.

Kompletní krevní obraz (CBC) s diferenciálem : postup, při kterém se odebírá vzorek krve a kontroluje se následující:

• Počet červených krvinek a krevních destiček.
• Počet a typ bílých krvinek.
• Množství hemoglobinu (bílkoviny, která nese kyslík) v červených krvinkách.
• Část vzorku tvořená z červených krvinek.

Periferní krevní nátěr : Procedura, při které se ve vzorku krve kontrolují přítomnost vysokých buněk, počet a druh bílých krvinek, počet krevních destiček a změna tvaru krevních buněk.

Studie chemie krve : Postup, při kterém se kontroluje vzorek krve k měření množství určitých látek uvolňovaných do krve orgány a tkáněmi v těle. Nezvyklé (vyšší nebo nižší než normální) množství látky může být příznakem nemoci.

Aspirace a biopsie kostní dřeně : Odstranění malého kousku kosti a kostní dřeně vložením jehly do kyčelní kosti nebo hrudní kosti. Patolog prohlíží vzorky kosti i kostní dřeně pod mikroskopem a hledá abnormální buňky.

Periferní krevní nátěr : Procedura, při které se ve vzorku krve kontrolují přítomnost vysokých buněk, počet a druh bílých krvinek, počet krevních destiček a změna tvaru krevních buněk.

Studie chemie krve : Postup, při kterém se kontroluje vzorek krve k měření množství určitých látek uvolňovaných do krve orgány a tkáněmi v těle. Nezvyklé (vyšší nebo nižší než normální) množství látky může být příznakem nemoci.

Aspirace a biopsie kostní dřeně : Odstranění malého kousku kosti a kostní dřeně vložením jehly do kyčelní kosti nebo hrudní kosti. Patolog prohlíží vzorky kosti i kostní dřeně pod mikroskopem a hledá abnormální buňky.

Co je chronická myelomonocytická leukémie?

Chronická myelomonocytární leukémie je onemocnění, při kterém se v kostní dřeni vytváří příliš mnoho myelocytů a monocytů (nezralé bílé krvinky). Při chronické myelomonocytární leukémii (CMML), tělo říká příliš mnoha krevním kmenovým buňkám, aby se staly dvěma typy bílých krvinek zvaných myelocyty a monocyty. Některé z těchto krevních kmenových buněk se nikdy nestávají zralými bílými krvinkami. Tyto nezralé bílé krvinky se nazývají výbuchy. Postupem času myelocyty, monocyty a výbuchy vytlačovaly červené krvinky a krevní destičky v kostní dřeni. V takovém případě se může objevit infekce, anémie nebo snadné krvácení.

Starší věk a samec zvyšují riziko chronické myelomonocytární leukémie.

Cokoliv, co zvyšuje vaši šanci na získání nemoci, se nazývá rizikový faktor. Možné rizikové faktory pro CMML zahrnují následující:

• Starší věk.
• Být mužem.
• Být vystaven určitým látkám při práci nebo v životním prostředí.
• Být vystaven záření.
• Předchozí léčba určitými protirakovinovými léky.

Mezi příznaky a příznaky chronické myelomonocytární leukémie patří horečka, úbytek hmotnosti a pocit velmi únavy. Tyto a další příznaky a příznaky mohou být způsobeny CMML nebo jinými podmínkami. Poraďte se se svým lékařem, pokud máte některý z následujících údajů:

• Horečka bez známého důvodu.
• Infekce.
• Cítím se velmi unavený.
• Hubnutí bez známého důvodu.
• Snadné modřiny nebo krvácení.
• Bolest nebo pocit plnosti pod žebra.
• Určité faktory ovlivňují prognózu (pravděpodobnost zotavení) a možnosti léčby.
• Prognóza (šance na zotavení) a možnosti léčby pro CMML závisí na následujícím:
• Počet bílých krvinek nebo krevních destiček v krvi nebo kostní dřeni.
• Zda je pacient anemický.
• Množství výbuchů v krvi nebo kostní dřeni.
• Množství hemoglobinu v červených krvinkách.
• Zda existují určité změny v chromozomech.

Co je juvenilní myelomonocytární leukémie?

Juvenilní myelomonocytární leukémie je dětská nemoc, při níž se v kostní dřeni vytváří příliš mnoho myelocytů a monocytů (nezralé bílé krvinky).

Juvenilní myelomonocytární leukémie (JMML) je vzácná dětská rakovina, která se vyskytuje častěji u dětí mladších než 2 roky. Děti s neurofibromatózou typu 1 a muži mají zvýšené riziko juvenilní myelomonocytární leukémie.

V JMML, tělo říká příliš mnoho krevních kmenových buněk, aby se staly dvěma typy bílých krvinek zvaných myelocyty a monocyty. Některé z těchto krevních kmenových buněk se nikdy nestávají zralými bílými krvinkami. Tyto nezralé bílé krvinky se nazývají výbuchy. Postupem času myelocyty, monocyty a výbuchy vytlačovaly červené krvinky a krevní destičky v kostní dřeni. V takovém případě se může objevit infekce, anémie nebo snadné krvácení.

Mezi příznaky a příznaky juvenilní myelomonocytární leukémie patří horečka, úbytek hmotnosti a pocit velmi únavy. Tyto a další příznaky a příznaky mohou být způsobeny JMML nebo jinými podmínkami. Poraďte se se svým lékařem, pokud máte některý z následujících údajů:

• Horečka bez známého důvodu.
• Mají infekce, jako je bronchitida nebo angína.
• Cítím se velmi unavený.
• Snadné modřiny nebo krvácení.
• Vyrážka.
• Bezbolestný otok lymfatických uzlin na krku, podpaží, žaludku nebo tříslech.
• Bolest nebo pocit plnosti pod žebra.
• Určité faktory ovlivňují prognózu (pravděpodobnost zotavení) a možnosti léčby.
• Prognóza (šance na zotavení) a možnosti léčby pro JMML závisí na následujícím:
• Věk dítěte při diagnostice.
• Počet krevních destiček v krvi.
• Množství určitého typu hemoglobinu v červených krvinkách.

Co je to atypická chronická myeloidní leukémie?

Atypická chronická myeloidní leukémie je onemocnění, při kterém se v kostní dřeni vytváří příliš mnoho granulocytů (nezralé bílé krvinky). V atypické chronické myeloidní leukémii (CML), tělo říká příliš mnoho krevních kmenových buněk, aby se stalo typem bílých krvinek zvaných granulocyty. Některé z těchto krevních kmenových buněk se nikdy nestávají zralými bílými krvinkami. Tyto nezralé bílé krvinky se nazývají výbuchy. V průběhu času granulocyty a výbuchy vytlačovaly červené krvinky a krevní destičky v kostní dřeni.

Leukemické buňky v atypickém CML a CML vypadají podobně pod mikroskopem. V atypickém CML však není určitá změna chromozomu, zvaná „Philadelphia chromozom“.

Mezi příznaky a příznaky atypické chronické myeloidní leukémie patří snadné modřiny nebo krvácení a pocit únavy a slabosti.

Tyto a další příznaky a příznaky mohou být způsobeny atypickým CML nebo jinými podmínkami. Poraďte se se svým lékařem, pokud máte některý z následujících údajů:

• Dýchavičnost.
• Bledá kůže.
• Cítím se velmi unavený a slabý.
• Snadné modřiny nebo krvácení.
• Petechiae (ploché, přesné body pod kůží způsobené krvácením).
• Bolest nebo pocit plnosti pod žebra na levé straně.

Určité faktory ovlivňují prognózu (pravděpodobnost zotavení). Prognóza (šance na zotavení) pro atypický CML závisí na počtu červených krvinek a krevních destiček v krvi.

Co je neklasifikovaný myelodysplastický / myeloproliferativní novotvar?

Myelodysplastický / myeloproliferativní novotvar, nezařaditelný, je onemocnění, které má jak myelodysplastické, tak myeloproliferativní onemocnění, ale nejde o chronickou myelomonocytární leukémii, juvenilní myelomonocytární leukémii nebo atypickou chronickou myeloidní leukémii.

V myelodysplastickém / myeloproliferačním neoplasmu, nezařaditelném (MDS / MPD-UC), tělo říká příliš mnoha kmenovým buňkám krve, aby se z nich staly červené krvinky, bílé krvinky nebo krevní destičky. Některé z těchto kmenových buněk se nikdy nestávají zralými krvinkami. Tyto nezralé krvinky se nazývají výbuchy. Abnormální krvinky a výbuchy v kostní dřeni v průběhu času vytlačovaly zdravé červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky. MDS / MPN-UC je velmi vzácné onemocnění. Protože je to tak vzácné, nejsou známy faktory, které ovlivňují riziko a prognózu.

Příznaky a příznaky myelodysplastického / myeloproliferačního novotvaru, nezařaditelné, zahrnují horečku, hubnutí a pocit velmi únavy.

Tyto a další příznaky a příznaky mohou být způsobeny MDS / MPN-UC nebo jinými podmínkami. Poraďte se se svým lékařem, pokud máte některý z následujících údajů:

• Horečka nebo časté infekce.
• Dýchavičnost.
• Cítím se velmi unavený a slabý.
• Bledá kůže.
• Snadné modřiny nebo krvácení.
• Petechiae (ploché, přesné body pod kůží způsobené krvácením).
• Bolest nebo pocit plnosti pod žebra.

Jaká je léčba myelodysplastických / myeloproliferačních nádorů?

U pacientů s myelodysplastickými / myeloproliferativními nádory jsou k dispozici různé typy léčby.

Některé léčby jsou standardní (v současnosti používaná léčba) a některé jsou testovány v klinických studiích. Léčebná klinická studie je výzkumná studie, jejímž cílem je zlepšit stávající léčbu nebo získat informace o nové léčbě pacientů s rakovinou. Pokud klinické studie ukážou, že nová léčba je lepší než standardní léčba, nová léčba se může stát standardní léčbou. Pacienti mohou chtít přemýšlet o účasti v klinickém hodnocení. Některé klinické studie jsou otevřené pouze pro pacienty, kteří nezačali léčbu.

Používá se pět typů standardního ošetření:

Chemoterapie

Chemoterapie je léčba rakoviny, která používá léky k zastavení růstu rakovinných buněk, buď zabíjením buněk, nebo jejich zastavením v dělení. Když je chemoterapie užívána ústy nebo injikována do žíly nebo svalu, léky vstupují do krevního řečiště a mohou dosáhnout rakovinných buněk v celém těle (systémová chemoterapie). Když je chemoterapie umístěna přímo do mozkomíšního moku, orgánu nebo do tělesné dutiny, jako je břicho, ovlivňují drogy hlavně rakovinné buňky v těchto oblastech (regionální chemoterapie). Způsob podání chemoterapie závisí na typu a stadiu léčené rakoviny. Kombinovaná chemoterapie je léčba pomocí více než jednoho protirakovinového léčiva.

Ostatní léková terapie

Kyselina 13-cis retinová je vitaminové léčivo, které zpomaluje schopnost rakoviny vytvářet více rakovinných buněk a mění způsob, jakým tyto buňky vypadají a působí.

Transplantace kmenových buněk

Transplantace kmenových buněk je metoda náhrady buněk tvořících krev, které jsou ničeny chemoterapií. Kmenové buňky (nezralé krvinky) jsou odebírány z krve nebo kostní dřeně pacienta nebo dárce a jsou zmrazeny a uloženy. Po dokončení chemoterapie se uložené kmenové buňky rozmrazí a vrátí pacientovi infuzí. Tyto reinfúzované kmenové buňky rostou (a obnovují) krevní buňky těla.

Podpůrná péče

Podpůrná péče je věnována zmírnění problémů způsobených onemocněním nebo jeho léčbou. Podpůrná péče může zahrnovat transfuzní terapii nebo léčbu léky, jako jsou antibiotika pro boj s infekcí.

Cílená terapie

Cílená terapie je léčba rakoviny, která používá drogy nebo jiné látky k napadení rakovinných buněk, aniž by poškodila normální buňky. Léčiva s cílenou terapií zvaná inhibitory tyrosinkinázy (TKI) se používají k léčbě myelodysplastického / myeloproliferačního novotvaru, nezařaditelné. TKI blokují enzym, tyrosinkinázu, která způsobuje, že se kmenové buňky stávají více krevními buňkami (blasty), než tělo potřebuje. Imatinib mesylát (Gleevec) je TKI, který lze použít. V léčbě JMML se studují další léčiva zaměřená na terapii.

V klinických studiích se testují nové typy léčby.

Léčba myelodysplastických / myeloproliferačních novotvarů může způsobit nežádoucí účinky.

Pacienti mohou chtít přemýšlet o účasti v klinickém hodnocení. U některých pacientů může být účast na klinickém hodnocení tou nejlepší volbou léčby. Klinické studie jsou součástí procesu výzkumu rakoviny. Provádějí se klinické zkoušky, aby se zjistilo, zda jsou nové způsoby léčby rakoviny bezpečné a účinné nebo lepší než standardní léčba.

Mnoho dnešních standardních léčebných postupů pro rakovinu je založeno na dřívějších klinických studiích. Pacienti, kteří se účastní klinického hodnocení, mohou dostávat standardní léčbu nebo být mezi prvními, kteří dostanou novou léčbu.

Pacienti, kteří se účastní klinických studií, také pomáhají zlepšit způsob léčby rakoviny v budoucnosti. I když klinické zkoušky nevedou k účinným novým léčbám, často odpovídají na důležité otázky a pomáhají posunout výzkum vpřed.

Pacienti mohou vstoupit do klinických studií před, během nebo po zahájení léčby rakoviny.

Některé klinické studie zahrnují pouze pacienty, kteří dosud nebyli léčeni. Jiné studie testují léčbu pacientů, jejichž rakovina se nezlepšila. Existují také klinické studie, které testují nové způsoby, jak zabránit opakování rakoviny (návratu) nebo snížit vedlejší účinky léčby rakoviny. Klinické zkoušky probíhají v mnoha částech země.

Mohou být nutné následné testy.

Některé z testů, které byly provedeny za účelem diagnostiky rakoviny nebo zjištění stadia rakoviny, se mohou opakovat.

Některé testy se budou opakovat, aby se zjistilo, jak léčba funguje. Rozhodnutí o tom, zda pokračovat, změnit nebo zastavit léčbu, může být založeno na výsledcích těchto testů.

Některé z testů budou pokračovat i po ukončení léčby. Výsledky těchto testů mohou ukázat, zda se váš stav změnil nebo zda se rakovina znovu objevila (vraťte se). Tyto testy se někdy nazývají následnými testy nebo kontrolami

Možnosti léčby myelodysplastických / myeloproliferačních nádorů podle typu

Chronická myelomonocytární leukémie

Léčba chronické myelomonocytární leukémie (CMML) může zahrnovat následující:

• Chemoterapie s jedním nebo více agens.
• Transplantace kmenových buněk.
• Klinické hodnocení nové léčby.

Juvenilní myelomonocytární leukémie

Léčba juvenilní myelomonocytární leukémie (JMML) může zahrnovat následující:

• Kombinovaná chemoterapie.
• Transplantace kmenových buněk.
• Terapie kyselinou 13-cis-retinovou.
• Klinická studie nové léčby, jako je cílená terapie.

Atypická chronická myeloidní leukémie

Léčba atypické chronické myeloidní leukémie (CML) může zahrnovat chemoterapii.

Myelodysplastický / myeloproliferativní novotvar, nezařaditelný

Protože myelodysplastický / myeloproliferativní novotvar, nezařaditelný (MDS / MPN-UC) je vzácné onemocnění, o jeho léčbě je známo jen málo. Léčba může zahrnovat následující:

• Podpůrná léčba ošetření k řešení problémů způsobených onemocněním, jako jsou infekce, krvácení a anémie.
• Cílená terapie (imatinib mesylát).